Púrpura trombocitopénica Trombótica

Question 1

Clasificación de anemia:

Answer 1

A. hemolítica microangiopática

Question 2

PTT epidemio:

• H y M
• Raza
• Factores de riesgo

Answer 2

• M>H (70%)
• 15% de casos son post-parto o en embarazo
• Más en africanos
• VIH aumenta 30%
• IMC de >30 en 55% de casos

Question 3

Fisiopatología de PTT:

Answer 3

Deficiencia de ADAMTS13
➝Rompe FVW en multímeros

No se rompen = microcoágulos
= Esquistocitos

Question 4

El fVW que no se secreta al torrente sanguíneo ¿dónde se almacena?

Answer 4

5% en gránulos alpha plaquetarios y cuerpos de Weibel-Palade

95% a torrente sanguíneo

Question 5

Hallazgo relevante:

Answer 5

Esquistocitos

Question 6

Rango de actividad normal de ADAMTS13:

patológico:

Answer 6

Normal: 65-165%

5-10%

Question 7

PTT o enfermedad de

Answer 7

Moschcowitz

Question 8

Se llama PTT congénita o sx _________

Answer 8

Sx de Upshaw-Schulman

Question 9

Micronagiopatía Trombótica Secundaria etiologías:

Answer 9

• SHU
• Autoinmunidad
• Fármacos
• Embarazo
• VIH
• Neoplasias

Question 10

SHU se afecta más

Answer 10

1. Riñón
2. Cerebro
3. Corazón

Sx Hemorrágico Urémico

Question 11

Triada de PTT:

Answer 11

• A. hemolítica microangiopática
• Trombocitopenia
• Alteraciones neurológicas

Question 12

Hallazgos de frotis de sangre:

Answer 12

• Esquistocitos
• Basofilia difusa
• Trombocitopenia
• Ocasionalmente microesferocitos y normoblastos

Question 13

Prueba de Coombs en PTT:

Answer 13

negativa

Question 14

Signos neurológicos en % de casos:
Mencionalos:

Answer 14

70-80%

• Cefalea
• Afasia o disartria
• Alteraciones visuales

Question 15

Pruebas que se deben de solicitar SIEMPRE en cualquier sx anémico o trombocitopénico:

Answer 15

• VIH, HVB
• Embarazo

Question 16

¿Cuáles son las pruebas que miden la actividad de ADMTS13? (3)

Answer 16

• Degradación de multímeros de FVW por ADAMTS13 de px
• Detección de productos de degradación
• Electroforesis, cromatografía

Question 17

TPP en adultos y en niños

Answer 17

Niños hereditario casi siempre

Question 18

Tx:

Answer 18

Urgencia médica

Plasmaféresis:

1. Remover plasma (Ac)
2. PFC (contiene ADAMTS13

Administrar esteroide IV a la par: metilprednisolona o dexametasona a dosis altas

Question 19

Tx si no se cuenta con plasmaferesis:

Answer 19

Infusión de plasma fresco congelado (PFC)

Question 20

Contraindicación de PTT:

Answer 20

Transfusión de plaquetas
* Duplica riesgo de muerte
* Aunque haya trombocitopenia

➞Se van a pegar = Trombosis arterial

Question 21

Otros fármacos que pueden ayudar a PTT:

Answer 21

• Rituximab = Ac monoclonal de IgG

Question 22

¿Qué se requiere para sospecha de PTT?

Answer 22

• Microangiopatía trombótica
• Trombocitopenia

Question 23

¿Para qué se determina la actividad de ADAMTS13?

Answer 23

• Dx diferencial
• Riesgo de recaídas

Question 24

¿Por qué se considera una urgencia a la sospecha diagnóstica?

Answer 24

ALTA MORTALIDAD (90%)

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