PTT, PTI y Sx purpurico Flashcards
Tratamiento de la PTT
Plasmaféresis
Meprednisona 1-3mg/kg/día
Plasma fresco
Tendencia a recidivar: agregar Azatioprina, Intentar, esplenectomía
Púrpura Trombocitopenica Inmune aguda, causas y tratamento
Detruccion prematura de las plaquetas por AC circulantes, esta unión provoca acelerada depuración de plaquetas por el sistema fagocítico mononuclear
AGUDA: Hay inmunocomplejos o AC que se unen a las plaquetas y las destruyen.
casos idiopáticos y otros secundarios a infecciones virales (Epstein barr, parvovirus, CMV, hepatitits, HIV)
puede ser por toxoplasmosis, LES, leucemias, síndrome antifosfolipídicos y linfomas.
Tto AGUDA: casos de 30.000 – 50.000/mm3 se trata solo si hay sangrados o pre-procedimientos.
Menores de 30.000/mm3: corticoides (meprednisona), gammaglobulinas IV, esplenectomia (si fracassa el tto com corticoide o no responde) romiplostim y eltrombopag (cuando no responde a esplenectomía)
Púrpura Trombocitopenica Inmune crónica, causas y tratamento
CRONICA: hay AC controla las plaquetas.
Causas: colagenopatías, síndrome antifosfolipidico, tiroiditis autoinmune, HIV, mononucleosis infecciosa,
hepatites, H. pylori, Sindrome de Evans.
TTO crónica: manejo convencional: predinisona y esplenectomía. Si no responde a esplenectomía y
corticoides se utiliza Danazol, Azatioprina (inmunosupresor) ciclofosfamida.
Si el paciente es refractario: rituximab.
Se puede hacer transfusiones de plaquetas.
Púrpura Trombocitopenica Inmune aguda y crónica: cuadro clínico
CLINICA:
Petequias (no mejora a la vitropresion)
Cuando son mayores de 3mm = purpuras
Mayores de 1-2 cm = equimosis (moreotnes o hematomas)
Además se puede haber sangrado por las mucosas (epistaxis, sangrado de encias, o sangrado vaginal)
mencione al menos 5 causas de enf de trastornos de la coagulacion y explique brevemente.
Síndrome purpúrico y plaquetopenia: Síndrome purpúrico produce extravasación sanguínea, recuento de plaquetas menores que 100.000 mm3
Purpura trombocitopenica inmune (PTI): es la destrucción prematura de las plaquetas circulantes, causada por AC.
Hemofilia A y B: Es una enfermedad de origen genética que afectan los factores 8 Y 9 de la coagulación
Enfermedad de Von willebrand: transtorno cualitativo y cuantitativo del factor de von willebrand.
Déficit de VIT K: Afecta los factores K dependientes (2, 7, 9, 10)
Insuficiencia Hepatica: afecta los factores K dependientes (2, 7, 9, 10)
El paciente tiene 42 años, ingresa con hematomas espontaneo y gigivorragia. Tiene 35000
plaquetas, un quick de 15 segundos y kptt de 40 segundos. Es HIV + y portador de hepatitis B
cronica. Su síndrome purpurico puede deberse a q enfermedad?
Purpura Trombocitopenica Inmune Aguda
el paciente tiene 58 años, ingresa con una Bb total de 5mg%, una Bb Directa de 0,6 mg%, un hematocrito de 22, Hb 7 gr/dl, reticulocitos 4%, LDH 750, haptoglobina disminuida, coombs -. Diagnostico es
Nombre 8 causas q puedan provocarla.
Purpura Trombotica y Trombocitopenica
Adquirida
Causas: secundaria a tumores, infecciones,LES, esclerodermia, embarazo, post-transplante,
secundaria a drogas: quinina, clopidogrel, mitomicinaC, ketorolac, ciclosporina, tacrolimus,
valaciclovir, anticonceptivos orales
Púrpura, causas.
**Sme Purpurico **se produce por extravasación sanguinea y puede presentarse con pequeñas
maculas en piel, conjuntivas y paladar blando.
CAUSAS:
* Causas plaquetarias cualitativas y cuantitativas
* trastornos de los factores de la coagulacion
* trastornos en los vasos sanguineos (excesiva fragilidad vascular)
* trombocitopenia inducida por heparina
* purpura post-transfusional
* CID cronica
Por qué causas puede haber una PTI aguda (al menos 6).
PTI: destruccion prematura de plaquetas por accion de AC conta la glucoproteina plaquetaria IIb/IIIa. Tambien poderian ser por bajos niveles de
tromboyetina.
Causas: leucemias / aplasia medular / mielodisplasia / alcohol / quimioterapia / colagenopatias / sme anti-fosfolipidico / tiroiditis / HIV / hepatitis / h. pylori / virus E-B / CMV
Como se trata la PTI aguda?
- meprednisona 2mg/kg/dias por 21 dias
- Ig iv 1g/kg/dias por 2 dias
- Ig anti-D iv 75microg/kg/dosis
Como se trata la PTI crónica?
- metil-prednisolona pulsos 30mg/kg/dia por 3 dias
- danazol 10microg/kg/dias
- zatioprina 2mg/kg/dias
- ciclofosfamida 2mg/kg/dia
Que es el factor von willewbrand?La enfermedad de von willewbrand se confirma con?
Factor VW es necesario para la estabilizacion del factor VIII de la coagulacion, actuando en la adhesion plaquetaria. Su deficiencia implica en un aumento del tiempo de sangria.
DX: prolongacion del tiempo de sangria, dism. plasmatica FVW, dism. paralela del
cofactor ristocetina, menor actividad del FVIII.
Diferencia entre PTI y PTT.
PTI destrucción de plaquetas por anticuerpos circulantes. Dos formas agudas o cronicas.
PTT deficit mediado por ac de una proteasa que se encarga del desdoblamiento del factor de von willebrand
Causas de esplenomegalia.
Tbc, sífilis, histoplasma, toxoplasmosis, mononucleosis, paludismo, linfomas,
leucemias, sarcoma de bazo, esferocitosis, talasemia mayor, anemia megaloblástica, amiloidosis,
sarcoidosis, policitemia vera, hipertiroidismo.
