Pediatric Oncology Flashcards
Çocukluk çağının en sık malign hastalıkları
Lösemi
SSS tümörler
Lenfoma
Neuroblastoma (NBL)
Wilms tümörü
1 yaş altı en sık görülen ca
Neuroblastoma
15 yas üstü en sık görülen ca
Lenfoma
Malignite riskini arttıran kromozom kırık hastalıkları
Bloom send
Fanconi anemi
Kseroderma pigmentation
Ataksi-telenjektazi
Nij-breakage,
Werner sendrom
Malignite riskini arttıran cilt hastalıkları
Kseroderma pigmentation
Ataksi-telenjektazi doğumsal diskeratoz
NF tip 1 tuberoscleros Von hippel Lindeu
Gebelikte Dietilstilbestrol kullanan annenin kızında hangi kanser gelisir
Vajinal adenocarcinoma ergenlikte
Çocukluk çağı losemiler risk faktörleri yeni eklenenler
Kardeste lösemi
Doğum kilosu 4 kg dan fazla
Yaşlı anne
Çocukluk çağında en sık görülen lösemi
All
İmmünolojik sınıflamaya göre B hücreli ALL
ProB : CD10(-) SSS,leukemia cutis11q23(+) metastaz sıktır kötü prognoz🧬DNA topomeraz2 kullanimi 🤰🏻🍼👶🏻
Prekursor B cd10+ calla +L1 hücreler iyi prognoz en sık
Pre B
Mature B yüzey if+ ebv ilişkili L3 en az en kötü
İmmünolojik sınıflamaya göre T hücreli ALL
Kötü prognoz
L2 HÜCRELER erozet formasyon fazla leuke relap nuks sık
Mediastinal tutulması var
ALL klinik
🔥solukluk purpura kemik ağrısı
Kanama notropeni
Lap hsm
ALL lab ve tanı
Norm anemi herşey peni pas +
Leuke yüksek blast sayısı ki %25 ten fazla ext meduller en sık SSS(2 yaş altı ),2.en sık taş (nuxte fazla)
En fazla nux ki
ALL ayırıcı tanı
Enfeksiyöz mononukleoz
Ki metastazi olan NBL en sık
Ki metastazi yapan nonhodkin Ewing retinoblastoma rabdomiyosarkama
All indüksiyon tedavisi
1.ay :Vinkristin+prednizalon+lasparaginase+doksorubisin
Yüksek riskli ise daunomisin
0-8 gün prednizalon kan sayımı iyiyse kemoterapi ilaçları veilir
1 ay sonunda tedaviye yanıt değerlendirilir
ALL de intratekal indüksiyon tedavisi
Metotreksat+hidrakortizon+sidarabin
ALL de ilk 4 hafta indüksiyon tedavisinden sonra remisyon beklenir
Remisyon kriterleri
Losemiye ait FM bulguları olmayacak
Periferik kan normal olacak
Ki blast sayısı<%5altinda olacak
ALL konsolidasyon tedavisi nedir
İntratekal kemoterapi yada kraniyal radyoterapi uygulandığı 2.faz tedavidir
Vinkristin+prednizalon kullanılır
İntensification tedavisi nedir
İdame tedavi
6-merkaptopurin+metatraksat oral günlük
Vinkristin prednizalon aylık
ALL komplikasyon
Kanama
Hiperleukocitoz
Enfeksiyon
Notropenik ateş 🔥
Relaps
Febril notropeni nedir ve tedavisi
Ateş 38°C ve NEÜ<500
1- )kültür al 2-)geniş spek.antibio ver
Sefadizim sefapera sulfaktan sefepin,karbanem,pprelisin tozobaktam.
