Pediatric Oncology Flashcards by Deniz Yazgan

Çocukluk çağının en sık malign hastalıkları

Lösemi
SSS tümörler
Lenfoma
Neuroblastoma (NBL)
Wilms tümörü

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

1 yaş altı en sık görülen ca

Neuroblastoma

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

15 yas üstü en sık görülen ca

Lenfoma

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Malignite riskini arttıran kromozom kırık hastalıkları

Bloom send
Fanconi anemi
Kseroderma pigmentation
Ataksi-telenjektazi
Nij-breakage,
Werner sendrom

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Malignite riskini arttıran cilt hastalıkları

Kseroderma pigmentation
Ataksi-telenjektazi doğumsal diskeratoz
NF tip 1 tuberoscleros Von hippel Lindeu

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Gebelikte Dietilstilbestrol kullanan annenin kızında hangi kanser gelisir

Vajinal adenocarcinoma ergenlikte

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Çocukluk çağı losemiler risk faktörleri yeni eklenenler

Kardeste lösemi
Doğum kilosu 4 kg dan fazla
Yaşlı anne

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Çocukluk çağında en sık görülen lösemi

All

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

İmmünolojik sınıflamaya göre B hücreli ALL

ProB : CD10(-) SSS,leukemia cutis11q23(+) metastaz sıktır kötü prognoz🧬DNA topomeraz2 kullanimi 🤰🏻🍼👶🏻
Prekursor B cd10+ calla +L1 hücreler iyi prognoz en sık
Pre B
Mature B yüzey if+ ebv ilişkili L3 en az en kötü

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

İmmünolojik sınıflamaya göre T hücreli ALL

Kötü prognoz
L2 HÜCRELER erozet formasyon fazla leuke relap nuks sık
Mediastinal tutulması var

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

ALL klinik

🔥solukluk purpura kemik ağrısı
Kanama notropeni
Lap hsm

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

ALL lab ve tanı

Norm anemi herşey peni pas +
Leuke yüksek blast sayısı ki %25 ten fazla ext meduller en sık SSS(2 yaş altı ),2.en sık taş (nuxte fazla)
En fazla nux ki

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

ALL ayırıcı tanı

Enfeksiyöz mononukleoz
Ki metastazi olan NBL en sık
Ki metastazi yapan nonhodkin Ewing retinoblastoma rabdomiyosarkama

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

All indüksiyon tedavisi

1.ay :Vinkristin+prednizalon+lasparaginase+doksorubisin
Yüksek riskli ise daunomisin
0-8 gün prednizalon kan sayımı iyiyse kemoterapi ilaçları veilir
1 ay sonunda tedaviye yanıt değerlendirilir

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

ALL de intratekal indüksiyon tedavisi

Metotreksat+hidrakortizon+sidarabin

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

ALL de ilk 4 hafta indüksiyon tedavisinden sonra remisyon beklenir
Remisyon kriterleri

Losemiye ait FM bulguları olmayacak
Periferik kan normal olacak
Ki blast sayısı<%5altinda olacak

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

ALL konsolidasyon tedavisi nedir

İntratekal kemoterapi yada kraniyal radyoterapi uygulandığı 2.faz tedavidir
Vinkristin+prednizalon kullanılır

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

İntensification tedavisi nedir

İdame tedavi
6-merkaptopurin+metatraksat oral günlük
Vinkristin prednizalon aylık

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

ALL komplikasyon

Kanama
Hiperleukocitoz
Enfeksiyon
Notropenik ateş 🔥
Relaps

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Febril notropeni nedir ve tedavisi

Ateş 38°C ve NEÜ<500
1- )kültür al 2-)geniş spek.antibio ver
Sefadizim sefapera sulfaktan sefepin,karbanem,pprelisin tozobaktam.
3)48-72 h sonra devam ediyorsa vankomisin ekle
4) 5. Günde devam ediyorsa antifungal ekle

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Febril notropenide vankomisin hemen başlanacak durumlar

