Penfigo, Penfigoide Ampolloso y Dermatitis Herpética Flashcards
El pénfigo se caracteriza por…
Pérdida de adhesión (acantolisis)
Defina pénfigo
Dermatitis autoinmunitaria bullosa grave, aguda o crónica que afecta membranas mucosas, con acantólisis como elemento causal
Patogénesis del pénfigo
Unión de anticuerpos a la IgG demogleína 3 (mucosas), pero también puede verse afectada la 1 (piel), son parte de los desmosomas
El pénfigo afecta personas entre los _____ años de edad
40-60
Evolución del pénfigo
Inicia en mucosa oral y aparece en la piel (4-6 meses) después
Morfología del pénfigo
Ampollas de contenido seroso y claro (aséptico), flácidas sonre la piel nl, se rompen con facilidad, a veces solo se ven las erosiones
Manifestaciones del pénfigo
Ampollas fugaces Erosiones Afectación esofágica Afectación laringea-faríngea Afectación genital-rectal Afectación ocular
Características de las erosiones del pénfigo
Son dolorosas, si se agravan se puede sospechar de una sobreinfex herpética o por hongos con cándida
Erosiones centradas por colorete epidérmico
Son dolorosas, de lenta cicatrización y con hiperpigmentación residual. Puede ser localizadas o generalizadas
Se encuentran en puntos de presión y grandes pliegues
¿Cuales signos son sumamente útiles al evaluar el pénfigo?
Nikoslki Asboe Hanse (nikoski indirecto)
Complicaciones del pénfigo
Desnutrición,pérdida de la barrera cutánea
Infx: estafilococos y puede generar shock séptico 10% mortalidad
Efectos secundarios de los tx: corticoides a dosis altas
¿Cuando se debe internar un pte con pénfigo?
Cunado tiene >50% de la superficie corporal afectada
¿Que se ve en la biopsia con HE del pénfigo?
Separación intraepidérmica en la región suprabasal, cuyos queratinocitos también estan separados entre sí
LAPIDA SEPULCRAL
Infiltrado dérmico mixto: neutrófilos y eosinofilos
¿Que se ve en la inmunofluorescencia directa del pénfigo?
Depósito de IgG en la superficie de lo queratinocitos
Aspecto de malla o red (panal de abeja)
50% de los casos también se ven depósitos de Cs
¿Para que sirve la inmunofluorescencia indirecta del pénfigo?
Seguimiento de los ptes
Título de anticuepos se correlaciona con la actividad de la enfermedad
¿Que estudios ¨extras¨ se le deben realizar un pte con pénfigo?
Hemograma
Leucograma
Glicemia (tx con glucocorticoides)
El penfigoide ampolloso se caracteriza por…
Interacción del anticueprpo con hemidesmosomas
En el penfigoide ampolloso hay compromiso del…
Colágeno 5 (XVII según libro), BPAG1 y BPAG2
Evolución del penfigoide ampolloso
Ampollas que pueden aparecer de forma súbita con presencia previa (meses antes) de pápulas y urticaria
El penfigoide ampolloso afecta principalmente..
Personas entre los 60-80 años
Morfología del penfigoide ampolloso
Ampollas tensas, tienen techo más grande y no se revientan con facilidad
So subepidérmicas y existe separación de la lámina lúcida de la membrana basal
Topografía del penfigoide ampolloso
Axilas
Muslos
Ingles
Piernas
El penfigoide ampolloso puede estar asociado a…
Medicamentos
CANCER DE COLÓN, ESTÓMAGO Y LINFOMAS
Se deben hacer estudios
En IFI de penfigoide ampolloso se observa
Depósitos LINEALES de IgG y c3
