Puberté normale et anormale Flashcards
Définir : Puberté (2)
- C’est l’ensemble des phénomènes physiques, psychiques, mentaux, affectifs qui caractérisent le passage de l’enfance à l’adulte et aboutissent à la fonction de reproduction.
- Ces changements s’étalent sur une durée moyenne d’environ 4 ans.
La puberté survient quand chez les filles? Et chez les garçons?
- Selon Tanner
- 95% des ♀: début puberté entre 8 ans 10/12 et 12 ans 10/12 (moy 10 ans 10/12)
- 95% des ♂: début entre 9 ans 1⁄2 et 13 ans 1⁄2 (moy 11ans 1⁄2)
- En général, la puberté survient:
- Chez la ♀ : entre l’ âge de 8 et 13 ans
- Chez le ♂ : entre 9 et 14 ans
L’activité hypothalamo-hypophysaire est fonctionnel à partir de quand? (2)
- Vue que l’activité hypothalamo-hypophysaire est importante durant la vie intra-embryonnaire, le système permettant la puberté est fonctionnel dès la naissance et est actif jusqu’à l’âge de 2 ans.
- Ensuiste, il y aura une quiescence durant la période pré-pubertaire et la réactivation du système se fera à la puberté.
Qu’est-ce qui arrive lorsqu’on réactive l’axe hypothalamo-hypophysaire lors de la période pré-pubertaire ? (1)
entrainera une puberté précoce.
Décrire la sécrétion/libération du GnRH, LH et FSH (6)
- Sécrétion pulsatile: libération épisodique de Gonadotropin Releasing Hormone (GnRH) par les neurones hypothalamiques
- Libération intermittente de gonadotrophines: Luteinizing Hormone (LH) et Follicle Stimulating Hormone (FSH) par l’hypophyse
- Augmentation de l’amplitude et de la fréquence des pics de GnRH
- Pic de LH d’abord nocturne
- Puis sécrétion diurne de FSH et LH
- Pic ovulatoire de LH à un stade avancé de la puberté
Décrire l’effet du GnRH, LH et FSH au niveau de l’HYPOPHYSE (3)
- La sensibilité à la GnRH augmente
- ↑ sécrétion LH / FSH
- LH > FSH
- Maturation des gonades
- Apparition des caractères sexuels secondaires
Décrire l’action du LH et FSH sur les testicules (2)
- LH: production de testostérone par les cellules de Leydig
- testostérone: spermatogenèse
- FSH: augmentation du volume testiculaire
Décrire l’effet du FSH au niveau des OVAIRES (2)
- FSH: développement des follicules primordiaux et stimulation des cellules de la granulosa à sécréter estradiol a/n thèque
- Ovulation et formation corps jaune
Décrire l’effets des estrogènes (5)
- Favorisent développement vulve, vagin, seins;
- Élargissement bassin;
- Distribution féminine des graisses
- Stimulent croissance du cartilage osseux
- Rétrocontrôle négatif et positif sur gonadotrophines
Décrire l’effets des androgènes (6)
- Stimulent croissance des OGE, pilosité sexuelle, glandes sébacées.
- Développement du larynx et des cordes vocales
- Exercent un rétrocontrôle négatif sur LH et FSH
- Augmentent la masse osseuse et musculaire
- Entrainent l’élargissement des épaules
- Nécessaires à la spermatogenèse et au maintien des caractères sexuels secondaires
Nommez : Facteurs impliqués dans le déclenchement de la puberté (7)
- Génétique
- Étroite corrélation entre âge pubertaire des parents et celui des enfants
- Race/ethnie/groupe
- Environnement
- État nutritionnel: Masse adipeuse/leptine
- Intégrité facteurs neuro-hypothalamiques
- Rôle imp de plusieurs gènes
- Maturation osseuse
- Stress physique (activité physique intensive) ou psychologique
Nommez les caractéristiques auxologiques de la puberté (6)
- L’apparition des caractères sexuels secondaires
- Une poussée de croissance
- L’acquisition du pic de masse osseuse
- Modifications de la composition corporelle
- L’acquisition de la fertilité
- Maturation psychologique
La poussée de croissance représente combien de % de la taille adulte?
