Pediatrik Flashcards
1
Q
Vad är barnhälsovården?
A
Det är en frivillig kostnadsfri förebyggande hälsovård bestående av
- Barnavårdcentral (BVC)
- Elevehälsa
-Mödrahälsovården (MHC)
2
Q
Vad är en familjecentral?
A
BVC tillsammans med MHC, socialtjänst och öppen förskola
3
Q
Vad är barnhälsovårdsprogrammet?
A
BHV-programmet är behovsindelat i 3 nivåer av insatser som kan erbjudas till alla barn och familjer utifrån individuella behov
4
Q
Hur många läkarundersökningar ingår i BHV-programmet och när?
A
Minst 4st
- 4v
-6 mån
-12 mån
-3 år
5
Q
Vad innehåller BHV besöken?
A
-Tillväxtkontroll
-Utvecklingsuppföljningar
-Amning/annan föda
-Föräldra/barn-relation
-Olycksfallsprofylax utifrån olika åldrar
-Vaccination
-Språk/syn/hörsel
-Allmän rådgivning/föräldrarstöd
-EPDS (ensamt med mamman)
6
Q
Vad tittar man på i utvecklingsuppföljningen?
A
4v: Symmetrisk spontanmotorik samt förmåga att fixera ögon och följa med blicken
6-8v: Håller upp huvud i bukläge. Öppnar händerna. Svarsleende och svarsljud.
6mån:
-Grovmotorik: vänder sig runt/drar sig mot sittande
-Finmotorik: flyttar föremål mellan händerna/griper aktivt. Förlust av neonatala reflexer
-Kommunikation: jollrar nyanserat, reagerar på ljud och tittar efter tappad leksak
10 mån:
-Grovmotorik: Sätter sig upp och sitter stadigt. Kryper/kravlar/hasar. Stöder sig på ben/fötter. Utvecklat fallskyddsreflex
-Finmotorik: Pincettgrepp. Använder händerna samtidigt
-Kommunikation: Förstår enkla ord. Kommunicerar aktivt, härmar och lokaliserar ljud
18 mån:
-Grovmotorik: normalt gångmönster/går säkert utan stöd. Vanligen förlust av positiv Babinskis
-Finmotorik: bygger torn av 2-3 klossar. tvärhandsgrepp runt krita och klotterrittar.
Kommunikation: talar 8-10 ord, förstår fler. Hämta föremål på uppmaning
2,5-3 år
-Grovmotorik: hoppar på hela fotsulan. Sparkar boll
-Finmotorik: cirkelklottrar
Kommunikation: talar 2-3 ordssatser, lyssnar gärna på sagor och benämner och använder föremål
4 år:
-Grovmotorik: går balansgång
-Finmotorik: trär pärlor på tråd
-Kommunikation: förstår flerledade instruktioner. Samleker. Nyfikna
5 år:
-Grovmotorik: stå på ett ben 10-20s, hoppa på ett ben
-Finmotorik: klipper cirklar, kopierar geometriska figurer
-Kommunikation: berättar begripligt, leker med jämnåriga, kan vänta på sin tur
7
Q
Hur utvecklas synen?
A
Nyfödd: fixerar ljuskälla men instabil blick
4v: fixerar blick och följer rörliga föremål
4-7v: ögonkontakt och svarsleende
2-3mån: kan följa rörligt föremål på avstånd (2-3m) och leker med fingrar framför ögonen
3-4 mån: synen styr handen mot föremål att ta tag i; lekgym
6-10 mån: undersöker föremål på nära håll
4 år: synskärpa nästan som vuxen; visus- och synprövning
8
Q
Hur bedöms skelning hos små barn?
A
Ett litet barn skelar ibland, speciellt om trött. Tydlig skelning står för något men skelning tillfälligt i varierande öga är okej upp till 6 mån. Tumör? Katarakt? Glaukom?
9
Q
Hur testas hörseln på BHV?
A
OAE vid födelse och vid otydligt svar trots fri hörselgång –> hjärnstamsaudiometri
Vid 4 års besöket lekaudiometri
10
Q
När bör föräldrar respektive BVC-personal förstå barnets tal?
A
Föräldrar: vid 2,5-3 års ålder
Personal: vid 4 års ålder
–> remiss
11
Q
När kan smakportioner introduceras?
A
De första 6 månaderna klarar sig barnet utmärkt på enbart bröstmjölk och därefter bör amning kompletteras med annan föda. Från 4-5 månader kan mycket små smakportioner ges
12
Q
Vilka barn ges järntillskott (Niferex?)
A
Barn med födelsevikt <2500g. Övriga barns järndepåer bedöms räcka till minst 6 månaders ålder
13
Q
Vilka barn erhåller D-vitamin (D-droppar)?
A
Alla barn från 1v ålder till 2 års ålder; vissa barn längre
14
Q
Vilka vaccin ingår i nationella vaccinationsprogrammet?
A
Rotavirus
Difteri, tetanus (stelkramp) och pertussis (kikhosta)
Mässling, rubella (röda hund) & parotit (påssjuka)
Pneumokocker
Hib
Polio
HPV
15
Q
Vem bestämmer vaccinationsprogrammet?
A
Regeringen på råd av FHM
16
Q
Vilka typer av vaccin finns det?
A
Aktiva - stimulerar kroppens immunförsvar
Passiva - transplacentära ak
ELLER
Levande
Inaktiverade
mRNA
17
Q
Vilka tecken/konsekvenser har Difteri?
A
Difteri orsakas av Cornymbacterium Diphtheriae som sprids via luftdroppar, luftvägssekret och hudskador.
Nekrotisk bildning på tonsiller och farynx med heshet, stridor andnöd och kuppliknande hosta. Infektionen kan även orsaka nekros av njurtubuli, leverparenkym, kardiomyopati och demyelniserande neuropati
18
Q
Vilka tecken/konsekvenser har tetanus (stelkramp)?
A
Tetanus orsakas av Clostridium Tetani och ger muskelspasm och kramper. Trismus och sarkastiskt leende
19
Q
Vilka tecken/konsekvenser har pertussis (kikhosta)?
A
Kikhosta orsakas av G- aerob bakterie, Bordella pertussis, droppsmitta som fäster i luftvägarnas flimmerhår och individen blir svårt sjuk av toxinet. Kan ge apnéer utan förkylningssymtom (som RSV) men även cerebral hypoxi, encefalopati och död
NPH PCR. Anmälningspliktig och smittspåra
Behandlas med Erytromycin som måste ges första veckan för att påverka förloppet, därefter enbart smittsamheten
20
Q
Vad kan Hemofilus influensa typ B (Hib) orsaka?
A
Meningit och epiglottit
21
Q
Vilka tecken/konsekvenser har mässling?
A
Mässling orsakas av paramyxovirus. Barnet drabbas av feber, hosta, konjunktivit och ljusskygghet. Inom 2-3 Koplik’s fläck på kindslemhinnan. Erytymatöst hudutslag som börjar på panna/nacke för att sprida sig till bål och extremiteter. Barnet riskerar pneumoni, akut encefalit och död
22
Q
Vilka tecken/konsekvenser har parotit (påssjuka)?
A
Partit orsakas av paramyxovirus. Barnet har ofta en mild/subklinisk ÖLI och kort därefter debut med parotit med risk för CNS-infektion och orkit med sterilitet.
23
Q
Vilka tecken/konsekvenser har rubella (röda hund)?
A
Rubella orsakas av togavirusfamiljen. Barnet drabbas av icke-specifika symtom 1-5d innan utslaget. Det komplicerade är den kongenitala rubellan, där fosterinfektion kan leda till kongenitala defekter (speciellt i första trimestern), fosterdöd eller spontanabort. Dövhet är vanligast.
Vaccination skyddar mot kongenitala tillstånd
24
Q
Vilka tecken/konsekvenser har Polio?
A
Polio orsakas av poliovirus som ger hög feber, intensiv muskelsmärta och snabb paralys av extremiteter. Ofta blåspares och tarmatoni. Pga svaghet i andningsmusklerna riskerar barnet drabbas av hypoxi
25
Vad står BBB för vid barnundersökning?
Behaviour, breathing and bodycolour
26
Vilka röda flaggor finns avseende feber?
-Feber > 41
-Små barn med ingen/dålig ögonkontakt
-Större barn som är slappt/likgiltigt eller mycket irriterat
-Barn som gråter otröstligt/skriker ständigt eller svagt
-Barn som är svåra att väcka eller somnar omgående om igen
-Låg/hög AF
-Förhöjt andningsarbete
-Pipig andning eller grunting
-Nackstelhet
-Buktandefontanell
-Förstagångs kramper
-Blek, cyanotisk, grå eller ikterisk
-Petekier eller pustler i huden
-Vill inte äta/dricka alls
-Förlorat stora mängder vätska till följd av kräkning/diarré
-Immunbristsjukdom
-Immunhämmande läkemedel
27
Febernedsättande behandling?
Paracetamol 15 mg/Kg x 4
Ibuprofen 7 mg/Kg x 3 (från 3 mån ålder)
28
Vad orsakas en förkylning av?
En viral ÖLI
29
Vilka är symtomen vid förkylning?
Lätta andningssymtom av slem och snor
30
Hur behandlas förkylning?
Egenvård med paracetamol o/e ibuprofen samt näsrengöring med Nack som löser upp slem/snor som sedan sugs ut med nässug. Näsdroppar (Nezeril)
31
Vad orsakar viral krupp/pseudokrupp?
Virus infekterar ÖLI och sprider sig distalt med ödem i larynx och trakea, ffa kring stämbanden
32
Vilken är den typiska åldern för pseudokrupp?
3 mån till 3 år
33
Vilka symtom ger pseudokrupp?
Initialt förkylningssymtom (ibland inte) som följs av att barnet vaknar med andnöd, stridor, skällhosta, ångest och gråt. SAT kan vara påverkat tillsammans med takypné och indragningar
Debut nattetid beror troligtvis på gravitationen som flyttar ödemet
34
Vilka är viktiga differentialdiagnoser till pseudokrupp?
-Främmande kropp
-Bakteriell trakeit till följs av virusinfektion
-Epiglottit (Hib)
35
Hur behandlas pseudokrupp?
Viktigt med lugna föräldrar så de kan lugna sitt barn. Sitta upprätt med barnet.
Vid måttlig viral krupp med vilostridor/ihållande hostattacker med korta pauser ges po Dexametason. Inhalation av adrenalin har kortvarig effekt.
Har barnet inte vilostridor 3h efter medicinering kan barnet åka hem, annars inläggning
36
Vad orsakar epiglottit?
Hib kan infektera epiglottis (struplock), vilket kan leda till ett luftvägshinder
37
Vilka symtom ger epiglottit?
Hög feber, AT-påverkan med ångest. Dreglar och sitter på ett typiskt sätt
38
Hur behandlas epiglottit?
IVA-vård och Amoxicillin iv
39
Vad är förkylningsastma/obstruktiv bronkit?
Obstruktiv bronkit tills diagnosen förkylningsastma är satt
-3 obstruktiva episoder om < 3 år
-1 obstruktiv episod om <3 år och andra tecken på allergisjukdom; eksem och födoämnesallergi
-1 obstruktiv episod > 3 år
Bedöms bero på trängre luftvägar tillsammans med tillfällig slemhinnesvullnad vid infektion utan tydlig inflammatorisk komponent
40
I vilken ålder är förkylningsastma typisk?
1-2 års ålder men växer ofta bort innan 3-4 års ålder
41
Vilka symtom ger förkylningsastma?