Hipotansiyon şok
Kateterde enfeksiyon
Mukozit
MRSA şüphesi

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Mature B hücreli Acute lenfosit lösemi de ayırt edici özellikler

Belirgin vakuolizasyon vardır yüzey if vardır burkitte benzer

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

İnfat lösemisi özellikleri

En sık ALL prob kökenli
Cd10 - 11q23 (t 4:11)
SSS cilt metastazi sık lökositoz trombositopeni ağır kötü prognozlu

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

ALL tedavisinde sadece idamede kullanılan

Mercaptopurine

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

ALL tedavisinde nöropati ileus pitosis yapan

Vinkristin

ALL tedavisinde diyabet pankreatit tromboz yapan

L asparaginaz

ALL tedavisinde kardiyimiyopati yapan

Doksorubisin

ALL tedavisinde haftada 3 gün profilaktik verilen

Bactrim( tmp smx)

AML de 2 yaş üstü en sık gorulen. Tipi fab a göre

M2 Akut miyeloblastik lösemi Sitogenetik t(8:21) Miyeloblastoma,kloroma yapar

Akut promiyelositik lösemi M3 özellikleri

t(15;17) Dik Prognozu en iyi ATRA tedavisi

M4 acute miyemonoblastik lösemi özellikleri

Hem 2 yaş alt hem 2 yaş üstü İnv16 M4Eo hiperlokositoz MSS tutulumu deri ven gingiva tutulumu

AML de 2 yaş altı en sık görülen tipi ve özellikleri

M5 seconder aml Akut monoblastik lösemi 11q23 ve t(9:11) Hiperlokositoz....M4 ile aynı blue berry anevrizma mevcut

Down sendromunda 3 yaş altında en sık görülen AML

M7 Megakaryoblastic lösemi GATA1 mut

AML tani

Periferik yayma ve ki incelemede bkast sayısı %20 den fazla olmasıyla tanı konur

AML tedavisi

ATRA tedavisi t(8:21), AML ETOt(15:17) inv(16) varsa kit yapılmadan kemoterapi yeterli

KML de en sık görülen sitogenetik marker

t(9:22)

KML kronik fazda tedavi

Hidroksiure İmatinib mesilat(erişkin ve çocukta)

Juvenile miyeloblastik lösemi nedir

2 yaş altı Philadelphia kromozomu Yok Ki blast %20 altı Splenomegaly lenfadenopati döküntü olur monositoz ve erotroblastlardir HbF monozomi7 sıktır

Juvenile miyeloblastik lösemi hangi hastalıklarla en sık birliktedir

NF1 ve noonan

Hodgkin lenfoma kökeni

Germinal merkez B hücre

Reed stenberg hücreleri hangi lenfomada bulunur

Hodgkin

Hodgkin lymphoma sınıflandırma

1.Nodüler predominant prognozu iyi eş ve 🍿H hücresi CD 15 - CD 30 - 2.klasik CD 30+ve CD 15+ A) lenfositten zengin 💰: prog çok iyi B) nodüler sklerozan:en sık lakuner hücre mediastinal tutulması genc kadın 👩🏽 C)mix seluler :ebv ilişkili D) lenfositten fakir:ebv ilişkili çocukta aids. İle ilişkili haberler en az rastlanan en kötüsü

Hodgkin lenfoma klinik

Lastik kıvamında nodül Ext nodül en fazla akc ve iç Sedimantasyon tanı ve izlem Hemolitik anemi nefrotik send trombositopeni

Hodgkin tanı

Lenf nodu biyopsi Evreleme pet Ki biyopsi sadece evre3-4+B semptomları olan hastalarda İzlemde tedavi etkinliğinde sedim hızı serum bakır ferritin duzeyi

AkC fibrizisi yapan anti tumoral ilaç

Bleomisin

Hodgkin tedavi

KlasikCOPP(ciklofosfamid, onkovin=Vinkristin,prokarbazinprednizalon) Alternatif ABVD:adriamisin bleomisin vinblastine dacarbazin) Monoclonal anticor tedavi bretuximab

