Pediatria

Question 1

zespol Gregga

Answer 1

wady serca i dużych naczyń (48% chorych) – przetrwały przewód tętniczy, ubytki przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej i zwężenie tętnicy płucnej
wady narządu wzroku (71%) – zaćma, jaskra, zapalenie siatkówki i naczyniówki (tzw. retinopatia typu “sól i pieprz”), małoocze, zez
zaburzenia słuchu (67%) lub głuchota (łącznie powyższe trzy rodzaje wad współtworzą tzw. triadę różyczkową Gregga)
zaburzenia neurologiczne: przewlekłe zapalenie opon mózgowych, mikrocefalia, zapalenia naczyń mózgowych, zwiększone ryzyko zachorowanie na schizofrenię i autyzm
inne: wady narządów płciowych, patologie kostne (prowadzące np. do deformacji kończyn czy uszkodzenia zębów mlecznych), wysypka skórna, schorzenia wątroby, płuc, nerek.

Question 2

najczestsze postacie zak. inwazyjnych N.meningititis

Answer 2

zomr

posocznica

Question 3

najczestsze postacie zak. inwazyjnych S.pneumoniae

Answer 3

zomr
bezobjawowa bakteriemia
zap. pluc z bakteriemia
zap. otrzewnej i wsierdzia
piorunujace zak. u osob po usunieciu sledziony

Question 4

najczestsze postacie zak. inwazyjnych H. influenzae

Answer 4

zomr
zap. pluc
zap. naglosni
zap.stawow
posocznica
zap. tk. podskornej

Question 5

Niepozadane odczyny poszczepienne wywolane przez Pelnokomorkowa szczepionke przeciwko krztuscowi (Pw)

Answer 5

ostra encefalopatia
nieukojony placz > 3h w ciagu 48 h po szcz.
anafilaksja
epizod hipoyoniczno-hiporeaktywny ciagu 48 h po szcz.
Pokrzywka
Drgawki z goraczka lub bez w ciagu 3 dni

Czesto obrzek, zaczerwienienie, bolesnosc
Goraczka >38st C

Question 6

Wznowienie antybiotykoterapii po ilu dniach w przypadku gdy: zakazenie o lekkim przebiegu

Answer 6

np. zap. gardla, ucha
antybiotykoterapia 7-9 dni
szczepienie po 7 dniach

Question 7

Wznowienie antybiotykoterapii po ilu dniach w przypadku gdy: zak. o srednim nasileniu

Answer 7

np. angina, zap. zatok, oskrzeli, pluc, ukladu moczowego
antybiotyk przez 10-14 dni
szczepienie po 2 tyg (14 dni)

Question 8

Wznowienie antybiotykoterapii po ilu dniach w przypadku gdy: ciezki przebieg zakazenia

Answer 8

np. zap pluc o ciezkim przebiegu, zomr, zap. kosci, posocznica, zak. narzadowe
antybiotykoterapi przez >14 dni
szczepienie po 30 dniach

Question 9

Wznowienie antybiotykoterapii po ilu dniach w przypadku gdy: odra

Answer 9

1 miesiac

Question 10

Wznowienie antybiotykoterapii po ilu dniach w przypadku gdy: swinka

Answer 10

1 miesiac

Question 11

Wznowienie antybiotykoterapii po ilu dniach w przypadku gdy: ospa wietrzna

Answer 11

2-3 miesiace

Question 12

Wznowienie antybiotykoterapii po ilu dniach w przypadku gdy: EBV

Answer 12

w zaleznosci od nasilenia obj. choroby

Question 13

cechy bolu czynnosciowego brzucha

Answer 13

70% bolow brzucha u dzieci
charakter kolkowy
ustepuje w ruchu, nasila sie w spoczynku
ustepuje w nocy
trwa do 3 godz
moga towarzyszyc nudnosci wymioty
umiejscowienie nieostre, zmienne
symetrycznie, w okolicy pepka, posrodkowo, moga promieniowac

Question 14

biegunka osmotyczna: cechy i przyczyny

Answer 14

pienista tryskajaca
pH0,5%
pulapka osmotyczna >140 mOsm/l
reakcja na glodzenie: zatrzymanie biegunki

przyczyny wrodzone: niedobor laktazy, nied. sacharazy-izomaltazy, zab wchlaniania monossacharydow; nabyte: poinfekcyjna, poresekcyjna, zesp. krotkiej petli, poantybiotykowa, zaburzenia wchlaniania monosacharydow (glukozy, galaktozy)

