Patologia de hipofisis y suprarrenal Flashcards
¿Cuales son las causas comunes del hiperpituitarismo?
adenomas,
hiperplasia,
carcinomas,
secreción de hormonas por tumores no pituitarios
¿Cuales son las causas comunes del hipopituitarismo?
Procesos destructivos:
- isquemia,
- cirugía,
- radiación
- inflamación
En pituitaria ¿Que consecuencias pueden tener el efecto de masa?
Hemianopsia bitemporal; por compresión de quiásma óptico.
Presión intracraneal, cefalea, nauseas, vómito, apoplejía pituitaria,hemorragia masiva de adenoma,
¿Cual es la causa más frecuente del hiperpituitarismo?
Adenoma
¿A que edad se diagnostica comunmente un adenoma pituitario?
35-60 años
En pituitario ¿De que tamaño son los microadenomas?
Menos de 1cm
En pituitario ¿De que tamaño son los macroadenomas?
Más de 1cm
¿Cual es la macro de un adenoma pituitario?
Adenoma que circunscrita, blando, confinado a silla turca o se extiende superiormente, expande y erosiona
¿Cual es otro nombre de un adenoma lactotrofo?
Prolactinoma
¿Que son los prolactinomas?
Adenomas pituitarios secretores de prolactina
¿Que tan comunes son los prolactinomas?
Adenomas pituitarios hiperfuncionantes más comunes
30%
¿De que tamaño son los prolactinomas?
Desde microadenomas a grandes que causan efecto de masas
¿Cual es la morfología de un adenoma lactrotofo?
•Células cromófobas o débilmente acidofílicas y los gránulos de prolactina se puede detectar con IHQ; secreción = hiperprolactinemia
¿Cuales son los síntomas o presentaciones clínicas más comunes en un adenoma lactotrofo?
Galactorrea Amenorrea Baja densidad osea Menos libido Infertilidad
¿Que son los adenomas somatotrofos?
Adenomas secretores de GH
¿Que tan comunes son los adenomas somatotropos?
Segunda causa más común de hiperpituitarismo
¿Que efectos puede tener o que puede causar un adenoma somatotrofo?
Gigantismo en niños
Acromegalia en adultos
En Adenoma somatotropo ¿Como se causa el gigantismo?
Sucede en niños cuando los epifisis no han cerrado y los niveles altos de GH y IGF-1 causan gigantismo
En Adenoma somatotropos ¿Como se ve el gigantismo?
Cuerpo extremadamente grande
Brazos y piernas desproporcionadamente largos
En Adenoma somatotropo ¿Como se causa la acromegalia?
Se causa en adulto cuando las epífisis ya cerraron
En un Adenoma somatotropo ¿Como se ve la acromegalia?
Crecimiento en
- piel
- tejidos blandos
- viceras
- Cremiento en huesos de cara, manos y pies
- Potrusion de mandibula
- Mayor densidad osea (especialmente en espina y cadera)
- Dedos de salchicha
¿Que otros síntomas o presentaciones clinicas hay en un Adenoma somatotropo?
Disfuncion gonadal diabetes mellitus debilidad muscular hipertension artritis
¿Como se diagnostica un Adenoma somatotropo?
GH e IGF elevados
Falla en suprimir producción de GH en respuesta de dosis oral de glucosa (para acromegalia)
¿Que liberan los adenomas corticotropos?
ACTH
Morfológicamente ¿ como suelen ser los adenomas corticotropos?
•Microadenomas, usualmente basofílicos
¿Cuales son los sintomas de los adenomas corticotropos?
•>ACTH lleva a hipersecreción de cortisol en suprarrenales (sx Cushing vs E. Cushing)
Mas de adenomas corticotropos
•PAS+ debido a presencia de carbohidratos de la POMC (molécula precusora de ACTH)
¿Que libera comunmente un adenoma gonadotropo?
LH y FSH
¿Que hormona es la más comunmente liberada por un adenoma gonadotropo?
FSH
¿Que síntomas son comunes en un adenoma gonadotropo?
Mayoría asintomáticos En etapas avanzadas hay síntomas neurológicos como: - Visión deteriorada - Cefalea - diplopia - Apoplejía pituitaria
¿Un adenoma gonadotropo puede producir una deficiencia?
Si
En un adenoma gonadotropo ¿Que deficiencia es la más comun y que causa?
