Miosite por Corpúsculo de Inclusão

Question 1

Miosite por Corpúsculo de Inclusão

Qual a faixa etária mais e o gênero mais acometido?

Answer 1

• Acima dos 40 anos
• Sexo masculino

Question 1

Miosite por Corpúsculo de Inclusão

Qual o padrão muscular de acometimento clássico? (2)

Answer 1

Fraqueza de musculatura flexora profunda dos dedos e extensora de pernas (quadriceps)

Outras apresentações menos comuns incluem disfagia isolada, hiperCKemia assintomática e fraqueza axial ou de membros fora do padrão clássico,

Question 2

Miosite por Corpúsculo de Inclusão

Quais os principais diagnósticos diferenciais/de confusão? (6)

Answer 2

1. Polimiosite (ou outros miositides)
2. Outros miopatias hereditárias (distrofia miotônica)
3. Mononeuropatias compresivasˆ
4. Radiculopatiasˆˆ
5. Amiloidose
6. Sarcoidose

ˆprincipalmente do ulnar (cotovelo) ou mediano (punho)
ˆˆEspecialmente L3/L4

Question 3

Miosite por Corpúsculo de Inclusão

Qual a principal causa de morte nesses pacientes?

Answer 3

Pneumonia aspirativa por disfagia progressiva

Question 4

Miosite por Corpúsculo de Inclusão

Quais as manifestações atípicas da doença? (6)

*Presente em 14% dos casos

Answer 4

1. Pé caído
2. Fraqueza muscular proximal de membros superiores
3. Diplegia facial
4. Fraqueza axial
5. Drop-head (fraqueza de musculatura cervical)
6. HiperCKemia assintomática

Question 5

Miosite por Corpúsculo de Inclusão

V ou F?
Na doença temos frequentemente um envolvimento cardíaco e de musculatura não-esquelética

Answer 5

Falso
A maioria dos pacientes terá acometimento exclusivamente de musculatura esquelética

Question 6

Miosite por Corpúsculo de Inclusão

Teremos um aumento na prevalência de quais outras doenças? (3)

Answer 6

1. Neuropatia periférica (OR 2.7)
2. Sjögren (OR 6.2)
3. Neoplasias hematológicas malignas (OR 3.9)*

*Especiamente leucemia linfocítica granular de células T gigantes

Question 7

Miosite por Corpúsculo de Inclusão

Como estarão os valores de CPK?

Answer 7

Aumentados em 75-80% dos pacientes

*Tipicamente inferior a 15 vezes o limite da normalidade. Valores maiores devem levantar suspeita para diagnóstico diferencial

Question 8

Miosite por Corpúsculo de Inclusão

V ou F
Os pacientes raramente evoluem para necessidade de cadeira de rodas

Answer 8

Falso!
Quase todos os pacientes terão necessidade de cadeira de rodas em até 20 anos do início da doença

*Mediana de tempo de 10 anos