Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

RH-IM-JV > POtRD5 > Flashcards

POtRD5 Flashcards

1
Q

Vanligste aldersgruppen for debut av SLE?

A

15-40 år (childbearing age)

Kan også oppstå i nyfødte og i eldre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

SLE: arv?

A

Ser ut til å være en arvelig komponent, men de aller fleste tilfellene er sporadiske

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vanligste lokalisasjon for Libman-Sacks endokarditt?

A

Mitralklaffen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Libman-sacks endokarditt: hva består vegetasjonene av?

A

Immunkomplekser, inflammatoriske celler og fibrin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

SLE: ses arterielle eller venøse tromboser?

A

Begge deler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

SLE: hva er årsaken til tromboser

A

Inflammasjon og autoantistoffer

Antifosfolipid antistoffer

  • Anti-beta2 glykoprotein
  • Antikardiolipin antistoffer
  • Lupus antikoagulans
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilke protrombotiske autoantistoffer kan ses ved SLE?

A

Antifosfolipid antistoffer

  • Anti-beta2 glykoprotein
  • Antikardiolipin antistoffer
  • Lupus antikoagulans
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hva er kjernen ved immunpatogenesen ved SLE?

A

Autoantistoff-produksjon

Autoantistoffene er rettet mot elementer i cellekjernen, cytoplasma, cellemembranen, og mot løselige proteiner (som IgG og koagulasjonsfaktorer)

SLE kjennetegnes av generell autoimmunitet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvor mange % av pasienter med SLE har ANA(+)

A

95%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hva er det ANA binder?

A

Elementer i cellekjernen, slik som DNA, RNA, nukleære proteiner og protein/nukleinsyre-komplekser

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

SLE: anti-dsDNA og anti-Sm - assosiasjon med sykdomsaktivitet

A

Anti-dsDNA (men ikke anti-Sm) kan korrelere og fluktuere med sykdomsaktivite

Anti-dsDNA er særlig godt korrelert med lupusnefritt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

SLE: hvilken serum-markør er godt korrelert med lupusnefritt?

A

Anti-dsDNA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

SLE: er noen av autoantistoffene patogene?

A

Ja, anti-dsDNA kan være nefritogen, og flere av autoantistoffene kan være pro-inflammatoriske ved å aktivere det innate immunforsvaret gjennom TLR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hva er mekanismene bak inflammasjon ved SLE?

A

1) Immunkompleksdeponering (gir hypokomplementemi og vaskulitt)
2) Sannsynligvis cellemediert- (type IV) og antistoff-mediert (type II) hypersensitivitetsreaksjoner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvorfor gir komplement (C4)-mangel økt risiko for SLE?

A

Fordi denne mangelen forhindrer normal fjerning av fremmede antigener og apoptotiske celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hva er efferocytose, og hvorfor er det relevant ved SLE?

A

Efferocytose betyr fjerning av apoptotiske celler, og innebærer et samspill mellom både det innate og det adaptive immunforsvaret (inkludert komplement)

Man tror at defekt efferocytose er bidragsytende til utviklingen av SLE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Nivåer av immunglobuliner ved SLE?

A

Som regel polyklonal hypergammaglobulinemi som uttrykk for B-celleaktivering og autoantistoff-produksjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvilke eksogene faktorer kan initiere eller forverre SLE?

A

Infeksjoner (molecular mimicry)

Stress (nevroendokrine endringer som påvirker immuncelle-funksjon)

Diett (påvirker produksjonen av inflammatoriske mediatorer)

Toksiner/medikamenter (modifiserer immunogenisiteten til autoantigener)

Sollys (skaper inflammasjon og vevsskade)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvordan kan antibiotika gi problemer ved SLE?

A

Medikament-utløst fotosensitivitet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Skal du sjekke vitamin D hos SLE-pasienter?

A

Ja, ved hver kontroll

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

SLE og HPV?

A

Pasienter med SLE har økt risiko for cervix-dysplasi og kreft, delvis grunnet kronisk infeksjon med HPV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

SLE: prednisolondose ved milde/moderate plager (f.eks. hudplager, artritt og serositt)?

