Problème 03 - Cervelet et noyaux gris centraux Flashcards
1
Q
Nommer les trois lobes qui constituent le cervelet.
A
- Lobe antérieur
- Lobe postérieur
- Lobe flocculo-nodulaire (petit, sous le vermis)
2
Q
Qu’est-ce qui réunit les deux hémisphères cérébelleux?
A
Le vermis (structure médiane).
3
Q
De quoi est composé le lobe flocculo-nodulaire?
A
Le nodulus est la partie la plus inférieure du vermis et les flocculi y sont connectés par de fins pédicules : ensemble, ils forment le lobe flocculo-nodulaire.
4
Q
Quels sont les trois pédoncules cérébelleux?
A
Trois pédoncules de matière blanche qui forment les murs du quatrième ventricule.
- Pédoncule cérébelleux supérieur
- Pédoncule cérébelleux moyen
- Pédoncule cérébelleux inférieur
5
Q
Nommer à quoi chaque pédoncule cérébelleux se rattache et décrivez leurs fonctions respectives.
A
Pédoncule cérébelleux supérieur :
- Relie le cervelet au mésencéphale.
- Transporte les efférences du cervelet.
Pédoncule cérébelleux moyen :
- Relie le cervelet à la protubérance.
- Transporte les afférences vers le cervelet.
Pédoncule cérébelleux inférieur :
- Relie le cervelet au bulbe rachidien.
- Transporte les afférences vers le cervelet.
6
Q
Nommer les fonctions et les voies motrices influencées par …
- Hémisphères latéraux
- Hémisphères intermédiaires
- Vermis
- Lobe flocculo-nodulaire
A
Hémisphères latéraux: planification motrice pour les extrémités.
Voie affectée : voie corticospinale latérale.
Hémisphères intermédiaires : coordination des membres distaux (muscles appendiculaires des bras et des jambes).
Voies affectées :
- Voie corticospinale latérale
- Voie rubrospinale
Vermis : coordination des membres proximaux et du tronc.
Voies affectées :
- Voie corticospinale antérieure
- Voie réticulospinale
- Voie vestibulospinale
- Voie tectospinale
Lobe flocculo-nodulaire : réflexes vestibulo-occulaires et équilibre.
Voie affectée : faisceau médian longitudinal
7
Q
Quel est le rôle général des noyaux cérébelleux (noyaux cérébelleux profonds et noyaux vestibulaires)?
Indiquez quelles structures du cervelet envoient des influx aux différents noyaux.
A
Rôle : relayer TOUS les influx sortants du cervelet et recevoir la plupart des influx entrants par le biais de fibres collatérales.
Noyaux cérébelleux profonds :
- dentelé : reçoit des hémisphères latéraux
- interposés (comprend emboliforme et globuleux) : reçoit des hémisphères intermédiaires
- fastigial : reçoit du vermis (surtout) et du lobe flocculo-nodulaire
Noyaux vestibulaires : reçoivent du vermis inférieur et du lobe flocculo-nodulaire, fonctionne comme un autre noyau cérébelleux profond
8
Q
Est-ce que les voies efférentes du cervelet décussent?
S’il y a une décussation, où se produit-elle?
A
Les voies efférentes du cervelet subissent une double décussation :
- Première décussation : se produit dans le pédoncule cérébelleux supérieur du mésencéphale.
- Deuxième décussation : se produit alors que les voies corticospinales et rubrospinales descendent à la moelle épinière.
Donc, elles contrôlent la partie ipsilatérale du corps.
9
Q
Décrire (en général) la voie efférente qui part des hémisphères cérébelleux latéraux.
A
- Hémisphères latéraux
- Noyau dentelé
- Pédoncule cérébelleux supérieur
- Noyau ventrolatéral (VL) du thalamus
- Aires motrices corticales
*Certaines fibres partent du noyau dentelé et entrent dans le noyau rouge parvocellulaire (mésencéphale).
10
Q
Décrire (en général) la voie efférente qui part des hémisphères cérébelleux intermédiaires.
