Hipoplasias y Displasias medulares Flashcards
que es la hipoplasia y displasia medular y en que consisten
la hipoplasia medular es la disminucion del tejido hematopoyetico en medula ósea, el numero de celulas hematopoyeticas pluripotenciales disminuye para mantener la replicacion de celulas totipotenciales, se agotan la celulas bien diferenciadas en medula ósea y la cavidad medular es ocupada por adipocitos
la displasia el problema esta en el funcionamiento de la medula ósea y no su diminusió, las celulas hematopoyeticas se mantienen en un numero normal pero sus progenies son defectuasas estructural y funcionalmente
que es la mieloptisis medular
es un tipo de hipoplasia que ocurre por infiltración de células malignas a la médula ósea, se caracteriza por leucoeritoblastosis caracterizada por presencia de formas inmaduras de la serie granulocitica y eritroide
cual es la mejor manera de evaluar la celularidad de la MO
por medio de la biposia de hueso
cual es la etiolgía de las hipoplasias medulares
1 primaria o idiopatica
2 por agentes quimicos: radiaciones ionizantes, medicamentos quimioterapeuticos, cloranfenicol, fenilbutazona
3 infecciones: hepatitis B y parvovirus B19
4 transtornos metabolicos
5 hereditaria
6 anemia de la insuficiencia renal cronica
7 aplasia pura de serie roja: adquirida o congénita
cual es el cuadro clinico de las hipoplasia medulares
1 sindrome anemico, infecciones por neutropenia y sindrome hemorragico mucocutaneo por trombocitopenia
2 en la forma congenita puede parecer sindactilia, microsomia, microcefalia, malformaciones renales, hipogonadismo, retraso mental.
como se hace el diagnostico de hipoplasia medular
generalmente hay pancitopenia y la anemia es normocitica y normocromica (aveces macrocitica) y el diagnostico se corrobora con biposia de MO
Cuando se considera a la hipoplasia como grave
Cuando hay recuento de reticulocitos menor a 1%, recuento absoluto de neutrofilos menor a 500, plaquetas menor a 20000, y celularidad en biopsia de amo menor al 25%
Cuál es el tratamiento de hipoplasia medular
1 apoyar a oxígeno en complicaciones de la anemia.
2 Evitar exposición a agentes mielotoxico o que disminuyan acción plaquetaria (riesgo de hemorragia)
3 Estimular la medula ósea residual o abatir su supresión
Se pueden usar antibióticos de amplio espectro en caso de fiebre, y factores estimulantes de colonias pueden ser útiles.
En casos graves se puede considerar trasplante alogenico de células totipotenciales junto con empleo de inmunosupresores
con que otro nombre se le conoce a la displasia medular
- sindrome mielodisplasico
- anemia sideroblastica
- anemias arregenerativas
cuales son las caracteristicas de la displasia medular
presenta:
- dishemopoyesis
- diseritropoyesis (sideroblastos en anillo, cuerpo de howel jolly, cambios megaloblastoides)
- disgranulopoyesis (neutrofilo agranulares o hipogranulares, , promielocitos y mielocitos)
- dismegacariocitopoyesis (disminucion en numero y estan dehilachados “con multiples nucleos”
cual es la displasia medular tipo l
refractaria indiferenciada: dominan sintomas de anemia, hay reculocitopenia y aveces disgranulopoyesis
Cuál es la displasia médular tipo dos
La anemia sideroblastica idiopatica adquirida: el 15% de los precursores eritrocitos tienen anillos sideroblasticos y solo se distingue de la uno con tienciones de hemosiderina
Cuál es la displasia medular tipo 3
La anémica a refractaria con exceso de balastos hay algún grado de citó pendía de dos o más series hematopoyeticas, menos de 5% de bastos en SP y entre 5 y 20% de bastos en MO, hay disgranulopoyesis y la médula ósea es hipercelular
Cuál,es la displasia medular tipo 4
Leucemia mielomonocitica cronica, aumento de monolitos en SP de más de 1x10^9 , puede haber blastos
Cuál es la displasia medular tipo 5
Anemia refractaria con exceso de balastos
