Pediatrik Endokrinoloji Flashcards
Edinsel hipopituarizm nedenleri
Beyin hasarı
Hipofiz tümörleri
Diğer tümörler
Enfeksiyonlar
Abseler
Otoimmun hastalıklar
Diğerleri
Hipopituarizm konjenital en sık nedeni
PROP1 Mutasyonu
OR kalitilir
İzole GH eksikliği en sık nedeni
İdiyopatik
Growth hormon salınımını arttıranlar
Egzersiz. L dopa
Ghrelin
Arjinin
Non rem 3. -4.
Stress
Hipoglisemi
Seks steroidleri
Alfa 2 agonist
GH eksikliği klinik bulguları
Normal boyda doğarlar ilk bir yaş farkedilmez bebek yüzü mikropenis
Puberte gectir herşey uzar ve geç olur
Zeka normal
GH eksikliği tanisi
Takvim yasi,>kemik yaşı>boy yaşı
Kesin tanı uyarı testlerinin 2 tanesine yetersiz yanıt
GH eksikliği tedavisi
SC büyüme hormonu
Tip1 dm yapmaz
GH eksikliği ayırıcı tani
1)Laron sendromu:GH Res direnç GH yüksek
İgfb1 düşük ted rekombinant igf,1 dir
2)yapısal boy kısalığı
Yapısal boy kısalığı
Aile öyküsu vardır
İlk 1 yaş normaldir
Büyüme eğrisinin 3 per altında ama pareleldir
Puberte gectir boylar eriskinlikte normaldir
Hiperpituarizm
Hipofiz tümörlerine bağlı çıkar
Çocukta en sık prolaktinomadir
Prepubertal çocukta kortikotropinomadir
Tedavi kabergolin bromokriptin
Poliuri polidipsi ile giden santral hastaliklar
Santral: konjenital malformation,Wolfram syndrome,od arjininvazopressin mut
Neoplastic, enfeksiyon, travma, vasküler,idiyopatik, Langerhans hücreli histiyosiz
Poliuri polidipsi ile giden nefrojenik hastalıklar
XrAVP V2 gen mut Or/od aquaporin2 mut
Demoksilin lityum hiperkalsemi hipokalemi idiyopatik
Wolfram sendromu
DİABETES İNSİPİTUS
DİABETES MELLİTUS
OPTİK ATROFİ
DEAFNESS
Diabetes insipitus klinik
Aralıklı ateş+dehidratasyon bulguları + hipernatremi + poliuri+polidipsi+ hidronefroz
İlk bulgu enuresiz
Diabetes insipitus tani
Şu kısıtlama testi yapılır
1.Test sonunda plazma osm <295
İdrar osm 600> olursa psikolojik
2.plazma osm 300>idrar osm 300<diabetes insipitus
Diabetes insipitus santral ayrimi
İv adh verilir
İdrar osm 600> ise santral
Diabetes insipitus komplikasyon
Hipernatremiye bağlı beyin kanaması
Hipernatremiye bağlı dehidratasyon
Poliuriye bağlı hidronefroz
Dibetes insipitus tedavisi
Santral desmopressin
Periferik hidroklorotiazid amilorid cevap yoksa indometazin
İzole GH eksikliği en sık organik neden
Kraniy
Uygunsuz adh sendromu en sık nedeni
Desmopressin kullanımi
Uygunsuz adh klinik
Hiponatremi,koma bilinç bozuk
AVP nedeniyle hiponatremi natriuresis var.Ovolemi mevcut.
HİPOURESEMİ+HİPONATREMİ
Uygunsuz Adh tedavi
Demeklosiklin conivaptam
Hipertonik salin
Serebral. Tuz kaybı uygunsuz adh farki
HİPOURESEMİ yok
Konjenital hipotiroidi en sık nedeni
Disgenezi
Konjenital hipotiroidi en sık disgenezi
Ektopiktir.Genel dil kökü arkasına yerleşmiştir.
Konjenital hipotiroidi nedeneri
Disgenezi
Dishormonogenesis
Santral
Geçici
Anne ilaç kullanımı -propiltiyourasik,metimazol, radyo iyot,amiadoron,iyodurlwr
Topuk kanından atlanan hipotiroidi
Santal hipotiridiler(seç ve tersiyer olanlar)
Konjenital hipotiroidi klinik
İubg yok
Geç ve uzun herşey.en erken bulgu arka fontonel geç kapanır makroglossi psodohipertropi kasta Kocher sendromu
Deri kemer görünür umblikal herbi gerizekalı çocuk
Konjenital hipotiroidi tanı
Primer TSh artar T4 azdır
Sintigrafi ektopik için önemli
Sintigrafide tutulum yoksa tiroid agenezi Res antikor varlığı,iyot yakalama defekti
Yd da femur epifiz disgenezisi var.
Kafa kemikleri wormian kemikler
Konjenital hipotiroidi tedavi
Na-L-tiroksin(kalıcı)
Levotiroksin 3 yasa kadar(geçici)
Pendred sendromu
Or Cl-İ transport proteininde defekt vardır.Sağır ve guatrdir
Konjenital hipotiroidi 2 yaş ustunde
Trh uyarımı hiperkolestrolemi ve hiperprolaktinemiye neden olur
Topuk kanı ve TSH
TSH <5 normal
TSH 20> konjenital hipotiroidi