pathofysiologie van specifieke zwsaandoeningen / pathofysiologie: congentiale afwijkingen / zws bij voorafbestaande medische aandoening Flashcards
incidentie zwscholestase
0.5-1.5% van alle zws (1/200)
risicofactoren zwscholestase
- meerlingen, winter, geografie/ omgevingsfactoren/ etniciteit (aziatische origine, anti-equator?, scandinavische landen, zuid-amerika), IVF?
- genetische voorbeschiktheid:
- -> ICP kan faimiliaal voorkomen
- -> mutaties aangetoont in genen die coderen voor hepatobilair transporter MDR3 en BSEP
- hormonale steroïdlading vd zws: zowel E, P als androgenen verstoren de transport van galzuren
- geassocieerd met verhoogd risico op andere lever-galblaaspathologie (bv cirrose, fibrose en cholangitis)
diagnose (klinisch/ biochemisch) zwscholestase
kliniek:
- jeuk zonder rash, handpalmen/voetzolen, zonder primaire huidletsels, vooral ‘s nachts –> zot vd jeuk staan, insomnia en krabletsels
- begint in 2de helft vd zws, meestal na 30 w (80%), verdwijnt PP (< 2 dagen)
- icterus (10-15%)
- buikpijn, anorexie, malaise
- zelden: donkere urine, bleke stoelgang - steatorree
biochemie:
- galzouten gestegen (> 10 = mild, > 40 = matig (complicaties), > 100 ernstig)
- transaminasen gestegen (bij 60%), ALT > AST, 2-10 keer > normal range
- GGT nl tot milde stijging (bij 30%)
- bilirubine normaal tot milde stijging (bij 25%)
- PT normaal: PT kan secundair aan vitamine K deficientie verlengd zijn (vetmalabsorptie tgv steatorree, of secundair aan galzout-sequestrant zoals cholestyramine)
differentieel diagnose zwscholestase
- hepatitis (infectieus, AIZ)
- primaire biliaire cirrose
- galstenen
- PET/ AFL
- eczema, atopische dermatitis
- PEP (polymorphic eruptions of pregnancy
- -> doe een serologie (HAV, HBV, HCV, EBV, CMV)
- -> auto-immuunscreening (ANA, ANCA)
- -> echo lever
pathogenese zwscholestase
uterus, placenta en foetus worden blootgesteld aan overmaat van galzuren:
- myometrium: verhoogde contractiliteit (oxytocinesensitiviteit neemt toe???) –> hoger P(preterme arbeid)
- placenta: VC van chorionbloedvaten –> hoger P(asfyxie) –> meconiumpassage / MIU
- foetus:
effecten thv gladde spieren van colon –> meconiumpassage –> meconiaal vruchtwater
effecten thv myocardium? –> ritmestoornissen –> MIU
effecten thv longen –> tragere maturatie –> hoger P(RDS vlgs zwsduur)
risico’s zwscholestase
impact maternaal:
- jeuk
- vit k deficientie bij steatorree (vetopl vit) –> majeure postpartumbloeding
- preterme arbeid: 10-40%, meestal iatrogeen
- postpartumbloeding: 3-10%
foetale risico’s:
- MIU (BA > 100 umol/L: 10%)
- preterme partus (meestal iatrogeen, spontaan bij BA > 100 umol/L: 20%)
- meconiaal vruchtwater (BA < 40: 15%, 40-99: 25%; >100 : 50%)
- peripartale asfyxie
behandeling zwscholestase
UDCA (ursodeoxycholzuur):
- daling van galzuren in maternaal bloed, vruchtwater, foetaal bloed
- verbetering van galsecretie, daling transaminasen
- vermindering van jeuk
- weinig nevenwerkingen (maagdarmlast)
- -> minder prematuriteit, fetal distress, toegenomen zwsduur bij partus en geboortegewicht
- -> eventueel + met cholestyramine (questran)
bijkomende anti-jeuk maatregelen: locaal mentolpoeder of crème, antihistaminicum in crème of tablet
dexamethasone/ betamethasone: verbetert leverfunctie soms maar minder werkzaam dan UDCA –> alleen als foetale longrijping als galzuren > 40 µmol/ l op < 34 weken en dus een preterme bevalling wordt verwacht
vitamine K: alleen bij langbestaande/ ernstige ICP
beleid zwscholestase
opvolgen:
- foetale groei en welzijn (CTG, echo)
- maternale klachten en biochemie
verlossen zo:
- > 37 wk bij galzouten > 40 µmol/L
- galzouten > 100 µmol/L onder therapie, overwegen > 34 w
- icterus
lange termijn:
- herhalingsrisico volgende zws 60-70%
- herhalingsrisico bij combined OAC ++++ –> andere vorm van anticonceptie verkiezen
voorkomen acute fatty liver
1/10.000 zws
histologisch acute fatty liver
perilobulaire vetinfiltratie van de levercellen: microvesiculaire steatose