Hodgkin lenfomada kök hücre endikasyonu

Tedaviye rağmen ilk 12 ayda nux otolog kök hücre endikasyonu yapar

Kemoterapi alan Hodgkin lenfoma hastalarında seconder malignite riski artar en sık AML olur hangi tip AML en sık yapar

M5 monoblastik

Hodgkin lenfoma kötü prognoz kriterleri

Mediastinal kitle büyük ise İleri evre Tedaviye yanıt yok Sistemik b semptomları Eozinofil ve CD68 + makrofaj infiltrasyonu Sitokin salınımında artış il-1 ,6,TNF

Non Hodgkin lymphoma sınıflamasi nedir

Burkitt en sık Lenfoblastik T hücreli NHL Diffüz büyük B Anablastik büyük hücreli

Karın ağrısı veya çenede şişlik yapan nhl

Burkitt

Burkitt lenfoma sitogenetik

t(8:14),cmyc +

İnvajinasyon takliti yapan lenfoma

Burkitt Küçük centiksiz lenfoma olanlar Genelde ileocekal yerleşimli Asit yapar hs big ki ve SSS tutulması olur

Biyopside yıldızlı gökyüzü 🌌🌃🌠

Burkitt'

Lenfoblastik T hücreli NHL

Anterior mediasten Vena Cava superior sendromu (steroid+radyoterapi+Vinkristin) Notch 1 mut

15 -19 yaşında başlayan mediastinal ve Abdominal tutulumu olan NHL

Diffüz B

Extranodal deri ,🫁,☠️ve yumuşak doku yani her yer tutulur t (2:5) olan NHL

Anaplastic

NHL tanı

TM dokusunda immunofenotipleme ve karyotip analizi B semptomlari prognostik değil

NHL mss tutulumunda tedavi

Metotreksat

En sık tümör lizis yapan ca

Burkitt

T hücreli lenfomada kullanılan yeni ilaç

Nelarabine

Relaps Burkitt lenfomada kullanılan ilac

Rituksumab

TM lizis sendromu laboratuvar

Hiper üre -fosfat-Kve Aby Hipokalsemi hiponatremi

NHL kötü prognoz

Ldh>1000 SSS yayılımı Ki blast>%25 Burkitt 13q- varsa

Ebv ilişkili maligniteler

Nazofarenks carcinoma Burkitt lenfoma Hodgkin mix ve lenfositten zengin 💰 ve fakir X e bağlı lenfoproliferatif Duncan İmmune supreselerde leiomyosarcoma ve SSS lenfoma B hucreli mature all

Çocukluk çağı SSS tümörleri nelerdir

İnfra🌟 Supra Spinal cord Multiple bolge

0-1 yaş aralığında en sık görülen SSS tümörü yerleşim yeri

Supratentorial Koroid plexus Teratom

1-14 yaş aralığında en sık görülen SSS tümörü yerleşim yeri

İnfratentorial juvenile pilositik astrasitom Medullablastom

14 > yaş ve üstü SSS tümörü yerleşim yeri

Supratentorial Pilositik ve hipofiz tümörü

İnfratentorial SSS tümörlerinden hangisi en iyi prognozludur

Astrasitom (serebellum)

Supratentorial SSS tümörü en kötü prognozlu

Gliostoma multiforme( yüksek grade astrasitom)

Orta hatta geçen SSS tümörleri

Kraniyofarenjiyoma Pineal germinoma Optik sinir gliomasi

Optik gliom astrositom malign periferik sinir dokusu tümörü yapan

NF 1

Vestibular schwannom,menengiom spinal cord ependimimom ve hamartom yapan

NF 2

Subependimal Dev hücre astrositom yapan

Tuberoscleros

Hemanjiyoblastom yapan

Von hippel Lindau

Astrositom ve pnet yapan

Li fraumeni

Medullablastom glioblastom yapan

Turcot Turgut Medineden gelemedi

Serebellum displastik ganliositomu

Cowden

Medullablastom yapanlar

Nevoid bcc Turcot

Kibas triadi

Sabahları olan başağrısı letarji kusma

Parinaud sendromu

Pineal tümörde Işığa cevap yok Pupiler dilate Üst göz kapağı aşağı bakarken kapanmaz