A

5-30 mg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hvordan gis Solu-Medrol-pulsing?

A

1 g daglig i 3 dager

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Kortikosteroider i svangerskap?

A

Trygt, men bruk lavest mulig dose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hydroksyklorokin: bivirkninger

A

Retinopati

GI-Sx (kvalme, oppkast, diare)

Hodepine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hydroksyklorokin i svangerskap?

A

Trygt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hydroksyklorokin: hvem skal ha øyeundersøkelser?

A

Årlig øyeundersøkelse for alle over 40 år, eller de med tidligere øyesykdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Azatioprin (Imurel): bivirkninger

A

Myelosuppresjon

Hepatotoksisitet

Lymfoproliferative sykdommer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Metotreksat: bivirkninger

A

Mukositt

Myelosuppresjon

Hepatotoksisitet

Pneumonitt og lungefibrose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Mykofenolatmofetil (CellCept): bivirkninger

A

Myelosuppresjon

GI-symptomer

Myalgi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Ciklosporin (Sandimmun): bivirkninger

A

Myelosuppresjon

GIngival hyperplasi

Hepatotoksisitet

Nefrotoksisitet

Hypertensjon

Hyperurikemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Cyklofosfamid: bivirkninger

A

Myelosuppresjon

Hemoragisk cystitt

Lymfoproliferative sykdommer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Steroidkrem som brukes ved lupus-utslett/alopecia?

A

Dermovat (skal ikke brukes i ansiktet eller i intertrigo-områder)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

SLE: mot hvilke symptomer vil plaquenil ha effekt?

A

Systemiske symptomer

Hudmanifestasjoner

Muskel/skjelettplager

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Dosering av plaquenil?

A

Initialt 200 mg daglig, deretter 200 mg x 2 eller 400 mg x 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Hvor lang tid tar det før Plaquenil gir effekt?

A

Tar lang tid (vanligvis rundt 6 uker, men kan ta opp mot 4 måneder)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Hvordan påvirker røyking effekten av Plaquenil?

A

Pasienter som røyker har dårligere effekt av Plaquenil

Noen pasienter som ikke har effekt av Plaquenil-behandling vil få god respons når de slutter å røyke (men beholder samme Plaquenil-dose)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Hva er den vanligste bivirkningen av Plaquenil?

A

Mage/tarm-problemer (oppkast, kvlame, oppblåsthet, magesmerter, diare)

Disse er som regel forbigående, og det kan hjelpe å redusere dosen og/eller gi originalpreparat fremfor generisk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Symptomer på Plaquenil-retinopati?

A

Synsfeltsutfall

Sløret langsyn

Problemer med lesing

Lysglimt og fotofobi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Når skal pasienter som bruker Plaquenil til øyelegekontroller?

A

Alle pasienter > 40 år som bruker Plaquenil skal ha øyeundersøkelse ved oppstart og deretter hver 6-12 måned

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Hudmanifestasjoner av Plaquenil-bruk?

A

Hyperpigmentering (hud, slimhinner, negler)

Hypopigmentering

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Plaquenil og blodsukker?

A

Plaquenil har hypoglykemiske egenskaper som kan være gunstige for diabetikere

NB! Risiko for hypoglykemi og behov for dosereduksjon ved oppstart

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Azatioprin (imurel): virkningsmekanisme?

A

Purinanalog som hemmer DNA-syntese og affiserer både cellemediert og humoralt immunforsvar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

SLE med manglende effekt av hydroksyklorokin: hva er det vanligste neste steget?

A

Azatioprin (Imurel)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Hvilket vanlig medikament interagerer med azatioprin (Imurel)?

A

Allopur (fare for myelosuppresjon)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Hvilket vanlig medikament interagerer med allopur?

A

Imurel (fare for myelosuppresjon)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Metotreksat: virkningsmekanisme?

A

Dihydrofolsyre-analog, som hemmer dihydrofolat reduktase (DHF)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Metotreksat og alkohol?

A

De bør ikke drikke regelmessig, fordi kombinasjonen av alkohol og metotreksat øker risikoen for hepatotoksistet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Ciklosporin (Sandimmun) og urinsyregikt?