RF acute fatty liver
mannelijke foetus (man/vrouw: 3/1) meerlingzws
pathogenese acute fatty liver
- stoornissen in mitochondriale vetzuuroxidatie
- LCHAD-mutatie (mutatie vd langeketen 3-hydroxy-acyl-co-enzym-A-dehydrogenase = enzym dat belangrijk is bij mitochondriale vetzuuroxidatie)
homozygote foetus produceert afwijkend, schadelijk VZmetaboliet –> hepatocellulaire schade bij moeder
kliniek acute fatty liver
- > 30 weken
- progressieve toename van nausea, braken, anorexie, buikpijn (epigastrisch), algemene malaise, icterus
- geen hypertensie/ proteïnurie
biochemie acute fatty liver
- transaminasen stijgen
- bilirubine stijgt
- hypoglycemie
- gestegen ammonium
- verlengde stollingstijd, hypofibrinogenemie
- leucocytose
- (NI)
complicaties acute fatty liver
- hepatorenaal syndroom met nierfalen
- hepatische encefalopathie
diagnose acute fatty liver
obv kliniek, biochemie, echo lever
DD HELLP
behandeling acute fatty liver
maternale stabilisatie (glc infuus, correctie stolling) zo snel mogelijk verlossen, zonder rekening te houden met zwsduur
prognose acute fatty liver
foetaal:
- afh van zwsduur bij partus
- afh van aanwezigheid van LCHAD mutatie (associatie met fatale non-ketonische hypoglycemie, gedilateerd cardiomyopathie, progressieve neuropathie) –> alle kinderen testen op gekende mutatie
- mortaliteit 10%
maternaal:
- mortaliteit 1-5% (veel!)
- afh van ernst leverfalen, nierfalen, DIC
- herhalingsrisico in volgende zws (ook als LCHAD mutatie negatief is)
HELLP
= acroniem voor hemolyse, elevated liver enzymes (AST, ALT), low platelet count
= ernstige vorm van pre-eclampsie
= altijd trombocytopenie, frequent HT en proteïnurie
type: structurele cong afwijkingen
fouten in de morfogenese tgv (een combinatie van):
- genetische/ chromosomale afwijkingen
- infectie
- deficiënte foliumzuur/ vitamines
- teratogene substantie blootstelling
geïsoleerd vs binnen chromosomaal probleem/ syndroom
hoe opsporen: structurele cong afwijkingen
1ste trimester (12 wk): echografische screening + aneuploidiescreening (NIPT) –> vr majeure afwijkingen
2de trimester (20 wk): klassieke echografische screening
3de trimester (30 wk): echografische screening zeker kijken naar hart en nieren (pyelectasie), dingen die groeienderwijs ontstaan. Op 20 wk kan je perfect nl hart hebben, op 30 wk coarctatio aortae (want groeit niet meer mee)
zo gewenst/ geïndiceerd: invasieve prenatale diagnostiek: CVS, AC
zo geïndiceerd: 3D echografie, MRI, CT (voor skeletproblemen)
niveaus structurele cong afwijkingen
neurale buis defect (Dandy Walker malformatie)
ventrikel septum defect
gastroschizis
terminologie bloedgroep-incompatibiliteit
isoimmunisatie
allo-immunisatie
probleem bloedgroep-incompatibiliteit
zwangere vrouw vormt AL tegen bloedgroepantigenen van de RBC van haar foetus
AL passeren de placenta en binden aan foetale RBC
- -> afbraak van foetale RBC (hemolyse) - anemie
- -> neonatale hyperbilirubinemie (ev kernicterus) –> probleem bij de geboorte want dan kan de moeder het bilirubine niet meer afbreken vh kind
welke bloedgroepantigenen bloedgroep-incompatibiliteit
rhesusantagonisme (anti-D) is de meest voorkomende oorzaak van hemolytische aantasting van de foetus/ neonaat
maar deze is ook mogelijk bij ABO-incompatibiliteit
en aanwezigheid van:
- anti-Kell (K)
- anti-Duffy (Fy(a), Fy(b))
- anti-Rh (E,C,c)
- anti-Kidd (JK(a)
- anti-MNSs (M, S,s,U, Mi)
- anti-MSSs (Mt)
- anti-Diego (D1(a), Di(b)
- anti-P (PP1pk)
pathogenese bloedgroep-incompatibiliteit
- SENSITISATIE
- bij incompatibele transfusie
- bij zwangerschap:
- -> geboorte vd placenta (foetomaternale transfusie)
- -> trauma
- -> ingreep (amniocentese,…)
- -> (dreigend) miskraam, bloedverlies, EUZ
- -> placentaloslating, preterme contarcties
- -> externe versie (uitwendig kering, manueel draaien naar hoofdligging)
Reeds op dag 38 (duidelijke hartactie) van het embryonale leven is het D-antigeen aantoonbaar op de erythrocyt.
