Pedíatricos Flashcards

1
Q

Que se acumula en la hidropesía fetal y en que estudio se descubre

A

Líquido edematoso
Ultrasonido de las 13 y 14 semanas

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2
Q

Causas de la hidropesía fetal

A
  • No inmunológicas
    ○ Trastornos cardiovasculares - arritmias fetales
    ○ Anomalías cromosómicas
    ○ Anemia fetal
    ○ Alfa talasemia homocigótica
    ○ Parvovirus B19
  • Inmunológicas
    ○ Incompatibilidad del antígeno D del Rh
    ○ Enfermedad hemolítica del recién nacido
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3
Q

En la histología de una hidropesía fetal, que se afecta y como se ve la lesión

A

Afectan a la serie eritroide: mancha borrada de lápiz

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4
Q

Que anomalías cromosómicas causan hidropesía fetal

A

§ Síndrome de Turner (45x0)
§ Trisomía 21
§ Trisomía 18

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5
Q

Morfología de hidropesía fetal

A
  • Feto y placenta pálidos
  • Hígado y bazo agrandados
  • Médula ósea con hiperplasia compensadora de precursores eritroides
  • Hematopoyesis extramedular - hígado y bazo
  • Gran número de normo blastos y eritroblastos aún más inmaduros (eritoblastosis fetal)
  • Aumento de bilirrubinas >20 mg/dl
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6
Q

Cuadro clínico de hidropesía fetal

A

Leve: Hinchazón del hígado y Palidez
Grave: Problemas respiratorios, Hematomas, Insuficiencia cardiaca, anemia grave, Ictericia y Edema generalizado

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7
Q

Que pruebas puedes realizar en hidropesía fetal

A
  • Ecografía
  • Niveles altos de líquido amniótico
  • Placenta anormal grave
  • Amniocentesis - búsqueda de alteración cromosómicas y cifras
  • Prueba de Coombssi - se sospecha incompatibilidad del RH
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8
Q

El Síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido también se llama.
Cuál es su causa?

A

“enfermedad de membranas hialinas” porque hay membranas hialinas en alvéolos
Deficiencia de líquido surfactante

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9
Q

A quién afecta la enfermedad de membranas hialinas principalmente

A

Mayormente a prematuros antes de 28 semanas
Masculino

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10
Q

Características clínicas del Síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido

A
  • Dificultad respiratoria moderada o intensa con polipnea
  • Tiraje costal y xifoideo
  • Quejido
  • Aleteo nasal
  • Cianosis - si es grave
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11
Q

Secuelas del Síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido

A
  1. Retinopatía
  2. Displasia broncopulmonar -
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12
Q

Mutación del hepatoblastoma

A

Asociado a mutación de B catenina .
Pérdida de la heterozidad de 11p, 1p y 1q

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13
Q

Histología del hepatoblastoma

A

Epitelial: fetal y embrionaria
Mixta mesenquimal-epitelial

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14
Q

Niño de 10 años con bola en hipocondrio derecho y epitelio del hígado fetal y embrionario y nervios en una histología del hígado. Tu sospecha clínica es?

A

Hepatoblastoma mixto epitelial mesenquimal

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15
Q

Que marcador se puede elevar en hepatoblastoma

A

AFP

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16
Q

Diagnósticos diferenciales del hepatoblastoma

A
  • Carcinoma hepatocelular
  • Adenoma hepático
  • Tumores metástasis a hígado
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17
Q

Niño con tumor intraocular, tu sospecha es

A

Retinoblastoma

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18
Q

Niño con tumor intraorbitario, tu sospecha es

A

rabdomiosarcoma embrionario probablemente

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19
Q

Mutación del retinoblastoma

A

Gen RB1 - modificadores genéticos de MDM2 y MDM4.

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20
Q

El retinoblastoma es esporádico o por genética?

A

La mayoría esporádico
Teoría doble HIT

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21
Q

Morfología característica del retinoblastoma

A

Roseta de Flexner-Winstenrsheiner

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22
Q

Cuadro clínico del retinoblastoma

A
  • Leucocoria - pupila blanca
  • Estrabismo
  • Opacidad corneal - raro
  • Heterocromía del iris
  • Procesos inflamatorios
  • Hifema: presencia de sangre en el área frontal (cámara anterior) del ojo
  • Glaucoma
  • Ojo rojo
  • Dolor ocular
  • Blefaroptosis
23
Q

Cómo realizas el diagnóstico de un retinoblastoma

A
  • Oftalmoscopia indirecta
  • Fotografía de campo amplio digital RetCam 120
  • TC, permiten evaluar extensión extraocular
  • Resonancia magnética para detección de tumores de 1 mm
24
Q