A

Ciklosporin kan gi økende hyperurikemi og trigge anfall med urinsyregikt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Cyklofosfamid (Sendoxan): virkningsmekanisme

A

Alkylerende og cytotoksisk medikament som kryss-binder DNA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Indikasjoner for cyklofosfamid (Sendoxan) ved SLE?

A

Alvorlige organmanifestasjoner, som

  • Lupusnefritt
  • CNS-affeksjon
  • Lungeblødning
  • Systemisk vaskulitt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Typisk doseregime for cyklofosfamid (Sendoxan)?

A

Månedlige doser i 6-7 måneder, deretter hver 3. mnd i 2 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Viktige bivirkninger av cyklofosfamid (Sendoxan)?

A

Hemoragisk cystitt og blærekreft

Kan reduseres ved iv administrasjon av mesna og god hydrering

54
Q

Hva er det som gjør cyklofosfamid (Sendoxan) toksisk for blæren?

A

Akrolein (en metabolitt)

Kan gjøres mindre toksisk ved administrering av mesna

55
Q

Hvordan kan du behandle kvalme ved cyklofosfamid (Sendoxan)?

A

Gi ondansetron regelmessig første 24 timer etter infusjon, deretter ved behov

56
Q

Hva forventer du av endring i leukocytt-tall etter en dose med cyklofosfamid (Sendoxan)?

A

Nadir etter 8-12 dager

57
Q

Mykofenolatmofetil (CellCept): virkningsmekanisme

A

Hemmer inosin monofosfat dehydrogenase (IMD), og forhindrer derfor proliferering av både B- og T-celler

58
Q

Dosering av mykofenolatmofetil (CellCept)

A

500-1500 mg x 2

59
Q

Hvordan kan du forhindre GI-bivirkningene av mykofenolatmofetil (CellCept)

A

Gradvis opptitrering

60
Q

Leflunomid (Arava): virkningsmekanisme

A

Hemmer dihydro-orotat dehydrogenase, og forhindrer dermed de novo pyrimidin-syntese

61
Q

Hvilket steroidesparende medikament er gunstig hos pasienter med nyresvikt grunnet lav renal metabolisme og eliminering?

A

Leflunomid (Arava)

62
Q

Hva er den vanligste bivirkningen av leflunomid (Arava)?

A

GI-plager. Som regel forbigående, og har effekt av dosereduksjon

63
Q

Vanlige bivirkninger av IVIG?

A

Feber, artralgi, myalgi og hodepine

Sjelden: tromboemboli og aseptisk meningitt

64
Q

Hvilke pasienter kan få livstruende anafylaksi ved infusjon av IVIG?

A

Pasienter med selektiv IgA-mangel

65
Q

Hva må du alltid sjekke før oppstart IVIG?

A

IgA

Pasienter med selektiv IgA-mangel kan få anafylaksi ved infusjon av IVIG

66
Q

IVIG og tromboemboli

A

IVIG gir risiko for tromboembolisme

Pasienter med hyperkoagulable tilstander (som f.eks. antifosfolipid-antistoff syndrom) bør bruke IVIG med forsiktighet

67
Q

SLE: vanligste indikasjon for plasmaferese?

A

TTP og hyperviskositets-syndrom

68
Q

Lupusnefritt som har blitt nyretransplantert: risiko for residiv i transplantert nyre

A

20-30%

69
Q

Medikamenter som fører til B-celledeplesjon

A

Rituksimab (anti-CD20)

Epratuzumab (anti-CD22) - ikke tilgjengelig enda

70
Q

Belumimab (Benlysta): virkningsmekanisme?

A

BAFF monoklonalt antistoff som forhindrer B-celleproliferasjon og differensiering

71
Q

Abatacept (Orencia): virkningsmekanisme?

A

CTLA4-Ig

Binder B7 på APC (forhindrer at de binder CD28 - det andre signalet i T-celleaktivering)

72
Q

Hvor mange % av pasienter med antifosfolipid antistoff-syndrom har SLE?

A

50%

73
Q

Hva er de tre antifosfolipid antistoffene?