A
- Hémisphères intermédiaires
- Noyau interposé
- Pédoncule cérébelleux supérieur
- Noyau ventrolatéral (VL) du thalamus
- Aires motrices corticales
- Voie corticospinale latérale
*Certaines fibres partent du noyau interposé pour se rendre dans le noyau rouge magnocellulaire (mésencéphale) .
11
Q
Décrire (en général) les trois voies efférentes qui partent du vermis.
A
- Vermis
- Noyau fastigial
Puis, trois voies possibles …
- Pédoncule cérébelleux supérieur > noyau VL du thalamus (influence sur voie corticospinale antérieure) OU tectum (influence sur voie tectospinale)
- Corps juxtarestiforme > formation réticulée du mésencéphale (influence sur voie réticulospinale) OU noyau vestibulaire du mésencéphale (influence sur voie vestibulospinale)
- Faisceau unciforme > noyau vestibulaire controlatéral
12
Q
Décrire (en général) la voie efférente qui part du vermis inférieur et du lobe flocculo-nodulaire.
A
- Vermis inférieur et lobe flocculo-nodulaire
- Noyau vestibulaire
- Corps juxtarestiforme
- Faisceau longitudinal médian
13
Q
Décrire (en général) la voie afférente des fibres pontocérébelleuses et préciser sa fonction.
A
- Cortex (moteur, sensoriel, visuel)
- Noyau pontique (décussation dans protubérance)
- Pédoncule cérébelleux moyen
- Cortex cérébelleux
Donne naissance aux fibres moussues qui atteignent tout le cervelet.
14
Q
Décrire (en général) la voie afférente spinocérébelleuse dorsale et préciser sa fonction.
A
- Propriocepteurs des jambes
- Faisceau grêle du cordon postérieur
- Noyau dorsal de Clark
- Pédoncule cérébelleux inférieur
- Cortex cérébelleux (ipsilatéral)
Fonction : rétroaction inconsciente sur les mouvements des membres inférieurs (permet des ajustements fins).
15
Q
Décrire (en général) la voie afférente cunéocérébelleuse et préciser sa fonction.
A
- Propriocepteurs des bras
- Faisceau cunéiforme du cordon postérieur
- Noyau cunéiforme externe (bulbe rachidien)
- Pédoncule cérébelleux inférieur
- Cortex cérébelleux (ipsilatéral)
Fonction : rétroaction inconsciente au cervelet sur les mouvements des membres supérieurs (permet des ajustements fins).
16
Q
Décrire (en général) la voie afférente spinocérébelleuse ventrale et préciser sa fonction.
A
- Interneurones des jambes
- Neurones de la moelle épinière - voie spinocérébelleuse ventrale (décussation)
- Pédoncule cérébelleux supérieur
- Cortex cérébelleux (deuxième décussation)
Fonction : rétroaction inconsciente au cervelet sur l’activité des interneurones de la moelle épinière.
17
Q
Décrire (en général) la voie afférente spinocérébelleuse rostrale et préciser sa fonction.
A
- Interneurones des bras
- Neurones de la moelle épinière - voie spinocérébelleuse rostrale (décussation)
- Pédoncule cérébelleux supérieur et inférieur
- Cortex cérébelleux (deuxième décussation)
Fonction : rétroaction inconsciente au cervelet sur l’activité des interneurones de la moelle épinière.
18
Q
Décrire (en général) la voie afférente des afférences vestibulaires et préciser sa fonction.
A
- Système vestibulaire
- Ganglion et noyau vestibulaires
- Corps juxtarestiforme
- Vermis inférieur et lobe flocculo-nodulaire
Fonction : contrôle de la balance, de l’équilibre et des réflexes vestibulo-oculaire.
19
Q
À quoi servent les boucles cérébelleuses?
A
Les boucles servent à moduler le faisceau corticospinal :
- Rétroaction reçue par le cervelet de ce qu’envoie le cortex moteur à la moelle épinière.
- Le cervelet donne à son tour une rétroaction de modulation au cortex.
Encore une fois, permet d’affiner et d’ajuster le mouvement.
20
Q
Nommer les principales boucles de modulation du faisceau corticospinal.
A
Il y en a deux :
- La première commence et se termine au cortex et passe par la protubérance (noyau pontique) pour se rendre au cervelet.
