POtRD6 Flashcards

1
Q

GI-affeksjon ved systemisk sklerose

A

Nesten alle har GØRS

De kan ha tilnærmet alle symptomer fra øsofagus, ventrikkel og tarm, og det skyldes dysmotilitet sekundært til fibrose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hva er årsaken til GI-symptomer hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Dysmotilitet sekundært til fibrose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Årsaken til dysfagi hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Dysmotilitet (grunnet fibrose) og/eller striktur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Årsaken til GI-blødning hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Refluksøsofagitt

GAVE (Watermelon stomach)

Telangiektasier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Symptomer på gastroparese hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Tidlig metthetsfølelse

Oppblåsthet

Flatulens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Årsak til fekal inkontinens hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Redusert kontraktilitet i anus-sfinkteren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilken type systemisk sklerose er mest assosiert med lungefibrose?

A

Diffus systemisk sklerose (dcSSc)

Særlig de med positiv anti-topoisomerase antistoffer (anti-Scl-70)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Årsaker til kronsik hoste hos pasienter med systemisk sklerose

A

Interstitiell lungesykdom

Sekundært til GØRS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Redusert DLCO hos pasienter med systemisk sklerose: DDx?

A

Interstitiell lungesykdom

Pulmonal hypertensjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hva representerer mattglassfortetninger?

A

Som regel inflammasjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Årsaken til pulmonal hypertensjon hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Lungefibrose

Residiverende tromboembolier

Sklerodermi-betinget vaskulopati

Hjertesvikt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Systemisk sklerose: spirometrifunn hos pasienter med pulmonal hypertensjon

A

Isolert reduksjon i DLCO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Systemisk sklerose med pulmonal hypertensjon: symptomer

A

Det første symptomet er som regel anstrengelsesintoleranse

Etter hvert: dyspné +/- hoste

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Systemisk sklerose: hva er assosiert med verst prognose - lungefibrose eller pulmonal hypertensjon

A

Pulmonal hypertensjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hjerteaffeksjon ved systemisk sklerose

A

Klinisk signifikant hjerteaffeksjon er sjeldent, og oppstår som regel sent i sykdomsforløpet

Fibrose kan gi hjertesvikt og arytmier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Skleroderma nyrekrise: symptomer/funn

A

Malgin hypertensjon

Nyresvikt med proteinuri og hematuri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Behandling av skleroderma nyrekrise?

A

ACE-hemmer (for å redusere BT til normale verdier)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Muskel/skjelett-plager ved systemisk sklerose?

A

Kontrakturer

Myopati/myositt

Synovitt

Kompresjonsnevropatier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Systemisk sklerose: hva er forskjellen på sklerodermi myopati og sklerodermi myositt

A

Myopati: ikke-progredierende muskelsvaket. Ingen inflammasjon ved biopsi. Responderer ikke på immunsuppresjon

Myositt: progeredierende. Inflammasjon ved biosi. Responderer på immunsuppresjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hva er årsaken til benresorpsjon i distale deler av fingrene hos pasienter med systemisks sklerose?

A

Kronisk iskemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Er artritten ved systemisk sklerose erosiv?

A

Nei

Noen pasienter har SSc/RA-overlappsyndrom med erosiv artritt

Behandlingen av begge disse tilstandene er klassisk artritt-suppresjon (DMARDs)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Ses nevropatier ved systemisk sklerose?

A

Ja, det vanligste er kompresjonsnevropatier (som karpaltunnelsyndrom)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Skleroderma-liknende tilstander

A

Nefrogen systemisk fibrose (NSF)

Eosinofil fasciitt (Shulmans sykdom)

Sklerødem

Sklermyksødem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvilke pasienter utvikler nefrogen systemisk fibrose?

A

Dialysepasienter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hvordan kan du skille systemisk sklerose fra nefrogen systemisk fibrose?

A

Fibrosen i NSF affiserer i hovedsak underekstremtitene, påvirker ikke hendene og har ikke Raynaud-fenomener

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Eosinofil fasciitt (Schulmans sykdom): symptomer

A

Raskt innsettende fortykking av hud og fascier

Fører til fleksjonskontrakturer, særlig i albeun

Appelsinhud

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hva er sklerødem

A

Indurering/fortykkelse av huden i nakken og skulderpartiet

Ses hos pasienter med diabetes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Hva menes med juvenil idiopatisk artritt (JIA)?