I samband med infektion pipande/väsande andning tillsammans med ökat andningsarbete med förlängt expirium, interkostala indragningar och bukandning. Mycket hosta som irriterar, Ufa nattetid. Ökad AF, ibland destruering
42
Hur behandlas en obstruktiv episod vid förkylningsastma
Spacerbehandling med Salbutamol (Airomir) och är patienten påverkad i sitt andningsarbete kan hen inhalera aha nebulisator, vanligen Maxin; Salbutamol (Ventolin). Båda B2-adrenoagonister som är bronkdilaterande
Vid upprepade episoder, där barnet behöver puffa en hel del med sin spacer går det att lägga till Kortison i spacer; Flutide
43
Vad är bronkiolit?
En akut NLI, i bronkiterna med slemhinnesvullnad så luftvägen blir trängre tillsammans med slemproduktion och slemproppar
44
Vad orsakar bronkiolit?
RSV (80%)
45
Hur ställs diagnosen bronkiolit/RSV?
Klinisk diagnos, där symtom från slemhinnesvullnaden ger snor, snuva, ökat andningsarbete, ronki och kreöitationer. Barnet orkar inte amma/äta. Typiskt är apnéer, ibland innan andra symtom
Vid andningsstörning blodgas; retirera barnet koldioxid? Na, då infektionen kan ge SIADH
46
Hur behandlas bronkiolit?
Näsvård, föda via sond, HFG. Adrenalin vid obstruktivitet.
47
Vilka bakterier är vanligaste orsaken till pneumoni hos barn?
Pneumokocker (S.pneumoniae)
S. aureus
H. influenzae
(Mykoplasma)
48
När orsakar vanligen virus pneumoni?
Hos barn mellan 1 mån till 5 år
49
Hur ställs diagnosen pneumoni?
Klinisk diagnos med stöd av blodstatus, el-status, CRP, syrabas, NPH, blododling och lungröntgen
50
Hur behandlas pneumoni?
Syrgas (vb, <92%)
Andningsstöd (HFG/CPAP)
AB; Kåvepenin eller Bensyl PC
Mat/vätskestöd
Febernedsättande
51
Vad är Kawasakis sjukdom (KS)?
KS är en akut febersjukdom med inflammation i små men framförallt medelstora artärer; vaskulit
52
Vilka diagnostiska kriterier finns för KS?
1. Feber >= 5d
2. 4/5
-Konjuktivit
-Rodnad munslemhinna/läppar (smultrontunga)
-Polymorft exantem
-Cervikal lymfadenit (>1,5 cm)
-Rodnad eller svullnad av händer och fötter och/eller i perineum
3. Ingen annan sjukdom som orsak
53
När ska KS misstänkas?
Barn med AT-påverkan som inte svarat på AB även om de klassiska kriterierna inte är uppfyllda
54
Vad kan KS ge för komplikationer?
Hjärt-kärlkomplikationer
55
Hur behandlas KS?
Immunglobulin iv och ASA per oralt
56
Vilka agens orsaker huvudsakligen meningit hos nyfödda, barn respektive tonåringar?
Nyfödda: GBS, Pneumokocker, H.influenzae, E.coli och Listeria
Barn: Pneumokocker (S.pnemoniae) och N. meningitidis, H.influenzae och borrelia
Tonåringar: N.meningitidis, Pneumokocker och Borrelia
57
Vilka symtom får barn med meningit?
Symtom beroende på ålder
-Spädbarn: diffusa symtom med feber, slöhet, kräkningar, diarré och buktande fontanell
-Barn: feber, frossa, irritabilitet, huvudvärk, nackstelhet, ljud- och ljuskänslighet, medvetandesänkning och kramper. Petechier vid meningokocksepsis
58
Vilka tester finns för nackstelhet?
Kernig sign: Knä och höft flekterat 90* med smärta vid extension av knä
Brudzinski sign: Passiv nackflexion ger höft- och knäflexion
59
Hur handläggs meningit?
1. Larma bakjour och narkosläkare
2. Bedöm ABCDE
a) Fri luftväg? Behov av andningsstöd/ventilation?
b) SAT <95% --> Syrgas 10-15L på resovarmask. AF
c) Puls, BT, kapillär-återfyllnad. Infarter och om hotande chock vätskebolus Ringeracetat 10 ml/Kg
4. Ge Betapred
5. AB - Cefotaxim
a) Meropenem - känd/misstanke om immunbrist
b) Ampicillin - misstanke om Listeria
6. Överväg insättning av Aciklovir (herpesencefalit)
7. Om nyligen genomgången neurokirurgi eller likvorläckage --> kontakta NK och infektionskonsult
60
När ska LP göras?
LP ska inte fördröja AB och kan göras inom 1h från AB-start
61
Vilka är kontraindikationerna till LP?
1. Tecken till förhöjt ICP
a) Påverkat medvetande
b) Fokalneurologi
c) Utebliven/trög puppilreaktion på ljus samt olikstora pupiller
d) Pågående kramp
e) Apné eller oregelbunden andning
CT och normal ögonbotten utesluter INTE ökat ICP!
2. Respiratorisk- eller cirkulatorisk instabilitet
3.Lokal infektion på instickstället
4. Progriderande, profusa blödningar
5. Antikogulantia, TPK <50 och PK >1,4
62
Vilka prover tas vid LP?
1. Öppningstryck, normalt <25
2. Odling + Direktmikroskopering
3. Celler, Laktat, Albumin, Glukos
4. PCR (bakterier och virus)
5. Extrarör för ev 16sRNA; RNA enbart hos bakterier
Totalt 5 rör, där 2 sparas inkl extraröret för 16sRNA
63
Hur ser likvor ut vid bakteriell meningit typiskt?
Grumlig likvor med poly-övervikt, förhöjt protein (tecken på BBB-skada) och sänkt glukoskvot (likvor/blod) som tecken på bakterier som förbrukar glukos. Förhöjt laktat
64
Hur ser likvor ut vid typisk virus- och borreliameningit?
Klar likvor med mono-övervikt. Lätt till måttligt förhöjt protein och glukoskvot >0,5. Laktat <2.
65
Vilka andra prover tas vid meningit?
Blodstatus, elstatus, leverstatus, CRP, prokalcitonin, venös-diff, PK-INR, APTT, fibrinogen, glukos, blodgas.
Blododling, NPH, urinodling, F-virusdiagnostik
66
Vad är encefalit?
Encefalit är en infektion av hjärnparenkymet genom direkt invasion av ett neurotiskt virus
67
Ge exempel på agens
Herpes, HIV, EBV, CMV, mässling
68
Vilka symtom ger encefalit?
Symtom beroende på lokalisation av infektionen med feber, huvudvärk, förändrad personlighet, sänkt medvetande, kramper och fokalneurologi. Ibland meningoencefalitbild med nackstelhet, kräkningar och ljuskänslighet
69
Vad kan EEG visa vid encefalit?
Fokala förändringar med typiskt encefalitmönster; förlångsammat och ofta temporalt vid herpesencefalit
70
Vilka är den vanligaste fokus och agens vid sepsis hos barn?
Vanligaste fokuset är luftvägarna med S.aureus och S.pnemoniae
Vid < 3 mån ålder är GBS och E.coli vanligt!
71
När ska sepsis misstänkas hos barn?
Infektion och 1/2
a)Nedsatt perfusion
-Sänkt medvetande
-Blixtsnabb kapillär återfyllnad (tolkas som snabb) eller >=3s
-Missfärgade eller kalla extremiteter
-Svaga/ovanligt kraftiga perifera pulsar
-Sänkt urinproduktion
b)Påverkan på 2 eller fler organsystem
Misstänk sepsis hos barn med feber och påverkade VP som inte svarar på adekvat dos paracetamol!
72
När ska septisk chock misstänkas hos barn?
Vid misstänkt sepsis och 1 av...
a) Nedsatt perfusion, takykardi OCH upplevs svår sjuk
b) Hypotension (SBT)
-1-12 mån: <70 mmHg
-1-10 år: <70 mmHg + (2x ålder i år)
->10 år: <90 mmHg
73
Hur behandlas sepsis?
Sepsis utan misstanke om chock går det att försöka behandla symtomen från organen för att se om de är reversibla, t.ex. inhalationer och rehydrering. Utebliven effekt eller barnet utvecklar chock inleds sepsisbehandling
1. Syrgas vb
2. Sätt IV-infart och ge ringeracetat 10 ml/Kg. Utebliven effekt vasopressor
3. AB - Cefotaxim
a) Pip/Taz vid stark misstanke om magfokus
b)Early onset (<72h) --> Bensyl-PC + aminoglykosid/Cefotaxim + aminoglykosid + ampicillin (meningitmisstanke)
c) Late onset (>72h-28d) --> Cefotaxim + aminoglykosid
74
Vad är atopi?
Förmågan att bilda allergiska antingen. Alla atopiker är inte nödvändigtvis allergiska men kan vara det
75
Vilka immunologiska mekanismer ligger bakom allergisk överkänslighet?
Allergisjukdom kan även vara icke-IgE-medierad eller IgE-medierad
76
Vad beror allergi hos atopiker på?
En atopiker kan inte utveckla tolerans vid upprepad exponering; switch svaret från IgE till IgE4
77
Beskriv typ-1 reaktioner!
Allergenspecifikt IgE binder mastceller och vid kontakt med allergenet degranulerar mastcellen och frisätter histamin sam andra inflammatoriska substanser. Histamin ökar kärlpermabilitet med svullnad, rodnad och värmeökning. Histamin påverkar även glattmuskulaturen med kontraktion i t.ex. luftvägar. Slutligen irriterar histamin nervändslut, vilket ger klåda. Den akuta allergiska reaktioner aktiverar eosinofil inflammation
78
Vilka kliniska tillstånd beror på typ 1 reaktion?
Anafylaxi
Allergisk astma
Allergisk rinit
Allergisk urtikaria
Atopiskt eksem
Födoämnesallergi
79
Beskriv typ 2 reaktioner! Vilka är de kliniska tillstånden?
IgG och IgM binder antingen på celler med komplementmedierad cellskada
-Myastenia gravis
-Hemolys vid transfusion
80
Beskriv typ 3 reaktioner! Vilka är de kliniska tillstånden?
IgG bundet till lösligt antigen bildar immunkomplex som aktiverar komplement. Immunkomplexen deponeras i vävnaden med vävnadsskada och inflammation
-RA
-SLE
-Vaskulit
81
Beskriv typ 4 reaktioner! Vilka är de kliniska tillstånden?
Makrofager aktiveras av cytokiner från Th-celler eller Tc-celler, vilket ger en fördröjd överkänslighetsreaktion med vävnadsskada
-Allergiskt kontakteksem
-Födoämnesallergi
82
Vad är den atopiska marschen?
Det är vanligt att kliniska uttryck av allergiska överkänslighetsreaktioner sker enligt den atopiska marschen
1. Eksem och födoämnesallergi
2. Astma och luftburen allergi (skolåldern)
3. Rinit/hösnuva (tonåren)
83
Hur presenterar sig födoämnesallergi?
Reaktion inom några minuter med klåda/irritation i samt kring munhåla, värk i magen, illamående, kräkningar och urtikaria/eksem med klåda, speciellt på bål/rygg. Bronkobstruktion och anafylaxi
Långsiktigt: tillväxtstörning
84
Vilka är de vanligaste födoämnesallergierna?
Ägg och mjöl hos barn < 2 år
85
Hur utreds födoämnesallergier?
