Pediatric Oncology Flashcards
Çocukluk çağının en sık malign hastalıkları
Lösemi
SSS tümörler
Lenfoma
Neuroblastoma (NBL)
Wilms tümörü
1 yaş altı en sık görülen ca
Neuroblastoma
15 yas üstü en sık görülen ca
Lenfoma
Malignite riskini arttıran kromozom kırık hastalıkları
Bloom send
Fanconi anemi
Kseroderma pigmentation
Ataksi-telenjektazi
Nij-breakage,
Werner sendrom
Malignite riskini arttıran cilt hastalıkları
Kseroderma pigmentation
Ataksi-telenjektazi doğumsal diskeratoz
NF tip 1 tuberoscleros Von hippel Lindeu
Gebelikte Dietilstilbestrol kullanan annenin kızında hangi kanser gelisir
Vajinal adenocarcinoma ergenlikte
Çocukluk çağı losemiler risk faktörleri yeni eklenenler
Kardeste lösemi
Doğum kilosu 4 kg dan fazla
Yaşlı anne
Çocukluk çağında en sık görülen lösemi
All
İmmünolojik sınıflamaya göre B hücreli ALL
ProB : CD10(-) SSS,leukemia cutis11q23(+) metastaz sıktır kötü prognoz🧬DNA topomeraz2 kullanimi 🤰🏻🍼👶🏻
Prekursor B cd10+ calla +L1 hücreler iyi prognoz en sık
Pre B
Mature B yüzey if+ ebv ilişkili L3 en az en kötü
İmmünolojik sınıflamaya göre T hücreli ALL
Kötü prognoz
L2 HÜCRELER erozet formasyon fazla leuke relap nuks sık
Mediastinal tutulması var
ALL klinik
🔥solukluk purpura kemik ağrısı
Kanama notropeni
Lap hsm
ALL lab ve tanı
Norm anemi herşey peni pas +
Leuke yüksek blast sayısı ki %25 ten fazla ext meduller en sık SSS(2 yaş altı ),2.en sık taş (nuxte fazla)
En fazla nux ki
ALL ayırıcı tanı
Enfeksiyöz mononukleoz
Ki metastazi olan NBL en sık
Ki metastazi yapan nonhodkin Ewing retinoblastoma rabdomiyosarkama
All indüksiyon tedavisi
1.ay :Vinkristin+prednizalon+lasparaginase+doksorubisin
Yüksek riskli ise daunomisin
0-8 gün prednizalon kan sayımı iyiyse kemoterapi ilaçları veilir
1 ay sonunda tedaviye yanıt değerlendirilir
ALL de intratekal indüksiyon tedavisi
Metotreksat+hidrakortizon+sidarabin
ALL de ilk 4 hafta indüksiyon tedavisinden sonra remisyon beklenir
Remisyon kriterleri
Losemiye ait FM bulguları olmayacak
Periferik kan normal olacak
Ki blast sayısı<%5altinda olacak
ALL konsolidasyon tedavisi nedir
İntratekal kemoterapi yada kraniyal radyoterapi uygulandığı 2.faz tedavidir
Vinkristin+prednizalon kullanılır
İntensification tedavisi nedir
İdame tedavi
6-merkaptopurin+metatraksat oral günlük
Vinkristin prednizalon aylık
ALL komplikasyon
Kanama
Hiperleukocitoz
Enfeksiyon
Notropenik ateş 🔥
Relaps
Febril notropeni nedir ve tedavisi
Ateş 38°C ve NEÜ<500
1- )kültür al 2-)geniş spek.antibio ver
Sefadizim sefapera sulfaktan sefepin,karbanem,pprelisin tozobaktam.
