Déficits immunitaires Flashcards

1
Q

Que doit faire rechercher de principe une méningite à méningocoque?
Quel déficit immunitaire doivent faire évoquer des infections récurrentes de l’épithélium cutané?

A
  • Méningo : recherchier un déficit en protéine du complément

- Infections de l’épithélium cutané : Déficit en phagocytose

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2
Q

Quelle carence peut être responsable d’une lymphopénie?

A

-Carence en zinc

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3
Q

Quels examens para cliniques doit-on effectuer de manière quasi-systématique devant une suspicion de déficit immunitaire?

A
  • Hémogramme avec frottis (Howell-Jolly)

- EPP, systématiquement complété d’un dosage pondéral des classes principales d’immunoglobulines

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4
Q

Quels sont les 4 Déficits immunitaires primitifs humoraux les plus importants?

A
  • Déficit sélectif en IGA
  • DICV
  • Agammaglobulinémie de Bruton
  • Syndrome des hyper-IgM
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5
Q

Quels sont les explorations biologiques de 1ère intention à effectuer devant des patients suspects de DIP humoral?

A
  • NFS+frottis sanguin
  • Dosage pondéral des Ig G, A et M
  • Protéinurie des 24 heures
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6
Q

Quelle anomalie caractérise l’agammaglobulinémie de Bruton?

A

-Défaut de différenciation des LB

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7
Q

Quelles sont les deux malformations pouvant être à l’origine du syndrome à hyper-IgM?

A
  • Déficit en CD40 ou CD40 L

- Déficit en protéine AID et UNG

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8
Q

Comment se nomme le syndrome associant thymome et hypogammaglobulinémie?

A

-Syndrome de Good

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9
Q

Sur quoi repose le traitement des déficits immunitaires humoraux?

A

-Substitution par IG polyvalentes IV ou sous-cutanée

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10
Q

Quelles sont les différentes causes de DICS?

A
  • Anomalies du développement thymique
  • Anomalie du métabolisme des précurseurs lymphoïdes (métabolisme des purines (ADA), dyskinésie réticulaire)
  • Anomalie de la synthèse du TcR et BcR
  • Déficits de la réponse cytokinique
  • Syndrome de Wiskott-Aldrich
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11
Q

Quelle est la forme de déficit qualitatif de la phagocytose la plus répandue?

A

-Granulomatose septique chronique

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12
Q

Par quel moyen explore-t-on un déficit du système du complément?

A
  • Dosage du CH 50 (voie classique)

- Dosage AP 50 (voie alterne)

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