LH
Hombres: menor energia, menor libido (por baja testosterona)
Mujeres: Amenorrea y pseudomenopausia
¿Como es el diagnostico de un adenoma gonadotropo?
Difícil de reconocer debido a que secretan cantidades pequeñas de hormona y casi no causan sintomas
¿Que expresan comunmente las células neoplásicas de un adenoma gonadotropo?
Subunidad especifica de a-gonadotropina
Subunidad inespecifica de B-FSH y B-LH
Difíciles de reconocer, secreción variable y poco significativa
Adenomas gonadotropin
- Etapas avanzadas puede ocasionar diplopía y cefalea
- En disminución de LH hay baja energía y disminución de libido (hombres, baja testosterona) mujeres amenorrea y pseudomenopausia
¿Que libera un adenoma tirotropo?
TSH
¿Que causa un adenoma tirotropo?
Hipertiroidismo (aunque raro)
¿Que tan común es un adenoma tirotropo?
Raro (aprox 1% de adenomas tirotropos)
¿Cuales son las características de adenoma tirotropo?
Adenomas no funcionantes 30%. Se identifica con IHQ y se observan con efecto de masa o como hipopituitarismo:
–Crecimiento gradual y muestran hemorragia (apoplejía pituiraria)
Los carcinomas son inusuales (<1%); la metástasis es un dato sine qua non de su presencia.
–Funcionantes; secretores de PRL y ACTH.
¿Como es el hipopituitarismo?
2º enfermedades en hipotálamo o propias de la pituitaria. La hipofunción anterior se presenta con pérdida del 75% del parénquima: congénito o adquirido (Diabetes insípida: origen hipotalámico)
¿Que puede causar hipopituitarismo?
Tumores, trauma o hemorragia subaracnoidea**, radiación o cirugía.
¿Que puede causar hipopituitarismo (enfermedades)?
Apoplejía pituitaria Síndrome de sheehan Quiste de rathke síndrome de la silla truca vacia Defectos genéticos Lesiones hipotalámicas Lesiones inflamatorias
¿Cuales son los síntomas de la apoplejía pituitaria?
cefalea intensa y súbita, diplopía e hipopituitarismo // colapso cardiovascular, pérdida de consciencia y muerte súbita.
¿Como es el sindrome de sheehan?
•en el embarazo hay crecimiento de la porción anterior que no se acompaña de aumento en la irrigación, por lo que sufre anoxia; al haber hemorragia postparto o shock se precipita el infarto. Se observa también en coagulación intravascular diseminada y en la anemia de células falciformes o en HT intracraneal
¿Que es un quiste de rathke?
•Quiste de Rathke: lesiones revestidas por epitelio cuboidal con células Goblet; acumulan fluido proteináceo que comprime la glándula
¿Que causa el síndrome de la silla turca vacia?
–1°: defectos que permite a la materia araconoidea y fluido cerebroespinal herniarse en la silla con expansión y compresión de la pituitaria; mujeres obesas, multíparas.
–2°: macroadenoma que es removido y hay pérdida de la función
¿Que defectos geneticos pueden causar hipopituitariasmo?
•deficiencia congénita de factores de transcripción como el gen POU1F1 (PIT-1) que asocia a falta de GH, PRL y TSH.
¿Que lesiones hipotalamicas pueden causar hipopituitarismo y como?
Craneofaringiomas o metástasis
Pueden disminuir secrecion de ADH
¿Que lesiones inflamatorias pueden causar hipopituitarismo y como?
Sarcoidosis, tuberculosis y meningitis
Disminuyen secrecion por pituitaria anterior
¿Cual es el cuadro clinico de la hipofuncion pituitaria?
- CC: niños con falta de crecimiento o enanismo (GH)
- Amenorrea e infertilidad, disminución de líbido, impotencia y pérdida de vello púbico/axilar (LH/FSH)
- Hay hipotiroidismo o hipoadrenalismo; la deficiencia de PRL dificulta la lactancia
¿Que tipos de diabetes insipidas hay y que las causa?
Central- No hay producción de ADH
Nefrogénica- Los túbulos renales no responden a la ADH
¿Qué causa la diabetes insípida?
Una deficiencia de ADH que causa mucha pipi
Se le Asocia con TCE, tumores e inflamación de hipotálamo e hipófisis.
¿Cuales son los síntomas de una diabetes insipida?
