Parkinsonismo At’ipico

Question 1

Parkinsonismo Atípico
Quais as principais formas de PA? (4)

Answer 1

1) Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)
2) Degenera’c~ao corticobasal (DCB)
3) Atrofia de m’ultiplos sistemas (AMS)
4) Demencia com corpos de Lewy

Question 2

Parkinsonismo Atípico
O SPECT-TRODAT ‘e um exame com boa sensibilidade e especificidade para qu^e?

Answer 2

Diferenciar a doen’ca de Parkinson do Tremor essencial

*Alterado na DP e nos parkinsonismos at’ipico

Question 3

Parkinsonismo Atípico
Como ‘e feito o teste terapeutico nos pacientes com suspeita de PA?

Answer 3

Levodopoa na dose m’axima tolerada (900-1.200mg) por pelo menos 1 m^es

*Ausencia de resposta fala a favor de PA

Question 4

Parkinsonismo Atípico
Quais s~ao os sinais de alerta da doen’ca de Parkinson? (17)

Answer 4

1) Resposta limitada a levodopa
2) Quedas e instabilidade postural precoce
3) Demencia precoce
4) Delirios e alucina’coes precoces
5) Acometimento isolado de MMII
6) SInais piramidais, cerebelares ou de neuronio motor inferior
7) Disautonomia precoce e grave
8) Sinais parietais ou afasia
9) DIstonia ou mioclonia (retrocolo ou antecolo; apraxia de abertura ocular ou blefaroespasmo)
10) Oftalmoparesia vertical
11) Progressao r’apida
12) Inicio sim’etrico
13) Ausencia de tremor
14) Paralisia oseudobulbar (riso ou choro patologico)
15) Maos frias
16) Palilalia ou ecolalia
17) Estridor

Question 5

Parkinsonismo Atípico
Qual proteina tipicamente se acumula na PSP e na DCB?

Answer 5

Prote’ina tau (forma 4R)

Question 6

Parkinsonismo Atípico
Quais as principais estruturas acometidas na Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)? (4)

Answer 6

1. Substância Negra
2. Núcleo Subtalâmico
3. Núcleo denteado do cerebelo
4. Mesencéfalo

Question 7

Parkinsonismo Atípico
Qual a apresentação clássica da PSP? (4)

Answer 7

Evolução progressiva de:
1) Parkinsonismo simétrico
2) Quedas precoces
3) Paralisia supranuclear da motricidade ocular
4) Alterações cognitivas

Question 8

Parkinsonismo Atípico
Qual a forma mais comum de PA?

Answer 8

Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)

Question 9

Parkinsonismo Atípico
A PSP é mais comum na forma esporádica ou genética?

Answer 9

Esporádica

Question 10

Parkinsonismo Atípico
Qual é a idade de início da PSP?

Answer 10

Frequentemente 65 anos

Question 11

Parkinsonismo Atípico
Quais são os fenótipos descritos da PSP? (6)

Answer 11

1) Síndrome de Richardson (forma clássica)
2) PSP-parkinsonismo
3) Acinesia pura com freezing de marcha (APFM)
4) Afasia primariamente progressiva não fluente (PSP-fala e linguagem)
5) Síndrome Corticobasal
6) Variante comportamental da Demência Frontotemporal (DFTvc ou PSP-frontal)

Question 12

Parkinsonismo Atípico
Qual é o achado típico da PSP na RM?

Answer 12

Atrofia do mesencéfalo
(Sinal do beija-flor no plano sagital)

Question 13

Parkinsonismo Atípico
Na PSP, o PET-FDG pode encontrar hipometabolismo em quais regiões? (4)

Answer 13

1) Córtex frontal bilateral
2) Tálamo
3) Núcleo caudado
4) Mesencéfalo

Question 14

Parkinsonismo Atípico
Na síndrome de degeneração corticobasal (DCB), quais são os achados cardinais? (5)

Answer 14

1) Rigidez e bradicinesia
2) Distonia
3) Mioclonias
4) Fenômeno da mão alienígena
5) Sinais de disfunção cortical (apraxia, alteração de sensibilidade cortical, heminegligência, afasia)