Artérite à cellules géantes, Pseudo-polyarthrite rhizomélique et Takayasu Flashcards
Quelle est la population majoritairement touchée par l’Artérite à cellules géantes?
-Personnes de plus de 50 ans, 4 femmes pour 1 homme
Quels sont les signes cliniques d’une Artérite à cellules géantes?
-Signes généraux (fièvre, asthénie)
-Douleurs:
.de l’extrémité céphalique (céphalée temporale uni ou bilatérale d’horaire inflammatoire), hyperesthésie du cuir chevelu, claudication intermittente des mâchoires (contracture douloureuse des masséters survenant à la mastication et cédant à l’arrêt de l’effort masticatoire, lié à l’ischémie. Nécrose de la langue, voile du palais ou scalp rare mais évocatrice)
.De l’appareil locomoteur: ceintures, rythme inflammatoire (PPR), myalgies, arthralgies, claudication intermittente
- Atteinte ophtalmologue (fréquente): cécité par NOIAA (amorause brutale, indolore, sans rougeur oculaire), justifie le contrôle des paramètres inflammatoires du fait de la gravité. L’amorause peut être transitoire: signe d’alerte. Troubles oculomoteurs observés parfois. OACR.
- Atteinte aortique fréquente (anévrisme, dissection, dilatation généralisée de l’aorte, pouvant mener à une insuffisance aortique), ischémie de membre: peut toucher le membre sup ou inf, claudication vasculaire nouvelle s’aggravant rapidement.
- Atteinte des vaisseaux intracérébraux (AVC; AIT), coronariens (angor, IDM), mésentériques (infarctus…)
- Toux décrite souvent (atteinte des artères bronchiques), pleurésie, myopéricardite
Quels sont les examens complémentaires à réaliser devant une maladie de Horton?
- Fond d’oeil systématique
- Bio: VS, fibrinogène, CRP (sd inflammatoire quasi constant), hémogramme (hyperleucocytose à PNN, anémie inflamatoire, thrombocytose: inconstants), bilan hépatique (cholestase anictérique classique, mais ictère possible), fonction rénale (non altérée)
- Biopsie de l’artère temporale, sous écho si disponible rapidement
- Scanner thoracic-abdomino-pelvien injecté ou angioscan (angio-IRM): arguments en faveur d’une aortite, lésions aortiques)
- Autres examens possibles: TEP, écho-doppler, artériographie (uniquement à visée thérapeutique)
Quelles sont les caractéristiques histologiques d’une éventuelle biopsie de l’artère temporale au cours d’une Artérite à cellules géantes?
limitante élastique interne fragmentée, infiltrats lymphocytaires, macrophages, pouvant siéger dans les 3 tuniques de l’artère (panartérite). Négativité n’élimine pas le diagnostic
Comment traiter un patient atteint d’une artérite à cellules géantes?
-Corticoides: traitement d’attaque à forte dose (1mg/kg/j ou plus si atteinte oculaire, un peu moins sinon), décroissance rapide (paliers de 1 à 2 semaines). Puis paliers plus espacés ( 1 mois) jusqu’à environ 5mg/j. Sevrage si patient stabilisé et en rémission à faible dose de corticoides.
Méthotrexate peut être utilisé à visée d’épargne cortisonique (corticodépendance, ou rechute à l’arrêt)
-Antiaggrégants et statines largement recommandés (risque cardiovasc accru)
-Surveillance des complications des cortico: vaccinations (pneumo, grippe, pas de vaccins vivants), traitement préventif contre l’anguilulose pour les patients dans des zones à risque, surveillance de la kaliémie en début de traitement, diabète, RHD, prévention de l’ostéoporose
-Surveillance clinique 1-3-4/6 mois, VS/CRP mensuelle et à chaque décroissance des corticoïdes, imagerie de l’aorte tous les 5 ans (apparition d’un éventuel anévrisme)
Quel est le pronostic de la maladie de Horton?
Bon, survie proche de la population générale, mais complications oculaires et de la corticothérapie ne sont pas rares.
Quelles sont les caractéristiques principales de la pseudo-polyarthrite rhizomélique?
Rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaire et pelvienne du sujet de plus de 50 ans, touchant principalement la racine des membres. Aucun signe spécifique donc diagnostic d’élimination principalement.
Quels sont les signes cliniques de la pseudo-polyarthrite rhizomélique?
-Douleurs rhizoméliques (racine des membres: épaules, région cervicale, ceinture scapulaire, cuisses/fesses) de rythme inflammatoire depuis plus de 1 mois souvent symétrique, fréquemment associé à des signes généraux. Sd inflammatoire d’intensité variable, raideur importante: débrouillage matinal plus ou moins long (bursites et ténosynovites fréquentes)
Quel est le signe principal amenant à remettre en question la Pseudo-polyrthrite rhizomélique?
La non réponse à la corticothérapie (devrait être spectaculaire)
Quel est le traitement de la Pseudo-polyarthrite rhizomélique?
Corticothérapie à faible dose décroissante en 1 à 2 ans. Si plus long, PPR peu probable.
Suivi chez un spécialiste à 1 mois, 3 mois puis 3 fois par an
Si rechute: cortico à dernière dose efficace. Methotrexate peut être utilisé à visée d’épargne cortisonée
Quels sont les sujets les plus touchés par la maladie de Takayasu, quelles sont les atteintes principales ?
- 9 femme pour 1 homme
- Avant 50 ans
- Débute de façon insidieuse, touche l’aorte et les artères et destination des membres (femmes sans pouls). Dilattation à la fois de l’aorte mais aussi des branches de l’aorte (contrairement à ACG). Peut aussi, contrairement à l’ACG, provoquer une sténose inflammatoire des artères rénales (mode de révélation classique)
Quelles sont les deux phases de la maladie de Takayashu?
-Phase systémique (pré-occlusive): signes peu spécifiques d’AEG + myalgies, arthralgies, signes cutanés (érythème noueux, pyoderma gangrénosum), signes ophtalmo (épisclérite ou uvéite antérieure), douleur sur le trajet des gros vaisseaux (carotide surtout)
-Phase vasculaire (occlusive) :
.Membres sup: claudication douloureuse du membre sup, faiblesse, absence de pouls, Raynaud atypique, ischémie digitale.
.Tête: manifestations neuro ou neurosensorielles à cause du bas débit ou d’une HTA sévère
.Aorte: Sténose (HTA par coarctation de l’aorte) et dilatation (pouvant être impressionnantes: IC, embolies) chez un même patient: caractéristique de Takayasu
.Cardiaque: peut toucher les coronaires et se compliquer d’IC
.Rénal: hypertension artérielle réno-vasculaire (ou coarctation ou iatrogène sous corticoides). HTA maligne si atteinte des 2 artères rénales
.Mb inf: claudication intermittente pouvant aboutir à une ischémie aigue
Quelles sont les caractéristiques biologiques de la maladie de Takayashu?
Syndrome inflammatoire non-spécifique et hypergammaglobulinémie polygonale.
Quels sont les imageries à réaliser dans la maladie de Takayasu?
Exploration de l’aorte et ses branches (pulmonaires, abdominales), TSA, vaisseaux des membres sup, membres inf. (anglo-scanner, angio-IRM, écho-doppler):
- Sténose, ectasie, épaississement des parois artérielles.
- TEP : cartographies des zones vasculaires inflammatoires (non systématique)
- Artériographie si geste interventionnel envisagé
Quels sont les aspects anapath de la maladie de Takayasu?
-Aspect proche de l’ACG mais plus de fibrose et moins d’inflammation, mais biopsie rarement faite (non-nécessaire au diagnostic)