A

JIA er en gruppebetegnelse for flere tilstander som kjennetegnes av kronisk artritt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hvor mange % av pasienter med JIA har en sykdom som minner om RA?

A

5-10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hvor mange % av pasienter med JIA har aktiv sykdom som vedvarer til voksenår?

A

50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hva er “aldersgrensen” for JIA?

A

Symptomdebut før fylte 16 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

JIA: klinisk definisjon

A

Aktiv artritt i > 6 uker, med symptomdebut før fylte 16 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Hva er definisjonen av objektiv artritt?

A

Hevelse eller minst 2 av følgende:

  • Bevegelsesinnskrenkning
  • Palpasjonsømhet
  • Smerter ved bevegelse
  • Calor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Kategorier av JIA?

A
  • Systemisk
  • Oligoartritt
  • Polyartritt (RF+)
  • Polyartritt (RF-)
  • Entesitt-relatert
  • Psoriasisartritt
  • Udifferensiert
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Systemisk JIA: hva er definisjonen av quotidian fever (kirkespirfiber)

A

Daglig feber > 39 grader, med samtidige daglige perioder med temperatur under 37

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Hvor lenge varer utslettet ved Stills?

A

Minutter til et par timer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Hva kjennetegner utslettet ved Stills?

A

Makuløst/makulopapuløst, lyserosa utslutt

Blekner ved trykk

Som regel (95%) ikke-prurittisk

Varer minutter til et par timer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Alvorlige komplikasjoner ved systemisk JIA?

A

Tamponade

Systemisk vaskulitt

DIC

MAS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Hva er definisjonen på “oligo-“

A

2-4 ledd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Hva er definisjonen på “poly-“?

A

5 eller flere ledd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Hva er definisjonen på “oligo-“ og “poly-“

A

Oligo: 2-4

Poly: 5 eller flere

42
Q

Hva er definisjonen på RF-positiv?

A

To positive RF-prøver med minst 3 måneders mellomrom

43
Q

Hva er den vanligte typen JIA?

A

Oligoartikulær JIA (oJIA)

44
Q

Vanligste manifestasjon ved oligoartikulær JIA?

A

Monartritt i kneleddet

45
Q

Hva er definisjonen av neglepitting?

A

Minst 2 pits på en eller flere negler

46
Q

Hva er definisjonen av onykolyse?

A

Delvis eller fullstending løsning av neglen fra neglesengen

47
Q

Hva er definisjonen av entesitt?

A

Smerter der en sene, ligament, leddkapsel eller fascia festes til et ben

48
Q

Aorta og spondyloartropati

A

Seronegative spondyloartropatier (særlig AS) er assosiert med aortainsuffisiens

49
Q

NSAIDs ved JIA: hvor lenge må det forsøkes før man kan si at det ikke fungerer?

A

4-6 uker med en type NSAID

50
Q

Skal NSAIDs tas med mat?

A

Ja, aller helst (reduserer risiko for GI-ubehag)

51
Q

NSAIDs og hepatitt?

A

Lette forhøyelser av transaminaser er vanlig med NSAIDs-bruk

52
Q

Indikasjon for systemiske steroider i JIA?

A

Bridging før innsettende effekt av DMARDs

Kan også brukes ved feber, serositt og MAS

53
Q

Symptomer ved komplekst regionalt smertesyndrom

A

Smerter (ute av proporsjon til skaden)

Vasomotor-dysfunksjon (hevelse, farge- og temperaturendring)

Svetting

Muskel-abnormaliteter (stivhet, svakhet, tremor, dystoni)

54
Q

Hvor mange % av tilfellene av komplekst regionalt smertesyndrom har ingen åpenbar utløsende faktor?

A

25%

Disse kan være relatert til psykososialt stress

55
Q

Årsaker til komplekst regionalt smertesyndrom

A

Vanligst: traume (50%)

Andre akutte sykdommer (slag, hjerteinfarkt ++)

Idiopatisk (25%) - kan være assosiert med psykososialt stress

56
Q

Hvordan beskrives smertene ved komplekst regionalt smertesyndrom?

A

Brennende eller rivende

Verre ved bevegelse

57
Q

Sensoriske symptomer ved komplekst regionalt smertesyndrom?