3)48-72 h sonra devam ediyorsa vankomisin ekle
4) 5. Günde devam ediyorsa antifungal ekle
Febril notropenide vankomisin hemen başlanacak durumlar
Hipotansiyon şok
Kateterde enfeksiyon
Mukozit
MRSA şüphesi
Mature B hücreli Acute lenfosit lösemi de ayırt edici özellikler
Belirgin vakuolizasyon vardır yüzey if vardır burkitte benzer
İnfat lösemisi özellikleri
En sık ALL prob kökenli
Cd10 - 11q23 (t 4:11)
SSS cilt metastazi sık lökositoz trombositopeni ağır kötü prognozlu
ALL tedavisinde sadece idamede kullanılan
Mercaptopurine
ALL tedavisinde nöropati ileus pitosis yapan
Vinkristin
ALL tedavisinde diyabet pankreatit tromboz yapan
L asparaginaz
ALL tedavisinde kardiyimiyopati yapan
Doksorubisin
ALL tedavisinde haftada 3 gün profilaktik verilen
Bactrim( tmp smx)
AML de 2 yaş üstü en sık gorulen. Tipi fab a göre
M2
Akut miyeloblastik lösemi
Sitogenetik t(8:21)
Miyeloblastoma,kloroma yapar
Akut promiyelositik lösemi M3 özellikleri
t(15;17)
Dik
Prognozu en iyi
ATRA tedavisi
M4 acute miyemonoblastik lösemi özellikleri
Hem 2 yaş alt hem 2 yaş üstü
İnv16 M4Eo hiperlokositoz MSS tutulumu deri ven gingiva tutulumu
AML de 2 yaş altı en sık görülen tipi ve özellikleri
M5 seconder aml
Akut monoblastik lösemi 11q23 ve t(9:11)
Hiperlokositoz….M4 ile aynı blue berry anevrizma mevcut
Down sendromunda 3 yaş altında en sık görülen AML
M7
Megakaryoblastic lösemi
GATA1 mut
AML tani
Periferik yayma ve ki incelemede bkast sayısı %20 den fazla olmasıyla tanı konur
AML tedavisi
ATRA tedavisi
t(8:21), AML ETOt(15:17) inv(16) varsa kit yapılmadan kemoterapi yeterli
KML de en sık görülen sitogenetik marker
t(9:22)
KML kronik fazda tedavi
Hidroksiure
İmatinib mesilat(erişkin ve çocukta)
Juvenile miyeloblastik lösemi nedir
2 yaş altı Philadelphia kromozomu Yok
Ki blast %20 altı
Splenomegaly lenfadenopati döküntü olur monositoz ve erotroblastlardir
HbF monozomi7 sıktır
Juvenile miyeloblastik lösemi hangi hastalıklarla en sık birliktedir
NF1 ve noonan
Hodgkin lenfoma kökeni
Germinal merkez B hücre
Reed stenberg hücreleri hangi lenfomada bulunur
Hodgkin
Hodgkin lymphoma sınıflandırma
1.Nodüler predominant prognozu iyi eş ve 🍿H hücresi CD 15 - CD 30 -
2.klasik CD 30+ve CD 15+
A) lenfositten zengin 💰: prog çok iyi
B) nodüler sklerozan:en sık lakuner hücre mediastinal tutulması genc kadın 👩🏽
C)mix seluler :ebv ilişkili
D) lenfositten fakir:ebv ilişkili çocukta aids. İle ilişkili haberler en az rastlanan en kötüsü
Hodgkin lenfoma klinik
Lastik kıvamında nodül
Ext nodül en fazla akc ve iç
Sedimantasyon tanı ve izlem
Hemolitik anemi nefrotik send trombositopeni
Hodgkin tanı
Lenf nodu biyopsi
Evreleme pet
Ki biyopsi sadece evre3-4+B semptomları olan hastalarda
İzlemde tedavi etkinliğinde sedim hızı serum bakır ferritin duzeyi
AkC fibrizisi yapan anti tumoral ilaç
Bleomisin
Hodgkin tedavi
