Problèmes locomoteurs pédiatriques (arthrite juvénile idiopathique) Flashcards
V/F: L’AJI (arthrite juvénile idiopathique) se classe parmi les maladies chroniques les plus fréquentes chez l’enfant y compris le diabète et la fibrose kystique du pancréas
Vrai
V/F: On estime à environ 285,000 le nombre d’enfants atteints de cette maladie en Amérique du Nord.
Vrai
Quelle est l’incidence de l’AJI au Canada?
2-3/1000
Quelle est la cause la plus fréquente d’arthrite persistante de l’enfant
L’arthrite juvénile idiopathique
Nommer les formes d’arthrite persistante de l’enfant en autre décroissant de prévalence
- AJI : 75-80%
- LED : 5-10%
- Dermatomyosite : 5%
- Sclérodermie : 3%
- Vasculites : 2% (et 10% si Kawasaki inclus)
Quelle est la définition de l’AJI incluant sa présentation clinique ?
- Arthrite se présentant chez des enfants âgés de moins de 16 ans
- Touche 1 ou plusieurs articulations
- Durée minimale de 6 semaines
- Diagnostic d’élimination (éliminer toutes les autres causes d’arthrite pour la confirmer)
- Inflammation de l’articulation
- Rougeur
- Gonflement articulaire
- Douleur
En quoi l’AJI se distingue-t-elle de l’arthrite rhumatoïde ?
- Par ses différents modes de présentation : l’AJI regroupe des formes qui sont distinguées chez l’adulte
- Nodules rhumatoïdes inhabituel
- Présence de FR rare
- Uvéite graves et fréquentes chez l’enfant (alors que peu rencontrée chez l’adule et sont le plus souvent asymptomatique)
Quelles sont les caractéristiques de l’AJI ?
- Survient rarement avant l’âge de 1 an
- Survient principalement chez la fillette entre l’âge de 2 à 4 ans
- Présentation clinique varie selon les groupes d’âge
- Enfant plus vieux: décrit mieux ses symptômes
- Jeune enfant: irritabilité, réveils nocturnes, diminution de l’entrain et de l’appétit, boiterie, refus de marcher
- Peut ressembler à une maladie infectieuse dans certains cas avec fièvre, atteinte EG, éruption cutanée
- Cause un retard de croissance ou un accroissement de croissance localisé à une articulation ou plus global
- Forme plus grave: l’enfant aura de la difficulté à suivre ses activités scolaires et parascolaires entraînant des problèmes psychologiques à l’école et à la maison
Quelle est la classification pour l’AJI?
La classification ILAR (International League for the Association of Rheumatology)
Nommer les 7 classes de l’AJI selon l’ILAR
- Arthritesystémique
- Oligoarthrite
- Persistante: Restant à 4 ou moins articulations
- Étendue : Diffusant à 5 ou plus articulations - Polyarthrite, facteur rhumatoïde négatif
- Polyarthrite, facteur rhumatoïde positif
- Arthrite psoriasique
- Enthésite et arthrite
- Autres arthrites, arthrite indifférenciée
V/F: On peut parfois observer un chevauchement entre les différentes formes d’arthrite et elles peuvent évoluer dans le temps. Par exemple, des formes oligoarticulaires peuvent devenir polyarticulaires (alors appelées oligoarticulaires étendues) ou psoriasiques, des arthrites périphériques peuvent évoluer vers des arthrites axiales.
