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Hematologia > Anemia Falciforme > Flashcards

Anemia Falciforme Flashcards

1
Q

Qual a alteração que resulta na ocorrência da doença falciforme?

A

Substituição de um ácido glutâmico por uma valina na posição 7 da cadeia beta, no cromossomo 11

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2
Q

A anêmia falciforme é uma doença genética _________

A

Monogênica

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3
Q

Estima-se que _____% (1) da população brasileira tenha o traço falciforme (heterozigose simples) e que _______ a _______ (2) pessoas tenham a doença em estado homozigótico (SS – anemia falciforme) ou na condição de heterozigotos compostos ou duplos (SC, SE, SD, SBetaTAL – doença falciforme)

A
  1. 4%
  2. 25.000 a 50.000
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4
Q

A HbS, na forma_______ (1), perde sua complexa estrutura __________ (2) e adquire uma estrutura_________ (3) (polimerização hemoglobínica)

A
  1. desoxigenada
  2. quaternária
  3. primária
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5
Q

A partir da sua_________ (1) , a HbS torna-se insolúvel, alterando a forma eritrocitária - que normalmente é um_________ (2), para uma estrutura que lembra uma foice

A
  1. polimerização
  2. disco bicôncavo
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6
Q

Os eritrócitos falciformados sofrem alterações de__________ (1) , a qual acaba por se_______ (2), levando a hemólise __________ (3) e ocasionando anemia hemolítica crônica

A
  1. membrana
  2. romper
  3. intravascular
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7
Q

Qual o fator central da fisiopatogenia da DF?

A

Hemólise intravascular

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8
Q

Qual o tipo de vasculopatia causada pela hemólise intravascular?

A

Proliferativa

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9
Q

A hemólise intravascular causa vasculopatiaproliferativa ao comprometer qual metabolismo?

A

Do óxido nítrico

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10
Q

O endotélio lesado expõe o _____________ (1), que desencadeia a cascata da coagulação e libera __________________ (2).

A
  1. fator tecidual
  2. multímeros de Fator de von Willebrand
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11
Q

Expressão anômala de que elemento acentua a interação indesejada entre os componentes celulares sanguíneos e o endotélio vascular?

A

Moléculas de adesão

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12
Q

Quais os pilares na fisiopatologia da vasoclusão da DF? (5)

A
  1. Eritrofalciformação
  2. Maior interação entre células endoteliais, leucócitos e plaquetas
  3. Vasculopatia proliferativa
  4. Estado inflamatório crônico
  5. Hipercoagulabilidade
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13
Q

Três características geneticamente determinadas têm importância na gravidade da evolução clínica:

A
  1. Níveis de hemoglobina fetal (HbF)
  2. Concomitância de alfa-talassemia
  3. Haplótipos associados ao gene da HbS

*Polimorfismos gênicos modulam as manifestações clínicas

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14
Q

Quais métodos de eletroforese são empregados para o diagnóstico? (2)

A
  1. Eletroforese por focalização isoelétrica (isoelectric focusing electrophoresis, IEF)
  2. Cromatografia líquida de alta resolução (high performance liquid chromatography, HPLC)
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15
Q

Se na triagem neonatal ocorrer alteração no exame realizado através do método HPLC, qual a conduta?

A

Confirmação por IEF (eletroforese por focalização isoelétrica - isoelectric focusing electrophoresis)

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16
Q

Quais os critérios clínicos de complicações para uso de HU? (10)

A

Ter apresentado pelo menos uma das complicações abaixo nos últimos 12 meses:

  1. 3 ≥ CVO com necessidade de atendimento médico;
  2. 2 ≥ STA
  3. 1 priapismo grave ou priapismo recorrente
  4. Necrose isquêmica óssea;
  5. Insuficiência renal
  6. Proteinúria de 24 h ≥ 1 g;
  7. Anemia grave e persistente (Hb < 6 g/dL em três dosagens no período de 3 meses);
  8. LDH 2x LSN nas crianças ou adolescentes e 3x no adulto;
  9. Alterações no eDoppler TC (>160 e até 200 cm/s)
  10. Retinopatia proliferativaou
  11. Quaisquer outras situações em que haja comprovação de lesão crônica de órgão (ãos)

*Pensar crânio-caudal para lembrar, mas é basicamente qualquer LOA

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17
Q

Com qual idade podemos iniciar HU?

A

Maior que 2 anos ou a partir de 9 meses em casos
especiais*

    1. Dactilite no primeiro ano de vida
    2. Hb < 7 g/dL (média de 3 valores fora de evento agudo)
    3. GB > 20.000/mm3 (média de 3 valores fora de evento agudo)
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18
Q

Quais os critérios de inclusão para transplante alogênico aparentado mieloblativo de células-tronco hematopoéticas?