Question 15

biegunka sekrecyjna: cechy i przyczyny

Answer 15

wodnista
pH>6
zawartosc subst. redukujacych w kale<50 mOsm/l
nie reaguje na glodzenie

przyczyny wrodzone: biegunka chlorkowa, sodowa,atrofia mikrokosmkow; nabyte: bakteryjna, vipoma, biegunka autoimmunologiczna

pobudzenie aktywnosci cyklazy adenulowej, guanulowej, kinazy C przez toksyny bakteryjne, zdekoniugowane kw. tzolciowe, guzy hormonalnie czynne, wrodzone defekty sekrecji i absorbcji, procesy autoimmunologiczne

Question 16

wirusy w zap. GDO

Answer 16

grypy,paragrypy, adenowirusy, rhinowirusy

Question 17

wirusy w biegunkach

Answer 17

ROTAWIRUSY

wirusy Norwalk-like, adenowirusy, caliciwirusy, astrowirusy

Question 18

jak dzialaja rotawirusy?

Answer 18

atakuja dojrzale enterocyty powodujac funkcjonalna przewage enterocytow niedojrzalych i w konsekwencji zab. aktywnosci dwusacharydac, zmniejszenie wchlaniania glukozy i zaburzen czynnosci pompy sodowej

Question 19

objawy kliniczne zak. rotawirusem

Answer 19

dzieci 6-24 miesiecy
okres jesienno zimowy

90% ma intensywne wymioty
wodnista biegunka
goraczka
20-40% ma niezyt GDO
przejsciowa nietolerancja laktozy

Question 20

Srednie tetno u dzieci

Answer 20

noworodek 70-190/min sr. 125
niemowle 80-160 (120)
2 lata 80-130 (110)
4 lata 80-120 (100)
6 lat 75-115 (100)
8 lat 70-110 (90)
10 lat 70-110 (90)

Question 21

napad anoksemiczny

• jake schorzenie
• na czym polega
• w jakim wieku
• jak sie objawia
• postepowanie
• zapobieganie

Answer 21

• w tetralogii Fallota
• spadek przeplywu plucnego wywolanego skurczem miesni drogi odplywu z prawej komory serca, w konsekwencji sciszenie/zanik szmeru nad sercem, zwiekszenie przecieku prawo-lewego, niedotlenienie krwi tetniczej
• 6mies.z.-6 r.z.
• bladosc powlok, narastajaca sinica, dusznosc, niepokoj, utrata przytomnosci, drgawki, wiotkosc, bad. gazometryczne: obnizone utlenowanie krwi, kwasica
• ulozenie dziecka z kolanami przygietymi do klp., tlen przez maske, dolantyna 1mg/kgmc i.m., wodoroweglan sodu, ew. propranolol 0,1 mg/kg m.c. i.v. przez 5-10 min, znieczulenie ogolne
• hematokryt>45%, propranolol po

Question 22

objawy zasadnicze choroby Kawasaki

Answer 22

zmiany skorne na dystalnych cz. konczyn (rumien->obrzek->zluszczanie, szczegolnie w okolicach okolopaznokciowych)

polimorficzna wysypka (plamisto-grudkowa)

obustronne nastrzykniecie spojowek

zmiany na wargach i bl. sluzowych jamy ustnej (zaczerwienienie i zapalenie bl sluzowej, malinowy jezyk)

powiekszenie ww. chlonnych szyi (jedno- lub obustronne, bez cech ropienia)

Question 23

leczenie ch. Kawasaki

Answer 23

gammaglobulina i.v. w jednorazowej dawce 2g/kg mc

kw. salicylowy 80-100 mg/kg mc/dobe 4x na dobe

Question 24

kiedy podejrzewac ch Kawasaki?

Answer 24

niemowle lub male dziecko z goraczka >5 dni i z obj. zasadniczymi

uwaga! wykonac ECHO serca gdy goraczka o nieznanej przyczynie w tym wieku >7 dni (bo najczestsza przyczyna nabytych wad serca w tym wieku)

Question 25

zapalenie <3
etiologia, 
obj. patognomiczny
inne objawy
badanie rozstrzygajace

Answer 25

• Coxackie grupy B
• rytm cwalowy
• tachyarytmie, tachykardia i zly stan ogolny u noworodkow, szmer nad sercem, wydluzenia odcinkow w EKG, bloki odnog, cechy rstrzeni i plynu w worku osierdzowym w ECHO
• biopsja miesnia (ocena indeksu limfocytarnego, nacieku limfocytarnego)