Minder dan 0.1 ml is voldoende om alloimmunisatie te veroorzaken –> vanaf 7 W na laatste menses is sensitisatie mogelijk
- VORMING VAN ANTISTOFFEN
- ZWANGERSCHAP
- IgG passeert placenta (IgM niet) en veroorzaakt hemolyse foetale RBC
- ABO incompatibiliteit:
- -> vrouw met BG O en kind met BG A en B
- -> anti-A en anti-B altijd aanwezig (omgevingsantigenen, bacteriele antigenen via darm) (meestal IgM, soms IgG) –> kan in G1
- -> foetaal meestal milde hemolyse, vnl neonataal probleem van hyperbilirubinemie
- rhesus D- immunisatie:
- -> vrouw met BG rhesus D negatief en kind met BG resus D positief
- -> eens geimmuniseerd, zal bij elke volgende zws met een resus D positieve foetus foetale/neonatale hemolytische anemie optreden
- -> de ernst zal telkens toenemen, en het zal steeds vroeger optreden
gevolgen bloedgroep-incompatibiliteit
foetaal:
- afbraak van foetale RBC (hemolyse)
- extramedullaire erythropoiesis in foetale lever/milt
- stijging ongeconjugeerd bilirubine
- -> foetale anemie
- -> foetale hydrops (obv HF, ascites, pleura- en pericardvocht)
- -> sterfte
neonataal:
- milde hemolyse:
bleke neonaat, licht vergrote lever en milt
milde anemie (Hb 13-15 g/dL) en weinig reticulocyten
matig gestegen bilirubine, geen galzouten in de urine
- ernstige hemolyse
goudgele neonaat met hepatosplenomegalie
ernstige anemie, progressieve reticulocyten, erythroblasten, normoblasten
hyperbilirubinemie, galzouten aantoonbaar in urine —-> kernicterus bij bilirubine > 340 µmol/L –> necrose van neuronen in basale ganglia –> lethargie, baby drinkt niet, convulsief, wegdraaiende ogen, retractie van het hoofd en psychomotorische retardatie - sterfte
diagnose: bloedonderzoek: bloedgroep-incompatibiliteit
kleihauer test = opsporen van foetale cellen
- gebaseerd op eign dat foetaal Hb meer zuurresistent is dan adult Hb
- bij mogelijke foetomaternale transfusies (partus, trauma)
indirect cooms (indirect antiglobulinetest (IAT)) = opsporen van AS in het maternale serum door titreren van maternaal serum: maat van hoeveelheid bij intake, op 28-32 wk, partuspartus en na trauma
directe coombs (directe antiglobulinetest (DAT))
= opsporen van AS die gebonden zijn aan foetale bloedcellen
op navelstrengbloed bij de geboorte
bloedgroep van vader bepalen: bij positieve indirecte coombs
foetale bloedgroep bepaling via NIPT
diagnose: echo: bloedgroep-incompatibiliteit
ACM PSV (piekflow velocity neemt toe bij foetale anemie)
tekenen van hydrops
hepatosplenomegalie
behandeling bloedgroep-incompatibiliteit
intrauteriene (18-35 w) of neonatale transfusie ( anemie) preterme partus (< 36 w) neonatale fototherapie ( hyperbilirubinemie) of wisseltransfusie
preventie: bloedgroep-incompatibiliteit
= resusprofylaxis dmv anti-D IgG (rhogam) binnen 48-72 uur na sensitisatie
- profylactisch anti-D toedienen bij mogelijke foeto-maternale transfusie
- profylactische toediening anti-D op 28-32 wk
! 25% van de sensitisaties tgv ‘vergeten’
! ev alleen bij resus D positieve foetussen op NIPT - anti-D toedienen bij bevalling bij gekend resus positief kind
bevalling bij resusnegatieve moeder
maternaal bloed: - indirecte cooms: positief: --> te laat? --> actieve/ passieve immunisatie
negatief:
–> ga verder
- foetale cellen:
< 4 ml: overweeg standaard-dosis anti-D
> 4 ml: anti-D dosis aanpassen (300 ug neutraliseert 15 ml foetaal bloed)
~ standaarddosis antiD (rhogam): 300 µg te geven binnen de 48-72 uur
navelstrengbloed:
- bloedgroep:
D negatief: geen probleem
D positief: overweeg profylaxis
- directe coombs:
positief: te laat?
