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Hematologia > Policitemia Vera > Flashcards

Policitemia Vera Flashcards

1
Q

Qual a mutação somática presente em 97% dos casos?

A

Mutação JAK2V617F no éxon 14

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Q

A policitemia vera é uma neoplasia __________ (1) caracterizada por _________ (2) da medula óssea e aumento da produção de células da linhagem _________ (3)

A
  1. Mieloproliferativa
  2. Panmielose
  3. Eritróide
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3
Q

Qual a mutação somática presente em 3% dos casos?

A

Mutação JAK2V617F no éxon 12 e 13

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4
Q

Antes de diagnosticar PV, o que é preciso descartar?

A

Causas secundárias de policitemia

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5
Q

Cite a principal causa de eritrocitose primária que não PV?

A

Policitemia primária congênita e familiar - 10 a 20% mutaçãoes do EPOR

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6
Q

Cite causas congênitas de eritrocitose secundária (4)

A
  • Variantes de Hb com alta afinidade pelo O2
  • Deficiência de bifosfoglicerato
  • Metahemoglobinemia congênita
  • Mutações do gene HIF-1
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7
Q

Cite causas adquiridas de eritrocitose secundária (8)

A
  • Doenças pulmonares
  • Doenças cardíacas que cursam com hipóxia
  • Síndrome de hipventilação
  • Elevadas altitudes
  • Pós transplante renal
    (produção aberrante de EPO)
  • Doença policística renal
  • Endocrinopatias (Cushing, aldosteronismo)
  • Uso de andrógenos
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8
Q

Descreva o algoritmo para investigação de eritrocitose após exclusão de causas secundárias

A
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9
Q

Descreva o algoritmo para investigação de eritrocitose nos casos de JAK2 não-mutada

A
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10
Q

Depois da exclusão de possíveis causas secundárias para eritrocitose, quais exames devem ser solicitados? (4)

A
  • Sangue periférico
  • PMO + BMO (com coloração para reticulina)
  • BCR::ABL1
  • Mutação JAK2V617F no sangue periférico (RT-PCR)
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11
Q

Quais os critérios maiores para o diagnósticos para PV?

A
  1. Hb > 16.5 g/dL (homens); Hb > 16 g/dL (mulheres) ou Ht > 49% (homens); Ht > 48% (mulheres);
  2. Biópsia de medula óssea hipercelular com aumento das três linhagens (panmielose) com megacariócitos pleomórficos e maduros;
  3. Presença da mutação da JAK2 (JAK2V617F ou mutação no éxon 12 da JAK2)
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12
Q

Quais os critérios menores para o diagnósticos para PV?

A
  1. Dosagem sérica de eritropoetina abaixo dos valores de referência
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13
Q

Como é feito o diagnóstico de PV?

A
  • Três critérios maiores OU
  • Os dois primeiros critérios maiores e um critério menor.
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14
Q

Quando é dispensável a realização de BMO no diagnóstico de PV?

A
  • Hb > 18,5/Ht > 55,5% em homens ou Hb > 16,5/Ht > 49,5% em mulheres (sustentada)
  • Mutação da JAK2 positiva
  • EPO abaixo dos valores de referência.
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15
Q

Por que é interessante realizar BMO em todos os casos ao diagnóstico?

A

Avaliação de fibrose ao diagnóstico (implicação prognóstica)

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16
Q

Quando pedir sequenciamento de todo o gene JAK2?

A

Forte suspeita e mutação JAK2V617F no sangue periférico por RT-PCR negativa (genes 14,12 e 13)

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17
Q

Quais são as principais complicações da PV? (3)

A
  • Eventos trombóticos
  • Transformação leucêmica
  • Progressão para mielofibrose secundária
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18
Q

Qual a principal causa de morbidade e mortalidade?

A

Complicações trombóticas

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19
Q

Fatores de mau prognóstico em pacientes com PV

A
  • Idade > 60 anos
  • Leucocitose > 15 x 109/L
  • História de trombose venosa
  • Cariótipo anormal.
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20
Q

Estratificação de risco em pacientes com PV

A

BAIXO RISCO
- Idade < 60 anos
- Nehuma história de trombose prévia
ALTO RISCO
- Idade > 60 anos ou
- História prévia de trombose

21
Q

Qual o objetivo do tratamento da PV?

A

Aumentar a sobrevida livre de eventos trombóticos

22
Q

O tratamento da PV modifica a história natural da doença em relação à chance de progressão para mielofibrose secundária ou leucemia aguda?

A

Não

23
Q

Quais os pilares para o tratamento de PV?

A
  • Flebotomias
  • Aspirina
  • Drogas citorredutoras.
23
Q

Além da estratificação de risco, o que deve ser considerado no manejo terapêutico? (6)

A
  • Trombocitose
  • Risco CV
  • Leucocitose
  • Prurido
  • Sintomas constitucionais
  • Tolerância a HU
24
Q

Qual a recomendação “padrão” pra todos os pacientes tratados para PV?

A
  • Flebotomia para Ht < 45%
  • AAS baixa dose na ausência de contra-indicações
  • Reduzir os fatores de risco cardiovasculares
24
Q

Fluxograma terapêutico PV baixo e alto risco

A
25
Q

Qual o cuidado que deve-se ter no. seguimento de mulheres em idade fértil?

A

Evitar o uso de anticoncepcionais orais combinados (aumento do risco trombótico)

26
Q

Como são feitas as flebotomias? Qual o alvo terapêutico?

