Paratireoides

Question 1

Glândulas paratireoides e camada glomerulosa do córtex das suprarrenais: cite uma característica em comum.

Answer 1

Ambas não dependem do EHH, apresentando um eixo próprio de funcionamento.

Question 2

Explique como ocorre a fisiologia do cálcio no organismo humano.

Answer 2

Paratormônio (PTH) é liberado quando há necessidade de aumentar o metabolismo do cálcio, atuando em 2 principais órgãos, o osso e o rim. No osso, ele aumenta a reabsorção óssea (que é o que prevalece) e o turn over ósseo (renovação), e no rim ele ativa a 1-alfa-hidroxilase (enzima importante para a produção de calcitriol, o qual aumenta a absorção intestinal de Ca++ e P-) e aumenta diretamente a reabsorção renal de cálcio e excreção de P-. -> hipercalcemia -> feedback negativo para liberação de PTH.

Question 3

Explique como ocorre o metabolismo da vit D.

Answer 3

Há basicamente 3 formas de adquirimos a vit D, sendo elas: ingestão de peixes gordurosos e exposição de sol (cholecalciferol - D3), ingestão de vegetais (ercocalciferol -D2). Essas vitaminas não estão prontas, ainda precisam passar por 2 hidroxilações, uma primeira no fígado, pela 25-hidroxilase -> 25-Vit D (calcitriol: reserva) e outra no rim, pela 1-Alfa hidroxilase -> 1,25 (OH) - vit D (calcitriol).

Question 4

Valores de referência de cálcio e fósforo PTH e vit D?

Answer 4

Cálcio: 8,5-10-6 mg/dL
Fósforo: 3-4,5 mg/dL
PTH: 10-65 pg/mL
Vit D 20-30 UI.

Question 5

Valores de referência de ureia, creatinina e ClCr?

Answer 5

Ureia: 20-40 mg/dL
Creatinina: 0,8-1,3 mg/dL
ClCr: mulher 85-125 ml/min/1,73 m3 e homem 75-115 ml/min/1,73 m3.

Question 6

Laboratório do Hiperparatireoidismo x hipoparatireoidismo

Answer 6

Hiper: PTH alto
Hipo: PTH baixo

Question 7

Laboratório do Hiperparatireoidismo primário x secundário

Answer 7

Primário: PTH alto + hipercalcemia (fósforo baixo).
Secundário: PTH + hipocalcemia (+ fósforo alto ou baixo).

Question 8

Hiperparatireoidismo secundário por DRC x por hipovitaminose D

Answer 8

DRC: fósforo alto.
Hipovitaminose D: fósforo baixo.

Question 9

Hiperparatireoidismo primário e secundário: principais etiologias

Answer 9

• Primário: principal causa adenoma solitário da paratiroide (85%), também podendo ser causada por hiperplasia (principalmente em paciente com NEM 2A ou até NEM 1).
• Secundário: É causada por causas sistêmica que geram hipocalcemia, como na DRC (não consegue reabsorver cálcio e ativar vit D, além da dificuldade de filtração glomerular gerar acúmulo de fosfato, que se junta ao cálcio), hipovotaminose D. Diagnóstico diferencial: DRC: fosfato alto e Hipovitaminose D: fosfato baixo.

Question 10

Hiperparatireoidismo primário e secundário: Fisiopatologia

Answer 10

• Primário: PTH alto, cálcio alto e fósforo baixo. Ocorre por aumento na produção de PTH pelas para tireoides, seja por um adenoma solitário (85%) ou por hiperplasia -> aumento na reabsorção óssea, no calcitriol (e consequente aumento na absorção intestinal de cálcio e fósforo) e na absorção renal de cálcio e excreção de fósforo.
• Secundário por DRC: PTH alto, cálcio baixo ou normal (quando a reabsorção óssea compensa) calcitriol baixo e fosfato alto. Ocorre pois há (1) diminuição da TFG -> hiperfosfatemia -> quela o cálcio, diminuindo ainda mais; (2) evolução com DRC e consequente perda da capacidade de reabsorver o cálcio a nível renal e ativar vit D (falará da 1-alfa-hidroxilase ativa) -> PTH alto -> como rim não funciona, a única ação é a reabsorção óssea aumentada e o estímulo para renovação óssea, que, como não há cálcio, gera formação de osso fibroso (dai o nome, osteíte fobrosa cística).
• Secundário por hipovitaminose D: PTH alto, cálcio baixo, fósforo baixo. Diminuição a absorção intestinal de cálcio e fósforo.

Question 11

Hiperparatireoidismo primário x secundário: clínica

Answer 11

• Primário:
Hipercalcemia:
- Poliúria: cálcio em excesso de forma crônica faz lesão na medula renal -> dificuldade de concentrar urina -> mesmo com aquaporinas abertas no túbulo coletor, como a medula não está hipertônica, não consegue puxar a água livre;
- Alteração do nível de consciência, fraqueza muscular;
- Pode evoluir com osteoporose, fratura, nefrolitíase (mesmo com o aumento da reabsorção renal de cálcio, o paciente apresenta hipercalciuria, uma vez que a hipercalcemia é muito importante).

