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Neurologia > Junção Neuromuscular > Flashcards

Junção Neuromuscular Flashcards

1
Q

Miastenia Gravis

Quais os anticorpos mais importantes por trás da fisiopatologia da doença? (3)

A
  1. Anti-receptor de Acetilcolina (Anti-AChR)
  2. Anti-tirosinacinase muscular específica (Anti-MuSK)
  3. Agrina e proteína 4 relacionada com o receptor de lipoproteínas (LRP4)
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2
Q

Miastenia Gravis

Quais os dois subgrupos baseados na idade?

A
  1. Início precoce (antes dos 50 anos)
    a. Três vezes mais comum no sexo feminino
  2. Início tardio (após os 50 anos)
    a. Ligeiramente mais comum no sexo masculino

Essas formas (precoce e tardia) são responsáveis por 2/3 dos casos de MG

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3
Q

Miastenia Gravis

Porcetagem de pacientes com anti-AChR positivo?

A

Cerca de 80%

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4
Q

Miastenia Gravis

Porcetagem de pacientes com anti-MuSK positivo?

A

Cerca de 10% (50% dos anti-AChR negativos)

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5
Q

Miastenia Gravis

Porcetagem de pacientes com hiperplasia tímica?

A

Cerca de 70%

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6
Q

Miastenia Gravis

Porcetagem de pacientes com timoma?

A

Cerca de 10%

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7
Q

Miastenia Gravis

Frequência de acometimento ocular na doença?

A

40% no início da doença e até 85% ao longo do tempo

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8
Q

Miastenia Gravis

Definição da forma isoladamente ocular?

A

Restrição dos sintomas oculares por pelo menos 2 anos

Risco de generalização após esse período muito baixo

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9
Q

Miastenis Gravis

Situações em que os anticorpos anti-AChR podem ser negativos? (3)

A
  1. Forma estritamente ocular (sensibilidade de 25-70%)
  2. Período de remissão da doença (ou após timectomia)
  3. Em alguns pacientes com sintomas graves
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10
Q

Miastenia Gravis

Características da MG anti-MuSK? (4)

A

Bastante semelhante à anti-AChR, mas com achados mais frequentes de:
1. Forma generalizada
2. Sintomas bulbares
3. Pouca resposta à piridostigmina e corticoide
4. Boa resposta ao Rituximab

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11
Q

Miastenia Gravis

Características da eletroneuromiografia? (4)

A
  1. Estimulação nervosa repetitiva revela um decremento maior ou igual a 10% (entre a primeira e quinta estimulação)
  2. Sensibilidade de 53 a 100% para MG generalizada
  3. Sensibilidade de 10 a 48% para MG ocular
  4. Inespecífica
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Neurologia (10 decks)

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