Elimination i 4-6v med ev provokation på barnkliniken.
Pricktest som påvisar IgE i huden kan vara hjälpsamt likaså blodprov för IgE. Barn < 6 månader har dock inte IgE trots symtom
86
Hur behandlas födoämnesallergi?
Elimination, ev mha dietist
87
Vad är akut urtikaria?
Hudmanifestation med kvaddlar som flyttar sig inom 24h
88
Vad kan orsaka akut urtikaria?
Virusinfektioner, födoämnesallergi, läkemedel (NSAID + AB) och insektsbett
89
Hur behandlas urtikaria?
Antihistamin och ev steroider/montelukast
90
Vad är typiska lokalisationer för eksem?
<18 mån: kinder, hals och sträcksidor av armar och ben
>18 mån: böjveck, fotleder och handleder
91
Hur behandlas eksem?
Torrhet - mjukgörande, t.ex. miniderm
Inflammation - kortison
92
Vad ger luftburen allergi upphov till?
Främst symtom från övre- och nedre luftvägarna;
-Rinit; klåda, nysningar, rinnsnuva, nästäppa
-Konjunktivit; klåda, rinnande ögon, rodnad/svullnad
-Astma.
93
Hur behandlas luftburen allergi?
Sanering och eliminering av allergenet. Symtomatisk behandling
-Rinit: skölja näsan + antihistamin po/nässpray (Desloratadin respektive Mometason/Dymista)
-Konjuktivit: Antihistamin po/ögondroppar
-Inhalationssteroider; allergisk astma
Den enda behandling som på sikt minskar symtomen är allergenspecifik immunterapi (ASIT); allergen i injektioner subkutant i ökande doser var 6e vecka i 3-4 år. Numera finns även sublingual immunterapi
94
Vad är astma?
En kronisk inflammatorisk (eosinofil) sjukdom i nedre luftvägarna med
-Återkommande attacker med dyspné, pip och hosta pga kramp i muskulaturen
-Variabel luftflödesbegränsningar
-Ökad luftvägskänslighet/bronkiell hyperreaktivitet
95
Hur definieras astma?
-2 obstruktiva episoder före 3 års ålder (vanligen förkylningsastma)
-1 obstruktiv episod samt hereditet för/egen atopisk sjukdom
-Läkarverifierad obstruktivitet (spirometri med reversibel obstruktivitet/PEF) hos barn > 3 år
96
Vad är allergisk astma?
Känslighet mot inhalanter (bronkiell hyperreaktivitet)
97
Ge exempel på inhalanter!
Björk
Pollen
Pälsdjur
Kvalster
98
Vilka är typiska symtom på astma?
-Attacker med dyspné/pip i bröstet
-Nattlig hosta/sömnsvårigheter
-Trötthet
-Utlösande faktorer som ansträngning, kyla, irritanter och allergener (ofta säsongsvariation)
99
Vad kan kväveoxid-utandningstest tyda på?
Eosinofil luftvägsinflammation
100
Hur behandlas astma?
1. Eliminering av allergenet + B2-agonist (SABA). Vid svårare infektionsutlösa besvär lågdos inhalationssteroider i 10d eller leukotrinantagonist i 10d
2. Övergång till underhållsbehandling med inhalationssteroid eller leukotrinantagonist vid besvär mellan förkylningar eller >1g/mån eller svåra anfall
3. Kontinuerlig inhalationssteroid i låg-medelddos OCH leukotrinantagonist/LABA. SABA vb
4. Kontinuerlig inhalationssteroid i högdos OCH leukotrinantagonist/LABA + SABA vb
*Inhalationssteroid: Pulmicort eller Flutide
*Hyperreaktiviteten kan behandlas med antileukotriner, montelukast
101
Hur behandlas en astmaattack?
Luftvägsobstruktion: B2-agonister (SABA); Salbutamol (Ventolin eller Airomir)
Slem: NaCl inhalation, Atrovent, Acetylcystein
Klåda: Antikolinergika, Atrovent
Desaturation: syrgas med SAT-mål >90%
Flutide/Pulmicort (kortison) vid måttlig till svår ex
102
Hur uppstår anafylaxi?
Det är en systemisk allergisk reaktion. Allergen i blodbanan reagerar med cirkulerande basofiler samtidigt som det ger upphov till en allergisk reaktion i hud samt slemhinnor via mastceller.
Histaminfrisättningen resulterar i kärldilatation och ökad permeabilitet med BT-fall och rodnad över hela kroppen. Luftvägskontraktion med andningsbesvär. Ökad slemsekretion
103
Vilka symtom ger anafylaxi?
Initialt ofta hudsymtom (urtikaria, angioödem, generell klåda, rodnad, värmekänsla i ansiktet etc) följt av snuva/nästäppa, heshet (svullnad i larynx), skällande hosta och andningssvårigheter. Ev BT-fall
104
Hur behandlas anafylaxi?
1. Adrenalin im
A. Fri luftväg
B. Syrgas och B2-agonist inhalation
C. IV infart med ringeracetat
Antihistamin + steroider
105
Vad är ett hyperoxitest?
Syrgas ges i 10 min för att se om SAT svarar. Svarar det inte talar det för kardiell genes gentemot lungor
106
Vad kan POX bestämning i hö hand och fot avslöja?
En skillnad >4% mellan hö hand och fot, där högre POX i hand talar för ducutsberoende hjärtfel eller persisterande fetal cirkulation. Vid högre POX i hö fot talar det för transposition.
107
Hur skiljer sig el-axeln på EKG hos barn? Hur påverkar det T-vågen?
Intrauterint är hö systemkammaren, varpå nyfödda jobbar med mer hk. Under de första åren blir hö kammare mindre muskler och stark, varpå el-axeln går från högerställd till normalställd inom några månader till ett år.
T-vågen i V1 är negativ efter första levnadsdagen fram i tonåren, vilket speglar det högerdominanta hjärtat intrauterint. Negativ i V1-V3 och längst i V3. En positiv T-våg i V1 talar för förhöjt pulmonellt tryck
108
Hur delas hjärtsvikt in? Hur skiljer sig symtomen?
Hjärtsvikt kan bero på övercirkulation, där hjärta och lungor behöver hantera större blodvolym (våt och varm) Det ger takypné, takykardi, hepatomegali, ödem och amning/matssvårigheter
Hjärtsvikt kan även bero på hypoperfusion (kall och torr). Det ger symtom som takypné, takykardi, amning/matsvårigheter, kalla extremiteter, blek/grå/marmorerade ben, nedsatt diures/njurpåverkan, lågt BT, acidos och ödem
Hjärtsvikt kan också bero på en kombination av övercirkulation och hypoperfusion; våt och kall
109
Hur kan medfödda hjärtfel kategoriseras?
Shuntvitium (VSD, ASD, AVSD, PDA)
Stenosvitium (CoA, PS, AS)
Komplexa hjärtfel (Fallots anomali, TGA, HLHS, DIRV)
ELLER
Cyanotiska hjärtfel
Acyanotiska hjärtfel/sviktvitium
Obstruktiva hjärtfel
110
Vilka två typer av cyanotiska hjärtfel finns det?
Ductusberoende och icke-ductusberoende
111
Vad är ett ductusberoende cyanotiskt hjärtfel?
Ett hjärtfel där cirkulationen är beroende av ductus arteriosus för blod till lungorna eller systemkretsloppet
112
Ge exempel på cyanotiska hjärtfel, acyanotiska hjärtfel och obstruktiva hjärtfel
Cyanotiska hjärtfel
-Ductusberoende: kritisk PS, tät AS och CoA, Fallots anomali, TGA
-Ductus-oberoende:
Acyanotiska hjärtfel: VSD, ASD, PDA, AVSD (shuntvitium)
Obstruktiva: AS, PS, CoA
113
Hur skiljer sig kliniska tecken mellan cyanotiska- och acyanotiska hjärtfel?
Cyanotiska hjärtfel påverkar SAT främst medan acyanotiska hjärtfel/sviktvitium påverkar AF främst
(Femoralispulsar - CoA)
114
Vad är shuntvitium?
Shuntar är öppningar, där det inte ska finnas en öppning, vilket ger möjlighet för passage i dessa shuntar
115
Vad är ventrikelseptumdefekt (VSD)?
VSD är ett hål i kammarskiljeväggen, vilket leder till en vänster-högershunt med lungövercirkulation. Överstiger trycket i HK VK uppstår Eisenmengers syndrom
116
Vilka symtom ger VSD?
Barnen utvecklar tidigt sviktsymtom, då PVR sjunker. Takypné, sinustakykardi, tillväxthämning och svettning vid måltid
Systoliskt blåsljud men kan först vara svårt att identifiera, då PVR är högt
117
Hur behandlas VSD?
Det är vanligt att VSD växer ihop men vid symtom eller påverkan på hjärtat krävs kirurgi
Vid hemodynamisk påverkan ges sviktbehandling med furosemid (diuretika) och Kaptopril (ACEi)
118
Vad är förmaksseptumdefekt (ASD)
ASD är ett hål i förmaksskiljeväggen, vilket medför en vänster-högershunt. Skapar beroende på storlek varierande volymbelastning på hö hjärthalva och lungcirkulation
119
Vilka symtom ger ASD?
Vanligtvis asymtomatiska i barndomen men i vuxen ålder drabbas de av förmaksarrytmier och hö-svikt
120
Hur behandlas ASD?
ASD >= 5mm eller med tecken på volymbelastning kräver kirurgisk intervention, annars enbart uppföljning
121
Vad är atrioventrikulär septumdefekt (AVSD)
Centralt hål i hjärtat omfattande både kamrar och förmak. Blodflöde från vk till hk med pulmonell hypertension. Kräver kirurgi.
122
Vad är öppetstående ductus arteriosus (PDA)?
Ductus arteriosus börjar normalt dra ihop sig inom några timmar postpartum och sluts inom de första levnadsdagarna genom sammandragning av glatt muskulatur som svarar på ökad syrgaskoncentrationer och prostaglandiner som bryts ned i lungorna. Det sker inte alltid, speciellt vid prematuritet. Hos prematura barn är spontanslutningen av ductus ofta fördröjd, delvis då nedbrytningen av cirkulerande prostaglandiner i lungorna är sämre
123
Hur påverkar PDA cirkulationen?
Det beror på PVR
-Hög --> blod fortsätter flöda från pulmonalisartärerna till aorta som intrauterint. Mindre blod cirkulerar då till lungorna och blodet till systemkretsloppet blir denaturerat
-Låg --> flöde från aorta till pulmonalisartärerna med övercirkulation av blod till lungorna med sviktsymtom
124
Hur behandlas PDA?
Prostaglandinhämmare (ibuprofen)
125
Vad är coaractatio aortae (CoA)?
Det är en förträngning av aorta. CoA kan delas in i pre- och postduktal beroende om ductus arteriosus återfinns före respektive efter CoA
126
Vilka symtom kan preduktal CoA ge?
VK-svikt med hypoperfusion och nedsatt systemperfusion (kall och torr) med blekhet, takypné och anuri
BT-skillnad mellan arm och ben
127
Hur behandlas preduktal CoA?
Vätska och Prostivas (Prostaglandin E) som håller systemkretsloppet öppet. Visserligen är blodet syrefattigt, då det är från hö hjärthalva men köper tid till kirurgi
128
Vad är Fallots anomali?
Fallots anomali består av
-VSD
-PS
-Överridande aorta med inflöde även från hk (över VSD)
-Hk-hypertrofi
129
Vilka symtom ger Fallots anomali?