KlasikCOPP(ciklofosfamid, onkovin=Vinkristin,prokarbazinprednizalon)
Alternatif ABVD:adriamisin bleomisin vinblastine dacarbazin)
Monoclonal anticor tedavi bretuximab
Hodgkin lenfomada kök hücre endikasyonu
Tedaviye rağmen ilk 12 ayda nux otolog kök hücre endikasyonu yapar
Kemoterapi alan Hodgkin lenfoma hastalarında seconder malignite riski artar en sık AML olur hangi tip AML en sık yapar
M5 monoblastik
Hodgkin lenfoma kötü prognoz kriterleri
Mediastinal kitle büyük ise
İleri evre
Tedaviye yanıt yok
Sistemik b semptomları
Eozinofil ve CD68 + makrofaj infiltrasyonu
Sitokin salınımında artış il-1 ,6,TNF
Non Hodgkin lymphoma sınıflamasi nedir
Burkitt en sık
Lenfoblastik T hücreli NHL
Diffüz büyük B
Anablastik büyük hücreli
Karın ağrısı veya çenede şişlik yapan nhl
Burkitt
Burkitt lenfoma sitogenetik
t(8:14),cmyc +
İnvajinasyon takliti yapan lenfoma
Burkitt
Küçük centiksiz lenfoma olanlar
Genelde ileocekal yerleşimli
Asit yapar hs big ki ve SSS tutulması olur
Biyopside yıldızlı gökyüzü 🌌🌃🌠
Burkitt’
Lenfoblastik T hücreli NHL
Anterior mediasten
Vena Cava superior sendromu (steroid+radyoterapi+Vinkristin)
Notch 1 mut
15 -19 yaşında başlayan mediastinal ve Abdominal tutulumu olan NHL
Diffüz B
Extranodal deri ,🫁,☠️ve yumuşak doku yani her yer tutulur t (2:5) olan NHL
Anaplastic
NHL tanı
TM dokusunda immunofenotipleme ve karyotip analizi
B semptomlari prognostik değil
NHL mss tutulumunda tedavi
Metotreksat
En sık tümör lizis yapan ca
Burkitt
T hücreli lenfomada kullanılan yeni ilaç
Nelarabine
Relaps Burkitt lenfomada kullanılan ilac
Rituksumab
TM lizis sendromu laboratuvar
Hiper üre -fosfat-Kve Aby
Hipokalsemi hiponatremi
NHL kötü prognoz
Ldh>1000
SSS yayılımı
Ki blast>%25
Burkitt 13q- varsa
Ebv ilişkili maligniteler
Nazofarenks carcinoma
Burkitt lenfoma
Hodgkin mix ve lenfositten zengin 💰 ve fakir
X e bağlı lenfoproliferatif Duncan
İmmune supreselerde leiomyosarcoma ve SSS lenfoma
B hucreli mature all
Çocukluk çağı SSS tümörleri nelerdir
İnfra🌟
Supra
Spinal cord
Multiple bolge
0-1 yaş aralığında en sık görülen SSS tümörü yerleşim yeri
Supratentorial
Koroid plexus
Teratom
1-14 yaş aralığında en sık görülen SSS tümörü yerleşim yeri
İnfratentorial juvenile pilositik astrasitom
Medullablastom
14 > yaş ve üstü SSS tümörü yerleşim yeri
Supratentorial
Pilositik ve hipofiz tümörü
İnfratentorial SSS tümörlerinden hangisi en iyi prognozludur
Astrasitom (serebellum)
Supratentorial SSS tümörü en kötü prognozlu
Gliostoma multiforme( yüksek grade astrasitom)
Orta hatta geçen SSS tümörleri
Kraniyofarenjiyoma
Pineal germinoma
Optik sinir gliomasi
Optik gliom astrositom malign periferik sinir dokusu tümörü yapan
NF 1
Vestibular schwannom,menengiom spinal cord ependimimom ve hamartom yapan
NF 2
Subependimal Dev hücre astrositom yapan
Tuberoscleros
Hemanjiyoblastom yapan
Von hippel Lindau
Astrositom ve pnet yapan
Li fraumeni
