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Bioquímica Primer Parcial > Hemoproteinas y hemoglobinopatias > Flashcards

Hemoproteinas y hemoglobinopatias Flashcards

1
Q

¿Que son las hemoproteinas?

A

Grupo de proteínas que contienen un grupoo hemo cómo grupo prostetico.

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2
Q

Estructura del grupo hemo

A

Complejo de protoportirina IX y hierro ferroso (Fe2). El hierro se mantiene en el centro mediante enlaces a los cuatro nitrógenos del anillo de porfirina.

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3
Q

Que es la mioglobina

A

Proteína monomerica presente en el músculo cardíaco y Esquelético, funciona como depósito para el oxígeno y transportador de oxígeno tisular.

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4
Q

¿Cómo es la cadena de la mioglobina?

A

Es una molécula compacta, el 80% de su cadena polipeptidica esta plegada en 8 tramos de hélices alfa (A - H) terminan por la presencia de prolina

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5
Q

De que está compuesto el interior y el exterior de la molécula de mioglobina

A

El interior está compuesto por aa no polares, formando una estructura estabilizada por interacciones hidrofobas, y los aa polares están en la superficie dónde pueden formar puentes de hidrógeno

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6
Q

Cómo actúa la Histidina en la estructura de la mioglobina

A

La Histidina próximal (f8) se une directamente al hierro del grupo hemo, y la Histidina distal (E7) no se relaciona pero ayuda a estabilizar la unión del oxígeno al hierro ferroso

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7
Q

Que crea la fracción proteica de la mioglobina

A

La globina crea un microambiente especial para el hemo que permite la unión reversible de una molécula de oxígeno

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8
Q

Función principal de la hemoglobina

A

Transportar oxígeno desde los pulmones a los capilares de los tejidos

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9
Q

Función principal de la hemoglobina

A

Transportar oxígeno desde los pulmones a los capilares de los tejidos

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10
Q

Cómo está compuesta la hemoglobina A

A

Dos cadenas alfa y dos cadenas beta unidas por interacciones no covalentes

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11
Q

Cómo son los enlaces de la.molecula de hemoglobina

A

Entre los dos dimeros se forman puentes ionicos y de hidrógeno, y entre las cadenas alfa y beta de un dinero se forman interacciones hidrofobas

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12
Q

Que sucede cuando se oxigena la hemoglobina

A

Se rompen algunos enlaces de hidrógeno entre los dineros lo que les permiten moverse el uno con respecto al otro, dando así que ocupen diferentes posiciones según su condición

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13
Q

Forma T

A

También forma desoxi, T o taut, tiene baja afinidad por el oxígeno y sus dimeros están unidos por puentes de hidrógeno que restringen el movimiento.

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14
Q

Forma R

A

La unión de oxígeno a la molécula produce la escision de los enlaces de hidrógeno lo que permite el movimiento, tiene gran afinidad por el oxígeno

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15
Q

Grado de saturación

A

Es la cantidad de oxígeno unida a las cadenas de la hemoglobina

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16
Q

Grado de saturación

A

Es la cantidad de oxígeno unida a las cadenas de la hemoglobina

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17
Q

Oximetria de pulso

A

Método indirecto para determinar la saturación de oxígeno en sangre arterial basado en las diferencias de absorción de luz de la forma T y la R

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18
Q

Curva de disociación del oxígeno

A

Representación de saturación medida a diferentes presiones de oxigeno

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19
Q

La presion de oxígeno necesaria para conseguir la saturación a la mitad

A

1 en mioglobina y 26 en hemoglobina;

Cuanto mayor sea la afinidad por el oxígeno menor será la presión requerida

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20
Q

Curva de disociación de la mioglobina

A

La curva es hiperbolica, esto refleja que la mioglobina une de manera reversible una sola molécula de oxigeno, por ello la forma oxigenada y desoxigenada se encuentran en equilibrio.

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21
Q

Por qué es importante la pO baja en los músculos?

A

Para que la mioglobina pueda captar el oxígeno liberado por la hemoglobina y liberarlo según sea necesario

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22
Q

Efectos alostericos

A 
🖤pO, 
🖤pH,
🖤pCO2, 
🖤2,3-BPG
Se denominan así por qué alteran la interacción de oxígeno con los grupos hemo en otros lugares de la molécula
23
Q

Interacciones hemo-hemo

A

La afinidad por el oxigeno de la hemoglobina aumenta conforme se vayan uniendo oxígeno a a sus grupos hemo, la unión del último oxígeno tiene una afinidad 300 veces mayor que el primer oxigeno

24
Q

A menor presión…

A

Menor afinidad por el oxígeno, se favorece la forma desoxi.

25
Q

A menor pH..

A

Disminuye la afinidad y se favorece la forma desoxi.

26
Q

Si aumenta el CO2 y H+

A

Disminuye el pH y la afinidad por el oxígeno

27
Q

Cuál es la acción de la anhidrasa carbónica

A

Convierte en CO2 en ácido carbónico en los tejidos, que pierde un protón y se convierte en bicarbonato.

28
Q

Por qué se ve favorecido el transporte de hemoglobina a los tejidos

A

Por los pequeños cambios de pH que hay entre los tejidos (bajo pH) y los alveolos pulmonares

29
Q

Cuál es el mecanismo del efecto Bohr

A

Un aumento de los protones disminuye el pH y la presión de oxígeno, favorece la forma desoxi, mientras que un aumento de la presión, disminución de protones y aumento de pH favorece la.forma oxi.
Este efecto lo causan grupos ionizables, cómo la Histidina

30
Q

Que es el 2,3-bifosfoglicerato

A

Es un regulador de la unión del oxígeno a la Hb, es el fosfato orgánico más abundante en los ery, se sintética a partir de la vía glucolitica.