Barnet får ett systoliskt blåsljud och cyanos, då blodflödet genom lungartären är bristande. Blue spells: episoder av hypoxi orsakade av kontraktion i hk-muskulaturen med upphörd lungcirkulation
130
Hur behandlas Fallots triad?
Låga doser B-blockerare minskar kontraktionen och ökar det pulmonella blodflödet.
Ductus måste hållas öppen med Prostivas inför kirurgi
131
Vad är transposition av de stora artärerna (TGA)?
Under fosterlivet har rotationen av aorta och pulmonalis inte blivit fullständig och kärlen hamnat parallelt. Aorta avgår från hk och pulmonalis från vk. Det hela medför att syrefattigt blod når hf, sedan hk och ut i kroppen. Blodet från vf går till vk vidare till lungorna för att syresätta men når aldrig systemkretsloppet.
132
Hur behandlas TGA?
Ductus arteriosus måste hållas öppet med Prostivas inför kirurgi, annars inte förenligt med liv
133
Vad är hypoplastic left heart syndrome (HLHS)?
Total avsaknad eller kraftig stenos av mitralisklaffen så blod inte kan flöda till VK som undderutvecklas, varpå aorta följaktligen blir understvecklat
Vid ductusstängning utvecklar barnet en kardiogen chock till följd av upphörd systemcirkulation
134
Vad är Double inget right ventricle (DIRV)?
Både mitralis- och trikuspidalsklaffen mynnar in i hk som får allt blod både från lungorna och kroppen medan vk inte får något blod
135
Unbalanced AVSD with hypo plastic right ventricle?
Öppningen mellan kamrarna är lägre än AV_klaffarna
136
Hur behandlas komplexa hjärtfel?
Vid enkammarcirkulation måste kammaren som finns användas för att pumpa blod ut i systemcirkulationen, då BT är högt i kroppen men lågt i lungorna, så blod rinner dit lättare. Det venösa blodet får alltså rinna till lungorna utan att passera hjärtat
137
Hur kan man screena för kardiell genes vid synkopen
- Synkope vid ansträngning
-Familjehistoria (<30 år) med svimningar vid ansträngning, plötsliga dödsfall eller debuterande hjärtsjukdom
-Avvikande kroppsundersökning
-Avvikelser på EKG
Uppfylls inte någon av dessa kriterier är det allra mest troliga vasovagal synkopen
138
Vilka geneser till bröstsmärta finns det hos barn?
Kardiell genes till bröstsmärta är ovanlig men vanliga former inkluderar perimyokardit, medfödda koronaranomalier, grav aortastenos och takyarytmier
Differentialdiagnoser är
-Kostokondrit - inflammatorisk process mellan bröstben och revben. Vanligare hos ungdomar till följd av virusinfektion eller fysisk ansträngning. Ensidiga eller diffusa bröstsmärtor som varar i d-v som accentueras vid ändring av kroppsläge och ibland inandning. Ömhet vid palpation kondrokostalt
-Muskuloskeletala bröstsmärtor - ofta traumarelaterade eller efter intensiv ansträngning
-Sjukdomar i andningssystemet, t.ex. astma, bronkit, pneumoni, pleurit och pneumothorax
139
Vad bör ingå vid utredning hos bröstsmärta hos barn?
Anamnes med fokus på tidigare insjuknade i Kawasakis sjukdom (koronaranomalier) eller virala infektioner (perimyokardit). Hjärtklappning? Yrsel? Synkopen? Hereditet för plötslig död (takyarytmier)
Auskultation, EKG, UCG och hjärtröntgen
Lab: Troponin, CK och NT-pro-BNP
140
Vilka är vanliga arytmier hos barn?
Supraventrikulär takykardi (SVT), där om små barn med högt HR drabbas får hjärtat en sådan snabb kontraktion att CO förloras helst, då hjärtat inte hinner fylla sig
AV-block l och ll
AV-block lll, där förmak och kammare går helt i otakt. Vanligast hos nyfödda med en mamma med SLE eller Sjögrens, där ak slagit ned i AV-noden
141
Hur regleras frisättningen av tillväxthormon (GH)?
Frisättningen av GH stimuleras av GHRH och hämmas av Somatostatin
142
Hur verkar GH?
GH aktiverar IGF-1 produktionen i lever och perifer vävnad
143
Vilken effekt har IGF-1?
IGF-1 driver celldelning och differentiering
144
Hur påverkar insulin IGF-1 produktion?
Insulin krävs för att GH ska kunna aktivera sin receptor och IGF-1 produceras. De flesta tillstånd som påverkar matupptaget i tarmen och insulinfrisättningen ger således dålig tillväxt
145
Hur påverkar tyreoideahormon (T3/T4) IGF-1 produktionen?
T3/T4 krävs för att GH ska kunna aktivera sin receptor och IGF-1 produceras
146
Hur påverkar könshormonerna IGF-1?
Könshormoner stärker effekten av GH på IGF-1-R och hämmar IGF-1 negativa feedback på GH utsöndringen
147
Vilken effekt har Kortisol på tillväxt?
Kortisol orsakar apoptos av celler i tillväxtplattan med bromsande effekt på tillväxten som vanligen är irreversibel
148
Vilka faktorer är viktiga för tillväxt under fetalfasen?
Under det första levnadsåret är det framförallt IGF-1, IGF-2 och insulin. GH oberoende
149
Vilka faktorer är viktiga för tillväxt under barndomsfasen?
Under barndomen börjar GH påverka tillväxt och dominera även om IGF-1 samt nutrition har fortsatt tillväxteffekt
150
Vilka faktorer är viktiga för tillväxt under pubertalfasen?
Könshormonerna har en viktig inverkan genom sin effekt på GH och IGF-1. Ökar tillväxten (prepubertal tillväxtspurt) och stimulerar till slutning av tillväxtplattorna.
151
Vilken effekt har IUGR och att födas SGA?
Barn som är små intrauterint (IUGR) och som föds SGA får en påverkan på set-pointen för IGF-1 med sämre tillväxt och insulinresistens, vilket kan orsaka sjukdom, speciellt vid kraftig catch-up; metabola syndromet
152
Varför bestäms IGF-1 i blod men inte GH?
IGF-1 i blod, är främst det från levern, vilket utgör (90-95%) av det i blod. Det måste relateras till kön, ålder och Tanner stadium men saknar dygnsrytm till skillnad från GH
153
Vad är iso-BMI?
BMI vid given ålder som motsvarar ett vuxenvärde. Metod för att bedöma kroppsproportioner
154
Vad brukar längdökning utan viktökning bero på?
Mag-tarmsjukdom eller ätstörning
155
Vad brukar viktökning utan längdökning innebära?
Endokrin sjukdom, vanligen hypotyreos eller Cushings
156
Vad är viktigt att ta hänsyn till i en tillväxtkurva där barnet tappat i längdtillväxt?
Är barnet proportionerligt kort eller har t.ex. korta ben? Korta ben brukar tala för någon form av skelettdysplasi
157
Hur beskrivs pubertet?
Med Tannerstadium 1-5
158
Vad ingår i en tjejs pubertetsutveckling?
-Bröstutveckling (Telarche), där östradiol krävs för stimulering av bröstkörteln, vilket är synonymt med pubertet
-Pubisbehåring, vilket är mer relaterat till androgener
-Menarche (medel, strax under 13 åå)
159
Vad ingår i pojkars pubertetsutveckling?
-Genital utveckling, både penisstorlek och storlek på testiklar. Pubertet definieras som testiklar > 3ml. Testikelstorlek kopplas starkt till testosteronnivå
-Pubisbehåring
160
Vilken roll har Östradiol i tillväxt?
ÖStradiol med sin a-R krävs för att stamcellerna i tillväxtplattan ska gå i apoptos och tillväxtplattan sluta sig. Vid oförmåga att omvandla manligt till kvinnligt könshormon (aromatas) eller vid defekt R, slutar individen inte tillväxa
161
Vad är Turners syndrom?
Syndromet beror på en delvis eller helt avsaknad X-kromosom (X0), där SHOW-genen finns. SHOW-genen är en transkriptionsfaktor viktig för de långa rörbenens utveckling och påverkar kroppsproportionerna med korta extremiteter. Brist på gonadaktivitet och könshormoner bidrar också till kortare slutlängd. De får också en hypergonadotrop hypogonadism med förhöjt FSH
Flickor som är kortvuxna ska alltid utredas för Turners syndrom!
162
Hur behandlas Turners syndrom?
Östrogenplåster på huden för att inducera pubertet och vid menarche även gestagen
163
Vad är Klinfelters syndrom?
Pojkar har kromosomuppsättningen XXY med en överdos av SHOX-genen. Pojkarna blir långa och har sviktande gonader; initialt normal pubertetsutveckling som tappar. Infertila, då sertolicellerna är påverkade.
Diagnos ställs med kromosomanalys
164
Vilka två huvudgrupper av hypotyreos finns?
Primär med skada på sköldkörteln och sekundär med skada centralt i hypofys/hypotalamus
165
Vad kan orsaka hypertyreos?
Graves sjukdom och autoimmun tyreoidit, där Hashimotos tyreoidit är vanligast
166
Vilka symtom ger tyreotoxikos?
Struma, takykardi, diarré, ökad aptit, viktnedgång, ökad längdtillväxt, nervositet, värmekänsla, muskelsvaghet, osteoporos och tremor.
Vid graves kan även Graves oftalmopati med exoftalmus uppstå
167
Utredning vid tyreotoxikos misstanke?
TSH - lågt
T3/T4 - högt
TPO-ak
TRAK-ak (graves)
Ev ultraljud
168
Hur behandlas tyreotoxikos?
Behandling utifrån TSH. Tyreostatika antingen genom att titrera fram rät tdos så sköldkörteln utsöndrar mängden tyreoideahormon som behövs eller block- and replace
Symtomatisk behandling med Propranolol mot takykardi
169
Hur definieras diabetes mellitus?
Vid 2 tillfällen
1. p-glukos >= 11,1 mmol/L eller fP-glukos >= 7,0 mmol/l
2. OGTT p-glukos >= 11,0 mmol/L
3. HbA1c > 48 mmol/mol
170
Vad orsakar T1D?
Förlust av insulinproducerande betaceller
171
Symtomatologi vid T1D?
Törst, stora urinmängder, trötthet och viktnedgång. Nypåkommen sängvätning
172
Vilka prover bör tas vid T1D misstanke?
p-glukos, u-glukos, p-ketoner och u-ketoner. Urinketoner svarar på vad som hände för några timmar sedan medan blodketoner ger en aktuell bild.
Är glukos högt i urin och blod ska barnet direkt till barn-AKM!
173
Hur handläggs (misstanke) om T1D på AKM?
På AKM kontrolleras
- P-glukos + U-glukos
- P-ketoner + U-ketoner (3-hydroxibuturat)
- HbA1c (glykolyserat socker, hur många RBCs bär socker)
- C-peptid
-HLA-typ
-Blodstatus
- Na + K
-CRP
-Transglutaminas-ak
-TSH, fT4 och fT3
-Vikt + längd
-BT
174
Hur påverkas Na och K av hyperglykemi/ketoacidos?
Hyperglykemi ger osmotisk digres med hyponarremi, då kroppen strävar efter att hålla blod och celler isoosmolära
Vid acidos flyttas flyttas K kompensatoriskt från det intracellulära rummet till extracellulärt, vilket ger hypokalemi. En pH sänkning på 0,1 ger en falsk K-höjning på 0,5-0,6
175
Hur behandlas hyperglykemi utan ketoacidos?
