Prioni

Question 1

Prioni se bitno razlikuju od virusa:

Answer 1

otporni su na visoke
temperature,
UV-zračenje i na standardna dezinfekcijska
sredstva.
 Nije dokazan prisutnost nukleinskih kiselina (DNA ili RNA),
molekularna masa prionske čestice je 30-50 kD i veličina joj je
4-6 nanometara.

Question 2

Prionske bolesti nastaju kako

Answer 2

sporadicno, nasljedne ili stecene

Question 3

Prioni ne izazivaju imunolosku reakciju a histološki bolesti iz ove skupine karakterizirane su sa?

Answer 3

karakterizirane su
vakuolarnom degeneracijom u središnjem živčanom sustavu.

Question 4

Stanica nosila sadrzi šta?

Answer 4

Stanica nosilac sadrži prion protein gen (PRNP gen) koji kodira sintezu
staničnog prionskog proteina (PrPC) prisutnog u stanicama gotovo svih
sisavaca, uključujući i čovjeka.

Question 5

PrPC je kakav protein, osjetljiv je na šta i gdje se nalazi?

Answer 5

PrPC je solubilan protein osjetljiv na proteinazu i nalazi se na
citoplazmatskoj membrani zdrave stanice.

Question 6

Razlikuju se dva tipa ovog proteina koje kodira isti gen
(PRNP):

Answer 6

1. stanično prionski protein, PrPC (engl. prion protein of the
   cell) koji predstavlja normalan, prirodan oblik ovog proteina
   prisutan u brojnim stanicama, vezan za vanjsku stranu njihove
   membrane i
   2.patološki prionski protein, PrPSc (engl. prion
   protein scrapie), koji uzrokuje prionske bolesti i pretpostavlja
   se da nastaje transformacijom staničnog prionskog proteina.

Question 7

Prionski protein ili PrP, predstavlja proizvod?

Answer 7

prionskog gena PRNP

Question 8

Creutzfeldt-Jakobova bolest u ljudi je

Answer 8

sporo progredirajuća bolest
središnjeg živčanog sistema, koja se pojavljuje kao subakutna presenilna
demencija i ima letalan ishod.

Question 9

Postoje dva oblika bolesti:

Answer 9

klasična CJB prvi put opisana 1920. i varijanta
CJB opisana početkom 1980-e.

Question 10

Rezervoar i izvor zaraze su? a za noviju varijantu CJB vjerovatno je?

Answer 10

Rezervoar i izvor zaraze jesu čovjek i
njegovo tkivo, a za novu varijantu CJB-a vjerojatno govedo oboljelo od
spongioformne encefalopatije goveda.

Question 11

Klasična CJB se javlja u tri oblika ?Kad se pojavljuje i kolika je inkubacija?

Answer 11

sporadični, familijarni i jatrogeni.
Pojavljuje se nakon 60-e godine života i vrijeme inkubacije je oko 20
godina (14 godina kod jatrogenih infekcija).

Question 12

Familijarni oblik CJB se nasljeđuje ? Koliko % cini od svih slucajeva CJB-a

Answer 12

autosomnodominatnim načinom, a
povezan je s tačkastim mutacijama u kodonima ili insercijama u PRNP
genu. Čini 5-10 % od svih slučajeva CJB-a.

Question 13

Jatrogeni oblik CJB-a povezan je s primjenom

Answer 13

humanih materijala i krvnih
preparata dobivenih frakcioniranjem plazme (prenosi se interhumano
različitim dijagnostičkim i terapijskim postupcima).

Question 14

Koji oblik ima oko 85-90% javljanja, nepozantog porijekla je?

Answer 14

sporadični

Question 15

Prevencija se sastoji od sterilizacije u autoklavu na kojoj temperaturi?

Answer 15

sterilizaciju medinskih instrumenata (autoklaviranje na
temperaturi 136-138°C u kombinaciji s NaOH) i pribora.

Question 16

Prionske bolesti opisane kod životinja su:

Answer 16

• kravlje ludilo ili točnije spongioformna encefalopatija
  goveda, GSE (lat. bovine spongoform encephalopathy,
  BSE )
• spongiformna encefalopatija jelena (engl. chronic
  wasting disease, CWD ), oboljevaju kanadski jelen i los
• scrapie : kod ovaca, koza, muflona
• feline spongioformna encefalopatija kod mačaka.

Question 17

GSS je krajnje rijetka neurodegenerativna bolest koja je do
danas pogodila nekoliko porodica ?

Answer 17

( do 2000.otkriveno je 50
porodica). Riječ je o nasljednoj bolesti.