31
Q

Cuál es el efecto en la afinidad del 2,3-BPG

A

Disminuye la afinidad de la Hb por el oxígeno, favorece a la forma desoxi.

32
Q

Cómo se une el 2,3-BPG a la desoxihemoglobina

A

Se une a una cavidad formada por las dos cadenas de globina beta en el centro del tetramero, se unen los grupos fosfatos del 2,3 BPG a Los aminoácidos positivos

33
Q

Papel del 2,3-BPG en la transfusiones sanguíneas

A

Este suele descender en sangres almacenadas, por lo que al ser transfundida puede convertirse en una trampa de oxígeno, ya que aumenta la afinidad de las moléculas y no liberan el oxígeno en los tejidos

34
Q

Unión del CO2

A

El CO2 se adhiere como bicarbonato a la hemoglobina, sin embargo una parte de el se adhiere en forma de carbamato a los grupos alfa terminal y n terminal de la hemoglobina

35
Q

Unión del CO

A

El monóxido de carbono aumenta la afinidad de la hemoglobina haciéndola inservible para el transporte de hemoglobina, se une estrechamente al hierro de la Hb y forma carboxihemoglobina, la cuál es incapaz de liberar oxígeno a los tejidos

36
Q

Hb Gower

A

2 z y 2 epsilon

37
Q

Síntesis de hemoglobina en el desarrollo fetal

A

Durante la quinta semana se gestación, el sitio de síntesis cambia al hígado y luego a la médula osea, y el principal producto es la hbF (aprox. 60% en los últimos meses) la síntesis de hbA se inicia en la MO en torno al 8vo mes

38
Q

Unión del 2,3-BPG a la HbF

A

La HbF tiene mayor afinidad por el oxígeno ya que se une débilmente al 2,3-BPG por qué las cadenas de la HbF carecen de algunos aminoácidos con carga positiva que sirven para unir al 2,3-BPG. Su afinidad le facilita la transferencia del oxígeno de la circulación materna a los ery del feto por la placenta

39
Q

HbA2

A

Dos alfa y dos delta (2-5%)

40
Q

HbA1c

A

Hemoglobina glicosilada, tiene residuos de glucosa adheridos a los grupos amino de la asparagina N-terminales de la cadena de globina (3-9%)

41
Q

HbF

A

2 alfa y 2 gamma <1%

42
Q

En qué cromosoma se encuentra los genes alfa?

A

16

43
Q

En qué cromosoma se encuentra el gen de cadenas de globina Beta

A

11

44
Q

Etapas de la síntesis de las cadenas de globinas

A

🖤Se transcribe la secuencia de ADN codificante
🖤Se produce ARN precursor del ARNm que se utiliza como plantilla para la síntesis de una globina
🖤Antes de que se utilicen para la síntesis, deben eliminarse de la secuencia precursora dos intrones y los tres exones restantes deben unirse de manera lineal.
🖤El ARNm maduro entra en el citosol y se traduce a la cadena de globina

45
Q

Que son las hemoglobinopatias

A

Grupo de trastornos genéticos causados por la producción de una molécula de hemoglobina anómala desde el punto de vista estructural o por la síntesis de cantidades insuficientes de hb

46
Q

Anemia depranocitica y anoxia tisular

A

La desoxihemoglobina S se polimeriza en el interior de los eritrocitos y forma una red de polímeros fibrosos insolubles dando distorsión y rigidez en la célula. Afecta cadena Beta

47
Q

Variables que aumentan la anemia depranocitica

A 
Todo aquel que reduzca la afinidad de la HbS por el Oxígeno
🖤Menor pO
🖤Aumento de pCO2
🖤Menor pH
🖤 Deshidratación
🖤 Mayor concentración de 2,3-BPG
48
Q

Hemoglobina C

A

Lisina cambia en la sexta posición al glutamato, padecen anemia hemolítica crónica.

49
Q

HbSC

A

La concentración de hb tiende a ser mayor, tenés heterocigoticos compuestos

50
Q

Metahemoglobinemias

A

Se producen cuando el hierro ferroso se oxida y pasa a ser ferrico dando lugar a metahemoglobina y no puede unir oxígeno.
La oxidación puede ser inducida por fármacos, mutaciones de la cadena de globina, o carencia de NADHmetahbreductasa.
Tx.azuldemetileno

51
Q

Que son las talasemias

A

Enfermedades hemolíticas hereditarias que se produce un desequilibrio en la síntesis de las cadenas de globina. Las síntesis de una de las cadenas de globina es defectuosa.

52
Q

Talasemia B

A

Reducida o ausente la síntesis de cadenas de globina.(mutaciones que afectan la producción de ARNm funcional)
Aumento de hba2 y hbF
Se asocia al cromosoma 11
Si tienen un solo gen defectuoso es talasemia mejor
Si tienen los dos defectuosos es talasemia mayor (anemia de Cooley)

53
Q

Talasemias alfa

A

La síntesis de la cadena de globina alfa está reducida o ausente (delecion)
Se asocia al cromosoma 16 que tiene 4 genes asociados
🖤1 gen defectuoso: portador silencioso
🖤2 gen: rasgo de talasemia alfa
🖤3 gen: HbH, anemia hemolítica de gravedad diversa Cuerpos de Heinz
🖤4 genes: Hb de Bart con hidropesía y muerte fetal
Xq la globina alfa son necesarias para la síntesis de hbF

Bioquímica Primer Parcial (8 decks)

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