Amiloidosis, Porfiria, CID

Question 1

El cuadro clínico de la amiloidosis presenta:

Answer 1

a) A nivel cardiaco: miocardiopatia restrictiva, ICC, hipot ortost. y Arritmias
b) A nivel renal: sme nefrotico, acidosis renal tubular, trombosis arteria renal
c) A nivel digestivo: macroglosia, reflujo, acalasia, aclorhidria, obstr pilorica,
d) A nivel del SNP : alzheimer, mononeuropatias, polineuropatia, sme tunel carpiano

Question 2

El Dx de la amiloidosis se confirma con:

Answer 2

deposito de sustancia amiloide en los tejidos u organos.
bx grasa abdm subcutanea, bx rectal, bx MO, bx gingival, bx organos afectados: riñon higado intestino nerv.periferico piel

Question 3

El estudio para confirmar la presencia de Amiloidosis es:

Answer 3

Biopsia de la grasa subcutánea del abdomen

Question 4

Como se presenta clínicamente un paciente con crisis de porfiria intermitente aguda?

Answer 4

Dolor abdominal asociado a nauseas vómitos y constipación, debilidad muscular con arreflexia aquiliana y transtornos en el electomiograma de los miembros.
Crisis hipertensiva, retención urinaria, taquicardia y palpitaciones, encefalopatía y convulsiones por
hiponatremia.

Question 5

Porfirias, explique que son, los tipos que existen, el cuadro clínico y su tratamiento.

Answer 5

Es un grupo de enfermedades en las cuales hay acumulación en el organismo de porfirias o de sus
precursores. Afectan síntesis del grupo hemo

Clasificación:
PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA
OTRAS: ADP / COPROPORFIRIA HEREDITARIA / PORFIRIA VARIEGATA

CLINICA:
Dolor abdominal asociado a nauseas vómitos y constipación, debilidad muscular con arreflexia aquiliana y transtornos en el electromiograma de los miembros.
Crisis hipertensiva, retención urinaria, taquicardia y palpitaciones, encefalopatía y convulsiones por
hiponatremia.
TRATAMIENTO: plan de hidratación amplio con dextrosa 10%, se adm HEMATINA

Question 6

El paciente ingresa con abdomen agudo. Presenta HTA con trastornos delsensorio con cuadro
que simula psicosis. La orina al ser expuesta a la luz tiene color pardo. Su diagnostico es

Answer 6

Porfiria Aguda

Question 7

Como se presenta clínicamente un paciente con crisis de porfiria intermitente aguda?

Answer 7

1. dolor abdm, abdm agudo
2. nauseas, vomitos, constipacion
3. dolor espalda, brazos, piernas,
4. debilidad muscular
5. arreflexia aquileana
6. trasnt. electromiograma de los miembros,
7. crisis hipertension arterial
8. retencion urinaria
9. taquicardia, palpitaciones
10. encefalopatia, convulsiones
11. hiponatremia, dism. ADH, hipokalemia, hipocalcemia
12. ansiedad, depresion, psicosis.
13. Puede presentar orina coloreadas

Question 8

Como se trata la crisis de porfiria intermintente aguda?

Answer 8

– plan de hidratacion amplio con dextrosa al 10%
– adm hematina por via central, inh produccion precursores porfirinicos
– suprimir las drogas desencadenantes: barbituricos, sulfas, benzodiacepinas,
griseofulvina, antieplepticos, alcohol, ergotamina, metoclopramida, rifampicina,
diclofenac, dananzol.

Question 9

Porfirias que son? Tipos, cuadro clinico y tto.

Answer 9

Enfermedad que se caracteriza por la acumulación de porfirinas o de sus precursores. Enfermedades de la síntesis del grupo hemo (carencia de alguna enzima)

A RESPOSTA ERA GIGANTE, MAS É TUDO SOBRE A DOENÇA

Question 10

8 causas de CID

Answer 10

1. Sepsis
2. Trauma
3. Trastornos obstétricos
4. 4. Quemaduras
5. Shock
6. Acidosis metabólica
7. Neoplasias
8. Enfermedad hepática o esplénica
9. Golpes de calor
10. Envenenamiento por araña, víbora o escorpión
11. Leucemia promielocítica aguda / 12. SUH.

Question 11

Causas obstétricas de CID.

Answer 11

1.Desprendimiento de placenta
2. Eclampsia hiperaguda
3. Embolia del líquido amniótico
4. Retención de feto muerto
5. Preeclampsia severa
6. Abortos provocados
7. Esteatosis hepática aguda del embarazo

Question 12

Cómo estudio CID

Answer 12

Laboratorio: trombocitopenia / tiempo de coagulación Quick y KPTT prolongados / fibrinógeno disminuido / PDF elevados / AT-III
disminuida.
Frotis sanguíneo con esquistocitos o fragmentocitos
Dosaje del inhibidor de la vía extrínseca (TFPI o EPI) valor pronóstico en el perfil evolutivo de la enfermedad.

Question 13

Los estudios para confirmar que tiene CID son:

Answer 13

Productos de degradación de fibrinógeno, recuento de plaquetas, Quick y KPTT

Question 14

Manifestaciones clínicas de la CID

Answer 14

Hemorragias, Hematuria y manifestaciones trombóticas

Question 15

¿Cuál es el tratamiento de la CID?

Answer 15

Reponer factores de la coagulación con plasma fresco, reponer plaquetas