Paraplegie Flashcards
Valutazione per sospetto paraparesi spastica
ANAMNESI:
familiarità e patologie e trattamenti in atto
esordio: acuto (shock midollare, trauma, infezione, infiammazione) o cronico (neurodegenerativo, malnutritivo, congenito)
progressione: monofasica, multifasica, stabile, progressiva,
manifestazioni motorie: asimettriche, ipertonia, rigidità, iper-reflessia
manifestazioni sensitivi: asimmetriche (superficiale e/o profonda)
manifestazioni vescicali/disfunzioni sessuali
valutare coinvolgimento AASS e/o AAII
asimmetria
coinvolgimenti non neurologici (vista, udito e soprattutto cuore)
coinvolgimenti neurologici (soprattutto cervelletto)
TEST DIAGNOSTICI
- test ematici
- esame del liquor
- elettromiografia
- Tac e RM
Definizione di paraparesi?
condizione neurologica che si manifesta con una perdita parziale della capacità motoria degli AAII (- deambulazione) o, più raramente, degli AASS.
generalmente la causa è una lesione midollare, ma può essere anche dovuta ad una lesione della via motoria
Perchè una lesione midollare più “alta” ha una prognosi peggiore?
Perchè ci può essere un coinvolgimento dei centri bulbari con conseguente insufficienza respiratoria.
Differenza tra cordoni laterali e cordoni posteriori?
I cordoni posteriori sono responsabili della raccolta della sensibilità tattile profonda e della propriocezione
I codoni posteriori trasmettono la sensibilità tattile e dolorifica.
NEL CORDONE LATERALE DECORRE IL FASCIO CORTICO-SPINALE
Definizione di SM, prevalenza e fenotipi
Patologia infiammatoria demielinizzante degenerativa del SNC
colpisce givani adulti: 25-40 anni, soprattutto F
- forma ricadute-remissioni (è necessario un disturbo focale per almeno 24 ore che solitamente si risolve con terapia steroidea)
- forma primariamente progressiva: deficit lentamente progressivi con accumulo dei disturbi neurologici.
colpisce principalmente M intorno ai 50 aa. Iniziale coinvolgimento della deambulazioe poi sfinterico, sensitivo e cerebellare (necessario almeno un anno di progressione per la diagnosi) - forma secondariamente progressiva: diagnosi retrospettiva con punteggio di 4 alla EDSS dopo 6 mesi dalla prima valutazione
Quale scala si usa per la valutazione delle compromissione clinica dei pz con SM?
EDSS: expandend Disability Status Scale
0 (assenza di segni e sintomi neurologici) -> 10 (morte)
da 6 -> si misura capacità di deambulazione
Diagnosi di SM?
- disseminazione spaziale
- disseminazione temporale
- esclusione di altre patologie
RM: lesioni tipiche demielinizzanti MOLTO PICCOLE (contrariamente alle placche da neuromielite ottica)
Liquor: per escludere patologie infettive ed evidenziare infiammazione
Potenziali evocati: allungamento del tempo di conduzione -> demielinizzazione
N.B. i segni radiologici permangono anche in fase di remissione
come si fa diagnosi di sclerosi multipla secondariamente progressiva?
diagnosi retrospettiva: punteggio di almeno 4 all’ EDSS dopo 6 mesi dalla valutazione precedente (deficit motorio nella EDSS da 0 a 4: marcata disabilità).
N.B. non si considerano aspetti cognitivi
la maggior parte dei farmaci per la SM sono per la forma relapse-remitted.
all’RM: tante lesioni, riduzione dell’infiammazione ma aumento della degenerazione neuronale (sostanza grigia)
come si fa diagnosi di sclerosi multipla primariamente progressiva?
Diagnosi retrospettiva: deficit neurologico ingravescente per almeno 1 anno.
esordio più tardivo - 50 anni
M>F
esordio: subdolo della deambulazione
Quali sono i sintomi della SM?
- fatica sia motoria che cognitiva per una disfunzione di un circuito che coinvolge il lobo frontale e il talamo (non è un problema periferico)
- deficit cognitivi nel 30% dei pz nelle fasi iniziali di malattia. più compromessi: FE + riduzione della processazione delle info
- il linguaggio generalmente non è oclpito nelle forme adulte ma può essere coinvolto nel caso di forme in età pediatrica
La riabilitazione è utile in pz con SM?
si, si può lavorare sulla autonomia del cammino, sulla spasticità, sull’equilibrio e problematiche minzionali
Definizione di neuromielite ottica?
patologia demielinizzante infiammatoria anticorpo-mediata per la presenza di anticorpi anti-acquaporina-4 (patognomonica!)
esordio intorno ai 40 aa
F>M
Quali sono gli anticorpi alla base della neuromielite ottica? Cosa fanno?
anticorpi-anti-acquaporina-4 che determinano la morte di astrociti!! -> atrocitopatia
gli anticorpi si legano ai canali delle acquaporine (principali canali per l’H2O del SNC) presenti sui pedicelli degli astrociti.
il legame dell’anticorpo sui canali dell’H20 determinano un’alterazione del bilancio idrico nel SNC causndo danno assonale e morte neuronale.