A

Følelse av nummenhet

Allodynia (abnormal kutan sensibilitet; f.eks. berøring eller prikking kjennes ut som smerte)

Hyperalgesi (økt smerte ved lett smertestimulus)

Smerte-abnormalitetene vil være non-dermatomale

58
Q

Komplekst regionalt smertesyndrom: hvor mange % av pasientene har bilaterale symptomer?

A

Ca 25%

59
Q

Hudfarge og temperatur ved komplekst regionalt smertesyndrom?

A

Dysfunksjon av det autonome nervesystemet kan føre til fargeendringer (blek, blå og rød) og temperaturendringer (lav og høy)

Kan etter hvert utvikle hudatrofi, med tap av hår og negler

60
Q

Motoriske symptomer ved komplekst regionalt smertesyndrom?

A

Svakhet

Kontrakturer

Dystoni

Spasme

Tremor

Myoklonus

61
Q

Akuttfase-reaktanter ved komplekst regionalt smertesyndrom?

A

Normale

62
Q

Hva er årsaken til komplekst regionalt smertesyndrom?

A

Ukjent, men problemet ligger sannsynligvis i dysregulering av perifere og autonome nervefibre

Endret utslipp av nevrotransmittorer og proinflammatoriske nevropeptider fører til nevrogen inflammasjon som endrer blodstrøm og sensorisk stimulus

I tillegg et element av sentral smerte (økt spontanaktivitet av sensoriske smertefibre). Sensoriske fibre vil også feiltolke andre mekanoreseptor-stimuli som smerte

63
Q

Hva er den viktiste formen for kontroll av sykdomsprogresjon hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Spirometrier

64
Q

Behandling av systemisk sklerose: hvilke sykdomsaspekter responderer på behandling, og hvilke gjør ikke det?

A

Vaskulære komponenter: god effekt

Inflammatoriske komponenter: delvis effekt

Fibrotiske komponenenter: mulig effekt

Atrofiske komponenter: ingen effekt

65
Q

Systemisk sklerose - spirometrifunn ved:

  • ILD?
  • PAH?
A

ILD: redusert FVC

PAH: redusert DLCO

66
Q

Hudforandringer ved systemisk sklerose: kan de bli bedre?

A

Ja, mange opplever bedring innen 2-3 år etter symptomdebut

Kan deretter progrediere på nytt

67
Q

Hva er årsaken til de vaskulære manifestasjonene ved systemisk sklerose?

A

Endoteldysfunksjon som fører til økt endotelin og redusert NO

68
Q

Behandling av vaskulær dysfunksjon ved systemisk sklerose?

A

Prostaglandiner

Endotelin reseptorantagonist (bosentan = Tracleer)

Fosfodiesterase 5-hemmer (sildenafil = Viagra)

69
Q

Hva er definisjonen av skleroderma nyrekrise?

A

Forverret/malign hypertensjon med mikroangiopatisk hemolytisk anemi

70
Q

Behandling av skleroderma nyrekrise?

A

Rask oppstart av ACE-hemmer i den høyest tolererbare dosen

Hos de som utvikler ESRD bør ACE-hemmer kontinueres helt til de er i dialyse. Noen pasienter har bedring av nyrefunkson selv etter flere måneder i dialyse

71
Q

Systemisk sklerose: hvem skal ha ACE-hemmer som profylakse for skleroderma nyrekrise?

A

De med diffus kutan systemisk sklerose (dcSSc)

72
Q

Behandling av Raynaudfenomener?

A

Oppretthold varm kjernetemperatur (hansker, varmere, flere lag med klær)

Kalsiumkanalhemmere (amlodipin)

Lavdose SSRI (fluoksetin)

Medikamenter som brukes ved pulmonal HT (endotelin reseptorantagonister, sildenafil)

73
Q

Behandling av ILD ved systemisk sklerose?

A

Cyklofosfamid

74
Q

Vanligste årsak til GI-blødning ved systemisk sklerose?

A

Gastric antral venous ectasia (GAVE) - også kalt watermelon stomach

75
Q

Systemisk sklerose: behandling av GAVE?

A

Fotokoagulering

76
Q

Hva skal du tenke ved oppblåsthet og diaré hos en pasient med systemisk sklerose?

A

Bakteriell overvekst i tynntarm (behandles med AB)

77
Q

Blodprøver som stiger ved myositt?

A

CK, ALAT, ASAT og LD

78
Q

Klassisk presentasjon av idiopatisk myositt (PM/DM)?