17-18% de la taille adulte
Définir : gonadarche
Activation des gonades sous l’effet de FSH et LH
Définir : Thélarche (1)
Début du développement pubertaire des seins
Définir : Pubarche (1)
Début d’apparition des poils pubiens
Définir : Adrénarche (1)
Déclenchement de la sécrétion, par le cortex surrénal, des hormones androgéniques
Définir : Ménarche (1)
Apparition de la première menstruation
L’échelle de Tanner est basée sur quoi chez les garçons et les filles? (2)
- Pilosité pubienne (P) et le volume mammaire (M) chez la fille
- Pilosité pubienne (P) et volume testiculaire (G) chez le garçon
Décrire : Développement pubertaire chez la fille (7)
- Age moyen de début de la puberté: 10/10,5 ans
- Apparition des bourgeons mammaires (1er signe de puberté)
- Pilosité pubienne
- Poussée de croissance
- Pilosité axillaire en moyenne
- Leucorrhée physiologique
- Ménarche
La pilosité axillaire survient quand lors de la puberté chez la fille? (1)
C’est 12-18 mois après l’apparition des bourgeons mammaires que survient la pilosité axillaire.
La leucorrhée physiologique survient quand lors de la puberté chez la fille? (1)
6-12 mois avant menarche
La ménarche survient quand lors de la puberté chez la fille? (1)
vers l’âge de 12 à 12,5 ans soit ± 2-2,5 ans après début bourgeons mammaires
Décrire l’échelle M dans Tanner (5)
Mammaire
- M1: prépubertaire; papille élevée
- M2: Apparition bourgeons mammaires
- M3: Élargissement et saillie de l’aréole
- M4: Projection en avant de l’aréole et du mamelon
- M5: Aréole pigmentée et seul le mamelon fait saillie
Décrire l’échelle P dans Tanner chez la fille (6)
- P1: prépubertaire
- P2: Pilosité pubienne débutante, le long des grandes lèvres
- P3: Pilosité plus dense, foncée, frisée Dépasse la symphyse pubienne
- P4: Pilosité adulte, répartition incomplète
- P5: Répartition adulte
- P6: Débordement sur les cuisses
Décrire : Développement pubertaire chez le garçon (9)
- Age moyen de début de la puberté: 11,5-12 ans
- Augmentation du volume testiculaire (1er signe de puberté)
- Pilosité pubienne
- Augmentation de la taille du pénis
- Poussée de croissance
- Cotation de Tanner
- Mue de la voix
- Pilosité axillaire
- Pilosité faciale en moyenne
- Discrète gynécomastie (40-50% des garçons)
La mue de la voix survient quand lors de la puberté chez le garçon? (1)
environ 12 mois après début puberté
La pilosité faciale survient quand lors de la puberté chez le garçon? (1)
Pilosité faciale en moyenne 12-18 mois après début puberté
Décrire : L’augmentation de la taille du pénis dans le développement pubertaire chez le garçon (1)
De 4,84 cm au début de la puberté à 9,5 cm (+/- 1,12 cm à la fin de la puberté
Décrire l’échelle G dans Tanner chez le garçon (5)
G = Gonades
- G1: stade infantile
- G2: augmentation vol testiculaire (4 ml); aspect ridé du scrotum
- G3: testicules entre 6 et 10 ml; pénis s’allonge
- G4: testicules entre 10 et 15 ml; pigmentation scrotum s’accentue; pénis grossit et s’allonge
- G5: testicules entre 15 et 25 ml; pénis grossit et s’allonge
Identifiez
Orchidomètre de Prader
Décrire l’échelle P dans Tanner chez le garçon (5)
- P1: aucune pilosité pubienne
- P2: poils longs, clairsemés faiblement pigmentés à la base du pénis ou a/n scrotal
- P3: poils plus abondants, pigmentés et bouclés limités au pubis