A

Paciente de até 16 anos com Doença Falciforme tipo S homozigoto ou tipo S beta talassemia (Sbeta) em uso de hidroxiureia que apresente pelo menos uma das seguintes condições:

a. Alteração neurológica devida a acidente vascular encefálico, COM alteração neurológica que persista por mais de 24 horas ou alteração de exame de imagem;

b. Doença cerebrovascular

c. ≥ 2 CVO (inclusive STA) graves no último ano;

d. > 1 priapismo

e. > 2 anticorpos em pacientes sob hipertransfusão ou um anticorpo de alta frequência;

f. osteonecrose em mais de uma articulação.

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19
Q

Qual o mecanismo de ação da HU?

A

Inibição da enzima ribonucleotídeo redutase

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20
Q

Quais os efeitos benéficos da HU? (5)

A
  1. Aumento da produção de HbF
  2. Hidratação do glóbulo vermelho
  3. Diminuição da hemólise
  4. Maior produção de óxido nítrico
  5. Diminuição da expressão de moléculas de adesão.
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21
Q

A HU reduz em cerca de ______% (1) as necessidades transfusionais e o número de episódios de _________ (2)

A
  1. 50%
  2. síndrome torácica aguda
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22
Q

O uso de HU pode reduzir o óbito por DF em até quantos %?

A

40%

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23
Q

Qual a dose inicial e a posologia da HU?

A

15mg/kg/dia em dose única

*Usar o peso real ou o ideal, aquele que for menor

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24
Q

Como deve ser feito o ajuste da HU? Qual a dose máxima e até quando posso aumentar?

A

Aumentar em 5 mg/kg/dia a cada 4 semanas até atingir a dose máxima de 35 mg/kg/dia, ocorrência de toxicidade hematológica ou outros efeitos adversos graves

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25
Q

Defina toxicidade hematológica à HU

A
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26
Q

Para a manipulação da preparação líquida da HU para crianças, qual a recomendação?

A

Dissolver a cápsula de 500 mg em 10 mL de água destilada/filtrada, obtendo a concentração de 50 mg/mL, o que facilita a administração da dose correta por peso, utilizando uma seringa descartável

*validade da preparação é de aproximadamente 6 meses em temperatura ambiente

27
Q

O tratamento com HU deve ser mantido por quanto tempo?

A

Pelo menos 2 anos e ser mantido enquanto houver resposta clínica e laboratorial.

28
Q

Qual a porcentagem de pacientes que não respondem à HU?

A

25%

  • Condição determina a suspensão do tratamento
29
Q

Quais exames devem ser solicitados antes de iniciar o tratamento com HU?

A
  • Hemograma
  • Reticulócitos
  • Eletroforese de Hb com dosagem de HbF
  • Sorologias para hepatite B, hepatite C e HIV
  • TGO/TGP
  • Dosagem de ácido úrico
  • Beta-HCG sérico.
30
Q

Após o início do tratamento com HU, como realizar a monitorização?

A
  • A cada 2 semanas até atingir a dose de manutenção (após, a cada 4 semanas): hemograma e reticulócitos
  • A cada 4 semanas até atingir a dose de manutenção (após, a cada 12 semanas): TGO, TGP, GGT, Cr e BHCG
  • A cada 8 semanas até atingir a dose de manutenção (após, a cada 24 semanas): HbF, LDH
31
Q

O que fazer em caso de toxicidade à HU?

A

Suspender até a recuperação hematológica e retornar 5 mg/kg/dia menor que a dose que se estava utilizando quando ocorreu a intoxicação

32
Q

Quando reintroduzir a HU depois de uma toxicidade hematológica?

A

Valor retorne aos níveis superiores aos aceitáveis.

33
Q

Quando definimos qual a dose máxima tolerada de HU?

A

Toxicidade duas vezes com a mesma dosagem

*Não tentar usar esta dose novamente

34
Q

A presença de DRC dialítica é contraindicação ao uso da HU?

A

Não

*Receber HU após o procedimento

35
Q

Qual o ajuste da HU na DRC?

A
  • Cl. Cr 10-50 mL/min: 50% da dose
  • Cl. Cr < 10 mL/min: 20% da dose

*Recomenda-se a avaliação conjunta com nefrologista.

36
Q

Lactantes podem utilizar HU?

A

Não, é excretada no leite materno

37
Q

Qual o cuidado que deve ser feito em pacientes HIV em uso de HU?

A

Aumenta o risco neuropatia periférica, pancreatite e insuficiência hepática

*principalmente quando associada a antirretrovirais como didanosina e estavudina

38
Q

Qual a conduta na em pacientes HIV positivos que apresentem quadro de pancreatite ou toxicidade hepática durante o uso de HU?

A

Suspender uso e contraindicar medicação

39
Q

Qual o efeito da HU no ácido úrico?

A

Pode aumentar os níveis séricos e também causar uricosúria

*pessoas com níveis basais acima do limite normal, esses valores devem ser monitorados mensalmente.

40
Q

O ___________ é responsável por 70% das infecções na população com DF

A

Streptococcus pneumoniae

41
Q

O aumento da susceptibilidade a infecções por bactérias com parede celular na DF é decorrente do que?