Insulin sc. Alla barn med nydebuterad T1D läggs in
176
Hur definieras ketoacidos?
p-glukos >11
pH<7,3 eller standardbikarbonat < 15
Ketonuri eller ketonemi
177
Hur handläggs ketoacidos?
1. Vätska (NaCl 0,9%) ges vid tecken på nedsatt cirkulation, då barnet dör av dehydrering först. I värsta fall en bolus, därefter 2,5 ml/kg/h. NaCl normaliserar även elektrolyter kontrollerat. När p-glukos är 14-17 byt till ringeracetat
2. Häva acidosen med iv insulin
3. Uppnå normoglykemi men sjunker glukos för snabbt (under 14-17) ge glukoslösning 50 mg/ml (5%) med elektrolyter för att samtidigt kunna ge insulin
P-osmolaliteten får inte sjunka mer än 4-5 mmol/h och B-glukos 2-5 mmol/h, då Na kan stiga kraftigt när glukos sjunker, vilket kan ge hjärnödem. Kalium sjunker också när acidosen hävs, vilken kan kräva substitution
178
Vilka symtom ger hjänrödem?
Sänkt puls, förhöjt BT, huvudvärk, illamående, kräkningar och sänkt medvetande
179
Hur behandlas hjärnödem initialt?
Höj huvudänden och ge Mannitol
180
Varför måste insulin ges iv eller sc?
Det förstörs i den sura miljön i magsäcken
181
Hur definieras hypoglykemi?
p-glukos <4,0 mmol/l
182
Vilka symtom ger hypoglykemi?
Hunger, svettningar, huvudvärk, darrningar, hjärtklappning, koncentrationssvårigheter, oro, förvirring, aggressivitet, medvetslöshet och kramp
183
Hur behandlas hypoglykemi?
Druvsocker (Dextrosol). Upprepa vb efter 10-15 min
184
Vad är Addisons sjukdom?
Det är en binjurebarksvikt på basen av 21-hydroxylas-ak. Ger brist på aldosteron och kortisol.
185
Hur påverkas elektrolyter av aldosteronbrist?
Hyponatremi och hyperkalemi
186
Hur påverkas glukos vid Addisons sjukdom?
Hypoglykemi på basen av kortisolbrist
187
Hur behandlas Addisons sjukdom?
Livslång behandling med kortisol och mineralkortakoid
188
Vad är kongenital binjurebarkshyperplasi (CAH)?
Tillståndet beror vanligen på en mutation med autosomal recessiv nedärvning hos CYP21A2"-genen som ger brist på 21-hydroxylas som behövs för att binjurarna ska bilda aldosteron och kortisol.
Det resulterar I binjurehyperplasi med aldosteron- och kortisolbrist, ofta tillsammans med förhöjda nivåer testosteron, vilket kan ge virilisering hos flickor
189
Hur diagnosticeras CAH?
Med PKU, 17-a-hydroxiprogesteron förhöjt, vilket är ett mellansteg i testosteronsyntesen
190
Hur behandlas CAH?
Livslång behandling med kortison och aldosteron
191
Nämn några differentialdiagnoser vid kräkning hos barn?
- Viral gastroenterit
- Akut buk, t.ex. appendicit
- Ketoacidos
- Addisonkris
- Förstoppning
- Pylorusstenos
- FPIES
- Födoämnesreaktion
- Invagination
192
Vad är pylorusstenos?
Pylorusstenos orsakas av tillväxt av muskulatur vid pylorus, varpå det blir så trångt att det knappt kommer ut någon mat
193
Vilka symtom ger pylorusstenos?
Hos spädbarn (3-12v) projektilkräkningar, ofta efter måltid och är tilltagande; blir mer och mer en kaskad. Viktnedgång och dehydrering
194
Vilka kliniska fynd ger pylorusstenos?
Palpabel hypertrof pylorus
Lab: hypoklorem metabol alkalos, då stora mängder HCl förloras
195
Hur ställs diagnosen pylorusstenos?
Ultraljud/passageröntgen
196
Hur behandlas pylorusstenos?
Ventrikelsond och anmäl för pylorotomi
197
Vad är Food protein induced enterocolitis syndrome (FPIES)?
FPIES är en icke-IgE allergisk reaktion, vanligen orsakat av komjölk eller sojaprotein.
Debuterar ofta 1-4v efter introduktion hos ett barn < 1 år. Mellan 1-3h efter intag uppstår profusa repetetiva kräkningar
198
Hur behandlas FPIES?
Behandlas akut med vätska, kortison, adrenalin och syrgas vb. Undvik utlösande födoämne
199
Vad är diarré?
>=3 lösa avföringar/d
200
Vad är akut diarré?
Diarré kortare än 14d
201
Vilka former av diarré finns?
Osmotisk diarré som orsakas av osmotiska aktiva ämnen i tarmen som drar ut vatten i tarmlumen, t.ex. vid celiaki
Sekreotirsk diarré som orsakas av aktivering av det enteriska nervsystemet som stimulerar kloridkanaler att öka kloridsekretionen, vanligen pga infektiösa toxiner
202
Vad kan orsaka akut diarré?
- Gastroenterit av virus eller bakterier (toxiner)
- Akuta skov av IBD
203
Vad kan orsaka kronisk diarré?
- Laktosintolerans
- Celiaki
- IBD
- Postantibiotika
- Förstoppning
- Toddlers diahorrea (uteslutningsdiagnos)
204
Vilka virus kan orsaka akut diarré?
- Norovirus (Calici)
- Rotavirus
- Adenovirus
205
Vilka är vanliga bakteriella agens till diarré?
- Shigella
- Salmonella
- E.coli
- Campylobacter
- Yersina
- Clostridium
206
Hur kan hydreringsgrad bedömas?
- AT-påverkan
- Viktnedgång
- Miktion
- Tårar?
- Kapilär återfyllnad
- Insjunken fontanell
- Intag
207
Hur klassificeras dehydrering?
Lätt dehydrering < 5% vätskeförlust (vikt)
Måttlig dehydrering 5-10% vätskeförlust (vikt)
Svår dehydrering > 10% vätskeförlust
208
Vilka olika typer av dehydrering finns?
Isoton dehydrering: Na 130-149 mmol/l
Hypoton dehydrering: Na < 130 mmol/l (drabbar främst barn som fått vätska utan elektrolyter vid vätskeförlust)
Hyperton dehydrering: Na >150 mmol/l (Barn med stora förluster av vätskor med lågt Na-innehåll, t.ex. diarré. den höga Na-nivån innebär hyperkalcemi och ökad serumosmolalitet med vätska förskjuten från intracellulärrummet till cirkulation med dehydrerade celler. Barnen är jättetörstiga
209
Hur behandlas dehydrering?
Isoton och hypoton dehydrering: Ringeracetat
Hyperton dehydrering: Kräver korrigering på IVA, då för snabb rehydrering kan orsaka hjärnödem. Glukosdropp med 100 mmol Na och 20 mmol K. Na korrigering 0,5 mmol/h och max 8 mmol/d. Na kontrolleras varje timme och barnet får INTE dricka själv!
Är dehydreringen mild kan barnet rehydreras po eller vätskersättning via sond
210
Hur kan diarré behandlas?
Hidrasec, en antisekretorisk enkefalins inhibitor
211
Hur kan illamående behandlas?
Zoran (Ondasetron), en 5-HT3 antagonist
212
Vilka differentialdiagnoser finns till blod i avföringen?
- Analfissur
- Nedsvalt blod (moderns bröstvårta)
- Tarminfektion
- Komjölksorsakad kolit
- NEC
- Invagination
- Volvulus
- Esofagit/gastrit
- IBD
213
Hur utreds barn med misstanke om IBD?
- F-kalprotektin
- CRP + SR (oftare högre värden vid Chrons än UC, då inflammationen är djupare)
- F-diagnostik inkl F-clostridium-diff-toxin
- Gastroskopi och koloskopi
- Ultraljud/MR tunntarm
214
Vad är Kalprotektin?
Kalprotektin är ett protein i neutrofila granulocyters cytosol. Det är en markör för inflammation, infektion och malignitet i GI-systemet
Falskt positivt vid mycket blod i avföringen och NSAID
215
Hur behandlas IBD?
Liknar behandlingen för vuxna men tillägg med nutritionsbehandling, flytande kost via sond eller per os. Likvärdig effekt som kortison vid korrekt användning men barnen får inte äta mat
5-ASA och metotrexat
Immunsuppression, anti-TNF-a-ak, t.ex. Infliximab
216
Vad är vanliga orsaker till akut buksmärta hos barn?
- Förstoppning
- Gastroenterit
- UVI
- Pneumoni
- Otit
217
Vad är viktigt att inte missa vid akuta buksmärta hos barn?
- Invagination
- Ileus
- Appendicit
- Invagination
- Inklämt ljumskbråck
- Testistorsion
- Diabetisk ketoacidos
218
Vad kan ge långvariga besvär med buksmärta?
- Celliaki
- IBD
- GERD
- Födoämnesintolerans
- Leversjukdom
- Funktionella mag-tarmsjukdomar
219
Vad är eosinofil esofagit?
Ökat antal eosinofiler i biopsi från gastroskopi
220
Vilka symtom ger eosinofil esofagit?
Varierande symtombild, där mindre barn har dålig matlust och tillväxt. I skolålder/tonåren mer buksmärta, sväljningssvårigheter och matobstruktion.
Drabbar oftare pojkar och de med allergi (inkl matallergi), astma, och rinit
221
Hur behandlas eosinofil esofagit?
Uteslut triggande mat i kosten (tror det finns en allergisk komponent i födoämnen), vanligen 1-2 st som mjölk, sädesslag och kanske ägg. PPI och lokalt verkande kortison. Utvärdera efter 2-3 mån, skopera om med ny biopsi och vid god effekt sätt ut kortison
222
Vilka symtom ger invagination?
Det är vanligt med buksmärtor efter rotavirussvaccin men typiska symtom på invagination är kaskadkräkning, ingen avföring (då det är stopp i tarmen) och ett barn som skriker intermittent. Kan bajsa blod.
223
Hur ställs diagnosen invagination?
Med ultraljud
224
Vad är celiaki?
En autoimmun sjukdom, där vävnadstransglutaminas är antigenet
225
Vilka symtom ger celiaki?
Skiljer sig under livet, där barnet tidigt drabbas av diarré och förstoppningstendens. Barnen växer dåligt, är gnälliga och stor mage. När barnet blir större allt mer magont, kortvuxenhet, sen pubertet och anemi
Celiaki kan ge transaminasstegring; celiakihepatit
226
Hur ställs diagnosen celiaki?
Gold standard är tunntarmsbiopsi men diagnos kan även ställas med transglutaminas-ak >10x referens x 2
227
Hur behandlas celiaki?
Kost fri från vete, råg och korn; glutenfri diet
228
Vilka vanliga orsaker finns till förstoppning?
Vanligast är funktionell förstoppning men även celiaki och komjölksallergi är vanliga geneser
229
Vad är etiologin bakom funktionell förstoppning?
Vanligen är nedre delen av rectum/ampullen tom hos barn förutom när de ska gå på toaletten. Utfyllnad ger en reflex till defikation men om barnet kniper och det samlas avföring i ampullen mattas reflexen av. Barnet får svårt att känna behov till tarmtömning. Samtidigt samlas mer vätska upp och avföringen blir hård, vilket kan ge smärta vid defekation och fissurer. Barnet kan bli rädd att bajsa och knipa mer.