3)48-72 h sonra devam ediyorsa vankomisin ekle
4) 5. Günde devam ediyorsa antifungal ekle
Febril notropenide vankomisin hemen başlanacak durumlar
Hipotansiyon şok
Kateterde enfeksiyon
Mukozit
MRSA şüphesi
Mature B hücreli Acute lenfosit lösemi de ayırt edici özellikler
Belirgin vakuolizasyon vardır yüzey if vardır burkitte benzer
İnfat lösemisi özellikleri
En sık ALL prob kökenli
Cd10 - 11q23 (t 4:11)
SSS cilt metastazi sık lökositoz trombositopeni ağır kötü prognozlu
ALL tedavisinde sadece idamede kullanılan
Mercaptopurine
ALL tedavisinde nöropati ileus pitosis yapan
Vinkristin
ALL tedavisinde diyabet pankreatit tromboz yapan
L asparaginaz
ALL tedavisinde kardiyimiyopati yapan
Doksorubisin
ALL tedavisinde haftada 3 gün profilaktik verilen
Bactrim( tmp smx)
AML de 2 yaş üstü en sık gorulen. Tipi fab a göre
M2
Akut miyeloblastik lösemi
Sitogenetik t(8:21)
Miyeloblastoma,kloroma yapar
Akut promiyelositik lösemi M3 özellikleri
t(15;17)
Dik
Prognozu en iyi
ATRA tedavisi
M4 acute miyemonoblastik lösemi özellikleri
Hem 2 yaş alt hem 2 yaş üstü
İnv16 M4Eo hiperlokositoz MSS tutulumu deri ven gingiva tutulumu
AML de 2 yaş altı en sık görülen tipi ve özellikleri
M5 seconder aml
Akut monoblastik lösemi 11q23 ve t(9:11)
Hiperlokositoz….M4 ile aynı blue berry anevrizma mevcut
Down sendromunda 3 yaş altında en sık görülen AML
M7
Megakaryoblastic lösemi
GATA1 mut
AML tani
Periferik yayma ve ki incelemede bkast sayısı %20 den fazla olmasıyla tanı konur
AML tedavisi
ATRA tedavisi
t(8:21), AML ETOt(15:17) inv(16) varsa kit yapılmadan kemoterapi yeterli
KML de en sık görülen sitogenetik marker
t(9:22)
KML kronik fazda tedavi
Hidroksiure
İmatinib mesilat(erişkin ve çocukta)
Juvenile miyeloblastik lösemi nedir
2 yaş altı Philadelphia kromozomu Yok
Ki blast %20 altı
Splenomegaly lenfadenopati döküntü olur monositoz ve erotroblastlardir
HbF monozomi7 sıktır
Juvenile miyeloblastik lösemi hangi hastalıklarla en sık birliktedir
NF1 ve noonan
Hodgkin lenfoma kökeni
Germinal merkez B hücre
Reed stenberg hücreleri hangi lenfomada bulunur
Hodgkin
Hodgkin lymphoma sınıflandırma
1.Nodüler predominant prognozu iyi eş ve 🍿H hücresi CD 15 - CD 30 -
2.klasik CD 30+ve CD 15+
A) lenfositten zengin 💰: prog çok iyi
B) nodüler sklerozan:en sık lakuner hücre mediastinal tutulması genc kadın 👩🏽
C)mix seluler :ebv ilişkili
D) lenfositten fakir:ebv ilişkili çocukta aids. İle ilişkili haberler en az rastlanan en kötüsü
Hodgkin lenfoma klinik
Lastik kıvamında nodül
Ext nodül en fazla akc ve iç
Sedimantasyon tanı ve izlem
Hemolitik anemi nefrotik send trombositopeni
Hodgkin tanı
Lenf nodu biyopsi
Evreleme pet
Ki biyopsi sadece evre3-4+B semptomları olan hastalarda
İzlemde tedavi etkinliğinde sedim hızı serum bakır ferritin duzeyi
AkC fibrizisi yapan anti tumoral ilaç
Bleomisin
Hodgkin tedavi
KlasikCOPP(ciklofosfamid, onkovin=Vinkristin,prokarbazinprednizalon)
Alternatif ABVD:adriamisin bleomisin vinblastine dacarbazin)
Monoclonal anticor tedavi bretuximab
Hodgkin lenfomada kök hücre endikasyonu
Tedaviye rağmen ilk 12 ayda nux otolog kök hücre endikasyonu yapar
Kemoterapi alan Hodgkin lenfoma hastalarında seconder malignite riski artar en sık AML olur hangi tip AML en sık yapar
M5 monoblastik
Hodgkin lenfoma kötü prognoz kriterleri
Mediastinal kitle büyük ise
İleri evre
Tedaviye yanıt yok
Sistemik b semptomları
Eozinofil ve CD68 + makrofaj infiltrasyonu
Sitokin salınımında artış il-1 ,6,TNF
Non Hodgkin lymphoma sınıflamasi nedir
Burkitt en sık
Lenfoblastik T hücreli NHL
Diffüz büyük B
Anablastik büyük hücreli
Karın ağrısı veya çenede şişlik yapan nhl
Burkitt
Burkitt lenfoma sitogenetik
t(8:14),cmyc +
İnvajinasyon takliti yapan lenfoma
Burkitt
Küçük centiksiz lenfoma olanlar
Genelde ileocekal yerleşimli
Asit yapar hs big ki ve SSS tutulması olur
Biyopside yıldızlı gökyüzü 🌌🌃🌠
Burkitt’
Lenfoblastik T hücreli NHL
Anterior mediasten
Vena Cava superior sendromu (steroid+radyoterapi+Vinkristin)
Notch 1 mut
15 -19 yaşında başlayan mediastinal ve Abdominal tutulumu olan NHL
Diffüz B
Extranodal deri ,🫁,☠️ve yumuşak doku yani her yer tutulur t (2:5) olan NHL
Anaplastic
NHL tanı
TM dokusunda immunofenotipleme ve karyotip analizi
B semptomlari prognostik değil
NHL mss tutulumunda tedavi
Metotreksat
En sık tümör lizis yapan ca
Burkitt
T hücreli lenfomada kullanılan yeni ilaç
Nelarabine
Relaps Burkitt lenfomada kullanılan ilac
Rituksumab