Proteinas Fibrosas Flashcards
Colagenas formadoras de fibrillas
Colagena I: Piel y hueso
Colagena II: Cartílago y discos INTERVEREBRALES
Colagena III: Vasos sanguíneos
Formadoras de redes
Colagena IV: Membrana basal
Colagena: VIII
Relacionadas a fibrillas
Colagena IX: CARTÍLAGO
Colagena XII
La COLAGENA esta compuesta de 3 cadenas polipéptidicas alfa
La colagena I se compone de
2 cadenas x1. Y. 1 cadena x2
La colagena I y II
La I es la mas abundante
La II se compone de 3. Cadenas x1
TODOS LOS IPOS DE COLAGENA CONTIENEN EN SU ESTRUCTURA: PROLINA Y GLICINA
HIDROXILACION
Maximizando la formación de puentes de hidrogeno
Vitamina C
GLUCOSILACION
HIDROXILISINA
Síndrome de ehlers danlos SED
Mutaciones en colagenas I,III,V
Forma clásica: afectada la colagena I
Forma vascular la III
CC:
Extensibilidad y fragilidad en la piel
Hipermovilidad articular
Osteogenesis imprenta OI
Colagena I afectada
Tipo 1 mas común
Tipo 2 mas grave
Tipo 3 mixta
CC:
Fragilidad ósea
Esclerotica azul
Estatura corta
Elástina
-Prolina y Lisina
-Se localiza en pulmones, ligamentos, vasos sanguíneos
-La FIBRILINA funciona como sostén de la elastasa
-La mutación de la Fibilina-1 provoca Síndrome de Marfan
X1-antitripsina
Tiene como función inhibir a la elastasa, sino es inhibida else una destruccion de tejido pulmonar
Es sintetizada por:
1 hígado
2 pulmones
3 tejido conjuntivo
Deficiencia de x-1 anitripsina
1Disnea——— enfisema pulmonar
2 cirrosis hepatica
Tabaquismo causa niveles bajos
