Pediatrik Endokrinoloji Flashcards

1
Q

Edinsel hipopituarizm nedenleri

A

Beyin hasarı
Hipofiz tümörleri
Diğer tümörler
Enfeksiyonlar
Abseler
Otoimmun hastalıklar
Diğerleri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hipopituarizm konjenital en sık nedeni

A

PROP1 Mutasyonu
OR kalitilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

İzole GH eksikliği en sık nedeni

A

İdiyopatik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Growth hormon salınımını arttıranlar

A

Egzersiz. L dopa
Ghrelin
Arjinin
Non rem 3. -4.
Stress
Hipoglisemi
Seks steroidleri
Alfa 2 agonist

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

GH eksikliği klinik bulguları

A

Normal boyda doğarlar ilk bir yaş farkedilmez bebek yüzü mikropenis
Puberte gectir herşey uzar ve geç olur
Zeka normal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

GH eksikliği tanisi

A

Takvim yasi,>kemik yaşı>boy yaşı
Kesin tanı uyarı testlerinin 2 tanesine yetersiz yanıt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

GH eksikliği tedavisi

A

SC büyüme hormonu
Tip1 dm yapmaz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

GH eksikliği ayırıcı tani

A

1)Laron sendromu:GH Res direnç GH yüksek
İgfb1 düşük ted rekombinant igf,1 dir
2)yapısal boy kısalığı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Yapısal boy kısalığı

A

Aile öyküsu vardır
İlk 1 yaş normaldir
Büyüme eğrisinin 3 per altında ama pareleldir
Puberte gectir boylar eriskinlikte normaldir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hiperpituarizm

A

Hipofiz tümörlerine bağlı çıkar
Çocukta en sık prolaktinomadir
Prepubertal çocukta kortikotropinomadir
Tedavi kabergolin bromokriptin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Poliuri polidipsi ile giden santral hastaliklar

A

Santral: konjenital malformation,Wolfram syndrome,od arjininvazopressin mut
Neoplastic, enfeksiyon, travma, vasküler,idiyopatik, Langerhans hücreli histiyosiz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Poliuri polidipsi ile giden nefrojenik hastalıklar

A

XrAVP V2 gen mut Or/od aquaporin2 mut
Demoksilin lityum hiperkalsemi hipokalemi idiyopatik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wolfram sendromu

A

DİABETES İNSİPİTUS
DİABETES MELLİTUS
OPTİK ATROFİ
DEAFNESS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Diabetes insipitus klinik

A

Aralıklı ateş+dehidratasyon bulguları + hipernatremi + poliuri+polidipsi+ hidronefroz
İlk bulgu enuresiz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Diabetes insipitus tani

A

Şu kısıtlama testi yapılır
1.Test sonunda plazma osm <295
İdrar osm 600> olursa psikolojik
2.plazma osm 300>idrar osm 300<diabetes insipitus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Diabetes insipitus santral ayrimi

A

İv adh verilir
İdrar osm 600> ise santral

17
Q

Diabetes insipitus komplikasyon

A

Hipernatremiye bağlı beyin kanaması
Hipernatremiye bağlı dehidratasyon
Poliuriye bağlı hidronefroz

18
Q

Dibetes insipitus tedavisi

A

Santral desmopressin
Periferik hidroklorotiazid amilorid cevap yoksa indometazin

19
Q

İzole GH eksikliği en sık organik neden

A

Kraniy

20
Q

Uygunsuz adh sendromu en sık nedeni

A

Desmopressin kullanımi

21
Q

Uygunsuz adh klinik

A

Hiponatremi,koma bilinç bozuk
AVP nedeniyle hiponatremi natriuresis var.Ovolemi mevcut.
HİPOURESEMİ+HİPONATREMİ

22
Q

Uygunsuz Adh tedavi

A

Demeklosiklin conivaptam
Hipertonik salin

23
Q

Serebral. Tuz kaybı uygunsuz adh farki

A

HİPOURESEMİ yok

24
Q

Konjenital hipotiroidi en sık nedeni

A

Disgenezi

25
Q

Konjenital hipotiroidi en sık disgenezi

A

Ektopiktir.Genel dil kökü arkasına yerleşmiştir.

26
Q

Konjenital hipotiroidi nedeneri

A

Disgenezi
Dishormonogenesis
Santral
Geçici
Anne ilaç kullanımı -propiltiyourasik,metimazol, radyo iyot,amiadoron,iyodurlwr

27
Q

Topuk kanından atlanan hipotiroidi

A

Santal hipotiridiler(seç ve tersiyer olanlar)

28
Q

Konjenital hipotiroidi klinik

A

İubg yok
Geç ve uzun herşey.en erken bulgu arka fontonel geç kapanır makroglossi psodohipertropi kasta Kocher sendromu
Deri kemer görünür umblikal herbi gerizekalı çocuk

29
Q

Konjenital hipotiroidi tanı

A

Primer TSh artar T4 azdır
Sintigrafi ektopik için önemli
Sintigrafide tutulum yoksa tiroid agenezi Res antikor varlığı,iyot yakalama defekti
Yd da femur epifiz disgenezisi var.
Kafa kemikleri wormian kemikler

30
Q

Konjenital hipotiroidi tedavi

A

Na-L-tiroksin(kalıcı)
Levotiroksin 3 yasa kadar(geçici)

31
Q

Pendred sendromu

A

Or Cl-İ transport proteininde defekt vardır.Sağır ve guatrdir

32
Q

Konjenital hipotiroidi 2 yaş ustunde

A

Trh uyarımı hiperkolestrolemi ve hiperprolaktinemiye neden olur

33
Q

Topuk kanı ve TSH

A

TSH <5 normal
TSH 20> konjenital hipotiroidi