Pediatrik Endokrinoloji

Question 1

Edinsel hipopituarizm nedenleri

Answer 1

Beyin hasarı
Hipofiz tümörleri
Diğer tümörler
Enfeksiyonlar
Abseler
Otoimmun hastalıklar
Diğerleri

Question 2

Hipopituarizm konjenital en sık nedeni

Answer 2

PROP1 Mutasyonu
OR kalitilir

Question 3

İzole GH eksikliği en sık nedeni

Answer 3

İdiyopatik

Question 4

Growth hormon salınımını arttıranlar

Answer 4

Egzersiz. L dopa
Ghrelin
Arjinin
Non rem 3. -4.
Stress
Hipoglisemi
Seks steroidleri
Alfa 2 agonist

Question 5

GH eksikliği klinik bulguları

Answer 5

Normal boyda doğarlar ilk bir yaş farkedilmez bebek yüzü mikropenis
Puberte gectir herşey uzar ve geç olur
Zeka normal

Question 6

GH eksikliği tanisi

Answer 6

Takvim yasi,>kemik yaşı>boy yaşı
Kesin tanı uyarı testlerinin 2 tanesine yetersiz yanıt

Question 7

GH eksikliği tedavisi

Answer 7

SC büyüme hormonu
Tip1 dm yapmaz

Question 8

GH eksikliği ayırıcı tani

Answer 8

1)Laron sendromu:GH Res direnç GH yüksek
İgfb1 düşük ted rekombinant igf,1 dir
2)yapısal boy kısalığı

Question 9

Yapısal boy kısalığı

Answer 9

Aile öyküsu vardır
İlk 1 yaş normaldir
Büyüme eğrisinin 3 per altında ama pareleldir
Puberte gectir boylar eriskinlikte normaldir

Question 10

Hiperpituarizm

Answer 10

Hipofiz tümörlerine bağlı çıkar
Çocukta en sık prolaktinomadir
Prepubertal çocukta kortikotropinomadir
Tedavi kabergolin bromokriptin

Question 11

Poliuri polidipsi ile giden santral hastaliklar

Answer 11

Santral: konjenital malformation,Wolfram syndrome,od arjininvazopressin mut
Neoplastic, enfeksiyon, travma, vasküler,idiyopatik, Langerhans hücreli histiyosiz

Question 12

Poliuri polidipsi ile giden nefrojenik hastalıklar

Answer 12

XrAVP V2 gen mut Or/od aquaporin2 mut
Demoksilin lityum hiperkalsemi hipokalemi idiyopatik

Question 13

Wolfram sendromu

Answer 13

DİABETES İNSİPİTUS
DİABETES MELLİTUS
OPTİK ATROFİ
DEAFNESS

Question 14

Diabetes insipitus klinik

Answer 14

Aralıklı ateş+dehidratasyon bulguları + hipernatremi + poliuri+polidipsi+ hidronefroz
İlk bulgu enuresiz

Question 15

Diabetes insipitus tani

Answer 15

Şu kısıtlama testi yapılır
1.Test sonunda plazma osm <295
İdrar osm 600> olursa psikolojik
2.plazma osm 300>idrar osm 300<diabetes insipitus

Question 16

Diabetes insipitus santral ayrimi

Answer 16

İv adh verilir
İdrar osm 600> ise santral

Question 17

Diabetes insipitus komplikasyon

Answer 17

Hipernatremiye bağlı beyin kanaması
Hipernatremiye bağlı dehidratasyon
Poliuriye bağlı hidronefroz

Question 18

Dibetes insipitus tedavisi

Answer 18

Santral desmopressin
Periferik hidroklorotiazid amilorid cevap yoksa indometazin

Question 19

İzole GH eksikliği en sık organik neden

Answer 19

Kraniy

Question 20

Uygunsuz adh sendromu en sık nedeni

Answer 20

Desmopressin kullanımi

Question 21

Uygunsuz adh klinik

Answer 21

Hiponatremi,koma bilinç bozuk
AVP nedeniyle hiponatremi natriuresis var.Ovolemi mevcut.
HİPOURESEMİ+HİPONATREMİ

Question 22

Uygunsuz Adh tedavi

Answer 22

Demeklosiklin conivaptam
Hipertonik salin

Question 23

Serebral. Tuz kaybı uygunsuz adh farki

Answer 23

HİPOURESEMİ yok

Question 24

Konjenital hipotiroidi en sık nedeni

Answer 24

Disgenezi

Question 25

Konjenital hipotiroidi en sık disgenezi

Answer 25

Ektopiktir.Genel dil kökü arkasına yerleşmiştir.

Question 26

Konjenital hipotiroidi nedeneri

Answer 26

Disgenezi Dishormonogenesis Santral Geçici Anne ilaç kullanımı -propiltiyourasik,metimazol, radyo iyot,amiadoron,iyodurlwr

Question 27

Topuk kanından atlanan hipotiroidi

Answer 27

Santal hipotiridiler(seç ve tersiyer olanlar)

Question 28

Konjenital hipotiroidi klinik

Answer 28

İubg yok Geç ve uzun herşey.en erken bulgu arka fontonel geç kapanır makroglossi psodohipertropi kasta Kocher sendromu Deri kemer görünür umblikal herbi gerizekalı çocuk

Question 29

Konjenital hipotiroidi tanı

Answer 29

Primer TSh artar T4 azdır Sintigrafi ektopik için önemli Sintigrafide tutulum yoksa tiroid agenezi Res antikor varlığı,iyot yakalama defekti Yd da femur epifiz disgenezisi var. Kafa kemikleri wormian kemikler

Question 30

Konjenital hipotiroidi tedavi

Answer 30

Na-L-tiroksin(kalıcı) Levotiroksin 3 yasa kadar(geçici)

Question 31

Pendred sendromu

Answer 31

Or Cl-İ transport proteininde defekt vardır.Sağır ve guatrdir

Question 32

Konjenital hipotiroidi 2 yaş ustunde

Answer 32

Trh uyarımı hiperkolestrolemi ve hiperprolaktinemiye neden olur

Question 33

Topuk kanı ve TSH

Answer 33

TSH <5 normal TSH 20> konjenital hipotiroidi