negatief: overweeg profylaxis
non-resus immunisatie
- relatief belangrijker worden van andere bloedgroepantigenen, mits ruime toepassing van resusprofylaxis
- neonatale alloimmune trombocytopenie
1-2/1000, door incompatibiliteit van HPA-1 tot HPA-5 antigenen –> trombocytopenie –> hersenbloedingen
R/ corticoiden, gamma-globulinemie, intra-uteriene bloedplaatjestransfusie
AS tegen BP
infectieuze cyclus van toxoplasmose
humane ingestie van de infectieuze oocyt door inname van faeces van de kat of inname van rauw vlees dat cysten met bradyzoieten bevatten
sporozoieten komen vrij en penetreren intestinale cellen vd darm
tachyzoieten worden gevormd gaan aseksueel voortplanten in de intestinale cellen, ruptuur vd cellen, hematogene verspreiding
zw vrouw: tachyzoieten gaan door placenta en infecteren de foetus = congenitale toxoplasmose
en
ander weefsels worden geïnvadeerd door tachyzoieten –> IS reageert –> vorming van cysten die bradyzoieten in vss organen vormen
algemeen toxoplasmose
50% heeft immuniteit in België
maternale infectie bij 1-8/1000 zwangerschappen
transplacentaire transmissie bij 1 trim: 10-15% / 2 trim: 30-40% / 3 trim: 60-70%
risico op congenitale toxoplasmose: 60% / 25% / 9%
kliniek toxoplasmose
maternale klachten:
- vage klachten zoals moeheid, lusteloosheid, opgezwollen klieren, lichte koorts en huiduitslag
- bij immuungecompromiteerden (medicatie, HIV,…) wel soms ernstige aantasting: encefalitis, meningitis, pneumonie, myocarditis, lymfadenopathie
congenitaal:
- miskramen
- IUGR
- MIU
- hydrocefalie, cerebrale verkalkingen, ventriculomegalie, convulsies
- oogafwijkingen: cataract, microftalmie, glaucoom, chorioretinitis
- hepatosplenomegalie, levercalcificaties, icterus
- anemie, thrombocytopenie
75-80% van de geïnfecteerde kinderen is asymptomatisch
zonder behandeling, op latere leeftijd: chorioretinitis (> 75%), neurologische problemen, gehoorverlies
diagnose toxoplasmose
maternaal:
serologische testen:
- IgM en hoge IgG, lage aviditeit (indien > 80% is infectie < 3 md onwaarschijnlijk)
- IgG seroconversie
contenitale infecties:
- PCR op vruchtwater > 18 weken
- IgM, IgA (IgG is vd moeder) op navelstrengbloed
- APO placenta: weefselcysten
behandeling toxoplasmose
behandeling bij acute maternale infectie vermindert het risico op transplacentair transfer en op ernstige neurologische sequellen en sterfte
R/
spiramycine (3 g/d)
sulfadiazine (3g/d) met pyrimethamine (25 mg/d) en folinezuur (10-20 mg/d)
behandeling vd besmette neonaat gedurende 1 jaar indien klinische tekens van congenitale toxoplasmose infectie
preventie toxoplasmose
- verhitten van vlees en groenten neemt het risico weg
- invriezen tot minsten -20°C is afdoende
- het wassen van groenten vermindert het risico, maar sluit het niet helemaal uit
- handen wassen voor het eten/ na het wassen van groenten, contact met rauw vlees
- handschoenen bij werken in de tuin
- geen kattenbak schoonmaken
parvo B19
B19; DNA-virus, vijfde ziekte: erythema infectiosum
60% vd zwangeren immuniteit
zou voorkomen bij 3% vd zwangeren
maternaal:
- 25% asymptomatisch
- 75% symptomatisch: koorts, rash, malaise en artralgie
foetale transmissie bij 33% vd maternale infecties:
- virus richt zicht tegen erythroblast –> zelden een foetale aplastische crisis –> anemie –> hydrops (–> sterfte)
- -> echografisch bepalen vd stroomsnelheden
- -> eventueel intra-uteriene transfusie
- myocarditis
fetal loss na 1ste trimester: 13% / 13-20 wk: 9%/ > 20 wk: 0%
voorkomen varicella (waterpokken)
- DNA virus vd herpesfamilie
- zeer infectieus, incubatie 10-21 dagen, droplet-infectie
- meestal kinderziekte –> > 95% van de zwangeren is seropositief waardoor het in de praktijk geen groot probleem is
- 1% gaat trans-placentair, vnl indien infectie tss 12-20 wk
maternaal varicella
- 10% doet pneumonie (mortaliteit beschreven tot 3-14%)
- de meeste andere complicaties bij zwangerschap: hepatitis, encefalitis, cerebellitis, pericarditis, nefritis, artritis en myocarditis –> zijn zeldzaam
congenitale infectie varicella
- bij 1 tot 2% van geïnfecteerde moeders (2% tss 12-20 wk AD, 0.4% < 13 wk AD)