Vrai
Nommer en ordre décroissant en % de fréquence d’AJI les différentes formes d’AJI
1) Oligoarticulaire (27-56%)
2) Polyarticulaire (FR-) (11-28%)
3) Arthrite indifférenciée (11-21%)
4) Arthrite systémique (4-17%)
5) Arthrite avec enthésite (3-11%)
6) Rhumatisme psoriasique (2-11%)
7) Polyarticulaire (RF+) (2-7%)
Nommer les caractéristiques cliniques de la forme d’AJI arthrite systémique
- Arthrite chronique
- Forte poussée de fièvre durant au moins 3 jours
Accompagnée d’au moins un des événements suivants :
* éruption érythémateuse transitoire épisodique
* lymphadénopathie
* hépatosplénomégalie
* sérosite
Nommer les caractéristiques cliniques de la forme d’AJI oligoarticulaire
Touche 4 articulations ou moins, au moins durant les 6 premiers mois de la maladie
Nommer les caractéristiques cliniques de la forme d’AJI polyarticulaire avec FR-
Touche 5 articulations ou plus, et absence du facteur rhumatoïde
Nommer les caractéristiques cliniques de la forme d’AJI polyarticulaire avec FR+
Touche 5 articulations ou plus, et présence du facteur rhumatoïde
Nommer les caractéristiques cliniques de la forme d’AJI arthrite avec enthésite
- Arthrite chronique avec enthésite
- Inflammation à la zone d’insertion des tendons, des ligaments ou du fascia sur l’os
- Possibilité d’une atteinte axiale inférieure
- Évolution possible vers une sacro-iléite à l’âge adulte
- Antigène HLA-B27
- Parent au premier degré présentant une maladie liée au HLA-B27
- Uvéite aiguë
- Apparition après l’âge de 6ans
- Prédominance chez les sujets de sexe masculin
Nommer les caractéristiques cliniques de la forme d’AJI rhumatisme psoriasique
- Arthrite chronique
- Atteinte asymétrique des petites et grandes articulations
- Développement d’un psoriasis ou présence de ≥ 2 symptômes : diathèse psoriasique (antécédents familiaux chez un parent au premier degré), ongle de couturière (aspect ponctué en dé à coudre) ou onychylose, ou dactylite
Nommer les caractéristiques cliniques de la forme d’AJI de l’arthrite indifférenciée
Maladie ne présentant aucune des caractéristiques ci-dessus OU répondant à des critères de plus de 2 catégories
Quelle est la définition de l’AJI systémique ?
Arthrite touchant une ou plusieurs articulations avec fièvre quotidienne d’une durée minimale de 2 semaines plus au moins une des manifestations suivantes :
1. rash érythémateux évanescent
2. lymphadénopathie généralisée
3. hépatomégalie/splénomégalie
4. sérosite
Quelle est la présentation clinique de l’AJI systémique?
L’enfant se présente avec des symptômes et des signes pouvant ressembler à une infection sévère ou à une néoplasie.
- Altération de l’état général
- Malaise intense, irritabilité
- Fièvre souvent en clochers de 39 degrés et plus
- Éruption cutanée (rash saumoné)
- Adénopathies généralisées
- Hépatosplénomégalie
- Arthrite
- Manifestations cardio-pulmonaires : épanchement pleural, péricardite
Que retrouve-t-on comme manifestation biologique non spécifique dans l’AJI systémique?
- Leucocytose augmenté
- Plaquettes augmentée
- Hémoglobine diminuée
- Sédimentation augmentée
- Facteur rhumatoïde rarement +
- Facteurs antinucléaires rarement +
- Férritinémie augmenté
Il est important d’éliminer toutes les autres causes avec un tableau similaire à l’AJI systémique. Lesquelles ?
- Une infection sévère
- Une néoplasie (leucémie, neuroblastome, lymphome)
- Une autre maladie inflammatoire : intestinale (Crohn, colite ulcéreuse), vasculite (Kawasaki ou autre vasculite),
connectivite (LED…)
À la formule sanguine (biologie) de l’AJI systémique, quels paramètres sont augmentés et lesquels sont diminués?
Augmenté:
- Leucocytose
- Plaquette
- Sédimentation
- Ferritinémie
Diminué:
- Hémoglobine
Quelle est la définition de l’AJI oligoarticulaire?
Arthrite affectant 1 à 4 articulations pendant les 6 premiers mois.
2 catégories selon l’évolution :
1. restant à 4 articulations et moins (persistante)
2. diffusant à 5 articulations ou plus (étendue) après les six premiers mois
Quelle est la présentation clinique de l’AJI oligoarticulaire?
- Affecte 4 articulations ou moins
- Près de 50% des enfants n’auront q’une seule articulation touchée
- Les genoux, les chevilles et les poignets sont par ordre de fréquence les articulations les plus atteintes
- Pas d’atteinte de l’EG ni de symptômes systémiques
- Excellent pronostic sauf si compliqué d’une uvéite ou si évolue vers forme polyarticulaire (forme oligo étendue)
Quelle est la formes d’arthrite juvénile la plus fréquente chez les enfants?
AJI oligoarticulaire
Quelles sont les articulations les plus fréquemment atteintes en ordre de fréquence dans l’AJI oligoarticulaire?
1) Genoux
2) Chevilles
3) Poignets
Quels sont les trouvailles aux examens de laboratoire dans l’AJI oligoarticulaire?
Les examens de laboratoire, y compris la formule sanguine et la vitesse de sédimentation, peuvent être normaux ou peu perturbés.
Mais il existe cependant un risque élevé de développer des complications oculaires (uvéite) chez la petite fille dont les anticorps antinucléaires sont augmentés.
Chez quel patient atteinte d’AJI oligoarticulaire existe-t-il un risque élevé de développer des complications oculaires (uévite)?
chez la petite fille dont les anticorps antinucléaires sont augmentés
Important à retenir: en présence de monoarthrite avec fièvre, que doit-on éliminer et comment?
Éliminer arthrite septique
Ponction lombaire
Important à retenir: en présence de monoarthrite sans fièvre, que doit-on éliminer et comment?
Éliminer traumatisme, hémophilie (si jeune enfant)
Important à retenir: en présence d’oligoarthrite et enthésite, psoriasis, « pitting » des ongles, coxalgie, que doit-on suspecter comme forme d’AJI?
Envisager d’autres formes d’arthrite
En présence d’une monoarthrite de la hanche, le diagnostic d’AJI est-il probable ?
Exceptionnel dans l’AJI
Chercher une autre cause
Quelle est la définition de l’AJI polyarticulaire à FR négatif?
Arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR négatif en 2 occasions à 3 mois d’intervalle
Quelle est la définition de l’AJI polyarticulaire à FR positif?
Arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR positif en 2 occasions à 3 mois d’intervalle
Dans l’arthrite juvénile polyarticulaire, quelles sont les manifestations prédominantes?
Manifestations articulaires
Décrivez la présentation clinique de l’arthrite juvénile polyarticulaire
- Manifestations articulaire sont prédominantes
- 5 articulations ou plus touchées
- Arthrite souvent symétrique
- Affecte autant les grosses que les petites articulations
- Colonne cervicale et articulations temporo-mandibulaires peuvent être atteintes
- Peut être associée à des manifestations extra-articulaire mais moins que l’AJI systémique
Dans la biologie de l’AJI polyarticulaire, que peuvent présenter les enfants?
- Anémie inflammatoire
- Leucocytose élevée
- Thrombocytose
- FR présent chez 5-10 % des enfants
Quelles sont les particularités des enfants avec AJI polyarticulaire à FR positif?
- évolution relativement similaire à l’arthrite rhumatoïde de l’adulte
- pronostic plus réservé
- érosions radiologiques précoces plus fréquentes
- plus de risques de persistance de la maladie à l’âge adulte
Quelles sont les particularités de l’AJI polyarticulaire à FR négatif?
- Pronostic habituellement meilleur
- Avec des manifestations moins sévères
- Un contrôle thérapeutique souvent plus facile à obtenir
- Moins de complications
- Plus de chance d’être en rémission à l’âge adulte
Important à retenir: en face d’une polyarthrite avec fièvre, que doit-on éliminer?
- infection (le plus souvent virale)
- une arthrite réactive
- une maladie inflammatoire (vasculite, connectivite comme un lupus érythémateux disséminé etc…)
Important à retenir: en présence d’une polyarthrite avec phénomène de Raynaud, que doit-on considérer?
Une connectivite comme un lupus érythémateux disséminé, une sclérodermie, une connectivite mixte
Quelles peuvent-être les conséquences de l’AJI causées par les arthrites et les ténosynovites prolongées chez l’enfant?
- Atrophie musculaire et rétraction (flexums articulaires)
- Anomalies de croissance sélective
- Difformités (subluxation, genu vagum)
- Problèmes a/n de la colonne cervicale (AJI polyarticulaire surtout)
- Retard de croissance statupondérale
- Uvéite chronique
Quelles sont les anomalies de croissance sélective, conséquence de l’AJI?
a) Accélération de la croissance des épiphyses (jeune enfant)
- inégalité d’un membre (plus long)
b) Fusion prématurée des épiphyses (adolescent)
- inégalité d’un membre (plus court)
Quels sont les problèmes au niveau de la colonne cervicale (AJI polyarticulaire surtout), conséquence de l’AJI?
- hypodéveloppement et fusion de C2 - C3
- instabilité de C1 - C2
QSJ: inflammation a/n de l’iris et des corps ciliaires (irido-cyclite) fréquente dans les formes oligoarticulaires (20%)
Uvéite
Chez quel patient l’uvéite est-elle le plus fréquente?
Formes oligoarticulaires
- Fillette âgée de moins de 6 ans avec FAN +, et dont l’arthrite dure depuis moins de 4 ans
V/F: L’uvéite chronique est fréquente dans les formes oligoarticulaires (20%), rare dans les formes polyarticulaires (5%) et exceptionnelle dans les formes systémiques
Vrai
Donner les caractéristiques et complications de l’uvéite chronique, conséquence de l’AJI
- Le plus souvent asymptomatique au début
- Peut se compliquer si non traitée de synéchies, de kératopathies en bandes, de cataracte, de glaucome et même de perte de vision (15-30%)
- Peut apparaître ou se réactiver sans égard avec l’activité de l’arthrite
- Important d’assurer un dépistage ophtalmologique régulier systématique
Pourquoi un enfant fait-il de l’AJI?
La cause de l’AJI demeure inconnue
Elle surviendrait sur un terrain génétique favorisant (association avec HLA, en particulier le HLA B27 dans les cas de spondyloarthropathies).
Elle pourrait être favorisée par des facteurs infectieux ou environnementaux.
Enfin, aucune des croyances populaires (climatique, nutritionnelle ou vestimentaire) n’a pu être démontrée pour expliquer l’AJI.
Quelles sont les grandes bases du traitement de l’AJI?
1) Traitement médical: contrôler l’inflammation et soulager la douleur
2) Prévenir l’ankylose et conserver une bonne amplitude articulaire
3) Prévenir ou corriger les difformités
4) Assurer un bon équilibre psychologique et émotionnel de l’enfant et de sa famille
Quel est le traitement médical de l’AJI?
- AINS: naprosyn, indométhacine, diclofénac, celecoxib
- stéroïdes : infiltrations intra articulaires; systémiques dans les cas graves seulement, le moins longtemps possible
- Agents modulateurs (2ième ligne) : Méthotrexate (1er choix), Léflunomide, Sulfasalazine
- Agents biologiques (3e ligne): anti-TNF, régulateur de la réponse T (abatacept…), régulateur de la réponse B (rituximab…), autres anti interleukines (anti IL1, anti IL6…)
Comment prévenir l’anlylose et conserver une bonne amplitude articulaire dans l’AJI?
- un programme d’exercices (associé au jeu chez l’enfant)
- des activités quotidiennes les plus normales possibles.
Comment prévenir ou corriger les difformités dans le traitement de l’AJI?
- le port d’orthèses
- la chirurgie (rarement)
V/F: Tous les objectifs de traitement de l’AJI ne peuvent être atteints sans le support essentiel des parents mais également d’une équipe multidisciplinaire constituée de médecins (rhumatologue pédiatrique, ophtalmologiste, orthopédiste…), de l’infirmière, de la physiothérapeute, de l’ergothérapeute, du travailleur social, du psychologue…
Vrai
Un enfant se présente avec une altération de l’état général, de la fièvre depuis 3 semaines avec un rash érythémateux évanescent. Il présente de l’arthrite touchant 3 de ses articulations. Quel est le diagnostic le plus probable d’AJI?
AJI systémique
Arthrite touchant une ou plusieurs articulations avec fièvre quotidienne d’une durée minimale de deux semaines plus au moins une des manifestations suivantes :
1. rash érythémateux évanescent
2. lymphadénopathie généralisée
3. hépatomégalie/splénomégalie
4. sérosite
Un enfant se présente avec une arthrite atteignant 3 de ses articulations depuis 7 mois. L’arthrite se situe aux genoux, aux chevilles et aux poignets. L’enfant ne présente pas d’atteinte de l’EG ni de symptômes systémiques. Quel est le diagnostic d’AJI le plus probable?
AJI oligoarticulaire
Arthrite affectant 1 à 4 articulations pendant les six premiers mois. 2 catégories selon l’évolution :
1. restant à 4 ou moins articulations (persistante)
2. diffusant à 5 ou plus articulations (étendue) après les six premiers mois
Un enfant se présente avec une arthrite symétrique touchant 6 articulations dont la colonne cervicale et les articulations temporo-mandibulaires. Quel est le diagnostic d’AJI le plus probable?
AJI polyarticulaire