A

Smertefri, progredierende proksimal muskelsvakhet over 3-6 mnd

Pittingødemer

Heshet

Svelgvansker og regurgitering

Dyspné

Feber og sykdomsfølelse

79
Q

Er myalgi vanlig hos pasienter med indiopatisk myositt?

A

Nei

80
Q

Idiopatiske myositter: er muskelaffeksjonen symmetrisk?

A

Ved PM og DM: ja (symmetrisk proksimal)

Ved IBN: nei (asymmetrisk distal)

81
Q

Hva skiller DM/PM fra IBM?

A

IBM:

  • Distale muskler
  • Asymmetrisk
  • Tregere progresjon
  • Eldre pasienter
82
Q

Ses svakhet i ansiktsmuskulaturen hos pasienter med PM/DM?

A

Nei, dette er veldig sjelden og bør vekke mistanke om andre differensialdiagnoser

83
Q

PM/DM: symptomer på faryngeal muskelsvakhet

A

Dysfagi

Nasal regurgitasjon

Heshet og nasal stemme (dysfoni)

84
Q

Utslett ved DM?

A

Gottrons papler

Heliotropt utslett

Poikilodermi (V-tegn)

Mekanikerhender

85
Q

Hvilken tilstand er assosiert med heliotropt utslett?

A

DM

86
Q

Hvilken tilstand er assosiert med mekanikerhender?

A

DM

87
Q

Er kløe vanlig i DM?

A

Ja

88
Q

Hva er forskjellen på Gottrons papler og Gottrons tegn?

A

Gottrons papler: lilla plakk over knokene

Gottrons tegn: erytematøst, makuløst utslett over knokene

89
Q

Vanligste ekstra-muskulære affeksjon ved PM/DM?

A

Lunge

Kan gi dyspné sekundært til ILD og/eller svak respirasjonsmuskulatur og/eller hjerteaffeksjon

90
Q

Typiske spirometrifunn ved PM/DM

A

Restriktiv kurve med redusert DLCO

91
Q

DM/PM med lungeaffeksjon: hva skal du tenke ved mattglass vs. honeycombing?

A

Mattglass = alveolitt (inflammatorisk prosess som responderer på immunsuppresjon)

Honeycombing = fibrose (responderer ikke)

92
Q

DM/PM med lungeaffeksjon: hvilke ILD-mønstre har god prognose, og hvilke har dårlig prognose?

A

God prognose

  • Nonspecific interstitial pneumonitis (NSIP)
  • Organizing pneumonia (OP)

Dårlig prognose

  • Usual interstitial pneumonitis (UIP)
  • Diffuse alvoelar damage (DAD)
93
Q

PM/DM: hvilken blodprøve er best til å monitorere sykdomsaktivitet over tid?

A

Varierer fra pasient til pasient

Aktuelle kandidater er CK, ALAT, ASAT og LD

94
Q

Vil en normal ANA utelukke positiv myositt-spesifikke antistoffer?

A

Nei, fordi de myositt-spesifikke antistoffene er lokalisert i cytoplasma

95
Q

Hva er det vanligste myositt-spesifikke antistoffet?

A

Anti-Jo 1

96
Q

Hva er anti-syntetase syndrom?

A

En inflammatorisk myositt med anti-Jo 1 antistoffer

høy forekomst av ILD

97
Q

Hvordan er sykdomsforløpet ved PM/DM?

A

Noen har forbigående symptomer etterfulgt av komplett remisjon

Noen har intermitterende forverringer

Noen har persisterende sykdomsaktivitet, med behov for langvarig immunsuppresjon

98
Q

Hvilke stadier av PM/DM finnes (på mikroskopnivå)?

A

Reversibel inflammasjon

Irreversibel patologi (fibrose og fettinfiltrasjon)

99
Q

PM/DM: sammenheng mellom CK og eksaserbasjoner

A

CK stiger vanligvis forut for en forverring

CK faller vanligvis forut for en forbedring

100
Q

PM/DM: kan pasientene ha normal CK?

A

Ja (vanligere ved DM enn PM)

101
Q

PM/DM: hvordan skal man bruke ALAT/ASAT til å vurdere koeksisterende leversykdom?

A

Dersom ALAT og ASAT ikke faller i takt med CK under behandlingen kan man vurdere om pasienten i tillegg har hepatisk årsak til transaminasestigning

102
Q

Hva er sensitiviteten ved EMG for PM/DM

A

Svært høy