Diensefalik sendrom

İnfatta kilo alamama

Konvulsiyon+kalsifiye kortikal kitle

Oligodendroglioma

Büyüme geriliği+ hormonal bozukluk+görme alanı bozuk ilk akla gelen SSS tümörü

Kraniyofarenjiyoma

4.ventrikulde hidrosefali yapan+17 kromozom delesyonuyla tanı konulan extnoral metastazi fazla olan+en sık kemik metastazi yapan SSS tümörü

Medullablastom

Çocukluk çağında astrositomdan sonra görülen 2. En sık SSS tümörü

Medullablastom

Rosenthal fibrilleri ile tanı konulan SSS tümörü

Pilositik astrasitom

Koroid plexus tanısı için önemli olan

Prealbumin(transtrein) pozitif olması

Li fraumeni ve simian 40 virüsü ile ilişkili SSS tümörü

Koroid plexus

İyi prognostik gösterge olan reseptör

Nörotrofin 3 ekspresyonu

Medullablastom radyoterapi kaç yaşından sonra yapılır

3 yaşından sonra

Tuberoscleros da görülen astrositom için kullanılan ilaç

Everolimus

2 yaş altı infantin en sık malign tümörü

Noroblastom

Noroblastom genleri

Alk phox Bard 1

Çocukluk çağında en sık görülen extracranial malign tümörü

Noroblastom

En az beyine ve akciğere metastaz yapan bu özelliği ayırıcı tanıda kullanılan extracranial tm

Noroblastom

Noroblastom yerleşim yerleri

Abdominal kitle Torakal kitle(posterior mediasten) Servikal kitle/ Horner/ Raccoon eye SC nodül blueberry muffins Ht terleme katekokolamin🥵 Kemik ağrısı metastaz Hutchinson sendromu Spinal cord bası

Noroblastom metastaz hepatomegaly

Pepper sendromu

Noroblastom ishal vip

Kerner Morrison

Noroblastom 🕺🏽💃🏽👯‍♀️ eden gözler

Opsoclonus miyoclonus

NF1 ve noroblastom birlikteliginde görülen santral hipoventilasyon hastalığı

Hirschsprung disease

Obezite ve hipotalemik disfonksiyon+ noroblastom

ROHHAD sendromu

Noroblastom iyi prognoz göstergeleri

18 yaş altı N-MYC( -) Hiperdiploidi Opsoclonus myoclonus Vip e bağlı diyare Evre L1 L2 MS TrkA(+) schwanian stroma zengin mitoz karyoreksis düşük

Noroblastom risk gruplamasinda göz önüne alınan kriterler

Yas Evre N-MYC Ploidi Shimada

Tanı evre tedavide kullanılan

Mibg

Noroblastom tedavi

KT+cerrahi+retinoik asit 13cis+mibg + dinuksimab

Çocukta böreğin en sık tümörü

Wilms

Herşey büyük+wilms

Beckwith wiedeman

Wilms + aniridi+ genitiuriner anamoli+11p13 mut+gerizekalı

Wagr

Skleroza bağlı nefrotik send+Wilms +erkek psödohermo

Deny drash missense mutations

Wilms ilk bulgusu

Abdominal kitle

Wilms +paraneoplastic

Cushing

Ht +abdominal kitle+ hematuria+wWf (-) +trombüs+Cushing +aptt uzun

Wilms

Biyopside sakınılan tümör

Wilms

Akcde coin lezyon

Wilms

Wilms radyoterapi endikasyonlari

Batın içine rupture (3.evre) Cerrahiden sonra residu kalması Diffüz anaplazi Akc metastazi