Poliuria
Intensa sed
Polidipsia
En pocas palabras explica SIADH
Resorción de grandes cantidades de agua que se traducen en hiponatremia, edema cerebral = disfunción neurológica
¿Que puede causar un SIADH?
Secreción ectópica de ADH por neoplasias (small cell)
Drogas
Trastornos en SNC (infección/ trauma)
¿Que crean o que hacen los tumores hipotalámicos supraselares?
Inducen hipo/hiperfunción de la hipófisis anterior +/- diabetes insípida
¿Que tipo de neoplasias pueden ser los tumores hipotalámicos supraselares?
Gliomas y craneofaringiomas
¿Cual es la epidemiologia de los tumores hipotalámicos supraselares?
1-5%, remanentes de bolsa de Rathke, 65@ y 5-15@,
¿Que síntomas puede causar un tumores hipotalámicos supraselares?
cefalea+defectos visuales y/o retardo en crecimiento
¿Cual es la morfología de un craneofaringioma?
•lesiones de 3 a 4 cm de diámetro, encapsulados, sólidos o quísticos (multiloculados), rodean el quiasma óptico o son accesorios a nervios craneales y pueden protruir al tercer ventrículo o base del cerebro.
¿Cuales son los variantes de un craneofaringioma?
–Adamantinomatosa
–Variante papilar
¿En que px se ve la Adamantinomatosa?
Niños
En estudios de imagen ¿Como se ve la Adamantinomatosa?
Calcificaciones en estudios de imagen
¿Cual es la morfología de la Adamantinomatosa?
- Nidos o cordones de epitelio escamoso en un estroma esponjoso más prominente en las capas profundas, hay empalizadas periféricas y depósito de queratina laminar
- Presenta quistes (fluido rico en colesterol “machine oil”), fibrosis e inflamación crónica
¿En que población se ve comunmente el Craneofaringioma papilar?
Adultos
¿Los Craneofaringioma papilar calcifican?
Rara vez calcifican
¿Cual es la micro de un Craneofaringioma papilar?
•Zonas sólidas con papilaas revestidas por epitelio escamoso. Carecen de empalizadas, queratina y quistes
¿Cual es la macro de un Craneofaringioma papilar?
•Lesiones <5cm tiene una excelente sobrevida; tumores mayores tienden a ser invasivos; la transformación a carcinoma solamente se presenta en status postradiación
¿Que es el síndrome de nelson?
Agrandamiento rápido de la glándula pituitaria, que ocurre después de remover ambas glándulas suprarrenales;
Debilidad muscular, hiperpigmentación
Todo de craneofaringioma papilar
Adultos, rara vez hay calcificaciones Zonas sólidas con pápilas, epitelio escamoso NO empalizadas, queratina y quistes Menores a 5cm tienen buena prognosis Mayores a 5cm tienden a invadir
¿Cual es la anatomía de las glándulas suprarrenales?
- Retroperitoneales y superiores a los riñones, adheridas a su polo superior, encapsuladas
- Izquierda en semiluna, derecha piramidal
- 5x3x1cm y 4-6gr
¿Cuales son las capas de la glandula suprarrenal y que liberan?
Corteza (glomerulosa, fasicular, reticular)
– ESTEROIDES: Glucocorticoides (F), mineralocorticoides (G) y esteroides sexuales (R)
Médula: Células cromafines = catecolaminas
¿Como se presenta el síndrome de cushing?
Niveles altos de glucocorticoides
¿Que puede causar un sindrome de cushing?
–Microadenomas pituitarios productores de ACTH
–Carcinonoides, tumor de céls pequeñas de pulmón
–Carcinoma, hiperplasia y adenomas suprarrenales
¿Cual es la morfologia macro del síndrome de cushing?
•Suprarrenal: atrofia cortical, hiperplasia difusa (macro/micronodular), carcinomas.
Cambio hialino de Cooke: citoplasma basofilo de células pituitarias se torna homogéneo y pálido
¿Cuales son las manifestaciones clínicas del síndrome de cushing?
- Respuesta exagerada a glucocorticoides.
- Sx graduales: HTA, pérdida de peso.. obesidad troncal, fascies de “luna llena”, giba de búfalo, debilidad y atrofia de extremidades.
- Hiperglicemia, glucosuria y polidipsia. Estrías cutáneas y osteoporosis. Hirsutismo.
¿Que es el hiperaldosteronismo?
Termino utilizado para condiciones relacionadas a secreción excesiva de aldosterona crónica
¿Cuales son las presentaciones clínicas del hiperaldosteronismo?