A
  • Lupus antikoagulant
  • Beta 2-glykoprotein
  • Anti-kardiolipin
74
Q

Hvordan manifesteres antifosfolipid antistoff syndrom seg?

A

Trombose (venøs eller arteriell), inkludert DVT, MI og slag

Spontanabort

Trombocytopeni ses hos 20%, og kan være et viktig ledespor

75
Q

Ung kvinne med tromboser og trombocytopeni: hva skal du tenke?

A

Antifosfolipid antistoff-syndrom

76
Q

Hva skal du tenke hos en ung person med iskemisk hjerneslag?

A

Antifosfolipid antistoff-syndrom.

Mål lupus antikoagulans, beta 2-globulin og anti-kardiolipin

50% av de som får slag under 50 år har antifosfolipid antistoff-syndrom

77
Q

Hva er forskjellen på primær og sekundær antifosfolipid antistoff-syndrom

A

Primær: ingen underliggende immunopati

Sekundær: underliggende immunopati

78
Q

Hvor mange % av pasienter med primært antifosfolipid antistoff syndrom utvikler senere SLE?

A

10%

79
Q

Hvordan diagnostiseres antifosfolipid antistoff-syndrom hos en pasient med SLE?

A

En pasient med SLE som har antifosfolipid antistoffer (lupus antikoagulans, beta 2-globulin, anti-kardiolipin) OG trombose eller spontanabort

80
Q

Vanligste kutane manifestasjon av antifosfolipid antistoffsyndrom?

A

Livedo retikularis

Kan også ha splintblødninger og tromboflebitt

81
Q

Hva må utelukkes før du setter diagnosen antifosfolipid antistoff-syndrom?

A

Genetiske årsaker til trombofili (Faktor V Leiden, protein C, protein S, protrombin, hyperhomocysteinemi ++)

82
Q

Hvorfor er lupus antikoagulant et dårlig navn?

A

Double misnomer

Kun 50% av pasienter med SLE har lupus antikoagulant

Lupus antikoagulant er PRO-koagulabel

83
Q

Pasienter med antifosfolipid antistoffer uten tromboser eller aborter: behandling

A

De skal kun unngå medikamenter som øker tromboserisiko (P-piller, hormontilskudd)

Albyl-E kan vurderes, men har ingen sikker dokumentasjon

Hos pasienter med SLE og APS (uten tromboser eller abort): Albyl-E + plaquenil

84
Q

Hvordan forhindres aborter hos pasienter med antifosfolipid antistoff-syndrom?

A

40 mg Klexane + 75 mg Albyl-E

85
Q

Behandling av venetrombose hos en pasient med antifosfolipid antistoffsyndrom

A

Livslang antikoagulasjon (ikke NOAK)

86
Q

Antifosfolipid antistoffsyndrom med behov for antikoagulasjon: hvordan forholder du deg til trombocytt-tallet?

A

20% av pasientene har trombocytopeni, men dette reduserer ikke deres risiko for tromboser

Trc under 50 øker risikoen for blødning, og man bør være tilbakeholde med antikoagulasjon dersom trc er under 50

87
Q

Behandling av arterielle tromboser i antifosfolipid antistoff syndrom?

A

Mange eksperter mener at disse pasientene skal ha både Albyl-E og antikoagulasjon

88
Q

Hva er kjennetegnet ved disseminert borreliose?

A

Multiple EM

Som regel ledsaget av feber, myalgi og artralgi

89
Q

Vanligste form for hjerteaffeksjon ved pasienter med borreliose?

A

Varierende grad av AV-blokk

90
Q

Nevrologiske manifestasjoner ved borreliose

A

Hjernenervepareser

Sensorimotoriske radikulopatier

Mononeuritis multiplex

91
Q

Borreliose-artritt: typisk presentasjon

A

Intermitterende mono-/oligoartritt (som regel kneet)

Kan ha store effusjoner, men som regel kun lett smerte

92
Q

Borreliose: hvor lenge etter flåttbittet oppstår EM?

A

3-30 dager

93
Q

Borreliose: hvordan ser EM ut?