230
I vilka 3 åldrar brukar barn få problem med magen?
- 8 mån, då barnet äter allt mer fast föda
- 3-4 år vid potträning
- 5-6 år vid skolstart
231
Hur ställs diagnosen funktionell förstoppning?
Via ROME-lV-kriterierna
232
Hur utreds förstoppning hos barn?
- Röda flaggor
- Tarmdagbok och bristolskala
- Tillväxtkurva
- Undersökning med fokus på buk, t.ex. resistens i vä fossa och PR
- Blodstatus och transglutaminas-ak vid kronisk förstoppning
233
Vilka är röda flaggor vid förstoppning hos barn?
- Hereditet för Hirsprungs
- Sen mekoniumavgång (>2d för fullgångna)
- Dålig tillväxt
- Omsorgssvikt/sexuella övergrepp
- Kräkningar
- Blod PR (inte bara lite blod på papper)
234
Hur behandlas funktionell förstoppning?
Utröna vad som ligger bakom, t.ex. hård avföring, smärta, svårigheter att kännda behov eller undvikandebeteende. Grunden är information och undervisning, där läkemedel bryter onda cirklar.
Tarmevakuering i 3-10d vid lindrig förstoppning ev underhållsbehandling i 6-12 månader
235
Hur fungerar tarmevakuering?
Högdos makrogol (t.ex. Movikol) eller lavemang (t.ex. Klyx). Lavemang är diagnostiskt. Ev samtidig Xylocaingel
236
Vilken är underhållsbehandlingen vid förstoppning?
En makrogol, t.ex. Forlax eller Movikol
237
Vad är atresi och vilken del av GI-kan drabbas?
Atresi är stopp/underutveckling av organ.
-Esofagusatresi, där barnet inte kan svälja saliv eller mjölk
-Tunntarmsatresi, vilket kan ge dubbel-bubbla på röntgen
-Anusatrofi
238
Vad är gastroschisis?
Svår missbildning med defekt i bukväggen, varpå tarmarna hamnar utanför bukväggen. Tarmarna är känsliga för luft och behöver täckas med våt duk/kompresser inför transport till barnkirurgisk klinik
239
Vad är mekoniumileus
Mekonium sätter sig som en plugg och ger upphov till ileus. Ofta delfenomen till CF, där slem blir extra segt i GI-kanalen och luftrören
240
Vad är Mb Hirschsprung?
Det är ett medfött tillstånd beroende på avsaknad av ganglion i myenteriska plexus, varpå tarmen inte kan vidga sig i det segmentet, vilket ger stopp i tarmen och ovanför en vidgning. I den vidgade tarmen bildas toxiner från bakterier, vilket kan ge enterokolit
241
Hur upptäcks Mb Hirschsprung?
Försenad mekoniumavgång, uppdriven buk och gallfärgade kräkningar. Är enbart ett kortare segment drabbat kan symtomen vara mindre tydliga och diagnostiseras senare i livet
242
Hur behandlas Mb Hirschsprung?
Tarmsköljning
243
Vilka orsaker kan blåsstörning ha hos barn?
- Mognadsrelaterade tillstånd (vanligast)
- Infektioner
- LUTS, där överaktiv blåsa är vanligaste orsaken till inkontinens
-Autonom/neurogen genes; central skada (CP-skada) eller spinal skada (ryggmärgsbråck, tumör, myelit, blödning, trauma)
244
Hur utreds blåsstörning?
Uro-anamnes, U-status/odling, miktionslister, urinflödesmätning med bladderscan
De få som kräver ytterligare utredning eller med neurogen blåsrubnning genomgår invasiv urodynamik, där trycket mäts i blåsan samt tarm + bäckenbottenspänning med EMG
245
Vilka är primära åtgärder vid blåsrubbning?
- Kissa cirka 6 ggr/dygn
- Prova bajsa 1g/d + frikostigt prova obstipationsbehandling
- Regelbundenhet
- In- och utförsel påverkar varandra
246
Vad är enures/sängvätning?
Ofrivillig urinavgång under sömn hos barn > 5 år. Handlar om mognad
247
Vilka är mekanismerna bakom enures?
- Nattlig polyuri - barn med sämre insöndring av ADH nattetid
- Sämre sömn med svårväckta barn med högre HR + BT, vilket bidrar till polyuri
- Överaktiv blåsa, då blåsan inte håller urin lika bra
Koppling till sociala svårigheter och NPF
248
Hur utreds enures?
Anamnes! Red flags?
Urinstatus: u-glukos? infektion? njursjukdom?
Överväg miktionslista
249
Vilka är red flags vid enures?
- Mycket stort drickande/dricker på natten
- Trött och växer inte
- Debut i "fel ålder"
250
Hur behandlas enures?
Brukar växa bort inom 1 år men är barnet bekymrat
- Larmbehandling; kroppen ska lära sig vakna vid full blåsa/hålla urin bättre
- Desmopression; ADH-analog. Prova sätta ut var 3dje månad
- (Antikolinergika som är blåslugnande)
251
Vad beror dagväta vanligen på hos barn?
Överaktiv blåsa
252
Hur behandlas dagväta i pv?
- Hålla magen igång
- Kissa regelbundet och ta vara på kissnödighetskänslan
- Dricka vanligt
253
Hur delas njursvikt in?
- Prerenal
- Renal
- Postrenal
254
Vad kan orsaka prerenal njursvikt?
Det beror på ett försämrat blodflöde till njurarna, pga t.ex. hypovolemi, dehydrering, hjärtsvikt och sepsis
255
Vilka typer av renal njursvikt finns?
Renal njursvikt beror på skada i njurparenkymet och delas in i
- Glomeruli, t.ex. glomerulonefrit
- Njurtubuli, t.ex. tubulär nekros
- Interstitiet, t.ex. pyelonefriöt
- Kärlen, t.ex. HUS och vaskulit
256
Vad kan orsaka posterna njursvikt?
Postrenal njursvikt beror på försämrat avflöde och kan orsakas av obstruktion i tubuli, bilateralt i uretärerna eller i uretra
257
Vad är farligt med akut njursvikt?
Individen riskerar utveckla hyperkalemi med risk för arytmier och övervätskning med risk för lungödem
258
Vilka akutprover är bra vid misstanke om njursvikt
- Blodstatus
- Na/K
- Kreatin/Cystatin C
- Urea
- Fosfat, Ca och PTH
- S-albumin (albuminläckage tyder på barriärskada)
- Syrabas
- Urinsticka
- Vätskebalans
- Vikt
- BT
259
Hur handläggs akut njursvikt?
Utan känd nivå initieras vätskebehandling, då njursvikt vanligen är prerenal. Vätska i cirka 2h och övervaka SAMTIDIGT urinproduktionen så patienten inte blir övervätskad. Om inte enbart vätska hjälper lägg till högdos Furosemid för att se om njuren svarar
Hjälper inte det är det troligtvis inte prerenal njursvikt och då krävs ett ultraljud för att identifiera ev avflödeshinder
Samtidigt måste sekundär symtom som hyperkalemi och hypertoni korrigeras
260
Vad är hemolytiskt bremiskt syndrom (HUS)
HUS är den vanligaste orsaken till renal njursvikt hos barn. HUS är vanligen diarréorsakat, där vanligen EHEC utsöndrar toxin som stimulerar uppreglering av P-selectin på endotelytan. Komplement fastnar och ger en mikroangiopati. Hemolys av RBCs och TPK med stigande Krea och LD.
261
Vilka är några orsaker till hematuri?
- UVI
- Tumör
- Sår
- Glomeurlonefrit
- Njursten/urinvägskonkrement
- Menstruation
262
Vad kan ge falsk hematuri?
- Rödbetor
- Läkemedel
- Myoglobinuri, t.ex. brännskada eller hård träning
- Urater; små barn kan ha utfällning av urater i urinen, vilket ger tegelröd hinna i blöjan
263
När ska hematuri utredas?
1. Makroskopisk hematuri
2. Mikroskopisk hematuri; vid >=3 prover minst 1+ på urinstickan under mensfri period
264
Vad består grundutredningen av hematuri av?
- Anamnes inkl hereditet
- Urinsticka
- Urinodling
- BT
- Ultraljud; blödningskälla? tumör?
-Blodstatus
-Krea
-CRP
-Na/K
- U- alb/krea kvot
- U Ca/krea kvot
- U-sediment
- C3/C4
- ANA + anti dsDNA; SLE? Vaskulit?
- ANCA + anti-GBM
265
Vad säger färgen på urinen om var blodet kommer ifrån?
Porterfärgad/colafärgad --> njuren
Klarröd --> nedre urinvägarna
266
Vad är poststreptokock glomerulonefrit?
Postinfektiös glomerulonefrit, vanligen efter en streptokockinfektion (ÖLI eller hudinfektion). Streptokockstammarna har ett M-protein som kan binda antigen på glomerulis BM samtidigt som IgG. Det skapas immunkomplex som deponerar i njurarna med komplementaktivering (C3 lågt)
267
Vilket ytterligare prov kan vara behjälpligt vid misstänkt poststreptokock glomerulonefrit?
Strep A test + svalgodling
268
Hur kan poststreptokockglomerulonefrit behandlas i det akuta förloppet?
OM barnet har hypertoni eller läcker protein kan ACEi vara aktuellt. Däremot vid högt BT och Krea-påverkan är Ca-blockerare bättre
269
Vad beror IgA nefrit på?
IgA nefrit är en immunologisk reaktion med IgA-komplex som deponeras i njuren. Uppstår ofta i samband med ÖLI men är kroniskt till skillnad från poststreptokockglomerulonefrit. Kan ge njursvikt med tiden. NORMALT C3.
270
Hur ställs diagnosen IgA-nefrit?
Biopsi
271
Hur behandlas IgA nefrit?
Vanligt med expertens under barnåren. ACEi vid proteinuri eller hypertoni. Ev. kortison
272
Vad är IgA vaskulit?
En infektion, vanligen en ÖLI triggar igång en infektionskaskad med IgA som resulterar i...
- Småkärlsvaskulit med hudblödning
- Intermittent ledsvullnad och smärta
- Buksmärta och biland tarmblödning
- IgA vaskulit nefrit med hematuri/proteinuri
Normalt C3
273
Hur ställs diagnos IgA vaskulit nefrit?
Med njurbiopsi
274
Hur behandlas IgA vaskulit?
Tillståndet går ofta över men följs för att bekräfta det
NSAID vid ledsvullnad/smärta. ACEi vid proteinuri och kortison vid stormande förlopp
275
Vad kan orsaka proteinuri?
- Feber
- Ortostatiskt/träning
- Glomerulonefrit
- NJursvikt
- Pyelonefritskada
- Nefrotiskt syndrom
- UVI
- Makroskopisk hematuri
- Tubulär Proteinuri
276
När ska proteinuri remitteras från VC och utredas jämfört med inte?
Akut
- Testremsa med +++
- Ödem
- Förhöjt BT
Remiss
- Bestående ++
Avsluta
- Övergående + och ++
- Ortostatisk proteinuri
Följs proteinuri över tid, ska prov tas på morgonen; ortostatisk proteinuri
277
Hur utreds proteinuri grundläggande?
- Anamnes
- BT
- Urinodling
- Ultraljud
- S-krea
- Na/K
- S-albumin
- U-alb/Krea-kvot
278
Hur behandlas proteinuri?
