Proteinas fibrosas

Question 1

Proteína mas abundante en el organismo

Answer 1

Colágeno

Question 2

Molécula de colágeno

Answer 2

Estructura larga y rigida en la cual tres cadenas alfa se enrollan una alrededor de la otra en una triple hélice unidas por enlaces de hidrogeno

Question 3

Distribucion del colageno I (FF)

Answer 3

PIEL, hueso, tendon, ,vasos sanguineos, cornea

Question 4

Distribucion del colageno II (FF)

Answer 4

CARTILAGO, discos intervertebrales, cuerpo vitreo

Question 5

Distribucion del colageno III (FF)

Answer 5

VASOS SANGUINEOS, piel, musculo

Question 6

Distribucion del colageno IV (FR)

Answer 6

Membrana basal (Estructuras laminares que proporcionan soporte y funcionan como barrera de filtracion para macromoleculas)

Question 7

Distribucion de colageno VIII (FR)

Answer 7

Endotelio corneal y vascular

Question 8

Distribucion de colageno IX (AF)

Answer 8

Cartilago

Question 9

Distribucion de colageno XII (AF)

Answer 9

Tendon, ligamentos, algun otro tejido

Question 10

Colagenos formadores de fibrillas

Answer 10

1, 2 y 3, estructura en cuerda, patrones en bandas que reflejan empaquetamiento

Question 11

Colagenos formadores de redes

Answer 11

4 y 8, forman una malla tridimensional

Question 12

Colagenos asociados a fibrillas

Answer 12

9 y 12 Se unen a la superficie de las fibrillas de colageno conectando estas fibrillas entre si y a otros componentes de la matriz extracelular

Question 13

Como es la secuencia de aminoacidos del colágeno

Answer 13

Rico en prolina y glicina, la primera facilita la formacion de la conformacion helicoidal de cada cadena alfa, la glicina se encuentra en cada tercera posicion . (-Gly-Pro-Hyp-)333

Question 14

Como es la estructura del colágeno

Answer 14

Estructura en triple hélice alargada que se estabiliza mediante puentes de hidrogeno intercatenarios

Question 15

De donde proceden los de restos de hidroxiprolina e hidroxilisina

Answer 15

De la hidroxilacion de algunos residuos de prolina y lisina, la hidroxiprolina maximiza la formacion de puentes de hidrogeno intercatenarios que estabilizan la estructura helicoidal triple

Question 16

Glucosilación del colágeno

Answer 16

El grupo hidroxilo de los residuos de hidroxilisina del colageno pueden ser glucosilados enzimaticamente

Question 17

Biosíntesis del colágeno

Answer 17

Se sintetizan en los fibroblastos (osteoblastos y condroblastos). Estos son modificados enzimaticamente y forman la triple hélice que es secretada a la matriz intracelular, tras otra modificación, los monomeros de colágeno maduros se entrecruzan para formar fibras de colágeno.

Question 18

Sindrome de Ehlers-Danlos

Answer 18

Alteraciones del tejido conjuntivo consecuencia de defectos heredables en el metabolisco de colageno fibrilar, puede ser causado por una carencia de enzimas procesadoras de colageno o debido a mutaciones en la secuencia de aminoacidos de los colagenos tipo 1, 3 o 5.

Question 19

Caracteristicas de la forma clasica de SED

Answer 19

Causada por defecto en el colageno 5, Se caracteriza por extensibilidad y fragilidad de la piel e hipermovilidad articular. Autosomica dominante

Question 20

Forma Vascular de SED

Answer 20

Defectos en el colageno 3, esta asociada a rotura arterial potencialmente mortal. Autosomica dominante

Question 21

Descripción de efecto negativo dominante

Answer 21

La incorporación de una sola cadena mutante puede causar la degradación de la triple hélice

Question 22

Osteogenesis imperfecta vit d

Answer 22

Enfermedad de los huesos frágiles, trastorno genética que afecta a la fragilidad osea. Mas del 80% de los casos se deben a mutaciones dominantes en los genes que codifican las cadenas alfa del colágeno tipo 1.
Causa la sustitución de de la glicina por aminoacidos con cadenas laterales voluminosas.

Question 23

OI Tipo I

Answer 23

Fragilidad osea moderada, hipoacusia y escleróticas azules.

Question 24

OI Tipo II

Answer 24

Es la más grave, suele ser mortal en el periodo perinatal por complicaciones pulmonares. Se ven fracturas en el útero.

Question 25

OI Tipo III

Answer 25

Se caracteriza por multiples fracturas en el parto, estatura baja, aumento en la curvatura espinal que confiere la apariencia de joroba (cifosis) y escleroticas azules. Puede observarse dentinogenesis imperfecta.

Question 26

Que es la elastina

Answer 26

Es una proteína del tejido conjuntivo con propiedades elásticas; se encuentran fibras elásticas, microfibrillas de glucoproteinas en los pulmones, las paredes de las arterias grandes y los ligamentos elásticos. Pueden estirarse hasta varias veces su longitud normal, pero recuperan su forma original cuando se relaja.

Question 27

Estructura de la elastina

Answer 27

Es un polímero proteico insoluble sintetizado a partir de la tropoelastina, es rica en prolina y lisina, pero escasa hidroxiprolina e hidroxilisina

Question 28

Que es la tropoelastina

Answer 28

Polipeptido lineal compuesto de unos 700 aminoacidos, Es segregada por la célula en el espacio extracelular donde interacciona con microfibrillas glucoproteicas.

Question 29

Sindrome de Marfan

Answer 29

Mutaciones en la proteina fibrilina-1 , trastorno del tejido conjuntivo caracterizado por un deterioro de la integridad estructural del esqueleto, los ojos y el sistema cardiovascular, en esta enfermedad se incorpora una proteina fibrilina anomala en microfibrillas junto con fibrilina normal, lo que inhibe la formacio de microfibrillas funcionales

Question 30

Cual es la funcion de la alfa-1-antitripsina

Answer 30

Inhibe una serie de enzimas proteoliticas que hidrolizan y destruyen las proteinas.
Inhibe la elastasa de los neutrofilos que degrada la elastina de las paredes alveolares

Question 31

Donde es sintetizada la AAT

Answer 31

La mayor parte es sintetizada y segregada por el higado , constituye mas del 90% de la fraccion de A1Globulina del plasma normal

Question 32

Papel de la A1antitripsina en los pulmones

Answer 32

en el pulmon los alveolos estan cronicamente expuestos a niveles bajos de elastasa; la actividad proteolitica de la elastasa puede destruir la elastina de las paredes alveolares si no se opone a ella la accion inhibidora de la AAT, causando Enfisema

Question 33

Enfisema consecutivo a una carencia de a1-antitripsina

Answer 33

Una serie de mutaciones en el gen de la AAT causan una carencia de la proteina, hace que la AAT se polimerice en el reticulo endoplasmico de los hepatoitos, provocando una menor concentracion de ATT, lo que disminuye la cantidad que llega a los alveolos, entonces el polimero que se acumula en el higado puede causar cirrosis (fibrosis hepatica)

Question 34

Que se requiere en la AAT para que el inhibidor se una a las proteasas?

Answer 34

Metionina 358