Pedíatricos Flashcards
Que se acumula en la hidropesía fetal y en que estudio se descubre
Líquido edematoso
Ultrasonido de las 13 y 14 semanas
Causas de la hidropesía fetal
- No inmunológicas
○ Trastornos cardiovasculares - arritmias fetales
○ Anomalías cromosómicas
○ Anemia fetal
○ Alfa talasemia homocigótica
○ Parvovirus B19 - Inmunológicas
○ Incompatibilidad del antígeno D del Rh
○ Enfermedad hemolítica del recién nacido
En la histología de una hidropesía fetal, que se afecta y como se ve la lesión
Afectan a la serie eritroide: mancha borrada de lápiz
Que anomalías cromosómicas causan hidropesía fetal
§ Síndrome de Turner (45x0)
§ Trisomía 21
§ Trisomía 18
Morfología de hidropesía fetal
- Feto y placenta pálidos
- Hígado y bazo agrandados
- Médula ósea con hiperplasia compensadora de precursores eritroides
- Hematopoyesis extramedular - hígado y bazo
- Gran número de normo blastos y eritroblastos aún más inmaduros (eritoblastosis fetal)
- Aumento de bilirrubinas >20 mg/dl
Cuadro clínico de hidropesía fetal
Leve: Hinchazón del hígado y Palidez
Grave: Problemas respiratorios, Hematomas, Insuficiencia cardiaca, anemia grave, Ictericia y Edema generalizado
Que pruebas puedes realizar en hidropesía fetal
- Ecografía
- Niveles altos de líquido amniótico
- Placenta anormal grave
- Amniocentesis - búsqueda de alteración cromosómicas y cifras
- Prueba de Coombssi - se sospecha incompatibilidad del RH
El Síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido también se llama.
Cuál es su causa?
“enfermedad de membranas hialinas” porque hay membranas hialinas en alvéolos
Deficiencia de líquido surfactante
A quién afecta la enfermedad de membranas hialinas principalmente
Mayormente a prematuros antes de 28 semanas
Masculino
Características clínicas del Síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido
- Dificultad respiratoria moderada o intensa con polipnea
- Tiraje costal y xifoideo
- Quejido
- Aleteo nasal
- Cianosis - si es grave
Secuelas del Síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido
- Retinopatía
- Displasia broncopulmonar -
Mutación del hepatoblastoma
Asociado a mutación de B catenina .
Pérdida de la heterozidad de 11p, 1p y 1q
Histología del hepatoblastoma
Epitelial: fetal y embrionaria
Mixta mesenquimal-epitelial
Niño de 10 años con bola en hipocondrio derecho y epitelio del hígado fetal y embrionario y nervios en una histología del hígado. Tu sospecha clínica es?
Hepatoblastoma mixto epitelial mesenquimal
Que marcador se puede elevar en hepatoblastoma
AFP
Diagnósticos diferenciales del hepatoblastoma
- Carcinoma hepatocelular
- Adenoma hepático
- Tumores metástasis a hígado
Niño con tumor intraocular, tu sospecha es
Retinoblastoma
Niño con tumor intraorbitario, tu sospecha es
rabdomiosarcoma embrionario probablemente
Mutación del retinoblastoma
Gen RB1 - modificadores genéticos de MDM2 y MDM4.
El retinoblastoma es esporádico o por genética?
La mayoría esporádico
Teoría doble HIT
Morfología característica del retinoblastoma
Roseta de Flexner-Winstenrsheiner
Cuadro clínico del retinoblastoma
- Leucocoria - pupila blanca
- Estrabismo
- Opacidad corneal - raro
- Heterocromía del iris
- Procesos inflamatorios
- Hifema: presencia de sangre en el área frontal (cámara anterior) del ojo
- Glaucoma
- Ojo rojo
- Dolor ocular
- Blefaroptosis
Cómo realizas el diagnóstico de un retinoblastoma
- Oftalmoscopia indirecta
- Fotografía de campo amplio digital RetCam 120
- TC, permiten evaluar extensión extraocular
- Resonancia magnética para detección de tumores de 1 mm
Tratamiento de retinoblastoma
Cirugía: quitar el ojo y el nervio óptico
