Púrpura Trombocitopénica Trombótica Flashcards
¿Qué tipo de trastorno es la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)?
Microangiopatía trombótica
Trombocitopenia
Anemia hemolítica
Trombosis en pequeños vasos.
¿Cuál es la causa principal de la PTT?
Deficiencia de ADAMTS13
Enzima encargada de degradar los multímeros ultra-grandes del factor de von Willebrand.
¿Cuáles son las dos formas principales de PTT?
PTT adquirida (autoinmune)
PTT congénita (síndrome de Upshaw-Schulman)
¿Qué enfermedades pueden asociarse a la PTT secundaria?
Lupus
Neoplasias hematológicas
VIH
Embarazo
¿Cuál es la pentada clásica de la PTT?
Trombocitopenia
Anemia hemolítica
Alteraciones neurológicas
Insuficiencia renal
Fiebre.
¿Qué síntomas adicionales pueden presentarse en la PTT?
Púrpura
Epistaxis
Gingivorragia
Dolor abdominal
¿Cómo se ve el frotis de sangre periférica en PTT?
ESQUISTOCITOS
¿Cuáles son los valores esperados en la biometría hemática de PTT?
Hb baja
Plaquetas <30,000
Reticulocitos altos
DHL alto
Bilirubinas Total Indirecta Altos
Haptoglobina baja
¿Cómo se confirma el diagnóstico de PTT?
ADAMTS13 <10% y prueba de Coombs negativa.
¿Cuál es el tratamiento de elección para la PTT?
Plasmaféresis diaria para eliminar autoanticuerpos y reponer ADAMTS13.
¿Qué fármacos se usan como terapia adyuvante en PTT?
Corticosteroides (prednisona), Rituximab, Caplacizumab.
¿Por qué está contraindicada la transfusión de plaquetas en PTT?
Puede agravar la trombosis y empeorar el cuadro clínico
¿Qué manejo se recomienda en PTT congénita (síndrome de Upshaw-Schulman)?
Plasma fresco congelado
¿Cuál es la incidencia de la PTT?
4-5 millon habitantes
¿En qué grupo es más frecuente la PTT?
Mujeres jóvenes (30-50 años).
¿Cuál es la mortalidad de la PTT sin tratamiento?
> 90
¿Cuál es la tasa de recaídas en pacientes con PTT tratada?
Hasta 40%
¿Qué órganos son más afectados en la PTT?
SNC, Corazónistas, Riñon
¿Cuál es la principal diferencia entre PTT y Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)?
SHU se asocia a infecciones por E. coli O157:H7 y afecta más a niños.