A

Asplenia funcional

42
Q

As infecções são mais _______ (1) e ______ (2) em crianças com menos de _______ (3) anos, podendo se apresentar de maneira _________ (4) e levar à morte em ________ (5)

A
  1. frequentes
  2. graves
  3. 5
  4. fulminante
  5. menos de 24 horas
43
Q

O risco de meningite pneumocócica é estimado em _____ (1) vezes maior do que na população em geral, e a frequência de bacteremia é estimada em até _____ (2) vezes maior que o esperado para a idade

A
  1. 600x
  2. 300x
44
Q

Os quadros infecciosos graves ocorrem principalmente em que momento?

A

90% dos casos ocorrem nos 3 primeiros anos de vida

45
Q

Quando iniciar a profilaxia com PenV oral?

A

Segundo ou terceiro mês de vida

46
Q

Qual o objetivo da profilaxia com PenV oral?

A

Reduzir infecções graves por estreptococo, estafilococo e pneumococo

47
Q

Qual a caracteristica importante da PenV oral?

A

Resistência à degradação pelo ácido gástrico, tornando possível sua administração por via oral

*Penicilina sintética V (fenoximetilpenicilina/suspensão)

48
Q

Quando administrada em jejum, e PenV oral alcança níveis séricos máximos em ________ (1) e sua eliminação é quase completa após ________ (2)

A
  1. 30 minutos
  2. 6 horas
49
Q

Na impossibilidade de uso por via oral, o que fazer?

A

Penicilina G injetável (penicilina G benzatina intramuscular)

50
Q

Como prescrever penicilina benzatina?

A

A cada 12 a 28 dias, nas seguintes doses:
- < 1 ano: 25.000 a 50.000 UI/kg/dose;
- Até 25 kg: 600.000 UI;
- Acima de 25 kg: 1.200.000 UI.

51
Q

No caso de crianças alérgicas à penicilina, o que fazer?

A

Eritromicina oral (20 mg/kg/dia dividida em duas administrações diárias)

52
Q

Como prescrever a PenV oral? Existe diferença pela idade?

A
  • Crianças até 3 anos: 125 mg (equivalente a 200.000 UI ou 2,5 mL) a cada 12 horas (250 mg/dia)
  • Crianças de 3 a 5 anos: 250 mg (equivalente a 400.000 UI ou 5 mL) a cada 12 horas (500 mg/dia)
53
Q

Qual prevalência de AVE em pacientes com DF?

A

8% a 10%

54
Q

O AVE acidente é um acontecimento relativamente raro na criança (______ casos 100.000 pacientes/ano); entretanto, em crianças com DF, essa taxa varia entre ______ a _______ eventos /100.000 pacientes/ano.

A
  1. 3
  2. 600-1.000
55
Q

Qual tipo de AVC predomina em cada faixa etária?

A
  • 20-30 anos: hemorrágico
  • demais: isquêmico
56
Q

Qual a forma mais comum de dano neurológico na DF?

A

Infarto silencioso

*mais de 25% dos pacientes apresentarão, até os 14 anos de idade, infarto isquêmico cerebral silencioso ou assintomático

57
Q

O risco de sequelas neurológicas ou neurocognitivas definitivas após o primeiro evento agudo transitório é de______%

A

60%

58
Q

Caso o paciente não seja tratado após o primeiro evento cerebral agudo, a chance de recorrência de AVE é de _____% (1)

Na maioria dos casos, o episódio agudo subsequente é ________ (2) e de maior risco de ______ (3) que o primeiro, geralmente ocorrendo no _______ (4) sítio anatômico; usualmente ocorre ______ (5) anos após o evento agudo inicial.

A
  1. 70%
  2. mais grave
  3. morte
  4. mesmo
  5. dois a três
59
Q

O DTC deve ser utilizado para a prevenção primária do AVE em pessoas com DF de qual idade? Qual o estudo que corroborou essa decisão?

A
  • 2 e 16 anos de idade
  • Stroke Prevention Trial in Sickle Cell Anemia (STOP)
60
Q

Em que condições deve se feito o DTC?

A

Paciente acordado, afebril e após pelo menos 4 semanas da ocorrência de eventos agudos e transfusão de hemácias.

61
Q

Quando indicar transfusão de troca periódica na DF?

A

Pelo menos dois exames consecutivos de DTC com velocidade de fluxo sanguíneo cerebral (VSFC) média maior que 200 cm/s

62
Q

Na transafusão de troca, o paciente deve ser mantido com dosagem de Hemoglobina (Hb) máxima até ______g/dl e Hemoglobina (Hb)S pré-transfusional menor do que _____%.

A
  • 10
  • 50
63
Q

Quando a terapia de quelação de ferro está indicada na DF?

A

Quando paciente em esquema regular de transfusão simples, que tenham recebido mais de vinte unidades de concentrado de hemácias e apresentam:

  • nível sérico de ferritina acima de 1.000 ng/mL (pelo menos duas determinações em condições basais)
  • siderose hepática grau III ou IV por biópsia hepática
  • concentração hepática de ferro igual ou acima de 4 mg de ferro/grama de peso seco por ressonância magnética

Hematologia (13 decks)

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