Medullablastom glioblastom yapan
Turcot
Turgut Medineden gelemedi
Serebellum displastik ganliositomu
Cowden
Medullablastom yapanlar
Nevoid bcc
Turcot
Kibas triadi
Sabahları olan başağrısı letarji kusma
Parinaud sendromu
Pineal tümörde
Işığa cevap yok
Pupiler dilate
Üst göz kapağı aşağı bakarken kapanmaz
Diensefalik sendrom
İnfatta kilo alamama
Konvulsiyon+kalsifiye kortikal kitle
Oligodendroglioma
Büyüme geriliği+ hormonal bozukluk+görme alanı bozuk ilk akla gelen SSS tümörü
Kraniyofarenjiyoma
4.ventrikulde hidrosefali yapan+17 kromozom delesyonuyla tanı konulan extnoral metastazi fazla olan+en sık kemik metastazi yapan SSS tümörü
Medullablastom
Çocukluk çağında astrositomdan sonra görülen 2. En sık SSS tümörü
Medullablastom
Rosenthal fibrilleri ile tanı konulan SSS tümörü
Pilositik astrasitom
Koroid plexus tanısı için önemli olan
Prealbumin(transtrein) pozitif olması
Li fraumeni ve simian 40 virüsü ile ilişkili SSS tümörü
Koroid plexus
İyi prognostik gösterge olan reseptör
Nörotrofin 3 ekspresyonu
Medullablastom radyoterapi kaç yaşından sonra yapılır
3 yaşından sonra
Tuberoscleros da görülen astrositom için kullanılan ilaç
Everolimus
2 yaş altı infantin en sık malign tümörü
Noroblastom
Noroblastom genleri
Alk phox
Bard 1
Çocukluk çağında en sık görülen extracranial malign tümörü
Noroblastom
En az beyine ve akciğere metastaz yapan bu özelliği ayırıcı tanıda kullanılan extracranial tm
Noroblastom
Noroblastom yerleşim yerleri
Abdominal kitle
Torakal kitle(posterior mediasten)
Servikal kitle/ Horner/
Raccoon eye
SC nodül blueberry muffins
Ht terleme katekokolamin🥵
Kemik ağrısı metastaz Hutchinson sendromu
Spinal cord bası
Noroblastom metastaz hepatomegaly
Pepper sendromu
Noroblastom ishal vip
Kerner Morrison
Noroblastom 🕺🏽💃🏽👯♀️ eden gözler
Opsoclonus miyoclonus
NF1 ve noroblastom birlikteliginde görülen santral hipoventilasyon hastalığı
Hirschsprung disease
Obezite ve hipotalemik disfonksiyon+ noroblastom
ROHHAD sendromu
Noroblastom iyi prognoz göstergeleri
18 yaş altı
N-MYC( -)
Hiperdiploidi
Opsoclonus myoclonus
Vip e bağlı diyare
Evre L1 L2 MS
TrkA(+) schwanian stroma zengin mitoz karyoreksis düşük
Noroblastom risk gruplamasinda göz önüne alınan kriterler
Yas
Evre
N-MYC
Ploidi
Shimada
Tanı evre tedavide kullanılan
Mibg
Noroblastom tedavi
KT+cerrahi+retinoik asit 13cis+mibg + dinuksimab
Çocukta böreğin en sık tümörü
Wilms
Herşey büyük+wilms
Beckwith wiedeman
Wilms + aniridi+ genitiuriner anamoli+11p13 mut+gerizekalı
Wagr
Skleroza bağlı nefrotik send+Wilms +erkek psödohermo
Deny drash missense mutations
Wilms ilk bulgusu
Abdominal kitle
Wilms +paraneoplastic
Cushing
Ht +abdominal kitle+ hematuria+wWf (-) +trombüs+Cushing +aptt uzun
Wilms
Biyopside sakınılan tümör
Wilms
Akcde coin lezyon
Wilms
Wilms radyoterapi endikasyonlari
Batın içine rupture (3.evre)
Cerrahiden sonra residu kalması
