Púrpura trombocitopénica Trombótica Flashcards
Clasificación de anemia:
A. hemolítica microangiopática
PTT epidemio:
- H y M
- Raza
- Factores de riesgo
- M>H (70%)
- 15% de casos son post-parto o en embarazo
- Más en africanos
- VIH aumenta 30%
- IMC de >30 en 55% de casos
Fisiopatología de PTT:
Deficiencia de ADAMTS13
➝Rompe FVW en multímeros
No se rompen = microcoágulos
= Esquistocitos
El fVW que no se secreta al torrente sanguíneo ¿dónde se almacena?
5% en gránulos alpha plaquetarios y cuerpos de Weibel-Palade
95% a torrente sanguíneo
Hallazgo relevante:
Esquistocitos
Rango de actividad normal de ADAMTS13:
patológico:
Normal: 65-165%
5-10%
PTT o enfermedad de
Moschcowitz
Se llama PTT congénita o sx _________
Sx de Upshaw-Schulman
Micronagiopatía Trombótica Secundaria etiologías:
- SHU
- Autoinmunidad
- Fármacos
- Embarazo
- VIH
- Neoplasias
SHU se afecta más
- Riñón
- Cerebro
- Corazón
Sx Hemorrágico Urémico
Triada de PTT:
- A. hemolítica microangiopática
- Trombocitopenia
- Alteraciones neurológicas
Hallazgos de frotis de sangre:
- Esquistocitos
- Basofilia difusa
- Trombocitopenia
- Ocasionalmente microesferocitos y normoblastos
Prueba de Coombs en PTT:
negativa
Signos neurológicos en % de casos:
Mencionalos:
70-80%
- Cefalea
- Afasia o disartria
- Alteraciones visuales
Pruebas que se deben de solicitar SIEMPRE en cualquier sx anémico o trombocitopénico:
- VIH, HVB
- Embarazo
¿Cuáles son las pruebas que miden la actividad de ADMTS13? (3)
- Degradación de multímeros de FVW por ADAMTS13 de px
- Detección de productos de degradación
- Electroforesis, cromatografía
TPP en adultos y en niños
Niños hereditario casi siempre
Tx:
Urgencia médica
Plasmaféresis:
- Remover plasma (Ac)
- PFC (contiene ADAMTS13
Administrar esteroide IV a la par: metilprednisolona o dexametasona a dosis altas
Tx si no se cuenta con plasmaferesis:
Infusión de plasma fresco congelado (PFC)
Contraindicación de PTT:
Transfusión de plaquetas
* Duplica riesgo de muerte
* Aunque haya trombocitopenia
➞Se van a pegar = Trombosis arterial
Otros fármacos que pueden ayudar a PTT:
- Rituximab = Ac monoclonal de IgG
¿Qué se requiere para sospecha de PTT?
- Microangiopatía trombótica
- Trombocitopenia
¿Para qué se determina la actividad de ADAMTS13?
- Dx diferencial
- Riesgo de recaídas
¿Por qué se considera una urgencia a la sospecha diagnóstica?
ALTA MORTALIDAD (90%)
Iniciar tx asap