Behandla den bakomliggande orsaken, t.ex. glomeulonefrit eller infektion. Vid hypertoni ACEi eller AT2-blockerare. Kortison vid massiv proteinuri.
279
Hur definieras nefrotiskt syndrom?
1. Massiv proteinuri; U-alb/Krea > 400 mg/mmol
2. Hypoalbuminemi; s-albumin < 25 g/L
3. Perifera ödem
280
Varför uppstår hyperkolesterolemi vid nefrotiskt syndrom?
Levern försöker bilda nytt albumin och i den processen bildas även kolesterol
281
Hur behandlas nefrotiskt syndrom?
Högdos steroider under många veckor. Vid cirkulationspåverkan eller besvärande ödem Furosemid och albumin
282
Hur nivåbestäms UVI?
Cystit: Feber <38,5 och CRP <20
Pyelonefrit: Feber >=38,5 och CRP >20
283
Hur behandlas UVI hos barn?
- Barn < 3 mån eller dåligt AT --> inläggning och IV AB i 10d
- Barn > 3 mån --> Po AB i 10d
284
AB-val vid UVI?
Peroralt
- Cefotaxim
- Bactrim
IV
- Cefotaxim
- Meropenem
285
När ska pyelonefrit/cystit följas upp hos barn?
Alla barn < 2 år för att utreda orsak till pyelonefriöt/cystit; missbildning i urinvägarna?
286
Vad är vesikouretral reflux (VUR)?
Reflux innebär backflöde från blåsan upp mot njuren, där typ lll-V ger dilatation av njurbäcken. Det beror ofta på missbildning i urinvägarna
Behandlas med AB-profylax
287
Vad är uretravalvel?
Urinblåsan är inte rund, vilket ger en dilaterad proximal uretra i höjd med prostata. SLemhinneflik som täpper till uretra med minskat avflöde. Trycket fortplantar sig bakåt till njurarna
Svag stråle
Kräver KAD och snar operation, annars stor risk för njursvikt
288
Hur utreds cystit/pyelonefrit hos barn < 2 år?
Det beror på risken för njurskada men metoder är
- Ultraljud, där man kan se avflödeshinder, njurstorlek, hydronefros och stor parenkymdefekt. Kan ej se mindre njurskador och VUR
- DMSA scintigrafi, där parenkymskada och njurarnas funktionsandel bestäms
- MUCG, där man kan se VUR och uretravalvel
289
Vilka är de vanligaste cancerformerna hos barn?
1/3 är leukemier och 1/3 CNS-tumörer
290
Vad är sarkom?
Sarkom är tumör som uppstår i muskler, senor, bindväv eller skelett
- Benceller --> osteosarkom
- Bindväv --> fibrosarkom
- Muskler --> Rahbdomyosarkom
291
Vad är vanliga symtom vid sarkom?
Intermittent smärta som är värre nattetid och progress vid aktivitet
292
Vad är den vanligaste typen av CNS-tumör?
Intrakraniell infratentoriell tumör
293
Vilka symtom ger hjärntumör?
Beror på lokalisation
-Infratentoriellet --> ataxi, balanssvårigheter, gångrubbning och symtom på förhöjt ICP
-Supratentoriellt --> huvudvärk, fokala symtom och kramper
I skolåldern är det vanligt med mer diffusa symtom som sämre skolresultat, personlighetsstörning, trötthet och intermittent huvudvärk
294
Vilken triad bör föranleda akut MR och hur vad kan användas för hjälp i prioritering av MR?
- Morgonhuvudvärk
- Illamående
- Kräkningar
Ögonbedömning kan ge viktig information; hur bråttom det är med MR
295
Vilka former av akut leukemi finns?
Akut lymfatisk leukemi (ALL)
-B-ALL
-T-ALL
Akut myeloisk leukemi (AML)
296
När ska leukemi misstänkas?
Vid påverkan på flera cellinjer!
297
Vilka är varningsflaggor för lymfkörtlar?
- Progress av lymfkörtelförstoring i storlek och antal. Oömma, ovanliga lokaler och > 1cm
-Konglomerat av körtlar
- B-symtom; feber, viktnedgång och nattliga svettningar
- Återkommande febertoppar
- Astma som inte svarar på behandling --> lungröntgen
-Buksmärta/fyllandskänsla --> ultraljud
- Atypisk bensmärta
- Atypiska blåmärken
Barn med ensidig lymfkörtelsvullnad upp till 1cm, väl palpabel med jämn yta och fritt förskjutbar mot underliggnade vävnad kan ompalperas efter 2-3 månader. Har den inte ökat i storlek krävs ingen ytterligare utredning även om den finns kvar och blir större vid nästa virus
298
Vad ingår i basal leukemiutredning?
-Blodstatus med venös-diff
-Urat (ofta stegrat)
-LD (ofta stegrat)
- SR (nästan alltid förhöjt)
-Lungröntgen med förstorad mediastinum
-Buk-ultraljud med hepatosplenomegali
Definitiv diagnos med benmärgsundersökning (biopsi och aspirat)
299
Hur behandlas ALL?
Kortison tillsammans med systemisk/per oral kemoterapi. Extremt kortisonkänslig
300
Var sker blodbildningen under fosterlivet?
Initialt i gulesäcken, därefter lever och mjälte. I slutet av graviditeten huvudsakligen i benmärgen
301
Vad bidrar sen avnavling med?
Det är barnets första "blodtransfusion" på 50-100 ml, vilket underlättar cirkultionsomställningen, överför fler stamceller och minskar risken för anemi samt järnbrist. Samtidigt ökar det risken för ikterus och polycytemi
302
Hur mycket blod föds ett barn med?
Cirka 300ml, 75-80 ml/Kg
303
När uppstår den fysiologiska anemin hos spädbarn och varför?
Erytropoesen minskar kraftigt efter partus, då SAT stiger och den låga saturationen driver inte längre erytropoesen. De fetalt erytrocyterna har också kortare livslängd och plasmavolymen är ökande. Det hela bidrar till en fysiologisk anemi som är som lägst vid 6-9v upp till 12v, mer uttalad hos prematurer
304
När ska anemin misstänkas patologisk under de 3 första levnadsmånaderna?
Om anemin kommer innan 4-5 v, är väldigt uttalad (<100) eller ger symtom
Ofta diffusa symtom men även kraftig/långvarig ikterus och mörk urin som tecken på hemolys
305
Vad kan patologisk anemi bero på under de 3 första levnadsmånaderna?
Rh/AB0-immunisering, blödning, infektion och kongenitala hemolytiska anemier (sfärocytos, G6PD-brist)
306
Vad kan anemi bero på i åldern 4-6 månader?
Vanligen medfödda anemier som ger sig till känna, då HbF byts ut mot HbA. Hit hör kongenitala hemoglobinopatier som talassemi eller membrandefekt som sfärocytos
307
308
kan järnbrist > 6 månader bero på?
Alltid järnbrist till motsatsen är bevisad. Förvärvade anemier
309
I vilka delar av världen är följande hemoglobinopati vanligare?
- Talassemi - medelhavsområdet
- G6PD - X-bundet
- Sfärocytos - kaukasisk befolkning
- Sickelcellsanemi - malariaendemiska områden
310
Vad är varningstecken vid anemi?
- Takykardi
- Splenomegali vid hereditär/kongenital hemolytisk anemi, leukemi/lymfom eller infektion
311
Vad speglar retikulocyter?
Vid hemolys/blödning speglar retiulocyter benmärgens funktion. Är retikulocyter låga eller normala då speglar det benmärggsvikt eller järnbrist, då det saknas substrat
312
Vilka prover är bäst vid misstanke om järnbrist?
- Ferritin speglar järnlagret men en akutfasreaktant, ev tas med CRP
- S-transferrinreceptor som transporterar järn in i cellen
313
När bör v-diff tas?
Vid flercellspåverkan!
314
Vad orsakar Sickelcellsanemi?
En mutation orsakar en defekt Hb-molekyl: HbS
315
Vilka symtom ger sickelcellsanemi?
Heterozygota är vanligen besvärsfria medan homozygota drabbas av symtom. Syrebrist, vätskebrist, infektioner etc triggar en sickling, då Hb-molekylerna binds tillsammans och aggregerar. De aggregerade blodkropparna påverkar kärlväggen och ger upphov till ischemi och i värsta fall en infarkt. Det ger en vävnadsskada framförallt i organ med lågt blodflöde, t.ex. mjälte eller terminalt blodflöde, t.ex. retina eller njurtubuli
Hos småbarn dominerar ofta infektioner, då de har en funktionell aspleni och hypoxiskt utlöst daktylit (smärtsam inflammation) i fingrar och tår. Med åldern är det främst smärta som dominerar symtombilden. Ju äldre barnen blir ju mer skador tar organen med generell organinsufficiens
316
Vilka råd ges till individer med sickelcellsanemi?
- Undvika nedkylning
-Undvika hög höjd
- Undvika fysisk utmattning
- Undvika dehydrering
--> ej trigga sickling
317
Hur behandlas sickelcellsanemi?
Med hydroxyurea som ökar andelen HbF
Alla barn < 5 år brukar stå på AB-profylax (PcV) mot pneumokocker och vaccineras årligen mot pneumokocker och influensa
Vid aplastisk krig, en kraftig och akut anemi, behandlas den
Smärtlindring
Enda botande behandlingen är stamcellstransplantation
318
Vad är kongenital sfärocytos?
En autosomalt dominant erytrocytsmembrandefekt
319
Vilken typ av anemi ger sfärocytos?
Normocytär, normala/höga retikulocyter, högt bilirubin och negativ DAT. Sfärocyter ses i uttryck
320
Hur handläggs splenomegali?
Klinisk expertens, hur täta kontroller beroende på svårighetsgrad. Alla har spelnomegali men det viktiga är hur snabbt mjälten blir större och hur mycket. Med tiden kan de bli aktuella för en splenektomi
Vissa infektioner kan trigga en aplastisk kris. AB-profylax kan bli aktuellt
321
Vad är transient erythroblastopenia of childhood (TEC)?
Tidigare friska barn (>6 mån- 4 år) drabbas av en övergående isolerad erytropoeshämning med oklar genes. Barnen är ofta symtomlösa förutom blekhet och lite trötthet. Takykardi och ev systoliskt blåsljud men bra AT
322
Vilken typ av anemi ger TEC?
Normocytär, normokrom anemi med vanligen låga retikulocyter
323
Vad är pure red cell aplasia?
Förvärvad anemi pga infektion, vanligen parvovirus som påverkar benmärgen, då viruset förökar sig i erytropoetiska cell i benmärgen
324
Hur handläggs TEC?
Spontanläker oftast inom 12- månader. I sällsynta fall steroider
325
Hur följs järnbristanemi upp?
Kontroll av retikulocyter vid 1v, Hb vid 1 månad och 3 månader. Hb ska ha stigit med minst 10 g/L vid 1 månad. Vid 3 månader bör man fundera över att avsluta behandlingen
326
Vad är immunmedierad trombocytopeni (ITP)?
En isolerad trombocytopeni (<100) på basen av autoimmunitet; ak mot TPK. De ak-beklädda TPK förstörs av RES i framförallt mjälten
327
Vilka symtom ger ITP?
Barnen mår bra förutom blödningssymtom som petekier och blåmärken
328
Vad visar proverna?
Isolerad trombocytopeni
329
Hur handläggs ITP?
Anamnesen är central
- Blödningsanamnes, slemhinneblödningar?
- Föregående infektion, vaccination eller medicinering?