- overdracht meestal hematogeen
- -> miskraam, MIU, preterme geboorte, embryopathie (SGA, oogafwijkingen, huiddefecten, afwijkingen CZS, hypoplastische ledematen - met 30% mortaliteit in eerste levensmaanden)
neonatale infectie varicella
- bij 10 tot 20% vd kinderen geboren uit moeders met varicella 5 dagen voor tot 2 dagen na de bevalling:
- -> mortaliteit van 20 tot 30% voor aciclovir
aanzienlijke placentaire overdracht van het virus tijdens de viremie bij de moeder, zonder overdracht van maternale AS
–> ernstig verloopende pneumonie, meningo-encefalitis, gastro-enteritis en hepatitis bij de pasgebore
aanpak varicella
preventie ~vaccinatie (levend verzwakt vaccin –> > 1 maand preconceptioneel)
~? immuniteit bij preconceptie/ prenataal
bij negatieve immuniteit en contact: varicella-zoster immunoglobulines (VZIG), 125 E per 10 kg binnen de 72-96 uren
bij ontwikkelen van varicella tijdens de zws: aciclovir: 800 mg, 5/d, gedurende 7 dagen
bij varicella 5 dagen voor tot 2 dagen na de bevalling:
- uitstellen van de partus bij a terme varicella
- indien partus, varicella-zoster immunoglobulines (VZIG) (postexposure profylaxis) toedienen bij neonaat
- indien toch varicella ontstaat: aciclovir 20 mg/kg om de 8 uur gedurende 7 dagen
zika: wat overdracht pathogenese kliniek diagnose preventie
= flavivirus dat de ziekte zikakoorts veroorzaakt (RNA-virus)
via muggen, seksueel contact, bloedtransfusie, transplacentair
maternale infectie –> placentaire infectie en schade:
- infectie foetale hersenen (neuronale progenitor cellen kapot) –> verstoorde neuronale proliferatie, migrattie en differentiatie
- fetal loss
maternaal: meestal asymptomatisch (80%), soms rash, arthralgie, conjuctivitis, lymfadenopathie en milde koorts
foetaal:
- fetal loss, microcefalie, intracraniele calcificaties, ventriculomegalie, IUGR met hypertonie/ spacticiteit, contracturen, convulsies, visus -en gehoorstoornissen, craniofaciale disproportie en craniosynostosis
- afwijkingen na maternale infectie in 1ste trim 10%, 2-3de trim: 5%
- maternaal: serologie
- foetaal: PCR op vruchtwater
- risicogebieden vermijden tijdens de zws
- muggenbeetpreventie
- condoomgebruik bij seksueel contact met (mogelijks) geïinfecteerde persoon
rubella
historisch het eerst gekend teratogeen virus (1941)
bij besmetting in het eerste trimester (< 16 wk):
- maternale infectie –> 50% foetale infectie
- congenitaal rubellasyndroom:
1. cataract
2. glaucoom
3. hartafwijkingen
4. doofheid
5. microcephalie
6. mentale retardatie
bepaling immuunstatus (indien negatief, ev op 16 w controleren) vaccinatie > 1 maand preconceptioneel
algemeen cytomegalovirus
- DNA-virus van herpesgroep, incubatie 28-60 dagen
- overdracht via direct contact met geïnfecteerde secreties: speeksel, bloed, sperma, urine
- frequenties congenitale infectie (0.6% van alle levendgeborenen)
- seropositiviteit in België 40-50%, doch kan reactiveren of re-infectie met CMV virus van andere stam
kliniek CMV
maternaal: asymptomatisch of griepaal beeld, gezwollen klieren en moe
maternale CMV primo-infectie bij 1.4 van alle sero-negatieve vrouwen
- -> transplacentaire transfer:
- 3 md preconceptioneel 5-8%
- periconceptioneel 10-20%
- 1ste trimester: 30%
- 2-3de trimester: 40-60%
na foetale infectie: 20% symptomen:
~10-15% bij de geboorte: IUGR, hepatosplenomegalie, icterus, anemie, trombocytopenie, microcefalie, intracraniële calcificaties, hyperechogene darmen, gehoorverlies/ doofheid, chorioretinitis/ visusstoornissen/blindheid, psychomotorische ontwikkelingsstoornissen
~5-10% op latere leeftijd: gehoorsverlies en neurologische problemen
congenitale CMV infectie bij 0.27% van seropositieve vrouwen, frequentie en ernst van foetale afwijkingen is veel geringer dan bij de primo-infectie
97% zal geen probleem hebben, wel ongerustheid
3% zal majeur probleem hebben
diagnose CMV
- maternale seroconversie
- IgG pos, IgM pos/neg, maar lage aviditeit
- PCR op vruchtwater NA 21 weken
behandeling CMV
geen
studies ivm prenatale antivirale therapie en immuunglobulines
