Padecimientos Inmunoproliferarivos Malignos Flashcards
Con que otro nombre se le conoce a las gammapatías monoclonales
- Discrasia de células plasmaticas
- inmunoglobulinopatias
- paraproteinemas o disproteinemias
Como se compone e las inmunoglobulinas y cuantas cadenas existes
Se compone e de dos cadenas pesadas H que pueden ser tipo alfa, gama, mu, deltas y épsilon y dos cadenas ligeras L ya sea lambda o kappa
En que tejidos o situaciones o situaciones están involucradas las diferentes inmunoglobulinas
- IgA es un dimero, se encuentra en las células plasmaticas de aparato respiratorio y digestivo, es la primera línea de defensa en las mucosas
- IgG participan en la respuesta secundaria y produce anticuerpos precipitantes que neutralizan virus, hemaglutinas, hemolisisnas y activadores de la vía clásica del complemento
- IgM se compone de 5 subunidades identicas, son las primeras en producirse en la respuesta inmunológica primaria
- IgD: se encuentra en superficies de linfocitos y parece tener función de activación y supresión
- IgE: encargada de reacciones de tipo reaginicos, se fija en membrana de basofilos y mastocitos y es el mediador de las reacciones alérgicas y respuesta a infección psrasitaria
Cuales la diferencia entre los conceptos de policlonalidad y monoclonalidad
- la policlonalidad se refiere a la producción de diferentes clones de inmunoglobulinas por una heterogeneidad de células plasmaticas
- la monoclonalidad se refiere por ejemplo a cuando una nepoplacia de una clonación B genera inmunoglobulinas casi idénticas entre sí
Cuál es la causa e incidencia del mieloma múltiple
La causa se desconoce aunque se relaciona con radiación, infecciones vírales, factores genéticosy agentes tóxicos
La incidencia en México es de 3.7% de los padecimientos hematologicos y es menos frecuente en menores de 40 años
Cuál es la causa de las manifestaciones clínicas que caracteriza al mieloma múltiple
La producción incontrolada de células plasmaticas
Cuales son las consecuencias de la sobreproducción de células plasmaticas
1 Sx de hiperviscosidad, crioglobulinemias, amiloidosis, e interferencia con la coagulación por sobreproducción de inmunoglobulinas
2 anemia, leucopenia, granulocitopenia y trombocitopenia, por el desplazamiento de tejido normal en médula ósea
3 destruccion de huesos
4 mayor susceptibilidad a infecciones por déficit inmunológico
5 eliminación de cadenas ligeras por orina que origina I. Renal
Cuál es el cuadro clínico del mieloma múltiple
1 dolores óseos, fracturas patológicas y deformaciones, además lesiones osteoliticas, aplastamiento vertebral y tumores óseos
2 insuficiencia renal, infecciones
3 Sx de hiperviscosidad que causa hemorragias más en mucosas, transtornos visuales, manifestaciones neurologicas como cefalea, vértigo, estupor y coma; edema periférico e insuficiencia cardiaca congestiva o disnea
4 intolerancias al frío, urticaria al frío, acrocianosis, necrosis, fenómeno de Raynaud
5 eventos hemorragicos por la plaquetopenia
Que podemos encontrar en exámenes de laboratorio de Px con mieloma múltiple
- anemia normocitica normocromica, eritrocitos en pila de monedas
- eritrocedimenyacion acelerada con hiperproteinemia
- proteinuria, ya sea proteína de bence- jones o albumina
- hiperuricemia e hipercalcemia por destruccion de huesos
Que estudios son útiles para Dx d mieloma múltiple
1 BH 2 biopsia de MO 3 electroforesis 4 Rx de hueso 5 proteínas urinarias
Que debemos cuidar en el paciente con hiperproteinemia y mieloma igA
La viscosidad del suero pues a menudo crean Sx de hiperviscosidad
Cuál es el pronóstico d mieloma múltiple
Supervivencia corta sin tratamiento de 7 meses, y con tratamiento de 2 a 5 años
Cuál es el Tx para mieloma múltiple
1 transplante autólogo de células hematopoyeticas con talidamida y melfalàn dexametasona
2 talidomida, dexametasona, Melfalán.
3 bifosfonatos y clodronato para dolor óseo y fracturas
Que es y Cuál es la incidencia de la macroglobulinemia de Waldenstrom
Es una gammapatia monoclonal que se da en Px de edades avanzada mayores a 60 años y afecta más a varones
Cuales son las manifestaciones clínica de la Macroglobulinemia de Waldenstrom
- síndrome de hiperviscosidad (
- visceromegalias
- linfadenopatias
- insuficiencia renal
- muy rara vez hay lesiones osteoliticas con infiltración de células plasmaticas productoras de IG-M
