Anemia macrocítica Flashcards
Tiempo requerido para tener una deficiencia de cobalamina:
5 años
Signos y síntomas:
- Sx anémico
- Canas prematuras
- Decoloración del iris
- Ictericia
- Lengua roja cuarteada
- 15% depresión o paranoia
¿En qué parte de la dieta se consume B12?
Todos los productos de grasa
¿Qué función tiene la haptocorrina salival?
= Proteína R
Proteje a la B12 de los ácidos del estómago
Proteína R
Proteína R protege a B12 en estómago
➞ se despega por sales biliares y a. pancreático
➞ se libera la B12
Factor intrínseco:
B12 se une con FI en primeras porciones de duodeno
Receptor que se encuentra en intestino delgado para absorción de B12:
Internalizada por:
Porción de intestino delgado:
- Receptor CUBAM
- Cubilina
- Íleo terminal
Principal proteína transportadora a hígado y tejidos:
Transcobalamina II
Nivel renal en que existe reabsorción de B12:
Túbulo proximal
Vit B12 funciones en
* Citosol
* Mitocondria
- Citosol: timidina
- Mitocondria: Krebs
Relevancia de xerostomía o Sx de Sjögren:
No hay saliva
➞ No hay B12
¿Por qué una pancreatitis crónica podría causar anemia macrocítica?
No hay liberación de enzimas
➞ pR no libera B12
Sx en el que el receptor Cubam falla:
Sx de Imerslund-Gräsbeck
Etiologías de estómago de a. macrocítica
- A. perniciosa
- Gastrectomía
- Gastritis atrófica
- Antiácidos
Metabolito que se acumula y enzima que disminuye:
¿Por qué?
Metaminil-CoA + B12 ➞ Succinil Coa
Mataminil-CoA ➞ Ácido metilmalónico
.
* Succinil-CoA disminuye
* A. metilmalónico se acumula
Síntomas neuro en deficiencia de B12
Polineuropatía axonal
- Defectos de propiocepción (2do dedo)
- ⭣Vibración y discriminación en dedos
- Parestesia / Hipoestesia / Paresia
- Alteracioes en marcha
Etiología “nuclear/bioquímica” de macrocitosis:
B12 ayuda a formación de timidina
➞ Def B12 = se acumula uracilo
= defecto
Etiología bioquímica de cambios neurológicos:
Vit B12 se requiere para producir metionina (+metionina sintasa)
➞ Mielina
Se acumula ácido metilmetalónico
La acumulación de … además del ácido metilmalónico (MMA) indican deficiencia de B12
Homocisteína
La elevación de homocisteína sin la elevación de MMA indica:
Deficiencia de folatos
Valores normales de
* Folatos:
* Cobalamina
* MMA
* Homocisteína
Indican deficiencia:
- Folatos: < 2 ng/mL
- Cobalamina: < 200 pg/mL
- MMA: >70 mmol/L
- Homocisteína : >5 mmol/L
¿Por qué podría elevarse la bilirrubina indirecta y la lactato deshidrogenasa (DHL)?
Hemólisis
¿Dónde ocurre la hemólisis?
Intramedular
Signos neurológicos de a. megaloblástica:
- Romberg
- Lhermitte
- Clonus
- Babinksy
Lhermitte: sensación de choque eléctrico en columna al flexionar cuello
Puede extenderse a extremidades
Frotis en a. macrocítica:
- Neutrófilos hipersegmentados
- Microovalocitos
- Anillos de Cabot
BH en a. macrocítica:
- VCM ⭡⭡
- ADE ⭡
- Leucopenia
- Trombocitopenia
- Reticulocitos disminuidos
QS de a. macrocítica: (enzimas)
- ⭡DHL
- ⭡Bilirrubina indirecta
- ⭣Haptoglobina
. - ⭡Fe sérico, ⭡transferrina, ⭡ferrtina
Haptoglobina, qué es:
Proteína que produce el hígado para eliminar la hemoglobina de los glóbulos rojos y transportarla al sistema reticuloendotelial para que se degrade.
¿Qué son los anillos de Cabot?
Corresponden a microtúbulos de una mitosis anormal
Criterios de neutrófilos hipersegmentados para definir anemia macrocítica
- > 5% con 5 lóbulos
- > 1% con >6 lóbulos
Diagnóstico diferencial principal
según frotis de sangre periférica
Sx Mielodisplásico (SMD)
Con frecuencia, se observa hiperplasia eritroide megaloblástica con anemia macrocítica, e índices de vitamina B12 y folato normales
Fisiopatología a. perniciosa:
Ac contra c. parietales y FI
Epidemiología px con gastritis en mundo:
25% de px con gastritis autoinmune
Epidemiología
H:M
Región
Edad
- > M
- Europa y África
- > 40 años = 58-62 años
Anemia perniciosa dx molecular:
- Ac Anti-FI
VPP: 95% - Ac Anti-c. parietales
Sensibilidad de 80%, baja especificidad
Dx preciso de anemia perniciosa
Ac Anti-FI + ⭣B12
Tx anemia macrocítica:
B12
1000 mcg/día x 1 semana
⭢ 1000 mcg/semana x 4 semanas
IM
Puede ser otras vías, pero cambian las dosis
Tiempo de resolución de anemia y de neuropatías:
- Anemia: 2 meses
- Neuropatía: 3-12 meses
¿Cuándo desaparecen los neutrófilos hipersegmentados?
14 días
¿Por qué es malo que se eleven reticulocitos en tx de a. macrocítica?
NO LO ES
Indica buena respuesta
⭢ se elevan entre 3er y 4to día