Question 26

najczestsza wrodzona niedokrwistosc hemolityczna

Answer 26

sferocytoza (spektryna)

Question 27

sferocytoza - objawy

Answer 27

zoltaczka hemolityczna, niedokrwistosc, mikrosferocyty w rozmazie krwi obwodowej, retikulocytoza, zwiekszone stezenie zelaza w surowicy krwi, splenomegalia, obnizona opornosc osmotyczna, ogniska pozaszpikowej hematopoezy, czesto cechy dysmorfii,

kamica i zap. drog zolciowych, marskosc zolciowa watroby, niedobor kw. foliowego i wit B12

przelomy hemolityczne i aplastyczne

Question 28

wskazania do splenektomii bezwzgledne (sferocytoza)

Answer 28

czeste przelomy hemolityczne lub aplastyczne
znaczna splenomegalia, objawy hipersplenizmu
uposledzenie rozwoju psychofizycznego dziecka (niedokrwistosc)
kamica drog zolciowych

Question 29

Operacja Fredeta-Ramstedta

Answer 29

Pyrolomiotomia

Question 30

Test Fagerströma

Answer 30

Test uzaleznienia od nikotyny

Question 31

Test Schneider

Answer 31

Test motywacji pacjenta do rzuvenia palenia

Question 32

Zanikanie o. Moro

Answer 32

5mz

Question 33

O. Ssania i szukania

Answer 33

8mz sen-1rz

Question 34

Odruch chwytny rak

Answer 34

2-4mz

Question 35

Odruch podparcia i chodu automatycznego

Answer 35

4mz

Question 36

Odruch tonicxny szyi asymetryczny

Answer 36

5-6mz

Question 37

Wskazania do punkcji ledzwiowej w drgawkach goraczkowych

Answer 37

Drgawki przed ukonczeniem 12 mz koniecznie
Wskazane miedzy 12-18 mz lub konieczne gdy drg. Zlozone

Podejrzenie zomr(napady ogniskowe wielokrotne/przedluzajace sie, wybroczyny lub zaburzenia perfuzji, wymioty, obj. Oponowe zab. Swiadomosci)
Dziecko otrzymywalo antybiotyk przed wystapieniem napadu
Watpliwosci co do ustalenia drgawek goraczkowych prostych

Question 38

Postepowanie przy drgawkach goraczkowych zlozonych

Answer 38

Elektrolity, glukoza, mocznik, amoniak
Badanie CSF przed 18mz
EEG 24-48 godz po napadzie
Badania obrazowe OUN - CT, MR

Question 39

Ile diazepamu do drgawek ?

Answer 39

0,5 mg/kgmc pr

Powtarzac dawke co 5-10min jesli napad sie przedluzy

Question 40

Siara?

Answer 40

1 tydz

Wysoka zawartosc bialka i subst. Biologicznie czynnych

Question 41

Co uczula w mleku krowim?

Answer 41

B-laktoglobulina

Question 42

Pw do karmienia naturalnego - leki

Answer 42

Sole litu, preparaty radioaktywne, bdp, chloramfenikol, tetracykliny, leki cytotoksyczne, bromki, jod, sole zlota

Question 43

Pw do karmienia naturalnego - noworodki

Answer 43

Bzw
Galaktozemia
Choroba syropu klonowego
Nietolerancja laktozy

Wzgl.
Rozszczep podniebienia
Ciezka niewydolnosc serca
Wyniszczenie

Question 44

Kiedy wprowadzic gluten?

Answer 44

Nie wczesniej niz w 5mz, nie pozniej niz pod koniec 6 mz

Wprowadznie podczas karnienia piersia zmniejsza ryzyko rozwoju celiakii

Question 45

Soki, przeciery owocowe?

Answer 45

5 mz

Question 46

Gotowane mieso i ryby

Answer 46

6 mz

Question 47

Nabial

Answer 47

11-12 mz

Question 48

Zoltko

Answer 48

7mz

Question 49

Od kiedy zmniejszyc zawartosc tluszczu w mleku spozywanym przez dziecko?

Answer 49

24 mz

Question 50

Dlugolancuchowe wielonienasycone kw. tluszczowe

Answer 50

To kwasy omega-3!!!
LC-PUFA:
DHA kw dokozoheksaenowy
EPA kw eikozapentaenowy

Przeciwzapalnie i przeciwmiazdzycowo

Question 51

Kwasy omega3 w ciazy

Answer 51

Min 200mg DHA
400-600 mg gdy je malo ryb

Wydluzenie czasu trwania ciazy
Zapobieganie porodowi przedwczesnemu
Zmniejszenie odleglego ryzyka alergii i astmy u dzieci

Question 52

Matka nie jest w stanie uchornic narodzonego dziecka - jakie choroby?

