PATOLOGIA ÓSSEA Flashcards
Osteogênese Imperfeita
Histológico
Sobre a cortical; células presentes e arquitetura ossea
- Histológico: a cortical óssea parece
atenuada.
*Osteoblastos estão presentes,
porém a produção de matriz óssea é
reduzida.
*A arquitetura óssea continua imatura durante a vida, e há uma falha do osso trabeculado para ser transformado em osso lamelar
Osteogênese Imperfeita
é uma mutação ?
Mutações na síntese do colágeno tipo I - COL1A1 e COL1A2
Osteogênese Imperfeita
Principais órgãos afetados
Osso, dentina, esclera, ligamento e pele;
Osteogênese Imperfeita
quanto as variantes
- Doença pode ser leve, moderada e grave baseada no número de fraturas ósseas, graus de deformidade dos ossos longos e da coluna vertebral, níveis de redução do crescimento e a idade em que as anormalidades se tornam
evidentes.
Osteogênese Imperfeita
caracterisitcas
- A gravidade varia de acordo com o tipo de doença, e mutações mesmo em um mesmo lócus do gene podem produzir extensa variação fenotípica.
Osteogênese Imperfeita
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Tipo I
Mais L______ e mais comum.
- Osteogênese imperfeita tipo I é a forma
mais leve e mais comum: número variável
de fraturas ósseas, mínima deformidade
óssea e crescimento normal. Fraturas
acontecem quando o indivíduo começa a
andar e diminuem na puberdade.
Osteogênese Imperfeita
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Tipo II
Aparece no filme
- Osteogênese imperfeita tipo II: forma mais grave.
Extrema fragilidade de deformidades
ósseas. A maioria dos pacientes morre
durante a gestação (dificuldades
respiratórias/fraturas costelas, tamanho
reduzido da caixa torácica) ou logo após o
nascimento.
Osteogênese Imperfeita
Achados clínicos
- Esclera azul
- Perda auditiva.
- Hiperextensibilidade articular ou
contraturas.
Osteogênese Imperfeita
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS
(3)
- Deformidades curvas dos ossos longos.
- Múltiplas fraturas.
- Aumento do número dos ossos wormianos (intrasuturais) do crânio
Osteogênese Imperfeita
Achados craniofaciais
-Δ
-música brasileira antiga
-dengue na gravidez
-*
-*
- Face triangular.
- Bossa frontal.
- Macrocefalia relativa.
- Vértice e base do crânio achatados.
- Proeminência occiptal.
Osteogênese Imperfeita
Achados dentianrios
- As mesmas características clínicas e
radiográficas da dentinogênese imperfeita
translucidez azul, amarela ou marrom em ambas as dentições, mas menos aparente na dentição permanente.
- Defeitos na dentina resultam em perda dimensão vertical e provável perda dentária.
- Radiografias revelam obliteração pulpar prematura, apesar de dentes em concha raramente
serem vistos.
Osteogênese Imperfeita
TRATAMENTO
- Pilares do tratamento: fisioterapia,
reabilitação e cirurgia ortopédica. - Administração de bifosfonato IV em
crianças em casos de doença moderada e
grave, para diminuir a dor, as taxas de
fratura e melhorar a mobilidade.
Displasia Cleidocraniana
Defeitos aonde? herança? e qual a maior dificuldade ?
- Defeito no gene CBFA1 ou RUNK2 localizado no cromossomo (6p21) : guia a diferenciação osteoblástica, maturação dos condrócitos e a formação
óssea apropriada. - Herança autossômica dominante ou mutações
espontâneas (40%). 1:1.000.000 prevalência.
dificuldade de produzir osso
Displasia Cleidocraniana
Quais locais podem ser atingidos? qual a principal caracteristica?
- Esqueleto inteiro pode ser afetado: pelve, ossos longos, dedos, vértebras torácicas (desenvolvimento de cifoescoliose e complicações pulmonares)
- Ombros estreitos e caídos. Em alguns casos, o paciente aproximar os ombros na frente do seu tórax.