Tratamiento de retinoblastoma

A

Cirugía: quitar el ojo y el nervio óptico

25
Q

Las perlas del nefroblastoma tiene 3 componentes

A

Epitelial
Mesenquimal
Blastemal

26
Q

Tipos generales de nefroblastoma, cual tiene mejor pronóstico y como identificarlo

A

Sin anaplasia - mejor pronóstico
Con anaplasia - Nucleomegalia, Hipercromasia, Mitosis atípica

27
Q

Que restos nefrogénicos se piden en nefroblastoma

A
  • Intralobar - WT1
  • Perilobar- 11p15
  • Nefrobllastomatosis
28
Q

Bebe de 5 meses con neoplasia en riñon. Tus sospechas son..

A

Nefroma mesoblástico - sin blastema
Tumor rabdoide

29
Q

Nefroma mesoblástico o Tumor rabdoid: tiene t(12;15)

A

Nefroma mesoblástico

30
Q

Nefroma mesoblástico o Tumor rabdoid: tiene INI-1 negativo

A

Tumor rabdoide

31
Q

Niño de 7 meses con neoplasia en riñón, tu sospecha clínica es

A

Nefroblastoma
Neuroblastoma

32
Q

Adolescente de 14 años con neoplasia en riñón. Tu sospecha clínica es?

A
  • Carcinoma de células renales
  • Sarcoma de células claras
  • Angiomiolipoma
33
Q

A quienes afecta principalmente el osteosarcoma

A

En adolescentes y >50
Predominio en masculinos

34
Q

Que localización afecta principalmente el osteosarcoma

A

En fémur y tibia proximal
También cadera, húmero proximal y mandíbula

35
Q

A que síndromes se podría asociar el osteosarcoma

A

Retinoblastoma (RB), Li Fraumeni (p53)

36
Q

El osteosarcoma es agresivo y tiene..

A

diseminación hematógena

37
Q

Cuadro clínico de osteosarcoma

A

Dolor localizado
Aumento de volumen
Fractura

38
Q

Imagen característica del osteosarcoma

A

Imagen de triángulo de Codman

39
Q

Si un paciente con osteosarcoma tiene genes MDM2, SAS, CD4, entonces..

A

Será agresivo

40
Q

Clasificación del osteosarcoma

A

Central: convencional, telangiectásico, células pequeñas
Periférico: Paraostal, Periostal, Superficial de alto grado

41
Q

Tipos de osteoblastoma convencional y cual es más común

A

Osteoblástico - común
Condroblástico
Fibroblástico

42
Q

Morfología de un osteosarcoma

A

Forma hueso mal hecho
Células de mediano tamaño y lagunas rosas acelulares (osteoide)

43
Q

Cuando valoras el tratamiento de un osteosarcoma, si hay más necrosis..

A

No está funcionando

44
Q

En quienes afecta el osteocarcinoma convencional, telangiectásico y de células pequeñas

A

1ra y 2da década
20 años y hombres
20 años y mujeres

45
Q

Diagnóstico diferencial del osteosarcoma telangiectásico

A

quiste óseo-aneurismático
Imagen de pompas de jabón

46
Q

Diagnóstico diferencial del osteosarcoma de células pequeñas

A

Sarcoma de Ewing
Da síntomas generalizados
Ambos tienen CD99.+

47
Q

Además de CD99+, que otras cosas se encuentran positivas en osteosarcoma de células pequeñas

A

§ Vimenticina
§ Osteocalcina
§ Osteonectina
§ Actina de músculo específic

48
Q

Traslocación del osteosarcoma de células pequeñas

A

11:22

49
Q

Alteraciones del Sarcoma de Ewing

A

Alteración en EWS/ETS - t(11;22)(q24;q12)
ERG gene

50
Q

En quienes se da el sarcoma de Ewing

A

5-25 años

51
Q

Cuadro clínico del sarcoma de Ewing

A
  • Dolor
    • Fiebre
    • Pérdida de peso
    • Leucocitosis
    • Sedimentación eritrocitaria elevada
52
Q

Morfología e imagen del sarcoma de Ewing

A

Hay rosetas de Homer-Wright y se verá claro y oscuro
Imagen de tela de cebolla

53
Q

Marcadores + de sarcoma de Ewing y cual es el más sensible

A
  • CD99 en la membrana difuso fuerte
    • FLI-1
    • Vimentina
    • CK
      NKX22 es el más sensible
54
Q

Diagnósticos diferenciales de sarcoma de Ewing y marcadores tumorales -

A

Rabdomiosarcoma: Miogenina y MyoD1 negativos
Tumor neuroendocrino: Cromogranina .
Linfoma: CD45-