preventie CMV
goede handhygiëne, speekselcontact vermijden
herpes simplex
DNA-virus vd herpesfamilie
primaire genitale herpes:
- pijnlijk, kleine ulceratieve letsels –> diagnose via PCR
- dysurie, koorts, inguinale LK
reactivatie
asymptomatische virusafscheiding, overdracht HSV zonder dat de moeder symptomen heeft
transfer naar het kind: vnl bij vaginale partus (30-40% bij primo infectie, 1-3% bij reactivatie)
uitz intrauterien via transplacentaire of opstijgende infectie
herpes neonatorum bij vaginale bevalling bij actieve letsels:
- chorioretinitis
- meningitis
- encephalitis
- convulsies
- dood (onbehandeld:75%, behandeld met aciclovir: 40%)
behandeling: aciclovir 400 mg, 3/d gedurende 7-14d)
bij herhaalde episode tijdens zws kan aciclovir profylaxe vanaf 36w worden overwogen
bij actieve letsels bij partus: sectio bij primo-infectie (bespreken bij reactivatie)
syfilis voorkomen
1.5/100.000
SOA, verticale transmissie in elk ziektestadium (in stadium I en II: 50%)
syfilis kliniek
sjanker (I)
condylomata, adenopathie, rash handpalmen en voetzolen (II)
syfilis screening + diagnose van alle zwangeren
- VDRL (veneral disease reference laboratory test)
- RPR (rapid plasma reagent)
- TPHA (treponema pallidum haemagglutinating antibody)
- FTA (fluorescente treponema antibody test)
PCR op vruchtwater
syffilis effect op zws
- miskraam
- IUD (vroeg)
- hydrops fetalis
- preterme partus
- congenitale syffilis
- -> vroege congenitale syffilis: haemorrhagische rhinitis, palmaire en plantaire bullae, rash, hemolytische anemie, thrombocytopenie, hepatosplenomegalie, pseudoparalyse van Parrot, periostitis en osteochondritis
- -> late symptomen van onbehandelde cong syffilis: keratitis parenchymatose, gummata (mond, neus en keelholte), periostitis, doofheid, neurosyffilis, hydrops van de gewrichten, sabelbenen, verdikte claviculae, zadelneus, hutchinson-tandvlees, litteken rond de mond
behandeling syffilis
penicilline 2.4 miljoen E, herhalen na 1 week
herhalen bij volgende zwangerschap
contacten screenen
hepatitis A
~ziekte vd moeder (niet belangrijk voor het kind)
hepatitis B
DNA virus (40-50% van hepatitiden)
- spreiding door bloed, seksueel contact en perinataal
- na acute infectie –> 15% chronisch drager
- carrier: perinatale transmissie in 10-20%, zo geen profylaxis
- -> invasieve procedures tijdens arbeid vermijden (MBO, scalpelelektrode)
- -> mag vaginaal bevallen, mag BV geven
- -> binnen 12 uur na geboorte passieve immunisatie (HBIG 0.06 ml/ kg IM) + actieve immunisatie
- profylaxis is efficiënt in 90-95%
- ! vaccinatie van gezondheidswerkers
hepatitis C
= enkelstrengig RNA-virus
- dragerschap in B is zz (< 1%)
- kliniek: bij 20% aanleiding tot cirrose
- overdracht:
IV-druggebruik, SOA, besmette bloedproducten
perinatale transmissie:
–> anti-HCV antistof positieve vrouwen: 1.7%
–> HCV viremische vrouwen: 5%
–> HCV + HIV positieve vrouwen: 10-20%
modus partus: geen verschil in verticale tranmissie
BV kan - tenzij bloedende tepelkloven
HIV
screening van alle zwangeren
counseling
perinatale tranmissie zonder behandeling: 15-30% –> <1%
–> HAART(hoogactieve antiretrovirale therapie)
–> bij partus
—> electieve sectio indien viral load > 1000/ml
—> zo kort mogelijk gebroken vliezen en geen invasieve diagnostiek
—> zidovudine IV indien positieve viral load
–> geen borstvoeding (in gebieden waar zuiver water en melkpoeder voorhanden is)
–> neonaat 4-6 weken behandelen met zidovudine siroop of combinatietherapie
goede algemene toestand: behandeling van intercurrente infecties
ABprofylaxis bij vrouwen met lage CD4 aantallen
chlamydia trachomatis
gram negatieve bacterie
presentatie: cervicitis, bloedverlies
invloed op zws: preterme partus, chorioamnionitis, PROM, postpartumendometritis
effect op neonaat:
- conjuctivitis bij 18-50% (‘plakoog’ enkele w na geboorte)
- ernstige conjuctivitis granulosa met littekenvorming op cornea (trachoom)
- pneumonie (bij 1 op 10 kinderen met nasofaryngeale besmetting), 6w tot 6 md na geboorte
- screening in risicogroepen
- R/ azithromycine of erythromycine (+ partners!)