A

Klassisk bulls eye-lesjon er uvanlig

Som regel er det et gradvis ekspanderende makel, ofte med et vesikulært eller nekrotisk senter

94
Q

Borreliose: myalgi og myositt?

A

Myalgi er vanlig, men myositt er svært sjelden

95
Q

Hva kjennetegner artritten ved borreliose?

A

Intermitterende mono-/oligoartritt som oftest rammer kneet

Kan ha store effusjoner, men som regel kun lettgradig smerter

Pasientene kan også ha periartikulær affeksjon (bursitt, tendinitt)

96
Q

Behandling av borrelia-artritt?

A

Peroral AB. Ved manglende effekt: IV

Ved manglende effekt: NSAIDs, intraartikulære steroider, DMARDs (Plaquenil)

Noen utvikler AB-resistent kronisk artritt. Alvorlighetsgrad og hyppighet av anfall reduseres med tiden, og går etter hvert helt over etter ca 5 år

97
Q

Vanligste osteoartikulær manifestasjon av TB?

A

Potts sykdom (spinal tuberkulose)

98
Q

Årsak til artikulær TB?

A

Som regel reaktivering av et intra-artikulært fokus som er blitt spredt hematogent

Aktiv artritt trenger ikke å være assosiert med aktiv ekstra-artikulær TB

TB-artritt kan også være et resultat fra spredning fra osteomyelitt

99
Q

Hva skal du tenke hos en pasient med kronisk monoartritt?

A

Infeksjon med sjeldne agens (mykobakterier, sopp, parasitter)

100
Q

Muskel/skjelett-plager ved TB?

A

Spondylitt (Potts sykdom)

Monoartritt i vektbærende ledd

Osteomyelitt

Daktylitt

Bursitt

Tenosynovitt

Reaktiv artrtt (Poncets sykdom)

101
Q

Tuberkuløs artritt: Typisk presentasjon

A

Gradvis innsettende monoartritt i vektbærende ledd (hofte, kne)

102
Q

Poncets sykdom

A

Reaktiv artritt som ses ved aktiv TB

Symptomer er som regel en perifer polyartritt, og symptomene bedres ved anti-TB behandling

103
Q

BCG og artritt: assosisajon?

A

Intravesikulære BCG-instillasjoner for blærekreft har blitt assosiert med migratorisk polyartralgi elller artritt

Symptomene kan forhindres med isoniazid

104
Q

Systemisk sklerose: inndeling

A

Begrenset kutan sykdom (distalt for albuer og knær)

Diffus kutan sykdom (proksimale ekstremiteter, trunkus)

Ansiktet kan affiseres i begge type, og er ikke relevant for klassifikasjonen

105
Q

Hva er de patologiske prosessene i sklerodermi?

A

Ikke-inflammatorisk obliterativ småkarsvaskulopati

Patologisk akkumulering av kollagen i hud og andre organer (fibrose)

Autoimmunitet

106
Q

Hva er det som forårsaker Raynaud, sklerodermi, nyrekrise og pumonal hypertensjon hos pasienter med systemisk sklerose?

A

En ikke-inflammatorisk obliterativ småkarsvaskulopati

107
Q

Systemisk sklerose: hvilke symptomer er forårsaket av ikke-inflammatorisk vaskulopati, og hvilke er forårsaket av fibrose

A

Ikke-inflammatorisk obliterativ vaskulopati

  • Raynaud
  • Sklerodermi
  • Nyrekrise
  • Pulmonal HT

Fibrose

  • Sklerodermi
  • Parenkymal lungesykdom
  • Øsofagusdysmotilitet
108
Q

Hva er som regel de første to manifestasjonene ved systemisk sklerose?

A

Puffy hands og Raynaud

109
Q

Hva er den vanligste årsaken til død hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Nyrekrise

110
Q

Inndeling av sklerodermi (hele sykdomsentiteten)?

A

Lokalisert sklerodermi

  • Morphea
  • Lineær sklerodermi
  • Skleroderma coup de sabre

Systemisk sklerose

  • Begrenset (distal) - lcSSc
  • Diffus (proksimal + trunkus) dcSSc
lcSSc = limited cutaneous systemic sclerosis
dcSSc = diffuse cutaneous systemic sclerosis

Husk at lokalisert og begrenset (limited) er to helt forskjellige ting!