Come si manifesta la neuropatia ottica?
si manifesta con episodi acuti molto gravi e con ricadute.
all’inizio possibile recupero ma inferiore rispetto a pz con SM.
non esiste forma secondariamente progressiva perchè fin da subito il pz tende ad accumulare deficit neurologici.
- COINVOLGIMENTO MIDOLLARE con lesioni molto estese (+3 mielomeri) e dolore molto intenso.
- NEURITE OTTICA + grave della SM con cecità spesso bilaterale (mentre nella SM è spesso mono-oculare con dolore al movimento oculare e dispercezione dei colori)
- SINGHIOZZO INCONTROLLABILE, NAUSEA E VOMITO
- DISTURBI DEL TRONCO-ENCEFALO particolari
- POSSIBILI DISTURBI COGNITIVI = SM
per la diagnosi: presenza di anticorpi anti-acquaporina-4 + almeno 1 dei sintomi scritti
Quali sono le regioni più coinvolte da neuromielite ottica?
- nervo ottico
- midollo spinale
- III e IV ventricolo dell’ipotalamo (ricchi di acquaporine)
Classificazione delle paraparesi
infiammatorie: SM
compressive
metaboliche: B12 (degenerazione combinata subacuta del midollo da deficit di vit. B12)
infettive: infezioni lente
genetiche: atassie cerebellari e paraparesi spastiche ereditarie
Come si manifesta la patologia compressiva del midollo spinale?
frequente nel soggetto anziano e può essere dovuta a:
- mielopatia progressiva per, ad esempio, alterazioni vertebrale che comprimono il midollo)
- neoplasie come sarcomi o linfomi
sono lesioni esterne al midollo che però lo comprimono e ne comportano una dislocazione.
sintomatologia: lentamente ingravescente
Cos’è la mielopatia cervicale degenerativa?
è la princiaple causa di danno midollare non traumatico, soprattutto nell’anziano. esordio progressivo e cronico
è chiamata anche sindrome del canale ristretto perchè è caratterizzata un restringimento del canale midollare per:
- ipertrofia dei legamenti tra vertebre e midollo
- fenomeni di calcificazione
- assottigliamento di dischi interverebrali
- degenerazione del tessuto osseo vertebrale
Quali sono le cause della mielopatia cervicale degenerativa?
sono cause età relate
- ipertrofia dei legamenti tra vertebre e midollo
- fenomeni di calcificazione
- assottigliamento di dischi interverTebrali
- degenerazione del tessuto osseo vertebrale
FATTORI STATICI E DINAMICI
Come si manifesta la mielopatia cervicale degenerativa?
manifestazioni cliniche croniche che determinano fenomeni infiammatori locali e ischemici
ESORDIO: cervicalgia e rigidità cervicale
poi:
- alterazioni degli AASS con debolezza, dolore e parestesie
- coinvolgimento degli AAII con alterazioni della deambulazione e cadute
- segno di Lehermitte (cordoni posteriori)
- frequente e urgente necessità di urinare defecare
il Segno di Lehermitte quando si verifica?
Per coinvolgimento dei cordoni posteriori del midollo spinale.
sensazione di scossa che parte dalla sede della flessione e si irradia fino agli AAII (segno frequente per la demielinizzazione da SM ma può manifestarsi in ogni patologia che coinvolga i cordono posteriori)
Come si effettua diagnosi di mielopatia cervicale progressiva?
- neuroimaging: RM, TAC e radiografia per evidenziare coinvolgimento midollare
- elettromiografia per valutare sofferenza dei nervi
Cosa può comportare un deficit di vitamina B12?
- alterazioni neurologiche: paraparesi, parestesie, neuropatia periferica
- alterazioni ematologica: anemia megaloblastica
- alterazioni psichiatriche: irritabilità, depressione
può essere frequente negli alcolisti
Manifestazioni da mielopatia da deficit di vitamina B12?
segni da coinvolgimento dei CORDONI POSTERIORI: deficit di sensibilità profonda, marcia instabile, base allargata, peggiora al buio o occhi chiusi
se non si interviene in tempo: segni da coinvolgimento dei CORDONI LATERALI con paraparesi
prima demielinizzazione poi danno assonale prima reversibile e poi irreversibile