gonorroe
gram negatieve diplokok
presentatie in zws: asymptomatische cervicitis, dysurie
invloed op zws: preterme partus, PROM, chorioamnionitis, postpartumendometritis
invloed op neonaat: conjuctivitis bij 40% van neonaten indien geen profylaxe –> onbehandeld –> corneabeschadiging en blindheid
diagnose: cervix cultuur
profylaxe: lokaal instilleren zilvernitraat, neobacitracine of tetracyclineocollyrium
R/ cefalosporine, erythromycine of azithromycine
listeria monocytogenes (darmbacterie)
contact via eten van besmette voedingswaren (vlees, melkproducten, vis en groenten)
maternaal: griepaal: koorts, futloosheid, verminderde eetlust, misselijkheid, hoofdpijn, rugpijn, evt diarree en lage rugpijn
foetaal: miskraam
sepsis, meningitis, multi-orgaanaantasting, meconiaal vruchtwater, vroeggeboorte, MIU of neonatale sterfte (3-50%)
R/ ampicilline
voorkomen door:
- verhitten van voedingswaren neemt het risico weg
- invriezen (onder vriespunt is voldoende)
- rauwe groenten goed wassen, geen rauwe vis/ vlees, geen gerookte vis
- vermijd rauwe kazen of melk van niet-gepasteuriseerde melk (bv mozarella, brie)
- handen wassen voor het eten/ na het wassen van groenten, contact met rauw vlees
- eet enkel vers bereid voedsel of voorgepakte producten ruim voor het verstrijken vd houdbaarheidsdatum (en < 12 uur na bereiding of opening in de koelkast)
mors in utero
laat miskraam
miskraam
na 22 wk
onder 22 wk
onder 16 wk
MIU: kliniek, diagnose, frequentie, etiologie
Kliniek : geen kindsbewegingen meer voelbaar
Diagnose:
geen foetale harttoonregistratie met doptone
echografisch geen hartactie
Frequentie: 3-6/1000 zws
Etiologie:
Vasculaire aandoeningen gepaard gaande met een gestoorde placentatie zoals
hypertensieve zwscomplicaties : IUGR, preeclampsie
Solutio placentae
Ernstig bloedgroepantagonisme
Congenitale infecties, met name TORCHES
Foetomaternale transfusie (vnl posttraumatisch)
Ernstige maternale aandoening zoals diabetes mellitus, cholestase
Ernstige congenitale foetale malformaties
Knoop in de navelstreng, multipele navelstrengomstrengelingen
Twin-to-twin transfusiesyndroom
Durante partum ikv acute hypoxie
MIU beleid, verdere investigaties
Beleid
Inleiden
! Risico DIC
Verdere investigaties Serologie Bacteriologisch Genetisch Anatomopathologisch onderzoek (MRI)
zwangerschap bij voorafbestaande medische aandoeningen: algemeen
~Zwangere populatie is meestal (relatief) fit en gezond
~Kleine proportie ervan heeft evenwel een voorafbestaande ziekte:
~idealiter:
- assessment voor zwangerschap
- multidisciplinaire benadering
~twee basisvragen dienen telkens beantwoordt te worden:
- welk is de invloed van de zwangerschap op de aandoening
- welk is de invloed van de aandoening op de zwangerschap
hartziekten algemeen
1-2 % van zwangeren heeft hartprobleem
33% congenitale hartaandoening
treft 0,8% van alle levendgeboortes
66% verworven hartaandoening:
reumatisch hartlijden
CAD (coronary artery disease) zal toenemen met maternale leeftijd, obesitas, …
cardiomyopathie
Behandeling verbeterde drastisch over laatste decennia
–> bereiken reproductieve leeftijd
Hartlijden en zwangerschap is geassocieerd met:
- Maternale mortaliteit en morbiditeit
- Hogere incidenties van foetale en neonatale adverse events
effecten vd zwangerschap op de hartziekten:
1. hemodynamische veranderingen:
- perifere vaatweerstand daalt, plasmavolume en HR stijgen, cardiac output stijgt
- belangrijke volume shifts tijdens arbeid en bevalling
extra toename van hartdebiet tijdens contracties
significante toename van hartdebiet na bevalling: reductie van uteriene doorbloeding (~ autotransfusie !), wegvallen van vena cava obstructie
postpartumbloeding