- La deuxième commence et se termine au complexe nucléaire olivaire en passant par le cervelet.
21
Q
Quelle sorte de fibres conduit …
- Les afférences cérébelleuses?
- Les efférences cérébelleuses?
A
Afférences cérébelleuses :
- Grande majorité des voies : fibres moussues
- Complexe olivaire inférieur : fibres grimpantes
Efférences cérébelleuses : cellules de Purkinje
22
Q
Comment les fibres cérébelleuses modulent-elles la transmission des afférences et efférences du cervelet?
A
- Fibres moussues excitent indirectement les cellules de Purkinje et fibres grimpantes excitent directement les cellules de Purkinje.
- Plusieurs types de cellules (cellules stellaires, en panier et de Golgi) inhibent les cellules Purkinje (directement ou pas).
En réponse à cette modulation, les cellules de Purkinje inhibent les noyaux du cervelet, qui activent d’autres régions.
23
Q
Quel neurotransmetteur est utilisé par les cellules de Purkinje?
A
Les cellules de Purkinje inhibent les noyaux profonds du cervelet avec le neurotransmetteur GABA.
24
Q
Quelles sont les principales composantes des noyaux gris centraux?
A
Les principales composantes des noyaux gris centraux sont :
- noyau caudé
- putamen
- globus pallidus
- noyau sous-thalamique
- substantia nigra
25
Qu'est-ce que le ***striatum***?
Formé du noyau caudé et du putamen, il reçoit toutes les afférences des noyaux gris centraux.
26
Où se situe le noyau caudé par rapport à la ***capsule interne***?
Comme le thalamus, il est toujours médian à la capsule interne.
27
Qu'est-ce que le ***noyau lentiforme***?
Formé du putamen et du globus pallidus.
28
Où est situé le ***globus pallidus*** par rapport au putamen?
Situé médialement par rapport au putamen (le putamen englobe le globus pallidus).
29
Qu'est-ce que le ***nucleus accumbens***?
Fusion du putamen avec la tête du noyau caudé (région aussi appelée le striatum ventral).
Il est important dans les ***circuits limbiques***.
30
Où est située la ***substantia nigra***?
Elle se trouve dans le mésencéphale et est postérieure aux pédoncules cérébraux et antérieurs aux noyaux rouges (inférieure au thalamus).
31
La ***substantia nigra*** est divisée en deux parties. Quelles sont-elles?
* ***Substantia nigra pars reticulata*** (partie inférieure) : contient des cellules similaires au segment interne du globus pallidus.
* ***Substantia nigra pars compacta*** (partie supérieure) : elle contient les pigments dopaminergiques foncés dont la dégénérescence est un important mécanisme pathophysiologique de la maladie de Parkinson.
32
Où est situé le ***noyau sous-thalamique***?
Directement sous le thalamus, plus antérieur que le thalamus cependant, et supérieur à la substancia nigra.
33
Décrire les principales ***voies afférentes*** des noyaux gris centraux et les neurotransmetteurs utilisés.
**_Origine_** :
* ***Cortex cérébral en entier*** : utilise le glutamate (excitateur)
* ***Substantia nigra pars compacta*** : utilise la dopamine (excitateur et inhibiteur)
* ***Noyaux intralaminaires du thalamus*** : utilise le glutamate (excitateur)
* ***Noyau raphé du tronc cérébral*** : utilise la sérotonine (excitateur et inhibiteur)
**_Terminaison_** : toutes au ***striatum***.
34
Décrire les principales ***voies efférentes*** des noyaux gris centraux et le neurotransmetteur utilisé.
Commencent toutes au ***segment interne du globus pallidus*** et à la ***substantia nigra pars reticulata*** et empruntent ensuite le ***faisceau thalamique***.
**_Terminaison et projection_** :
* ***Noyaux ventraux latéraux*** (VL) et ***ventraux antérieurs*** (VA) du thalamus : transmettent ensuite l’information au lobe frontal.
* ***Noyaux intralaminaires du thalamus*** : projettent ensuite au striatum.
* ***Noyau médiodorsal*** : est impliqué dans les voies thalamiques.
