Leucemias crónicas

Question 1

Mutación de las leucemias mieloides crónicas

Answer 1

Cromosoma filadelfia
- 9,22
- Gen BCR se fusiona con ABL

Question 2

Edad de presentación de las leucemias mieloides crónicas

Answer 2

mayores de 50 años
- en méxico antes de 50 años

Question 3

Fisiopatología de la leucemia mieloide crónica

Answer 3

neutrófilos sí maduran, pero no se frena la proliferación

Question 4

Mutación de LMC y de LLA

Answer 4

• LMC: p210
• LLA: p190

Question 5

Fases de las LMC

Answer 5

1. Crónica
2. Acelerada
3. Blástica

Question 6

Fase crónica: Síntomas

Answer 6

Generalmente asintomáticos
- Fatiga
- Pérdida de peso
- Sudoración nocturna
- Saciedad temprana
- Palpitaciones
- Sangrado

Question 7

Síntomas de la fase acelerada

Answer 7

• Esplenomegalia
• Pérdida de peso
• Blastos elevados (10-19% en sangre periférica)
• Tarda años

Question 8

Hallazgos de la fase blástica

Answer 8

• Menos células mieloides y linfoides
• Más de 20% de blastos en sangre periférica

Question 9

Qué es la evolución clonal?

Answer 9

Mutaciones adicionales en el tiempo
- Mayor riesgo de progresión a una leucemia aguda

Question 10

Ruta mayor de la evolución clonal

Answer 10

• Trisomía 8 y más 8
• Isocromosoma 17
• Doble cromosoma PH
• Trisomía cromosoma 19

Question 11

Ruta menor de la evolución clonal

Answer 11

• Pérdida de cromosoma y
• Monosomía de cromosoma 7
• Monosomía de cromosoma 17

Question 12

Tratamiento de LMC

Answer 12

• TKI de primera generación (imatinib) en todas las fases
• Trasplante de médula
• 80-85 años

Question 13

Características de la LLC

Answer 13

• Linfocitos maduros en sangre periférica/ médula ósea funcionales
• Proliferación progresiva y lento crecimiento

Question 14

Edad media de dx de LLC

Answer 14

69 años

Question 15

En qué parte del mundo es más común la LLC

Answer 15

Hemisferio occidental

Question 16

Factores de riesgo de LLC

Answer 16

No es claro
- Antecedente familiar (cromosoma 13)
- Edad

Question 17

Fisiopatología de LLC

Answer 17

• Célula B migra a ganglio, pero hay mutaciones en su inmunoglobulina
• Sale del ganglio con receptor mutado = proliferación descontrolada

Question 18

Cuadro clínico de la LLC

Answer 18

• Mayoría de los px son asintomáticos
• Linfadenopatía única
• Linfocitosis
• Indolente

Question 19

Estudios para la LLC

Answer 19

• BH: Linfocitosis
• Citometría hemática: Células en canasta (núcleos rotos)
• Criterios IWCLL

Question 20

Citerios IWCLL

Answer 20

• Cuenta absoluta de linfocitos B mayor que 5,000
• Marcadores CD5

Question 21

Factores de muy mal pronóstico

Answer 21

• Li fraumeni: deleción del cromosoma 17 (TP53)
• TP53 mutado: Pérdida de reparación del DNA (cromosoma 17)

Question 22

Cuándo se da tratamiento de LLC

Answer 22

1. Watch and wait
   Criterios
   - Síntomas B
   - Falla medular
   - AHA, trombocitopenia
   - Esplenomegalia
   - Linfadenopatía progresiva o masiva
   - Linfocitos mas del 50% en los últimos 2 meses

Question 23

Tratamiento de LLC

Answer 23

• Rituximab
• Ibrutinib
• QT no mucho
• Clorambuzil
• Alemtuzumab