-Livsstil och aktivitetsgrad
Allvarliga blödningar är extremt sällsynta trots få trombocyter, då funktionen är god. Själva trombocytantalet är en dålig indikator för blödningsrisk utan bättre är antal blödningar, speciellt slemhinneblödningar
Upprepade blodprover vid 1v, 1 månad och 3 månader för att bekräfta ökningen i TPK och utesluta flercellslinjepåverkan
330
Hur behandlas ITP?
Oftast ingen behandling men ev Tranexamsyra och i ovanliga fall kortison. Undvik läkemedel som påverkar trombocytfunktionen
331
Hur ställs diagnosen epilepsi (EP)?
Minst 2 oprovocerade anfall med minst 1 dygns mellanrum eller ett anfall och hög risk för fler eller diagnos av epilepsissyndrom
332
Hur klassificeras epilepsi?
Utifrån anfallstyp
-Fokala anfall med eller utan medvetandepåverkan
-Genereraliserade anfall, där båda hemisfärerna är involverade från start
Utifrån orsak
- Genetisk epilepsi
- Strukturell/metabol epilepsi
- Okänd orsak
333
Vad betyder följande ord?
-Toniska
-Kloniska
-Atoniska
-Myoklona
-Absens
-Spänning
-Ryckningar
-Förlust av muskelspänning
-Elstötar
-Frånvaroattack
334
Hur presenterar sig benign barnepilepsi?
Barnet får nattliga eller vid insomnandet ett fokalt anfall; dreglar eller gurglar, stickningskänsla i läpparna, kloniska ryckningar i munnen och afasi. Bevarat medvetande. Kan övergå i sekundär generaliserat toniskt-kloniskt anfall
Anfallen brukar byta sida
335
Var är anfallen vid benign barnepilepsi ofta lokaliserade?
Framför och bakom centralfåran för både motoriska och sensoriska kortex för ansiktet
336
Hur behandlas benign barnepilepsi och hur är prognosen?
Prognosen är god både med och utan behandling. 1a-handsbehandling Karbamacepin
337
Absensepilepsi i barndomen?
Multipla korta (<30s) absenser med eller utan diskreta ansiktsautomatismer; mun- och ögonlocksryckningar som provoceras av hyperventilation. Kan övergå i generaliserad EP
338
Hur behandlas absensepilepsi i barndomen och hur är prognosen?
1a-handsbehandling är Etosuximid. Normal utveckling men multipla absenser kan leda till minnes-koncentrations- och beteendeproblem. Ungefär 80% blir anfallsfria och kan efter några år sluta med förebyggande behandling
339
Vad är juvenil absensepilepsi (JAE)?
Korta (<30s) absenser med eller utan diskreta ansiktsautomatismer; mun- och ögonlocksryckningar. Generaliserade tonisk-kloniska anfall, myoklona anfall, absens och status epilepticus
340
Hur behandlas JAE?
Behandlingen är ofta livslång, då ju senare debut innebär större risk att det inte växer bort. Förstahandsval är Valproat (Lamotrigin till flickor/kvinnor)
341
Vad är juvenil myoklon epilepsi (JME)?
JME debuterar vanligen i tonåren med myoklona anfall, 1-2h efter uppvaknandet som kan leda till fumlighet. Tonisk-kloniska anfall och ibland atypiska absenser som framförallt provoceras av flimmerljus och sömnbrist
342
Hur behandlas JME och vad är prognosen?
Vanligen lättbehandlade anfall men livslång behandling med vanligen Valrpoat
343
Vad är infantil spasm (West syndrome)?
Infantil spasm debuterar mellan 2 månader och 2 år. Sekundkorta flexor(böj)spasmer i serier. Barnet är typiskt ledset efter spasm. Orsakas vanligen av bakomliggande hjärnmissbildning
344
Hur behandlas infantil spasm och hur är prognosen?
Viktigt att utreda och behandla akut, då barnets mentala och sociala förmåga avstannar. Klassiskt behandling med Synachten im
345
Hur väljs generellt EP-lkm?
Generaliserade anfall
-Lamotrigin
-Valproat
-Levetiracetam (Keppra)
-Etosuximid (absensepilepsi)
Fokala anfall
-Karbamazepin
-Lamotrigin
-Levetiracetam (Keppra)
346
Hur handläggs ett konvulsivt status epilepticus?
-Stabilisera enligt ABC
-Sakra iv infart
-Anamnes, klinisk undersökning och prover; B-glukos, el-status, CRP, toxikologisk screening)
Steg 1: BZD bucklat/rektalt eller iv. Upprepa iv o anfallet inte bryts inom 5 min
Steg 2: Om fortsatt anfall efter 10 min ge antiepileptika, t.ex. Fenobarbital eller Levetiracetam. Narkosläkare närvarande
Steg 3: Om fortsatt anfall efter 40 min flyttas patienten till IVA för sövning
347
Vad är den vanligaste orsaken till SE hos barn?
Akut infektion med feber
348
Hur skiljer man psykogena icke-epileptiska anfall (PNES)?
EEG och genom anfallets utseende; synkrona rörelser och håller emot om man försöker öppna ögonen
349
Vad är en feberkramp?
En symmetrisk kramp med en duration på vanligen 1-2 min hos barn (5 mån- 5 år) med feber, oftast > 39 grader som stigit snabbt. Snabb återhämtning och opåverkad efteråt
350
Vad orsakar vanligen feberkramp?
Virusinfektion men viktigt att utesluta meningoencefalit och sepsis, ev med blododling och LP vid misstanke
351
Vad är varningssignaler vid misstänkt feberkramp?
- Lång kramp > 15 min
- Upprepade anfall
- Fokal kramp
- Fel ålder > 5 år
--> vidare utredning med EEG, MR och EP-genetik
352
Hur behandlas feberkramper?
Ofta självdeterminerande och behandling sällan aktuell. Om barnet krampar på AKM eller avd Buccolam eller Diazepam rektalt
353
Vad kan orsaka hydrocefalus?
En förträngning av den smala akvedukten mellan 3dje och 4de vetrikeln, en akveduktstenos pga
-missbildning
-blödning
-infektion
-tumör
Ryggmärgsbråck, där lillhjärnan och hjärnstammen är neddragen i formen magnum
354
Hur yttrar sig hydrocefalus kliniskt?
Spädbarn: ökande huvudomfång och vida samt spända fontaneller. Solnedgångslibck; vertikal blickriktningspares och oförmåga att titta uppåt
Äldre barn: symtom på förhöjt ICP; huvudvärk, kräkningar, slöhet och medvetslöshet. Solnedgångsblick, bredspårig gång, balanssvårigheter och förändrad personlighet
355
Hur behandlas hyodrcefalus?
Vanligen med shunt mellan ventrikeln och fri bukhåla
356
Hur kategoriseras huvudvärk?
- Primär huvudvärk, t.ex. spänningshuvudvärk och migrän
-Kranialnervsneuralgier, t.ex. trigeminusneralgi
-Sekundär huvudvärk, t.ex. idopatisk intrakraniell hypertension och hjärntumör
357
Vad är röda flaggor för huvudvärk?
-Plötslig och intensiv huvudvärk
-Huvudvärk som ändrat karaktär
-Huvudvärk där trenden över tid (d-v) går åt fel håll
-Morgonhuvudvärk, särskilt med kräkning (blir bättre i stående)
-Nattlig huvudvärk som bäcker barnet
-Huvudvärk som provoceras av hostning, krystning eller valsalva
-Huvudvärk i kombination med nytillkommen skelning, balansproblem, talsvårigheter, kramp, fokalneurologiska fynd och feber (CNS-infektion/sepsis)
-Personlighetsförändring/konfusion
358
Vad kännetecknar migrän?
Återkommande episoder av huvudvärk; pulserande och ljud- och ljuskänslighet. Ev aurafenomen, t.ex. flimmerskotom men även parestesier
Symtomen lindras av sömn
359
Hur behandlas migrän?
Rådgivning, utlösande faktorer? Sömn, inkl obstruktiva besvär och ginssling av tänder? Syn? Psykosociala faktorer?
Anfallskuperande behandling
-NSAID/Paracetamol
-Antiemtika vid kräkning
-Triptaner från 12 års ålder
Profylaktisk behandling
-Propranolol (Inderal) vid märkbar skolfrånvaro
360
Vad kännetecknar spänningshuvudvärk?
Bilateral, tryckande/blandformad huvudvärk av lindrig till måttlig intensitet. Ljud- och ljuskänslighet kan finnas
OBS! Muskelspänning, käkled och synfel
361
Vad är cerebral pares (CP)?
CP är ett samlingsnamn för ett rörelsehinder orsakat av att hjärnan inte klarar av att styra motoriken på ett normalt sätt. Det är en konsekvens av att hjärnan skadats när den var mycket omogen (< 2 åå). Stationär.
362
Vad orsakar CP?
-Syrebrist under förlossningen (10%)
-Infektioner före och efter födelse
-Prematuritet
-Stroke
-Medfödda hjärnmissbildningar
-Etc
363
När uppstår vilken skada i hjärnan vid hypoxi?
I GV 24-34 vit substans paraventrikulärt --> spastisk CP
I fullgången tid --> basala ganglier och kortet
364
Vilka typer av CP finns?
-Spastisk
-Dyskinetisk
-Ataktisk
-BLandad
365
Hur karakteriseras de olika formerna av CP?
Spastisk: ökad muskelspänning vid snabba rörelser, vilket gör det svårt att styra muskler och lättutlösta reflexer. Med ökad tonus är alltid flexorerna starkare, vilket gör att individen ständigt har böjda leder, vilket ger kontrakturer
Dyskinetisk CP: mer kopplat till basala ganglier skada med varierande muskelspänning men sällan lagom. Bålinstabilitet och svårigheter att sitta stadigt och ofrivilliga rörelser (dyskinesier))
Ataktisk CP: koordinationsstörning och tremor som ofta startar som generell hypotonus
366
Vad är Guillain-Barrés syndrom?
En autoimmun sjukdom som oftast föregås av ÖLI eller gastroenterit. Karakteriseras av snabbt tilltagande uppåtstigande muskelsvaghet, förlust av reflexer och varierande grad av autonoma symtom. Påverkan på bulbär muskulatur med sväljningssvårigheter och andningsmuskulatur. Avsaknad av/milda sensorsiak symtom
367
Vad är är myastenia gravis?
Autoimmun sjukdom, ofta beroende på ak mot Ach-R i den neuromuskulära övergången, vilket ger skelettmuskelsvaghet med abnorm uttröttning
368
Hur utreds myastenia gravis?
Repetitiv nervstimulering och edrofonium-test; iv administration av Ach-hämmare, där klinisk förbättring ses
369
Hur behandlas ämyastenia gravis?
Kolinesterashämmare
370
Vad är Duchennes muskeldystrofi?
Det är den vanligaste formen av muskeldystrofi (nedbrytning av muskelfibrer med tilltagande muskelsvaghet och atrofi) hos barn.
Sjukdomen beror på mutation i dystrofingenen, x-bunden recessiv varpå det inte bildas något funktionsdukligt dystrofin
371
Vilka symtom ger Duchennes muskeldystrofi?
Svaghet i proximal muskulatur i benen med försenad gångdebut, avvikande gång samt svårigheter att gå i trappor springa. Positivt Gowers tecken. Benägenhet att gå på tå med förstorade vader och ländlordos
372
Hur behandlas Duchennes muskeldystrofi?
Kortison bromsar förloppet