Displasia Cleidocraniana
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Cla______ e Cra_____
Tendência do cre_____ do ter_____
Pes____ a____ e Omb_____ es___
Os defeitos ósseos envolvem - clavícula e o crânio;
Clavícula é hipoplásica ou descontínua - uni ou bilateral ou ausentes;
Tendência de crescimento do terço médio da face
Pescoço aparência alongada, ombros estreitos;
Displasia Cleidocraniana
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
(5)
1) B –>_____
2) H –>____
3) B –>____
4) B –>______
5) P –>_____
Baixa estatura, crânio aumentado, braquicefalia e proeminência frontal e bossa parietal;
Hipertelorismo - espaço dos olhos aumentados;
Base larga do nariz com ponte nasal deprimida;
Braquicefalia - com alteração frontal e parietal aumentada;
Perda auditiva
Displasia Cleidocrâniana
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS (3)
1) F ______; Dentes supra______
2) M
3) P.C.
-Falta de erupção de vários dentes permanentes e muitos dentes supranumerários não erupcionados,
com alteração de forma, coroa e na raiz;
-Mandíbula com trabeculado ósseo grosseiro com áreas de maior densidade óssea; ramos mandibulares estreitos com bordas anterior e posterior quase paralelas;
-processo coronóide
delgado e pontiagudo com curvatura distal;
Displasia Cleidocraniana
Histologia (2)
1) não apresentam cemento secundário em alguns estudos.
2) A falta de erupção pode ser devido ao
aumento da densidade dos ossos mandibulares e maxilares e uma insuficiente reabsorção do osso
alveolar, possivelmente resultante de célulasalteradas do ligamento periodontal comcapacidade reduzida para induzir
osteoclastogênese
Displasia Cleidocrâniana
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS
🏹
Arco zigomático fino e seios maxilares pequenos ou ausentes, que pode predispor os pacientes a infecções nasais recorrentes.
Displasia Cleidocrâniana
TRATAMENTO
Remoção dos dentes supranumerários seguido de exposição e tracionamento ortodôntico dos dentes permanentes;
Se for concluído antes da idade adulta, pode prevenir o encurtamento da altura da face o prognatismo mandibular
Doença de Paget ou Osteíte
Condensante
Faixa etária e o sexo mais afetado?
👨🏻
É 2° doença metabólica mais comum, a 1° é a osteoporose
-Deficiência do osteoblasto e do osteoclasto;
-Pacientes acima dos 40 anos;
-O sexo masculino é mais afetado que o feminino
Doença de Paget ou Osteíte Condensante
O que é? qual a sua principal caracteristica (2)
1)R. —- / D. —- /D—– e F——-.
2) I / M
- Reabsorção e deposição anormal e anárquica do osso, levando a distorção e fragilidade dos ossos afetados.
infecção com vírus do sarampo e a mutação SQSTM1 pode produzir o fenótipo de Paget.
Doença de Paget ou Osteíte Condensante
Patogênese:
-O paratormônio estimula a produção de RANKL, que promove a diferenciação de precursores de osteoclastos, para começar a produção de osteoclastos e começa a reabsorção;
-Já a o estrogênio, estimula o osteoblasto na produção de osteoprotegerina (OPG) que bloqueia a ação do RANKL, que bloqueia a ação do RANKL;
-O osteoblasto produz o OPG e o RANkL. Se ele produzir o RANKL o osteoclasto se diferencia, e vai reabsorver osso, e que
estimula é o PTH. Se produzir OPG não vai diferenciarosteoclasto, e diminui a reabsorção, e quem estimula é o
estrogênio.
Doença de Paget ou Osteíte Condensante
Detecção pode ser feita por um exame?
-Assintomático ou associado a dor;
- exame radiográfico ou quando ocorre a medição da fosfatase alcalina
-É uma lesão poliostótica (Único osso)
Doença de Paget ou Osteíte Condensante
As queixas dos pacientes são 4 e uma é uma detecção radiográfica.
Dor - resultado da elevação da remodelação óssea ou complicações secundárias, osteoartrite;
-Na face o terço médio é a área que mais cresce
-leontíase óssea. Isso pode levar ao apertamento das próteses, pelo crescimento anormal da maxila;
-Exame laboratorial - níveis elevados de fosfatase
alcalina;
Flocos de algodão
Doença de Paget ou Osteíte Condensante
Manifestações que o CD pode perceber: (3)
-Hipercementose em vários dentes:
dificulta a extração; ou anquilose
-Quando o osso começa a crescer os dentes ficam espaçados e o espaço da lâmina dentária é perdido.
-E já começa a ter um alargamento do cemento.