POtRD6 Flashcards
GI-affeksjon ved systemisk sklerose
Nesten alle har GØRS
De kan ha tilnærmet alle symptomer fra øsofagus, ventrikkel og tarm, og det skyldes dysmotilitet sekundært til fibrose
Hva er årsaken til GI-symptomer hos pasienter med systemisk sklerose?
Dysmotilitet sekundært til fibrose
Årsaken til dysfagi hos pasienter med systemisk sklerose?
Dysmotilitet (grunnet fibrose) og/eller striktur
Årsaken til GI-blødning hos pasienter med systemisk sklerose?
Refluksøsofagitt
GAVE (Watermelon stomach)
Telangiektasier
Symptomer på gastroparese hos pasienter med systemisk sklerose?
Tidlig metthetsfølelse
Oppblåsthet
Flatulens
Årsak til fekal inkontinens hos pasienter med systemisk sklerose?
Redusert kontraktilitet i anus-sfinkteren
Hvilken type systemisk sklerose er mest assosiert med lungefibrose?
Diffus systemisk sklerose (dcSSc)
Særlig de med positiv anti-topoisomerase antistoffer (anti-Scl-70)
Årsaker til kronsik hoste hos pasienter med systemisk sklerose
Interstitiell lungesykdom
Sekundært til GØRS
Redusert DLCO hos pasienter med systemisk sklerose: DDx?
Interstitiell lungesykdom
Pulmonal hypertensjon
Hva representerer mattglassfortetninger?
Som regel inflammasjon
Årsaken til pulmonal hypertensjon hos pasienter med systemisk sklerose?
Lungefibrose
Residiverende tromboembolier
Sklerodermi-betinget vaskulopati
Hjertesvikt
Systemisk sklerose: spirometrifunn hos pasienter med pulmonal hypertensjon
Isolert reduksjon i DLCO
Systemisk sklerose med pulmonal hypertensjon: symptomer
Det første symptomet er som regel anstrengelsesintoleranse
Etter hvert: dyspné +/- hoste
Systemisk sklerose: hva er assosiert med verst prognose - lungefibrose eller pulmonal hypertensjon
Pulmonal hypertensjon
Hjerteaffeksjon ved systemisk sklerose
Klinisk signifikant hjerteaffeksjon er sjeldent, og oppstår som regel sent i sykdomsforløpet
Fibrose kan gi hjertesvikt og arytmier
Skleroderma nyrekrise: symptomer/funn
Malgin hypertensjon
Nyresvikt med proteinuri og hematuri
Behandling av skleroderma nyrekrise?
ACE-hemmer (for å redusere BT til normale verdier)
Muskel/skjelett-plager ved systemisk sklerose?
Kontrakturer
Myopati/myositt
Synovitt
Kompresjonsnevropatier
Systemisk sklerose: hva er forskjellen på sklerodermi myopati og sklerodermi myositt
Myopati: ikke-progredierende muskelsvaket. Ingen inflammasjon ved biopsi. Responderer ikke på immunsuppresjon
Myositt: progeredierende. Inflammasjon ved biosi. Responderer på immunsuppresjon
Hva er årsaken til benresorpsjon i distale deler av fingrene hos pasienter med systemisks sklerose?
Kronisk iskemi
Er artritten ved systemisk sklerose erosiv?
Nei
Noen pasienter har SSc/RA-overlappsyndrom med erosiv artritt
Behandlingen av begge disse tilstandene er klassisk artritt-suppresjon (DMARDs)
Ses nevropatier ved systemisk sklerose?
Ja, det vanligste er kompresjonsnevropatier (som karpaltunnelsyndrom)
Skleroderma-liknende tilstander
Nefrogen systemisk fibrose (NSF)
Eosinofil fasciitt (Shulmans sykdom)
Sklerødem
Sklermyksødem
Hvilke pasienter utvikler nefrogen systemisk fibrose?
Dialysepasienter
Hvordan kan du skille systemisk sklerose fra nefrogen systemisk fibrose?
Fibrosen i NSF affiserer i hovedsak underekstremtitene, påvirker ikke hendene og har ikke Raynaud-fenomener
Eosinofil fasciitt (Schulmans sykdom): symptomer
Raskt innsettende fortykking av hud og fascier
Fører til fleksjonskontrakturer, særlig i albeun
Appelsinhud
Hva er sklerødem
Indurering/fortykkelse av huden i nakken og skulderpartiet
Ses hos pasienter med diabetes
Hva menes med juvenil idiopatisk artritt (JIA)?
JIA er en gruppebetegnelse for flere tilstander som kjennetegnes av kronisk artritt
Hvor mange % av pasienter med JIA har en sykdom som minner om RA?
5-10%
Hvor mange % av pasienter med JIA har aktiv sykdom som vedvarer til voksenår?
50%
Hva er “aldersgrensen” for JIA?
Symptomdebut før fylte 16 år
JIA: klinisk definisjon
Aktiv artritt i > 6 uker, med symptomdebut før fylte 16 år
Hva er definisjonen av objektiv artritt?
Hevelse eller minst 2 av følgende:
- Bevegelsesinnskrenkning
- Palpasjonsømhet
- Smerter ved bevegelse
- Calor
Kategorier av JIA?
- Systemisk
- Oligoartritt
- Polyartritt (RF+)
- Polyartritt (RF-)
- Entesitt-relatert
- Psoriasisartritt
- Udifferensiert
Systemisk JIA: hva er definisjonen av quotidian fever (kirkespirfiber)
Daglig feber > 39 grader, med samtidige daglige perioder med temperatur under 37
Hvor lenge varer utslettet ved Stills?
Minutter til et par timer
Hva kjennetegner utslettet ved Stills?
Makuløst/makulopapuløst, lyserosa utslutt
Blekner ved trykk
Som regel (95%) ikke-prurittisk
Varer minutter til et par timer
Alvorlige komplikasjoner ved systemisk JIA?
Tamponade
Systemisk vaskulitt
DIC
MAS
Hva er definisjonen på “oligo-“
2-4 ledd
Hva er definisjonen på “poly-“?
5 eller flere ledd