- P4: poils d’apparence adulte mais n’atteignant pas l’intérieur des cuisses
- P5: répartition adulte de la pilosité
Nommez : Pic de croissance pubertaire chez les filles (2)
- stade M2-M3(M pour mammaire)
- 8,3 cm par an à 11,5 ans
Nommez : Pic de croissance pubertaire chez les garçons (2)
- Stade G3-G4 (G pour Gonade)
- 9,5 cm par an à 13,5 ans
Nommez : Variantes physiologiques de la puberté (2)
- Thélarche précoce
- Adrénarche/ pubarche précoce
Nommez : Variantes pathologiques de la puberté (2)
- Puberté précoce
- Retard pubertaire
Décrire : télarche précoce (7)
- Développement mammaire avant l’ âge de 8 ans
- Variante de la normale
- Plus fréquente que puberté précoce vraie
- Plus fréquente entre 18 et 24 mois
- uni ou bilatérale, symétrique ou non
- Situation fréquente chez la fille
- Mécanisme +/- connu
Décrire présentation : Thélarche précoce isolée (6)
- Pas d’ accélération de la vitesse de croissance
- Pas d’ avance de la maturation osseuse
- Vulve non estrogénisée (muqueuse rouge vive)
- Mamelons non pigmentés, non stimulés
- Tanner ≤ 3
- Aucun autre signe de puberté
Décrire suivi/investigation : Thélarche précoce (4)
- Suivi clinique important
- S’ assurer de l’ absence de progression vers une puberté précoce
- ‹ 20% évoluent vers une puberté précoce
- Pas d’ investigation nécessaire
- Résolution spontanée avant l’ âge de 3 ans dans la majorité des cas
Décrire : Adrénarche / Pubarche précoce (5)
- Non relié au développement de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique (HHG)
- Axe hypothalamo-hyphophyso-surrnalien
- Réveil ≈ 6-7 ans
- Stimulus inconnu
- Rôle permissif surlapuberté?
- Adrénarche précoce ≠ Puberté précoce
- Motif fréquent de consultation
Décrire : Adrénarche précoce (7)
- Variante de la normale
- Survient en général entre l’âge de 6 et 7 ans
- Poils pubiens isolés chez fille ou garçon
- Odeur corporelle type adulte, poils axillaires et acné parfois présents
- Pas de signes de virilisation
- Vitesse de croissance normale
- Début puberté en général à âge normal
Nommez les 2 types de Puberté précoce (2)
- Puberté précoce centrale (PPC) secondaire à l’activation de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique
- Puberté précoce périphérique (PPP)
- Non liée à une activation de l’axe hypothalamo-H-G
Décrire : Hyperplasie congénitale des surrénales (4)
- Cause de puberté précoce périphérique dans les 2 sexes
- Présentation variable suivant sévérité du blocage enzymatique
- Liée à excès production androgènes par les surrénales
- Peut évoluer vers puberté précoce vraie (centrale)
Décrire présentation : Syndrome de Turner (6)
- Oreilles implantées bas
- Palais ogival
- Mamelons écartés
- Cardiopathies
- Malformations rénales
- Dysgénésie gonadique
- Anomalies osseuses
- Caryotype: anomalie chr. X
Décrire présentation : Syndrome de Klinefelter (3)
- Grande taille, eunuchoïdisme
- Puberté : Testicules petits, gynécomastie, infertilité
- Intelligence limite, troubles du comportement
Décrire : Insensibilité complète aux androgènes
- Caryotype 46XY
- À la naissance: phénotype féminin
- Parfois hernie inguinale
- Développement pubertaire normal sauf
- Aménorrhée primaire
- Pas d’utérus, pas d’ovaires: sexe d’élevage féminin
- Infertilité
Décrire : Mécanismes d’action des androgènes