• Secundário: reabsorção óssea -> osteoporose, fratura patológica, dor, deformidade óssea (fratura e não consegue consolidar direito).

Question 12

Achados radiológicos característicos de hiperparatireoidismo secundário

Answer 12

• Renovação subperoostial das falanges (é o achado mais característico);
• Área lítica nos meio das vértebras, a chamada coluna de Rugger Jersey (pois lembra a camisa dos jogadores de Rugby);
• Crânio em sal e pimenta (pontos mais blásticos mais brancos com pontos mais escuros, representado áreas mais líticas).

Question 13

Qual achado presente na radiografia abaixo e o que ele indica?

Answer 13

Renovação subperoostial das falanges, indica osteíte fibrosa cística, condição que também apresenta como achados característicos a coluna de Rugger Jersey e crânio em sal e pimenta.

Question 14

Qual achado presente na radiografia abaixo e o que ele indica?

Answer 14

Coluna de Rugger Jersey (área lítica nos meio das vértebras chamada de coluna de Rugger Jersey pois lembra a camisa dos jogadores de Rugby), indica osteíte fibrosa cística, condição que também apresenta como achados característicos a renovação subperoostial das falanges e o crânio em sal e pimenta.

Question 15

Qual achado presente na radiografia abaixo e o que ele indica?

Answer 15

Crânio em sal e pimenta (pontos mais blastocos mais brancos com pontos mais escuros, representado áreas mais líticas) indica osteíte fibrosa cística, condição que também apresenta como achados característicos a renovação subperoostial das falanges e coluna de
Rugger Jersey.

Question 16

Conduta diante paciente com suspeita de hiperparatireoidismo primário?

Answer 16

Procurar achados que indiquem paratireoidectomia, sendo elas:

• Anamnese:
- Idade < 50 anos;
- Sintomas de hipercalcemia: poliúria, alteração do nível de consciência, fraqueza muscular.
- Diagnóstico prévio de nefrolitíase ou DRC;
- Diagnóstico prévio de osteoporose, história de fraturas.

• Exames completares:
- Dosar cálcio: Ca++ > 1 mg/dL acima do LSN
- Calciúria na urina de 24h: > 400 mg / 24hrs
- Função renal: ClCr < 60 ml / min
- Densidometria óssea alterada

Se 1 ou mais dos fatores citados presentes -> imagem -> paratireoidectomia.

Question 17

Exame de imagem de escolha pré paratireoidectomia?

Answer 17

O exame de escolha é a cintilografia com sestramibi, podendo associar com US. Se não encontrar nada, pode até fazer RM, TC, mas não adianta muito. Se não encontrar -> exploração cirúrgica.

Question 18

Conduta em paciente com hiperparatireoidismo primário sem indicação de paratireoidectomia?

Answer 18

Acompanhamento.

Question 19

3 causas de hipercalcemia e como diferencia-las?

Answer 19

Hiperparatireoidismo primário: PTH alto, cálcio alto e fosfato baixo.
Hipervitaminose D: PTH baixo, cálcio alto e fosfato alto.
Malignidade: PTH baixo, cálcio alto e fosfato variável.

Question 20

Cite 3 formas que o CA tem de gerar hipercalcemia.

Answer 20

• Secretando PTH like / PTH RP;
• Doença osteolítica (doença inflamatória, como o mieloma ou de metástases óssea, como CA de próstata);
• Ativação extrarrenal da vit D (mais rara e ocorre mais em casos de linfoma).

Question 21

Tratamento da osteíte fibrosa cística.

Answer 21

1. Restringir o fósforo na dieta (800-1000 mg/dia): não é simples, e na maior parte das vezes não é suficiente, sendo necessário adicionar o quelante de cálcio.
2. Quelante de fósforo: sevelamer (quelante de fósforo sem cálcio disponível do Brasil, sendo o ideal pois diminui a deposição de fosfato de cálcio nos tecidos), carbonato de cálcio (se liga ainda no TGI ao fósforo, impedindo que ele seja absorvido, porém, precipita e começa a se depositar nos tecidos, gerando disfunção orgânica, de modo que não é o quelante ideal). Hidróxido de alumínio também é um quelante de fósforo, mas atualmente quase não é mais feito pois gera mais efeito adverso, pode gerar intoxicação pelo alumínio.
3. Vitamina D: calcitriol. Para evitar uma hipervitaminose D, antes de dar calcitriol, documentar que o paciente tem vitamina D baixa.
4. Calciomimético: cinacalcete. “Engana” a paratiroide, diminuindo a secreção de PTH.

Se refratário, ou seja, ou (1) Níveis persistentemente elevados de PTH ou (2) Hipercalcemia pós tratamento não explicada pelo uso de carbonato de cálcio e/ou calcitriol (secreção autônoma) -> indica hiperparatireoidismo terciário (hiperparatireoidismo primário em cima de secundário). Nos dois casos -> Paratireoidectomia subtotal (tirar 3 inteiras e deixar um pedaço de 1 delas) ou total com autoenxerto (tirar as 4 e pegar um pedaço de uma delas e implantar no antebraço não dominante.