Answer 52

Ospa wietrzna

Krztusiec

Question 53

Szczepionki zywe

Answer 53

BCG
MMR
Ospa wietrzna
Zolta goraczka

Question 54

W ktora czesc ciala szczepimy niemowleta?

Answer 54

Przednio boczna czesc uda

Question 55

Co sie stanie jesli sie poda kolejna dawke szczepionki 5 dni za wczesnie?

Answer 55

Nalezy ja powtorzyc

Question 56

Kiedy zaszczepic dziecko po splenektomii i na co?

Answer 56

Pneumokoki

Min. 2 tyg przed planowana operacja
Albo jak najszybciej po operacji w szpitalu

Question 57

Bakterie otoczkowe - kiedy grozne?

Answer 57

Asplenia

S.pneumoniae
N.meningititis
H.influenzae typ B

Question 58

Gdy dziecko ponizej 2000g jak szczepimy Wzwb?

Answer 58

0, 1, 6, 12

Question 59

Pw do szczepienia bcg

Answer 59

<2000g

Dzieci matek HIV+

Question 60

Zespol Nijmegen

Answer 60

Zespół Nijmegen (ang. Nijmegen breakage syndrome, NBS) – choroba genetyczna, spowodowana mutacją w genie NBS1 znajdującym się w locus 8q21, dziedziczona autosomalnie recesywnie. Nazwa pochodzi od holenderskiego miasta Nijmegen, gdzie opisano go po raz pierwszy, wśród potomków czeskich protestantów przybyłych tam podczas wojny trzydziestoletniej.

Produktem białkowym kodowanym przez gen NBS1 jest nibryna. To białko bierze udział w reperacji uszkodzeń na dsDNA.
Zaburzenie naprawy DNA usposabia do spontanicznych złamań chromosomów i zmiany ich struktury. Dochodzi do tego zazwyczaj w chromosomach 7 i 14 pary, występowania takich nowotworów jak: chłoniak, glejak, rdzeniak, mięśniakomięsak opornych na radioterapię. Nowotwory te prowadzą do przedwczesnej śmierci.

Choroba objawia się zwykle opóźnieniem w rozwoju wewnątrzmacicznym, a następnie niskorosłością. Cechami charakterystycznymi w fenotypie są mikrocefalia, pochyłe czoło, mikrognacja, zadarty w górę nos, dysmorficzne małżowiny uszne, wodonercze, niedrożny odbyt oraz pierwotna niedoczynność jajników. Na skórze występują plamy café au lait oraz postępujące z wiekiem bielactwo.
Skłonność do zapalenia wyrostka sutkowatego, ucha środkowego, układu oddechowego, przewodu pokarmowego i układu moczowego.
Rozwój psychiczny przebiega zasadniczo w normie, jednak z wiekiem może dojść do pewnego opóźnienia.

Zespół Nijmegen jest przeciwwskazaniem do wszelkich badań i zabiegów z użyciem promieniowania rentgenowskiego, gdyż ekspozycja na najmniejsze nawet dawki promieniowania rentgenowskiego nasila gwałtownie łamliwość chromosomów.

Niedokrwistość o podłożu autoimmunohemolitycznym
Trombocytopenia
dysgammaglobulinemia
zmniejszenie liczby limfocytów T
zmniejszenie liczby limfocytów B
zmniejszenie liczby limfocytów CD4+
zmniejszenie liczby limfocytów CD4+/CD8+
względny wzrost liczby komórek NK

Ten rzadki zespół najczęściej dotyczy osób pochodzenia zachodniosłowiańskiego, a najwięcej osób chorych jest w Polsce. Do kwietnia 2005 zidentyfikowano 89 przypadków w Polsce, 37 w Czechach i na Słowacji, 21 w Niemczech i 14 na Ukrainie.

Question 61

Zespół Dandy’ego-Walkera

Answer 61

(malformacja Dandy’ego-Walkera, ang. Dandy-Walker syndrome) – zespół (kompleks) wad wrodzonych tyłomózgowia, w którego skład wchodzi hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej i obecność torbieli w tylnym dole czaszkowym, wodogłowie oraz wysokie ustawienie namiotu móżdżku. W obrazie klinicznym DWS występują objawy móżdżkowe, oczopląs i niedowłady nerwów czaszkowych.