Diffüz anaplazi
Akc metastazi
Wilms kötü prognoz kriterleri
Anaplastic histoloji
Tümör büyük
İleri evre
1p 16q delesyonu
Yd da en sık görülen böbrek tümörü
Konjenital mesoblastic nefroma
En fazla kemik metastazi yapan böbrek tümörü
Clear cell sarkoma
Orak hücreli trait anemide riski artan
Renal meduller carcinom
Von hippel Lindau da riski artan
Renal hücreli karsinom
Hepatablastom için risk faktörleri
Beckwith wiedeman
Fab
Lbw Bebek
Hepatablastom özellikleri
0-3yas sağda mezenkimal
Alfafetoprotein yüksek
Osteopeni+izoseksuel pugerte prekoks
KT cerrahi
HCC özellikleri
12 yaş hbv Von girke siroz yapanlar galaktozemi
Pleomorphic
Hemoperitoyum polisteki
KT cerrahi SORAFENİB
En sık görülen malign yd tümörü
Rabdomiyosarkama
Rabdomiyosarkama yerleşim yeri
Bas boyun
Genitiuriner
Ekstrmite
Ağrısız büyüyen kitle+propitozis++nazal konuşma+ sinüzit+disfaji ses kısıklığı yapan yd tümörü
Rabdomiyosarkama
Biyopside alınan örnekler aktin desmin miyosin ile boyanıyor tanı
Rabdomiyosarkama
1 yaş altı YD tümörü
Fibrosarcoma
- En sık yd malign tümörü
Sinovial sarcom
En iyi prognozlu ve en sık görülen botiroid sarkom
Embriyonel
PAZ3-FOXO1 füzyon geni t(2:13) olan rabdomiyosarkama alt tipi
Alveolar prognozu KÖTÜ
Çocuklarda nadir rabdomiyosarkama alt tipi
Pleomorphic
Serum Alp artmış radyografide sunburst paterni
Osteosarcoma
Radyoterapiye dirençli kemik tümörü
Osteosarcoma
Okul çağı ergenlik döneminde görülen kemiğin yuvarlak hücreli tümörü
Ewing
Ewing sarcoma özellikleri
Pas (+)
Mic-2 CD99 + t (11:22) translocation
Yassı pelvis uzun femur
Soğan zari görünümü
Osteomyelitis taklit eder
Ağrı tanı biyopside
Tedavi radyoterapi
Yuvarlak hücreli tümörler
Ewing noroblastom
Rabdomiyosarkama
Non Hodgkin
Primitive noroektodermal
Askin tümör
Göğüs duvarından çıkan tümörler
Ewing sarcoma
t11:22 ile ilişkili tümörler
Wilms
Ewing
Retinablastom
RB -1 gen mutasyonu ile artan tümörler
Osteosarcoma
Leiomyosarcoma
Malign melanoma
Kalıtsal geçişi en fazla tümör
Retinablastom
Pineal TM+ bilateral retinablastom (RB)
Trilateral retinablastom
Retinablastom patognomik bulgu
Lokokiri
Biyopsi kontrendike noroektodermal tm
Retinablastom
Tedavide KT RT brakiteraoi kriyoterapi enokulasyon olan tm
Retinablastom
B HCG yüksek germ hucreli gonodal tümör
Koryokarsinom
Kafası mandibula .. zımba deliği şeklinde bulguları
Sınıf 1 histiyositozislerden eozinofil granulom
Ekzoftalmi+di+kemik lezyon
Hand Schuller Christian
Sınıf 1 histiyositoz
Seboreik dermatit+ ki+akc infiltre
Letterer -Siwe
Perforin geni stx11 geni + olan sınıf 2 histiyositoz
FEL
Ebv gibi enfeksiyonlara secinder sınıf 2 histiyositoz
Reaktif hemofagositoz iahs
Servikal lenfodenopati+
sürekli ateş+atipik lenfosit+lokopeni
Kikuchi
Bilateral ağrısız+masif lenfadenopati+🔥 gece terlemesi+kilo kaybı
Rosai dorfman
Hhv 8 il-6 lenf nodu hiperplazisi+tedavi rutuximab
Castle man