111
Q

Hva er et krav for å diagnostisere Raynaud?

A

Må være utløst av kulde

112
Q

Hvilken av de tre fasene av Raynaud er mest sjelden?

A

Rød

113
Q

Hva er de tre fasene av Raynaud?

A

Hvit (iskemi)

Blå (cyanose)

Rød (reaktiv hyperemi)

114
Q

Kan primær Raynaud gi vevsskade/nekrose?

A

NEI! Raynaud med vevsskade er ALLTID sekundær Raynaud (altså med underliggende immunopati)

115
Q

Hva er patofysiologien bak Raynaud-fenomener hos pasienter med systemisk sklerose?

A

De har en underliggende ikke-inflammatorisk obliterativ vaskulopati som reduserer åre-lumen

Deretter får de (som andre pasienter med Raynaud) en vasospasme som utløser symptomene (oftest sekundært til kulde)

116
Q

Finger-symptomer ved systemisk sklerose

A

Raynaudfenomener

Sklerodaktyli

Kronisk iskemi fører til tap av vev med tapering av fingertuppene, distale sår, ulcerasjoner og nekrose

Ulcerasjoner på fingertuppene er kun forårsaket av iskemi, mens ulcerasjoner på knokene (MCP) er en kombinasjon av iskemi og nedsatt fleksibilitet i huden

117
Q

CREST: symptomer

A

Calcinose, anti-Centromere

Raynaudfenomener

Esophageal dysmotility

Sclerodactyli

Telangiectasias

118
Q

Årsaker til dyspne hos pasienter med systemisk sklerose?

A

Interstitiell lungesykdom

Pulmonal hypertensjon

119
Q

Vanligste lokalisasjon for telangiektasier ved systemisk sklerose?

A

Ansikt og hender

120
Q

Vanlig organaffeksjon ved begrenset systemisk sklerose (lcSSc)?

A

Øsofagusdysmotilitet som gir refluksplager

121
Q

Prednisolon ved systemisk sklerose?

A

Kan ha effekt ved tenosynovitt og synovitter, men prednisolondoser > 15 mg er assosiert med økt risiko for nyrekrise

122
Q

Autoantistoffer ved systemisk sklerose

A

Begrenset systemisk sklerose (lcSSc): anti-centromer

Diffus systemisk sklerose (dcSSc): anti-topoisomerase II (også kalt anti-Scl-70)

123
Q

Systemisk sklerose: hvilket autoantistoff er assosiert med økt risiko for lungefibrose

A

Anti-topoisomerase II (også kalt anti-Scl-70)

124
Q

Blandet bindevevssykdom (MCTD): hvilke sykdommer er det en blanding av?

A

SLE, systemisk sklerose og polymyositt

Kjennetegnes av anti-U1 RNP antistoffer

125
Q

Hvilken tilstand er assosiert med anti-U1 RNP antistoffer?

A

Blandet bindevevssykdom (MCTD

En overlappstilstand som har kjennetegn fra SLE, systemisk sklerose og polymyositt

126
Q

Hudmanifestasjoner ved systemisk sklerose

A

Sklerodermi, sklerodaktyli, Raynaud, ulcerasjoner

Puffy hevelser i hender og føtter

Hyper/hypopigmentering (salt og pepper-pigmentering)

Telangiektasier

Kalsinose

Pruritus

127
Q

Pasient med Raynaudfenomener som ikke synes ringene passer lenger?

A

Tenk systemisk sklerose

128
Q

Telangiektasier: blekner de ved trykk?

A

Ja, alltid

129
Q

Kan telangiektasier ved systemisk sklerose gi plager utover å være kosmetisk skjemmende?

A

Ja, telangiektasier i tarm kan gi blødninger

130
Q

Distal fingernekrose ved systemisk sklerose: behandling?

A

Hvis mulig bør man la disse gjennomgå autoamputasjon, fordi det resulterer i mindre vevstap enn ved kirurgisk amputasjon

RH-IM-JV (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions