Pediyatrik Romatoloji Flashcards
En sık görülen JIA nedeni
Oligoartikuler JIA
Ana (+)
Ana (+) ile ilişkili klinik bulgular
Kronik uveit
İridosiklit
ANA(+) 4 y kız + iridosiklit
Oligoartikuler
8 yaş üstü+erkek+entezit+HLA B 27(+) olan JIA
Entezit ilişkili
ANA(+) +tırnak+döküntü JIA alt tipi
Psoriatic
Parmak daktilit+tırnak distrofi+sol diz
ayak bileğinde şişlik+aile öyküsu
Psoriatic
Psoriatic arthritis tanı kriterleri
Daktilit
Tırnak pitting+onikozis
1°akraba öyküsü
JIA kötü prognoz göstergesi
RF (+)
Sistemik JIA 2 ana bulgu
2 w > intermittant 🔥
Döküntü
Makrofaj aktivasyon sendromu en sık hangi romatolojik hastalıkta olur
JIA
Oligoartikuler ilk tedavi
Nsaid
Yanıt yok ise mtx
Poliartikuler ilk tedavi
Nsaid
Mtx
Poliartikuler dirençli JIA da kullanılan TNF -α inhibitörleri
Etanersept
Adalimumab
İnfiksimab
Poliartikuler dirençli JIA da kullanılan antiksitotoksik T lenfosit ilişkili İg
Abatecept
Sistemik dirençli JIA da kullanılan il-1 inhibitörleri
Anankinra
Canakinumab
Sistemik dirençli JIA da il-1 reseptör baskılayıcı
Rilonacept
Sistemik dirençli JIA da kullanılan il-6 antagonisti
Toclizumab
Anti TNF tedavisi başlamadan önce mutlaka araştırılmasi gereken
Latent TBC
Sle de en sık ❤️ tutulumu
Perikardit
Sle de aktif dönemde kompleman düzeyler
C3,C4 CH50 düşük
Sle Yeni klinik tanı kriterleri
Alopecia
Acut cilt
Kronik cilt
Sitopeniler
Sle de Yeni lab kriterleri
DC coombs (+)
Kompleman düşüklüğü
SLe de kaç tanı kriteri Lazım
4 biri lab
Sle de sayı bakmadan direkt tanı
Lupus nefriti(3.evre nefrotik kresent)+Ana
Lupus nefriti+anti -ds DNA
Sle de cilt bulgusu+hafif artrit tedavi
Hidroksiklorokin
Sle de dirençli vakada kullanılan monoclonal anticor
Belimumab
Neonatal lupusta spesifik antikor
Anti Ro
Neonatal lupusta kalpte blok yapan
Anti -Ro
Neonatal lupusun 3 ana bulgusu
Eritema anulare
Kalp blokları
Trombositopeni
Neonatal lupusta organ tutulumu yapmayan
Böbrek
Çocukluk çağının en sık rastlanan inflamatuar miyopatisi
Juvenile dermatomyositis
Juvenile dermatomyositis tipik cilt bulgusu
Heliotropic döküntü
Gottron papulleri
Juvenile dermatomyositis tani
Cilt heliotropic döküntü+gottron papulleri
Myozit proksimal güçsüzlük enzimler EMG biyopsi
Juvenile dermatomyositis labaratuvar
ANA (+) Anti Jo (+)
Juvenile dermatomyositis major komplikasyon
Aspirasyon pnomonisi
Juvenile dermatomyositis uzun dönem tedavi edilmeyen vakalarda komplikasyon
Subkutan kalsifikasyon
Çocukluk çağının en sık vaskuliti
Henoch schonlein purpurasi
Küçük granulamatoz değil
Henoch schonlein belirgin bulgulari
Palpabl purpura
Artrit/artralji
Karın ağrısı
Gis kanama
Glomerulonephritis
Henoch schonlein patoloji
Damar duvarlarinlda igA depolanır
Lokositoklastik vaskuliti
Henoch schonlein tedavi
Artrit vs için Nsaid
Ciddi böbrek gis tutulumu varsa Steroid
Koroner arterleri tutan orta çaplı vaskuliti
Kawasaki
Kawasaki tanı kriterleri
5 gün 🔥
Bilateral konjuktival konjesyon
Orofarinkste değişiklikler çilek dil vs
Periferik ekstremite değişikliği desquamasyon
Gövdede polimorfik olmayan döküntü
Tek taraflı servikal lab
Kawasaki erken dönem ölüm nedeni
Miyokatdit
Kawasaki akut dönemde klinik
Piyuri
Miyokardit
Geçici artirit
Kawasaki’s sub akut dönemde ölüm nedeni
Anevrizma tromboz
Kawasaki de hangi dönemde safra kesesi hidrops,trombositoz, anevrizma soyulmalar olur
Subakut
Kawasaki akut donem tedavisi
İvig+ Aspirin
Ateş düştükten 48 saat sonrasına kadar
Kawasaki konvelesan dönem tedavi
Aspirin 6-8 hafta
Kawasaki de koroner anormallik varsa uzun dönem tedavide ne verilir
Aspirin+klopidogrel+warfarin+Dmah
Kawasaki de akut dönemde ivig yanıtsızliginda ne verilir
Metilprednizalon+ivig
Plazmaferez,siklofosfamid
…. dönüşümlü
Takayasuda tansiyon
HT
Takayasuda tanı için hangi görüntüleme
Anjiyografi
Göz acili olan arterit
Tenporal
FMF gen mutasyonu
Pyrin
FMF en sık mutasyon
M694V
FMF şikayetlerine neden olan il
İl-1
FMF de hangi tip amiloidoz
AA
FMF deri bulgusu
Erizipel döküntü
FMF yeni major kriterler
Peritonit+tipik atak
Plorit+tipik atak/perikardit
Monoartirit+tipik atak
Sadece ateş 🔥 ile giden tipik atak
Tam olmayan Abdominal atak
FMF de tipik atak nedir
Aynı şekilde tekrarlayan>3 atak, ateş 38 kisia süreli 12 saat -3 gün
FMF yeni minor kriterler
Göğüs ağrısı+imkomplet atak
Monoartirit ile giden atak
Egzersizle bacak ağrısı
Kolsisine iyi yanıt
FMF de kolsisine yanıt yoksa kullanılan il-1 reseptör agonisti
Anankinra
HİDS sendromunda eksik olan
Mevolonat kinaz aktivitesi
HİDS klinik
Tekrarlayan ateş
Karın ağrısı
Döküntü
Servikal lab atak
HİDS FMF yaş farki
HİDS infant
HİDS komplikasyonda fmf farki
Amiloidoz yok
HİDS da fmf den tedavi farkı
Kolsisine yanıt yok
Herediter otoinflamatuar hastalık olmayan
Pfapa
Ürtiker benzeri döküntü+ sensorial sağırlık+ herediter periyodik otoinflamatuar hastalık
Muckle Wella sendromu
Mws ,fcas ,cinca ortak özellikler
Od
TNF reseptörü ilişkili protein
Periorbital ödem
Gezici döküntü
Myalji
Atak süresi en uzun herediter ateş hastalığı
Traps
İl-1 ilişkili monogenic otoinflamatuar hastalıklar
FMF hiper8gD MWs nomid cinca
Amiloidoz rsiki yüksek olanlar
FMF
Traps
Mws
ANA (+) yapan durumlar
İlaca bağlı lupus
JIA
Juvenile dermatomyositis
Scleroderma
Enfeksiyöz mononukleoz
Kronik aktif hepatit
Hiperekstansibilite
Sjongren
Uretrit+artrit+konjuktivit triadi
Reiter sendromu
Dermatomyositis tedavi
Steroid
Ateş 🔥 baş ağrısı myalji artralji dart seklinde döküntü 36-48 h kene öyküsü hangi hastalık
Lyme
Anca ilişkili vaskulitler
Wegener
Church Strauss
Mikroskobik polianjitis