Hipertensión secundaria
Aumento de reabsorción de sodio
Problemas cardiacos
Hipopotasemia
Manifestaciones clínicas de hiperaldosteronismo ¿Explica la hipertensión secundaria?
El hiperaldosteronismo primario es la causa más común de hipertensión secundaria
Manifestaciones clínicas de hiperaldosteronismo ¿Explica el aumento de reabsorción de sodio?
Esto es debido al sistema renina-angiotensina
Manifestaciones clínicas de hiperaldosteronismo ¿ Explica cuales son los problemas cardiacos?
Suceden a largo plazo
Hipertrofia ventricular izquierda
Volumen diastólico disminuido
Manifestaciones clínicas de hiperaldosteronismo ¿Explica la hipopotasemia?
No es afuerzas Resulta de gasto renal de potasio Puede causar manifestaciones neuromusculares - Debilidad - Parestesia - Problemas visuales - Tetania de frank
¿Como son los Adenomas productores de aldosterona?
Solitarios,<2cm, circunscritos, predominio izquierdo,
30-40a
Mujeres
Color amarillo brillante, cels claras cargadas de lipidos, cuerpos de espironolactoma
HTA
Sx Conn: Adenoma solitario, tx espironolactona
¿Como es la hiperplasia adrenal congénita?
Def de 21-hidroxilasa
Suprarrenales crecidas
RN aumento de testosterona, genitales ambiguos, vómitos, deshidratación y desquilibrio hidroelectrolitico
¿Cual es la morfologia de un Carcinoma adrenal?
Mayor tamaño NO encapsulados Desaparece la supradrenal, necrosis, hemorragia, cambios quisticos Invaden, bien diferenciados o anaplasicos* Funcionales METASTASIS* Li-Fraumeni p53 & Beckwith-Wiedeman* Pleomorfico
¿Que es el hiperaldosteronismo primario?
Cuando hay una sobreproducción autónoma de aldosterona
¿Cuales son los resultados o consecuencias principales del hiperaldosteronismo primario?
Hipertensión
Supresión de sistema renina angiotensina
Actividad de renina plasmática
¿Cuales son las causas de hiperaldosteronismo primario?
Hiperaldosteronismo bilateral idiopatico
Neoplasias adrenocorticales
Hiperaldosteronismo familiar
¿Cual es la causa más comun de hiperaldosteronismo primario?
Hiperaldosteronismo bilateral idiopático 60%
¿Como puede un Hiperaldosteronismo bilateral idiopático causar un hiperaldosteronismo primario?
Hay una hiperplasia nodular bilateral de células secretoras de aldosterona de la zona glomerulosa
En Hiperaldosteronismo primario ¿Como se presenta la Hiperaldosteronismo bilateral idiopático?
En personas mayores
Hipertensión leve
Se ha visto mutaciones en linea germinal de KCNJ5
En Hiperaldosteronismo primario ¿Cual es la epidemiologia?
35% de casos de Hiperaldosteronismo primario son causados por un adenoma solitario de secretor de aldosterona
Ocurre en adultez media
Más común en mujeres (2:1)
En Hiperaldosteronismo primario ¿Que tipo de neoplasias adrenocorticales son las más comunes y cual es la más común?
Adenoma productor de aldosterona (más común)
Carcinoma adrenocortical
En Hiperaldosteronismo primario causado por neoplasias adrenocorticales ¿Qué genes son comúnmente afectados?
KCNJ5
CACNA1H
ATP1A1
En Hiperaldosteronismo primario causado por neoplasias adrenocorticales ¿Como es la mutación en KCNJ5?
50% de todas
Codifica la proteína transportadora de potasio GIRK4
En Hiperaldosteronismo primario causado por neoplasias adrenocorticales ¿Como afecta la mutación en GIRK4?
Las mutaciones en GIRK4 resulta en pérdida de los canales de potasio, llevando a entrada inespecífica de sodio y subsecuente activación dependiente de calcio de la enzima sintasa de aldosterona
En Hiperaldosteronismo primario causado por neoplasias adrenocorticales ¿Como es la mutación o como funciona CACNA1H?
Codifica canal de calcio
En Hiperaldosteronismo primario causado por neoplasias adrenocorticales ¿Como es la mutación o o como funciona en ATP1A1?
codifica intercambiador de sodio/potasio ATPasa
¿Cómo pueden las mutaciones de genes causar hiperaldosteronismo primario?