–> risico op hartfalen bij zwangere met matige en ernstige hartziekte
Decompensaties meestal uitgelokt door tachycardie en volumeshifts
↳ verkorte ventriculaire vullingstijd
Compromitterende factoren:
- anemie: ↓ O2 – transport
- respiratoire infectie: ↓ O2 en koorts
- koorts
- excessieve fysische inspanning
- sterke emoties
- pijn
effecten vd zwangerschap op de hartziekten:
2.thromboembolisch risico
Zwangerschap = veneuze stase in onderste ledematen, verhoogde stollingsneiging door toegenomen stollingsfactoren, fibrinogeen en verlaagd prot S
Cardiopathie: mechanische kunstklep ! , aritmieën, Fontan circulatie (passieve
cava-pulmonaire connectie), VG van thrombo-embolisch event
effecten vd zwangerschap op de hartziekten:
3. infectieuze endocarditis
Febriele toestand: - behandelen - zorgvuldig observeren - morbiditeit en mortaliteit van 30% (door hartfalen en thrombo-embolische complicaties) - fetal loss bij 30%
Profylaxis
Bevalling, vaginaal of sectio, is geen strikte indicatie voor endocarditisprofylaxe
effecten vd hartziekte op de zwangerschap
Risico op preterme geboorte
Risico op IUGR, vooral bij
- cyanose
- ernstige functionele weerslag (klasse III-IV NYHA)
Risico op congenitale hartziekte 3-50 % vs 0,6-0,8% in de algemene populatie
- 50% bij autosomaal dominant (Marfan, HCM, long QT syndroom)
Teratogene medicatie
- ! ACE-I, diuretica, beta-blocker, coumarines
Hypertensieve complicaties bij voorafbestaande hypertensie: IUGR, preeclampsie
therapeutische anticoagulantia (!mechanische hartklep)
CAVE bloedingscomplicaties
Orale anticoagulantia (Coumarines = vit K antagonisten)
- bij onverwachte partus:
- -> sectio intracraniele bloedingen bij foetus;
- -> toedienen van FFP en vitamine K aan moeder en kind
- Coumarine-embryopathie: hypoplasie neusbrug, skeletafwijkingen, hartdefect, cerebrale afwijkingen, IUGR, oogafwijkingen en gehoorschade
- Thrombo-embolische complicaties gereduceerd tot 2,4%, doch passeren placenta –> embryopathie (1ste trim, 6-10%), bloedingscomplicaties (2-3de trim: 30%)
Heparin: LMWH of continu IV ongefractioneerd heparine
( 4-6u stoppen of antidotum protamine)
Passeren placenta niet, doch vaker klepthrombose
–> bij strikte monitoring anti-Xa spiegels <5%,
doch 10% bij subtherapeutische dosage of incompliant gebruik
CAVE HIT, osteoporose, bloedingscomplicaties
doel: preconceptioneel consult hartziekten
risk assessment voor moeder en foetus
hoe: preconceptioneel consult hartziekten
VG: welke cardiopathie, VG van adverse event?
klinische beoordeling = evalueren of pt hemodynamische veranderingen kan tolereren
medicatie
bijkomende cardiale onderzoeken:
- ECG, echocor, holter, fietsproef (stress test) en RX tx, CT angio of MR angio, hartcatherisatie (volumebelastingtest)
Multidisciplinaire overleg
De NHYA-classificatie:
- klasse I: kortademigheid alleen bij flinke inspanning, gn symptomen tijdens nl activiteiten
- klasse II: kortademigheid treedt op bij matige inspanning
- klasse III: kortademigheid treedt op bij geringe inspanning
- klasse IV: kortademigheid in rust
- -> slechte functionele score voor zwangerschap (NYHA klasse > II) = prognostisch slecht
eerder cardiac events (HF, TIA, CVA of aritmie) is prognostisch ongunstig
EF < 40% is prognostisch ongunstig
Stenotische letsels links verdragen zws-aanpassingen NIET goed omdat de cardiac output beperkt is (mitraalklep < 2 cm², Ao klep < 1,5 cm², piek LVOT gradient > 30 mmHg).
Regurgitatie letsels kunnen zws-aanpassingen relatief goed verdragen
Congenital heart disease met L-R shunt doen het relatief goed door vermindering van de systemische vasculaire weerstand
R-L letsels en cyanotische letsels verdragen zws-aanpassingen NIET goed
Zws bij pulmonaal hypertensie houdt zéér HOOG RISICO in