Question 22

Quelante de fósforo ideal pra o tratamento da osteíte fibrosa cística e porque.

Answer 22

• Sevelamer: quelante de fósforo sem cálcio disponível do Brasil, sendo o ideal pois diminui a deposição de fosfato de cálcio nos tecidos;
• Carbonato de cálcio: se liga ainda no TGI ao fósforo, impedindo que ele seja absorvido, porém, precipita e começa a se depositar nos tecidos, gerando disfunção orgânica, de modo que muitas vezes é usado por ser mais disponível, mas não é o quelante ideal.
• Hidróxido de alumínio: também é um quelante de fósforo, mas atualmente quase não é mais feito pois gera mais efeito adverso, pode gerar intoxicação pelo alumínio.

Question 23

O que deve ser feito antes de iniciar calcitriol no tratamento da osteíte fibrosa cística e porque.

Answer 23

Documentar que o paciente tem vitamina D baixa para evitar uma hipervitaminose D.

Question 24

Qual o intuito do uso de calciomimético no tratamento da osteíte fibrosa cística e qual indicado?

Answer 24

“Enganar” a paratiroide, diminuindo a secreção de PTH; cinacalcete.

Question 25

Quando se considera que paciente com osteíte fibrosa cística é refratário ao tratamento é qual a conduta diante desse caso?

Answer 25

(1) Níveis persistentemente elevados de PTH ou (2) Hipercalcemia pós tratamento não explicada pelo uso de carbonato de cálcio e/ou calcitriol (secreção autônoma) -> indica hiperparatireoidismo terciário (hiperparatireoidismo primário em cima de secundário).
Nos dois casos -> Paratireoidectomia subtotal (tirar 3 inteiras e deixar um pedaço de 1 delas) ou total com autoenxerto (tirar as 4 e pegar um pedaço de uma delas e implantar no antebraço não dominante.

Question 26

Hipoparatireoidismo: Laboratório e etiologia

Answer 26

• PTH baixo, hipocalcemia, hiperfosfatemia.
• Principal causa: pós-cirúrgico. Tireoidectomia em que ocorre acidentalmente ressecção de paratireoide ou que não ocorre, mas gera diminuição transitória da secreção de PTH pela lesão/edema local e alteração da vascularização local.

Question 27

Hipoparatireoidismo: clínica

Answer 27

Sinais de hipocalcemia:
- Aumenta a excitabilidade neuromuscular -> tetania e sinais de Chevostek (espasmos dos músculos faciais com a percussão do nervo facial próximo ao arco zigomático) e Trousseou (espasmo carpo pedal com flexão matacarpofalangiana e adução do polegar após manutenção de manguito insuflado 20 mmHg acima da PÁS por 3 min no MS do paciente).
- Se hiperparatireoidismo crônico: hiperfosfatemia -> quela o cálcio, forma cristais de fosfato de cálcio que precipita e deposita em feições -> calcificações (nefrocalcinose, síndrome de Fahr - calcificação de glânglios da base -> parksonismo).
- Se muito importante e aguda: Alterações intervalo QT (prolongamento), convulsões (pelo aumento da excitabilidade neurológica).

Question 28

Em que consiste e o que indica o sinal de Chevostek ?

Answer 28

Espasmos dos músculos faciais com a percussão do nervo facial próximo ao arco zigomático, que indica hipoparatireoidismo.

Question 29

Em que consiste e o que indica o sinal de Trousseou?

Answer 29

Espasmo carpo pedal com flexão matacarpofalangiana e adução do polegar após manutenção de manguito insuflado 20 mmHg acima da PÁS por 3 min no MS do paciente, e indica hipoparatireoidismo.

Question 30

Hipoparatireoidismo: tratamento

Answer 30

• Agudo: gluconato de cálcio 1-2g IV enquanto o paciente estiver sintomático.
• Crônico: carbonato de cálcio (1-3g/dia Ca++ elementar, sendo que o carbonato de cálcio tem 40%)) + vit D3 25000-100000 UI/dia VO e/ou calcitriol 0,25 a 1mg/dia.

Question 31

Hipoparatireoidismo: cuidado no tratamento

Answer 31

• Cuidado: risco de hipercalciuria com o tratamento. Como o PTH está diminuído, a reabsorção renal de cálcio também está. Todavia, como o paciente está com hipocalcemia, não há cálcio suficiente para gerar hipercalciuria em vigência da diminuição da reabsorção renal. Com a introdução do tratamento, no entanto, o paciente aumenta o níveis de cálcio sem aumentar a reabsorção renal do mesmo, aumento o risco de hipercalciuria. Assim, o objetivo no tratamento deve ser manter os níveis de cálcio no limite inferior da normalidade. Se mesmo o paciente com o cálcio baixo fizer hipercalciuria, uma alternativa é usar diurético tiazídico.