La consecuencia funcional de estas mutaciones es que las células se mantienen en un estado crónico de despolarización → resultando en síntesis autónoma de aldosterona
En Hiperaldosteronismo primario ¿Cual es la epidemiologia de Hiperaldosteronismo familiar?
5% de casos
En Hiperaldosteronismo primario ¿Cuales son los tipos de Hiperaldosteronismo familiar?
Son 4
- FH- 1
- FH- 2
- FH- 3
- FH- 4
En Hiperaldosteronismo primario ¿Cual es el tipo de Hiperaldosteronismo familiar más común?
FH- 1
En hiperaldosteronismo familiar ¿Como es FH- 1?
Tambien llamado aldosteronismo remediable glucocorticoide
Sale del reordenamiento en el cromosoma 8 que hace o pone CYP11B2 bajo el contreol del promotor del gen CYP11B2 sensible a ACTH
osea ACTH estimula sintesis de aldosterona sintasa
En hiperaldosteronismo familiar ¿Como es FH- 3?
Adscrito a linea germinal KNCJ5
En hiperaldosteronismo familiar ¿Como es FH- 4?
Adscrito a linea germinal CACNA1H
¿Que causa un Hiperaldosteronismo secundario?
La liberación de aldosterona ocurre en respuesta a la activación del sistema renina- angiotensina
¿Que caracteriza un Hiperaldosteronismo secundario?
Niveles altos de renina plasmatica
¿En que casos se encuentra Hiperaldosteronismo secundario?
Perfusion renal disminuida
Hipovolemia arterial y edema
Embarazo
¿Como se diagnostica un hiperaldosteronismo?
Ratio de aldosterona y plasma alto
- Aldosterona alta
- Renina baja
Prueba confirmatoria: supresion de aldosterona
¿Que es un feocromocitoma?
Tumor compuesto de células cromafines
¿Que hacen los feocromocitomas que crean enfermedad?
Sintetizan y liberan catecolaminas y en unas instancias hormonas peptídicas
– Comúnmente secretan epinefrina, norepinefrina, dopamina
En feocromocitoma ¿Que es la regla de 10?
10% de los feocromocitomas son extraadrenales
10% de los feocromocitomas esporádicos son bilaterales
10% de los feocromocitomas adrenales son malignos
10% de los feocromocitomas no se asocian
¿Que son los paragangliomas?
Feocromocitomas que son extraadrenales
En feocromocitoma ¿Donde o como son más comunes los feocromocitomas?
La malignidad es más común en paragangliomas extraadrenales y en tumores que nacen de mutaciones germinales
En feocromocitoma ¿Que puede suceder en un px que presenta hipertensión?
Puede tener un episodio paroxístico
En feocromocitoma ¿Cuales son los 2 tipos de genes afectados?
Los que aumentan la señalización en la vía de factores de crecimientos
Los que aumentan la actividad y estabilidad de dos factores de transcripción inducidos por hipoxia
¿Cuales son las presentaciones clínicas de un feocromocitoma?
5 p´s
Hipertensión
Complicaciones cardiacas
En feocromocitoma ¿Que causa la hipertensión y las complicaciones cardiacas?
Las catecolaminas
En feocromocitoma ¿Que significan las 5 p´s?
Presión Pain Perspiration Palpitaciones Pallor
En feocromocitoma ¿Que son los episodios paroxísticos y como se pueden presentar?
Son episodios donde se eleva la presión arterial, hay palpitaciones, diaforesis, temblor, sensación de presión
Se pueden acompañar de dolor en abdomen, pecho, vómito,
Pueden ser iniciados por estres fisico y emociona, cambios de postura y palpaciones de tumor
¿Que resultados son positivos para un feocromocitoma?
Catecolaminas y sus metabolitos altos en orina y plasma
Cromogranina sinaptofisina y NSE altos
En feocromocitoma ¿Que usas para identificar las celulas?
CD99
CD56
Cromogranina
Sinaptofisina
En feocromocitoma ¿Que utilizas para ver las celulas sustentaculares?
S100
¿Cual es la histología de un feocromocitoma?
Variable
Zellballen//Bolas de cañón: cels cromafinas o principales rodeadas de células Sustentaculares +S100
Citoplasma fino, núcleos redondos a ovales de cromatina en sal/pimienta
IHQ: Cromogranina y sinaptoficina
