Déficits immunitaires Flashcards
Que doit faire rechercher de principe une méningite à méningocoque?
Quel déficit immunitaire doivent faire évoquer des infections récurrentes de l’épithélium cutané?
- Méningo : recherchier un déficit en protéine du complément
- Infections de l’épithélium cutané : Déficit en phagocytose
Quelle carence peut être responsable d’une lymphopénie?
-Carence en zinc
Quels examens para cliniques doit-on effectuer de manière quasi-systématique devant une suspicion de déficit immunitaire?
- Hémogramme avec frottis (Howell-Jolly)
- EPP, systématiquement complété d’un dosage pondéral des classes principales d’immunoglobulines
Quels sont les 4 Déficits immunitaires primitifs humoraux les plus importants?
- Déficit sélectif en IGA
- DICV
- Agammaglobulinémie de Bruton
- Syndrome des hyper-IgM
Quels sont les explorations biologiques de 1ère intention à effectuer devant des patients suspects de DIP humoral?
- NFS+frottis sanguin
- Dosage pondéral des Ig G, A et M
- Protéinurie des 24 heures
Quelle anomalie caractérise l’agammaglobulinémie de Bruton?
-Défaut de différenciation des LB
Quelles sont les deux malformations pouvant être à l’origine du syndrome à hyper-IgM?
- Déficit en CD40 ou CD40 L
- Déficit en protéine AID et UNG
Comment se nomme le syndrome associant thymome et hypogammaglobulinémie?
-Syndrome de Good
Sur quoi repose le traitement des déficits immunitaires humoraux?
-Substitution par IG polyvalentes IV ou sous-cutanée
Quelles sont les différentes causes de DICS?
- Anomalies du développement thymique
- Anomalie du métabolisme des précurseurs lymphoïdes (métabolisme des purines (ADA), dyskinésie réticulaire)
- Anomalie de la synthèse du TcR et BcR
- Déficits de la réponse cytokinique
- Syndrome de Wiskott-Aldrich
Quelle est la forme de déficit qualitatif de la phagocytose la plus répandue?
-Granulomatose septique chronique
Par quel moyen explore-t-on un déficit du système du complément?
- Dosage du CH 50 (voie classique)
- Dosage AP 50 (voie alterne)