patholohies des lignées myéloides Flashcards

1
Q

quels sont les trois types d’hématopoîèse pathologique

A
  • augmentation du pouvoir prolifératif uniquement : SMP
  • avec perte des marqueurs de differenciation :
  • anomalies qualitatives
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

caracteriser SMP

A
syndrome myeloproliferatif (SMP) ; soit leucémie myéloide chronique, soit syndrome myeloide proliferatif Ph- 
les cellules sont matures -> pathologies chroniques
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

caracteriser l’hematopoiese avec augmentation du pouvoir prolifératif et perte des marqueurs de differenciation

A

cellules immatures, prise en charge urgente, risque de lyse tumorale ; donne des leucemies aigues

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

caracteriser l’hematopoiese pathologique par anomalie qualitative

A

syndrome myelodysplasique, elle peut se tra,sformer en leucemie aigue, car risque de perte des marqueurs de differenciation

chronique, a prendre en charge car peut s’accelerer et devenir leucemie aigue

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

quelles sont les anomalies quantitatives d’un hémogramme

A

diminution : leucémie aigue, syndrome myelodysplasique

augmentation : syndrome myeloprilefratif

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

quelles sont les anomalies qualitatives d’un hémogramme

A

taille : GR grossit : macrocytose

forme : probleme de segmentation des PNN, signe de SMD ; dacrocytes : GR en larme, signe de myélofibrose

cellules anormales : soit blastes circulants (hemoblastes), evoque LA, SMD si bloquage de differenciation ; soit myélémie : precurseurs de PNN anormale dans e sang (myéloblastes) pas de bloquage de differenciation, proliferation (SMD SMP aplasies) different de blastosanguies ou il n’y a pas de pro meta myelocytes et PNN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

quels examens peut on faire sur un myelogramme

A

cytologie, immunophenotypage, cytogenetique, biologie moleculaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

en quoi consiste une cytologie medullaire

A

on prend une goutte quon etale, permet d’apprecier la richesse cellulaire, la repatition des ignées (2/3 granuleuse), la pyramide de maturation, presence de megacaryocytes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

quelles anomalies peut on trouver sur une cytologie medullaire

A

qt : hyper ou hypoplasie

morpho : envahissement par les blastes (+ de 1-2%) <20 : MDP ; >20 : LA ; dysplasie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

en quoi consiste la cytométrie de flux

A

on marque avec AC fluo contre certaines proteines les cellules, elles passent une a une devant le cytometre
on detecte le type de cellule et si elle est pathologique ou non
indiqué dans LA
permet un immunophenotypage

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

qu’estce quune biopsie osteo medullaire

A

contrairement au myelogramme qui prend des cellules, on prend un tissu dans EIPS, mini 50G/L de plaquettes

plus ong car il faut decalcifier l’os

sous anest locale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

quelles sont les indication d’une biopsie osteo medullaire

A

echec de myelogramme, moelle hypoplasique, recherche myelofibrose ou envahissement tumoral

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

caracteriser les pathologies myeloides

A

SMP SMD (chroniques) et LAM (aigue) c’est une succession d’anomalie genetique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

qu’estce que la LAM

A

proliferationc lonale de cellule myeoides immature (blastes) dans la moelle

conduit à un tableau d’insufficance medullaire car la moelle est etoufée par ces blastes (pancytopénie : anemie neutropenie thrombopenie ; hyperleucocytose de blastes) : c’est une urgence diagnostic et therapeutique

surtout chez agé (+65) traiteent difficile

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

decrivez la clinique d’une LAM

A
  • alteration etat general et fievre
  • syndrome tumoral : hypertrophie gingivale, adénopathies, hepato splenomegalie, envahissement testiculaire, infiltration des blastes de tous les organes
  • insuffisance medullaire (pancytopénie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

quelle sont les deux types de lam

A

hyperleucocytaire : a l’hemogramme on a blastosanguie, bcp de blastes et pancytopénie, Hb diminuée, GB augmenté (de 10 on passe à 165G/L

cytopénique pancytopénie sans blastosanguie

17
Q

pourquoi les LAM sont des urgences diagnostics

A

3 complications qui tuent dans les 48 heures : leucostase : blastes qui obstrue vx ; coagulation intravasculaire disséminé : activation FT par blastes thrombose avec saignements (car plaqettes deja sollicitées) ; lyse tumorale des blastes qui libere dechat intra cellulaires toxiques (urate K P)

que CIVD pour LAM cytopénique