Wilms kötü prognoz kriterleri

Anaplastic histoloji Tümör büyük İleri evre 1p 16q delesyonu

Yd da en sık görülen böbrek tümörü

Konjenital mesoblastic nefroma

En fazla kemik metastazi yapan böbrek tümörü

Clear cell sarkoma

Orak hücreli trait anemide riski artan

Renal meduller carcinom

Von hippel Lindau da riski artan

Renal hücreli karsinom

Hepatablastom için risk faktörleri

Beckwith wiedeman Fab Lbw Bebek

Hepatablastom özellikleri

0-3yas sağda mezenkimal Alfafetoprotein yüksek Osteopeni+izoseksuel pugerte prekoks KT cerrahi

HCC özellikleri

12 yaş hbv Von girke siroz yapanlar galaktozemi Pleomorphic Hemoperitoyum polisteki KT cerrahi SORAFENİB

En sık görülen malign yd tümörü

Rabdomiyosarkama

Rabdomiyosarkama yerleşim yeri

Bas boyun Genitiuriner Ekstrmite

Ağrısız büyüyen kitle+propitozis++nazal konuşma+ sinüzit+disfaji ses kısıklığı yapan yd tümörü

Rabdomiyosarkama

Biyopside alınan örnekler aktin desmin miyosin ile boyanıyor tanı

Rabdomiyosarkama

1 yaş altı YD tümörü

Fibrosarcoma

2. En sık yd malign tümörü

Sinovial sarcom

En iyi prognozlu ve en sık görülen botiroid sarkom

Embriyonel

PAZ3-FOXO1 füzyon geni t(2:13) olan rabdomiyosarkama alt tipi

Alveolar prognozu KÖTÜ

Çocuklarda nadir rabdomiyosarkama alt tipi

Pleomorphic

Serum Alp artmış radyografide sunburst paterni

Osteosarcoma

Radyoterapiye dirençli kemik tümörü

Osteosarcoma

Okul çağı ergenlik döneminde görülen kemiğin yuvarlak hücreli tümörü

Ewing

Ewing sarcoma özellikleri

Pas (+) Mic-2 CD99 + t (11:22) translocation Yassı pelvis uzun femur Soğan zari görünümü Osteomyelitis taklit eder Ağrı tanı biyopside Tedavi radyoterapi

Yuvarlak hücreli tümörler

Ewing noroblastom Rabdomiyosarkama Non Hodgkin Primitive noroektodermal

Askin tümör

Göğüs duvarından çıkan tümörler Ewing sarcoma

t11:22 ile ilişkili tümörler

Wilms Ewing Retinablastom

RB -1 gen mutasyonu ile artan tümörler

Osteosarcoma Leiomyosarcoma Malign melanoma

Kalıtsal geçişi en fazla tümör

Retinablastom

Pineal TM+ bilateral retinablastom (RB)

Trilateral retinablastom

Retinablastom patognomik bulgu

Lokokiri

Biyopsi kontrendike noroektodermal tm

Retinablastom

Tedavide KT RT brakiteraoi kriyoterapi enokulasyon olan tm

Retinablastom

B HCG yüksek germ hucreli gonodal tümör

Koryokarsinom

Kafası mandibula .. zımba deliği şeklinde bulguları

Sınıf 1 histiyositozislerden eozinofil granulom

Ekzoftalmi+di+kemik lezyon

Hand Schuller Christian Sınıf 1 histiyositoz

Seboreik dermatit+ ki+akc infiltre

Letterer -Siwe

Perforin geni stx11 geni + olan sınıf 2 histiyositoz

FEL

Ebv gibi enfeksiyonlara secinder sınıf 2 histiyositoz

Reaktif hemofagositoz iahs

Servikal lenfodenopati+ sürekli ateş+atipik lenfosit+lokopeni

Kikuchi

Bilateral ağrısız+masif lenfadenopati+🔥 gece terlemesi+kilo kaybı

Rosai dorfman

Hhv 8 il-6 lenf nodu hiperplazisi+tedavi rutuximab

Castle man

Brainscape's Knowledge GenomeTM

Pediatric Oncology Flashcards

Brainscape's Knowledge Genome^TM