A
  • 50 a 500 ml (máximo de 9 ml/Kg para homens e 8 ml/Kg para mulheres)
  • Dias alternados ou a cada 3 dias
  • Objetivo: Ht < 45%
27
Q

Quando não utilizar aspirina?

A
  • Plaquetas ≥ 1 milhão + SvWA/sangramento
  • Plaquetas ≥ 1.5 milhão
28
Q

Quando pedir a atividade funcional do Fator de von Willebrand?

A
  • Plaquetas ≥ 1 milhão

*Se atividade funcional do von Willebrand prejudicada (RICOF < 30%), suspender a aspirina temporariamente e administrar HU para controlar a trombocitose extrema.

29
Q

Quando utilizar AAS duas vezes ao dia?

A
  • Fatores de risco cardiovasculares
  • Sintomas microvasculares de difícil controle
  • Leucocitose
30
Q

Quando utlizar doses de AAS até 500mg/dia?

A

Se eritromelagia ou outros fenômenos vasomotores sintomáticos

*Manter até resolução dos sintomas.

31
Q

Quando utilizar HU?

A
  • Alto risco
  • Sinais de mieloproliferação progressiva*
  • Baixo risco refratários/intolerantes à flebotomia

*Esplenomegalia sintomática, leucocitose progressiva, trombocitose extrema)

32
Q

Qual a dose inicial da hidroxiureia?

A
  • 500 mg a cada 12 horas (12 a 15 mg/Kg/dia)

*Ajustada mensalmente para se obter o controle do hematócrito, leucócitos e plaquetas

33
Q

Quais são as citopenias que demandam ajuste de dose de HU?

A
  • Plaquetas < 100.000/μl
  • Neutrófilos <1000/μl
  • Hemoglobina < 10 g/dl
34
Q

O que deve ser orientado aos pacientes em uso da hidroxiureia?

A

Prevenção de outras neoplasias (ênfase ao câncer de pele)

35
Q

Qual a medicação que deve ser utilizada em gestantes e lactantes?

A

Interferon alfa peguilado (PEG-IFNa)

36
Q

Qual potencial risco devemos estar atentos ao uso de Interferon alfa peguilado (PEG-IFNa)?

A

Leucemogênese a longo prazo

37
Q

Quando considerar RESISTÊNCIA a HU?

A
  • Necessidade de flebotomia para manter Ht < 45%;
  • Mieloproliferação não controlada
    (plaquetas > 400 x 109/L ou leucócitos >
    1 x 109/L);
  • Falha na redução da esplenomegalia
    maciça (>10 cm abaixo do RCE) de pelo menos 50% ou falha na melhora dos sintomas relacionados à esplenomegalia.
38
Q

Quando considerar INTOLERÂNCIA a HU?

A
  • Contagem de plaquetas < 100 x 109/L,
    leucócitos < 1 x 109/L ou Hb < 10 g/dL na menor dose para se obter resposta parcial;
  • Úlceras ou outras manifestações mucocutâneas inaceitáveis;
  • Febre relacionada à hidroxiureia.
39
Q

Quais opções de tratamento de segunda e terceira linha?

A
  • PEG-IFNa
  • Busulfan
  • Ruxolitinibe
40
Q

Principais efeitos colaterais associados ao uso de PEG-IFNa

A
  • Neuropsiquiátricas
  • Citopenias
  • Disfunções da tireoide
  • Sintomas gripais (febre, mialgia, cefaleia e calafrios)
41
Q

Indicações do uso de Busulfan na PV

A
  • Idosos > 65 anos
  • Resistência/intolerância à hidroxiureia

*Risco portencial para transformação em SMD/LMA: considerar nos pacientes em que orisco de trombose supere o risco de transformação.

42
Q

Indicações do uso de Ruxolitinibe

A
  • Resistência/intolerância à PEG-INFa

*Droga de terceira linha

43
Q

Quais os benefícios no uso de Ruxolitinibe? (4)

A
  • Reduz significativamente o hematócrito
  • Alivia muito sintomas constitucionais
  • Melhora prurido relacionados
  • Reduzir a esplenomegalia.
44
Q

Opcões para tratamento de prurido (6)

A
  • Anti-histamínicos
  • ISRS
  • PEG-IFN-α
  • Fototerapia
  • Ruxolitinibe
  • Associação clopidogrel/AAS
45
Q

Quais cuidados devem ser feitos em gestantes?

A
  • Todas: AAS baixa dose (suspensa 1 semana antes do parto, reintroduzir no puerpério e manter por 6 semanas)
  • Baixo risco: enoxaparina introduzir no puerpério e manter 6 semanas do puerpério
  • Alto risco: enoxaparina por toda gestaão até 6 semanas de puerpério

*6 semanas de puerpério = período de maior complicação trombótica

46
Q

Quais os critérios diagnósticos de mielofibrose pós-PV?

A

A. Diagnóstico prévio de PV;
B. Presença de fibrose grau 2-3 (numa escala de 0-3)
C. Pelo menos 2 dos seguintes:

  1. Anemia ou perda da necessidade de flebotomias na ausência de tratamento citorredutor;
  2. Reação leucoeritroblástica no sangue periférico;
  3. Aumento da esplenomegalia: aumento do tamanho do baço em mais de 5 cm do tamanho prévio (em relação ao rebordo costal esquerdo) ou o aparecimento de um baço palpável;
  4. Desenvolvimento de pelo menos 2 sintomas constitucionais: > 10% de perda de peso em 6 meses, sudorese noturna ou febre de origem indeterminada (> 37,5oC).

Hematologia (13 decks)

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