* ***Formation réticulaire pontomédullaire*** : influence la voie réticulospinale.
* ***Colliculus supérieur*** : influence la voie tectospinale.
***_Neurotransmetteur_*** : GABA.
35
Quelles ***voies motrices*** sont influencées par les noyaux gris centraux?
Les noyaux gris centraux influencent les systèmes moteurs latéraux (voie corticospinale latérale) et les systèmes moteurs médians (voies réticulospinale et tectospinale).
36
Quelle composante des noyaux gris centraux reçoit toute les ***afférences***? Par quelle composante les ***efférences*** repartent?
* ***Striatum*** : reçoit toutes les afférences
* ***Segment interne du globus pallidus*** et ***substantia nigra pars reticulata*** : toutes les efférences en repartent.
37
Quels sont les ***quatre canaux parallèles*** d'intégration de l'information des noyaux gris centraux?
* Canal moteur
* Canal oculomoteur
* Canal préfrontal
* Canal limbique
38
Décrire le ***canal moteur*** des noyaux gris centraux et préciser sa fonction.
***Trajet*** :
1. Cortex somatosensoriel, moteur primaire, moteur supplémentaire, prémoteur
2. Entrent par putamen et ressortent par segment interne du globus pallidus (GPi) et substantia nigra pars reticulata (SNr)
3. Noyaux VL et VA du thalamus
4. Cortex moteur primaire, cortex prémoteur, aire motrice supplémentaire
***Fonction*** : régulation des mouvements des membres.
39
Décrire le ***canal oculomoteur*** des noyaux gris centraux et préciser sa fonction.
***Trajet*** :
1. Cortex préfrontal, cortex pariétal postérieur
2. Entre par corps du noyau caudé et ressort par segment interne du globus pallidus (GPi) et substantia nigra pars reticulata (SNr)
3. Noyaux VA et médiodorsal du thalamus
4. Champs frontaux des yeux et aire supplémentaire des yeux
***Fonction*** : régulation des mouvements des yeux.
40
Décrire le ***canal préfrontal*** des noyaux gris centraux et préciser sa fonction.
***Trajet*** :
1. Cortex pariétal postérieur, prémoteur
2. Entre par tête du noyau caudé et ressort par segment interne du globus pallidus (GPi) et substantia nigra pars reticulata (SNr)
3. Noyaux VA et médiodorsal du thalamus
4. Cortex préfrontal
***Fonction*** : processus cognitifs impliquant les lobes frontaux.
41
Décrire le ***canal limbique*** des noyaux gris centraux et préciser sa fonction.
***Trajet*** :
1. Cortex temporal, hippocampe, amygdale
2. Entre par nucleus accumbens + noyau caudé et putamen ventraux et ressort par GPi et SNr + pallidum ventral
3. Noyaux VA et médiodorsal du thalamus
4. Cingulaire antérieur et cortex orbital frontal
***Fonction*** : régulation limbique des émotions et de la motivation.
42
Nommer les principaux ***neurotransmetteurs*** impliqués dans les noyaux gris centraux.
* Dopamine
* GABA
* Acétylcholine
43
Décrire la ***voie directe*** qui permet le transfert d'information à l'intérieur des noyaux gris centraux, en mentionnant les neurotransmetteurs impliqués à chaque étape et leur effet excitateur ou inhibiteur.
Le ***striatum*** est excité par :
1. Cortex (glutamate)
2. Substantia nigra pars compacta (dopamine)
3. Interneurones du striatum lui-même (acétylcholine)
Le striatum inhibe le segment interne du globus pallidus et la substantia nigra pars reticulata (GABA).
Le ***segment interne du globus pallidus*** et la ***substantia nigra pars reticulata*** inhibent ensuite les noyaux thalamiques (GABA).
Les ***noyaux thalamiques*** (VL, VA) excitent les aires corticales motrices (glutamate).
44
Décrire la ***voie indirecte*** qui permet le transfert d'information à l'intérieur des noyaux gris centraux, en mentionnant les neurotransmetteurs impliqués à chaque étape et leur effet excitateur ou inhibiteur.
Le ***striatum*** est excité par :
* Cortex (glutamate)
* Interneurones du striatum lui-même (acétylcholine)
... mais est inhibé par substantia nigra pars compacta (dopamine).
Le striatum inhibe le ***segment externe du globus pallidus*** (GABA), qui ensuite inhibe le noyau sous-thalamique (GABA).
Le ***noyau sous-thalamique*** excite en retour le ***segment interne du globus pallidus*** et la ***substantia nigra pars reticulata*** (glutamate), qui inhibent ensuite les noyaux thalamiques (GABA).
Les ***noyaux thalamiques*** (VL, VA) excitent les aires corticales motrices (glutamate).
45
Qu'est-ce que la ***voie directe***? Et la ***voie indirecte***?
Deux voies prédominantes des noyaux d’afférences aux noyaux d’efférences à l’intérieur des ganglions de la base.
* ***Voie directe*** : voyage du striatum directement dans le segment interne du globus pallidus ou dans la substantia nigra pars reticulata.
* ***Voie indirecte*** : voyage du striatum au segment externe du globus pallidus, se rend ensuite au noyau sous-thalamique et termine sa course dans le segment interne du globus pallidus ou dans la substantia nigra pars reticulata.
46
Quel est l'***effet net*** de la voie directe sur le thalamus?
***Effet net excitateur sur le thalamus*** : excitation de la voie thalamo-corticale, ce qui va faciliter l’exécution des mouvements par ses connexions au cortex moteur.
47
Quel est l'***effet net*** de la voie indirecte sur le thalamus?
***Effet net inhibiteur sur le thalamus*** : inhibition de la voie thalamo-corticale, ce qui résulte en l’inhibition des mouvements qui pourraient gêner l’exécution d’autres mouvements par ses connexions au cortex moteur.
48
Quelles sont les ***fonctions de base*** des noyaux gris centraux?
* Contrôle moteur général
* Mouvements oculaires
* Fonctions cognitives
* Fonctions émotionnelles
49
Quel est le ***lien*** entre les voies afférentes/efférentes des noyaux gris centraux, les canaux parallèles et les voies directes et indirectes?
Il y a des ***afférences*** qui arrivent aux noyaux gris centraux d’un peu partout et des ***efférences*** qui en repartent. Ensemble, elles forment les quatre ***canaux parallèles*** qui permettent aux noyaux gris centraux d’effectuer leurs fonctions.
À l’intérieur même des noyaux gris centraux, il existe ***deux voies (directes et indirectes)*** qui permettent le transfert de l’information à travers les canaux parallèles.
L’information est transmise à travers tous les canaux par des ***neurotransmetteurs*** qui ont des effets soient inhibiteurs, soit excitateurs.
50
Quelle est la manifestation clinique la plus importante d'une ***atteinte du cervelet***? Donner la définition et indiquer avec quel examen on peut la mettre en évidence.
***Ataxie*** : absence de coordination des mouvements causées par des contractions désordonnées des agonistes et des antagonistes et un manque de coordination entre les mouvements des différentes articulations, présente chez les patients atteints de dysfonction cérébelleuse.
Notable à l'examen du ***doigt-nez***.
51
Quel ***type d'ataxie*** est associé à une atteinte de ...
* Vermis?
* Hémisphères cérébelleux (latéraux et intermédiaires)?
* Lobes flocculo-nodulaires?
* ***Vermis*** (affectent surtout les systèmes moteurs médians) : ataxie tronculaire.
* ***Hémisphères cérébelleux*** (affectent les systèmes moteurs latéraux) : ataxie appendiculaire.
* ***Lobes flocculo-nodulaires*** : dysmétrie oculaire, dysfonction dans l’abolition du réflexe vestibulo-oculaire (qui peut mener à l’apparition de nystagmus).
52
Lors d'une atteinte cérébelleuse, est-ce que l'ataxie est ***ipsilatérale*** ou ***controlatérale***?
* Les lésions des ***hémisphères cérébelleux*** causent une ataxie des extrémités ipsilatérale à la lésion.
* Une lésion du ***vermis*** cause une ataxie bilatérale.
53
Nommer les ***symptômes principaux*** des lésions cérébelleuses.
* Symptômes généraux : nausées, vomissements, vertiges, mal de tête
* Ataxie appendiculaire
* Ataxie tronculaire
* Mouvements oculaires anormaux
* Troubles du langage
* Diminution du tonus musculaire
* Réflexes pendulaires
* Anomalies dans les fonctions cognitives de plus haut ordre (attention, apprentissage moteur)
Si ***hernie des amygdales*** : diminution de la conscience, signes d’atteinte du tronc cérébral, hydrocéphalie, inclinaison de la tête.
54
Nommer les caractéristiques de l'***ataxie appendiculaire*** propre aux lésions cérébelleuses.
Caractéristiques principales :
* ***Dysmétrie*** : mouvements trop longs ou trop courts en direction d’une cible.
* ***Dysrythmie*** : rythme anormal du mouvement.
Peut aussi être associée avec :
* Tremblement postural irrégulier à grande amplitude.
* Myoclonie.
55
Nommer les caractéristiques de l'***ataxie tronculaire*** propre aux lésions cérébelleuses.
Caractéristique principale : ***démarche instable*** à large base qui fait penser à la démarche d’un alcoolique.
Peut être ***associée avec*** : tremblement du tronc ou de la tête appelé titubation.
56
Nommer les caractéristiques des ***mouvements oculaires anormaux*** propre aux lésions cérébelleuses.
* ***Dysmétrie oculaire*** : hypermétrie ou hypométrie saccadée des mouvements oculaires vers une cible visée.
* ***Nystagmus intentionnel*** : difficulté à maintenir les yeux dans une position intentionnelle, retour oculaire rapide.
* Suppression normale du réflexe vestibulo-oculaire est altérée.
57
Nommer les caractéristiques des ***troubles du langage*** propre aux lésions cérébelleuses.
* ***Langage ataxique*** : fluctuations irrégulières du volume et du débit.
* ***Dysarthrie*** : discours empâté et difficile à comprendre.
58
Quelle est la ***différence*** entre l'ataxie cérébelleuse et l'ataxie sensitive?
***Ataxie sensitive*** : les patients ne sentent plus leurs membres, donc ils sont capables de les positionner correctement avec les yeux ouverts, mais s’ils ne les voient plus (par ex. dans l’obscurité), ils n’en sont plus capables.
***Ataxie cérébelleuse*** : les patients ne sont jamais capables de positionner leurs membres correctement, puisqu’il s’agit d’un problème de coordination et de planification des mouvements, et non pas un trouble sensitif.
59
Quel est le symptôme clinique le plus commun d'une atteinte des ***noyaux gris centraux***?
***Désordres du mouvement*** (syndromes extrapyramidaux) : les mouvements anormaux causés par une dysfonction des noyaux gris centraux sont souvent appelés dyskinésie.
60
Qu'est-ce qui peut être affecté par une ***lésion*** des noyaux gris centraux?
Une lésion des noyaux gris centraux peut affecter :
* Mouvements du corps (++)
* Mouvements des yeux
* Cognition
* Régulation émotionnelle
61
Donner la ***définition générale*** des désordres du mouvement et le nom alternatif qu'on leur donne.
***Désordres du mouvement*** :
* mouvements anormaux causés par une dysfonction des noyaux gris centraux.
* sont souvent appelés dyskinésie.
* ***controlatéral*** à la lésion dans le cas d’un désordre du mouvement unilatéral focal.
On les appelle aussi les ***syndromes extrapyramidaux***.
62
Nommer les principaux désordres du mouvement en ***ordre croissant de vitesse*** du mouvement.
1. Bradykinésie, hypokinésie
2. Rigidité
3. Dystonie
4. Athétose
5. Chorée
6. Ballisme
7. Tics
8. Myoclonus
\*Tremblement est rapide ou lent selon le type.
63
Définissez ...
* Bradykinésie
* Hypokinésie
* Akinésie
... et expliquez leur cause principale.
* ***Bradykinésie*** : mouvements ralentis
* ***Hypokinésie*** : une moins grande quantité de mouvements
* ***Akinésie*** : une absence de mouvements
Peuvent être causées par une suractivation de la voie indirecte (inhibitrice) des noyaux gris centraux vers le thalamus, ce qui cause une ***inhibition accrue du thalamus***.
64
Définir la ***rigidité*** et distinguer la différence entre une rigidité causée par une atteinte des noyaux gris centraux et une rigidité causée par une atteinte des motoneurones supérieurs.
***Rigidité*** : consiste en une résistance aux mouvements passifs des membres.
* ***Rigidité des noyaux gris*** : lorsqu’on plie un membre, la rigidité ne diminue pas (rigidité constante ou plastique).
* ***Rigidité spastique*** ***des motoneurones supérieurs*** : la rigidité augmente à mesure que le membre est plié, mais diminue par la suite.
Cas particulier de rigidité plastique : _rigidité en roue dentée_ (vue lors de la maladie de Parkinson).
65
Qu'est-ce que la ***dystonie***?
Contractions prolongées d’un muscle avec position anormale et tordue des membres, du tronc ou du visage qui sont plus soutenues ou plus lentes que pour l’athétose.
66
Qu'est-ce que l'***athétose***?
Mouvements tordus des membres, de la face et du tronc (pas des contractions soutenues comme la dystonie) qui peuvent parfois être accompagnés de chorée.
67
Qu'est-ce que la ***chorée***? Nommez les causes les plus fréquentes.
Désordre du mouvement caractérisé par des mouvements involontaires presque continus, saccadés ou fluides, migratoires d’une partie du corps à l’autre.
***Causes fréquentes*** : maladie de Huntington ou prise prolongée de levodopa ou d'antipsychotiques.
68
Qu'est-ce que le ***ballisme***? Par quoi est-il généralement causé?
***Ballisme*** (type le plus commun est l'*hémiballisme*) : mouvements involontaires et amples des membres proximaux, plus rotatoires ou brusques que la chorée.
Souvent causé par des infarctus lacunaires dans le noyau sous-thalamique ou dans le striatum, qui causent une diminution de l'inhibition du globus pallidus et du thalamus.
69
Qu'est-ce qu'un ***tic***?
***Tics*** (moteurs ou vocaux) : action brève et soudaine précédée d’une urgence de la faire et suivie d’une sensation de soulagement.
70
Qu'est-ce qu'un ***myoclonus***?
***Myoclonus*** : secousse musculaire très rapide et soudaine qui peut être focale, unilatérale ou bilatérale.
Pas nécessairement causé par une atteinte des noyaux gris centraux.
71
Qu'est-ce qu'un ***tremblement***? Nommer les trois grands types de tremblement.
***Tremblements*** : mouvements d’oscillation rythmiques ou semi-rythmiques.
* Tremblement de repos (parkinsonien)
* Tremblement postural
* Tremblement intentionnel (ataxtique)
72
Nommer les principales caractéristiques du ***tremblement de repos (parkinsonien)*** et citer sa fréquence.
***Tremblement de repos (parkinsonien)*** : fréquence de 3-5 Hz.
* Se présente principalement quand les membres sont au repos.
* Souvent asymétrique et implique surtout les mains et bras.
73
Qu'est-ce que le ***tremblement postural***? Nommer les caractéristiques des deux principaux types, ainsi que des causes fréquentes.
***_Tremblement postural_*** : se présente lorsque le patient maintient activement ses membres dans une position (par exemple, le test du serment) et disparaît au repos.
***Tremblement essentiel*** (familial, bénin, sénile) : fréquence de 5-8 Hz.
* Affecte surtout les mains et les bras, mais aussi la tête et le cou.
* Diminue avec le stress, augmente avec l’alcool.
***Tremblement physiologique*** (normal, mais dans ce cas-là augmenté) : fréquence de 8-13 Hz.
_Causes fréquentes_ : drogues, médications, trouble métabolique, sevrage alcoolique, anxiété.
74
Nommer des caractéristiques du ***tremblement intentionnel (ataxique)***.
* Cause des mouvements irréguliers lors du déplacement volontaire d’un membre.
* Familial ou idiopathique.
* Souvent cérébelleux (ataxie appendiculaire).
75
Selon l'***évolution clinique***, comment peut-on faire la différence entre une atteinte des noyaux gris centraux et du cervelet de type ...
* Vasculaire
* Tumeur
* Maladie dégénérative
***Vasculaire*** (aiguë) :
* Se développe en quelques heures ou jours.
* Évolution rapide des symptômes.
***Tumeur*** (subaiguë, progressif, en foyer) :
* Se développe sur un certain nombre de semaines ou de mois.
* Évolution insidieuse, avec un foyer d’atteinte précis.
***Maladie dégénérative*** (chronique, progressif, diffus) :
* Évolution insidieuse, sans foyer d’atteinte précis.
* Peut s’étendre sur des mois ou des années.
76
Est-il préférable de faire un ***CT scan*** ou un ***IRM*** pour évaluer les troubles des noyaux gris centraux et du cervelet?
***Résonance magnétique*** : nous permettra de mieux voir la fosse postérieure (cervelet), puisqu’elle contient beaucoup trop d’os pour être bien vue au scan.
Permet de voir :
* plusieurs métastases (dans le cas d’une tumeur)
* substance noire plus pâle
77
Quel est le ***traitement*** le plus efficace de la maladie de Parkinson?
***Levodopa*** : précurseur de la dopamine.
Donné avec du carbidopa, qui augmente la disponibilité du levodopa pour sa conversion en dopamine dans le SNC.
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Nommer les ***autres traitements*** disponibles de la maladie de Parkinson.
* Médicaments anticholinergiques
* Agoniste dopaminergique
* Stimulation profonde cérébrale des noyaux sous-thalamiques ou du globus pallidus
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Par quoi est causée la ***maladie de Parkinson***?
***Maladie de Parkinson*** : causée par une dégénérescence des neurones dopaminergique dans la substantia nigra pars compacta.
Perte de dopamine cause un effet net inhibiteur sur le thalamus, ce qui se traduit par des mouvements hypokinétiques.
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Nommer les trois principaux signes de la ***maladie de Parkinson***.
***Tremblement de repos*** : tremblements lorsque le membre atteint est en position de repos qui disparaissent avec un mouvement volontaire.
* Distal et asymétrique (au début).
* Atteint surtout les membres supérieurs
* Phénomène de la roue dentée
***Bradykinésie*** : ralentissement des mouvements volontaires.
* _Atteinte du visage_ : clignements moins fréquents des paupières, traits figés, voix monotone.
* _Atteinte des membres_ : diminution de la vitesse/amplitude des mouvements alternés rapides, diminution de la vitesse/quantité des mouvements spontanés.
***Rigidité*** : résistance constante et égale à la mobilisation de l’articulation (poignet ou coude).
* Signe de Myerson.
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Mise à part les trois caractéristiques principales, nommer d'***autres traits*** des parkinsoniens.
* ***Phénomène du on-off*** : fluctuation entre dyskinésie et immobilité avec parfois un temps où les patients sont fonctionnels.
* ***Présence de corps de Lewy*** dans les neurones dopaminergiques restants.
* ***Bradyphrénie*** : réponse lente aux questions.
* ***Démarche parkinsonienne instable*** : petits pas, diminution du balancement des bras, tourner en bloc, antéropulsion et rétropulsion.
* ***Dépression et anxiété***.
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Qu'est-ce que la ***chorée de Huntington***? Elle est causée par quoi?
***Chorée de Huntington*** : maladie autosomique dominante dégénérative avec pénétrance complète, caractérisée par un désordre du mouvement (chorée) qui apparaît progressivement, de la démence et des troubles psychiatriques et, ultimement, la mort.
_Causée par_ : atrophie progressive des neurones du striatum (surtout le noyau caudé).
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Nommer les ***manifestations cliniques principales*** de la chorée de Huntington.
* ***Anomalies des mouvements du corps*** : chorée (symptôme principal).
* ***Anomalies des mouvements des yeux*** (premier symptôme) : problème de poursuite lente, nystagmus optokinétique mou.
* ***Anomalies des émotions et de la cognition*** : troubles du comportement, troubles neuropsychiatriques (dépression et anxiété), démence.
*Au début* : mouvements hyperkinétiques, *à la fin* : rigidité hypokinétique parkinsonienne (cloués au lit).
