Anemias Hemoliticas Flashcards
por que se producen las anemias hemolíticas?
por un aumento en la destrucción de los eritrocitos con una disminución en su supervivencia a menos de 10 dias
en que situaciones la anemia (hemolisis) se hace sintomatica?
cuando los niveles de destrucción eritrocitaria sobrepasan a los de reposición por hematopoyesis
cuales son la clasificaciones etiopatogenicas de las anemias hemoliticas
1 intravascular o extracorpuscular y extravascular o intracorpuscular
2 hereditarias o adquiridas
esta presentacion de anemia hemolitica se da generalmente por defectos adquiridos
extracorpuscular o intravascular
esta presentación de anemia hemolítica se da general mente por anomalias hereditarias de la membrana del eritrocito, hemoglobina o enzimas eritrocitarias
intracorpuscular o extravascular
determinan la remocion de eritrocito de la circulación, en mayor medida por bazo y en menor por higado.
alteraciones metabolica, trantornos en la flexibilidad de su membrana, capacidad de celulas del sistema reticuloendotelial para adherirse al fragmento Fc de in Ig adherida al eritrocito
Como pueden clasificar las anemias hemoliticas adquiridas?
1 Autoinmunes 2 Inducidas por medicamentos 3 Aloinmunes 4 No inmunes 5 Hemoglobinuria paroxistica al frio 6 Hemolisis en otras condiciones patológicas
como se puede sublasificar a las Anemias hemoliticas hereditarias?
1 Hemoglobinopatias
2 Enzimopatias
3 Alteraciones de la membrana eritrocitaria
en estas anemias generalmente es mas sencillo precisar el inicio y establecer relacion con el agente causal
anemias adquiridas
este tipo de anemias es de carácter insidioso y de evolución cronica
anemias hereditarias
La presencia o ausencia de estas condiciones es uña parámetro para diferenciar entre hemolisis intra o extravascular
Hemoglobinura
Hemosidenuria
Hemoglobinemia
por que se les denomina intra corpuscular o extracorpuscular a las anemias hemoliticas
1 intracorpuscular: por que son defectos del eritrocito ya sea por defectos de membrana, enzimopatías, o hemoglobinopatías
2 extracorpuscular: defectos en el ambiente eritrocitario (se identifican hemolisinas)
que sintomas nos hacen sospechar de un trantorno hemolítico
- ictericia (sin acolia)
- coluria
- esplenomegalia (con hepatomegalia en procesos linfoproliferativos)
- fiebre
cuales son los principales componentes de la membrana eritrocitaria
- espectrina
- actina
- tropomiosina
- tropomodulina
- ankirina
- adducciona
cual es la patogenesis que condiciona la aparición de Esferocitosis hereditaria.
es un padecimiento autosómico dominante y esta condicionada por:
1 perdida del area de superficie de membrana y reduccion de su capacidad de deformacion
2 esto ocacionado por defecto en las prteinas de membrana
3 vesidculacion y perdida de la membrana del eritrocito
4 actividad esplenica normal que selectivamente afecta alos esferocitos.
cuales son las proteinas de membrana eritrocitaria que estan afectadas en la Esferocitosis Hereditaria
1 ankirina
2 espectrina
3 banda 3 y proteina 4.2 en menor proporcion
cuando se considera que es una hemolisis compensada
cuando no hay precensia de anemia pero si hay ictericia.
como se diagnostica la Esferocitosis hereditaria
con pruebas de fragilidad osmotica (predilecta), electroforesis y prueba de autohemólisis
cual es el tratamiento para la Esferocitosis hereditaria
1 suplementos de acido folico 1mg/dia
2 esplenectomia
cual es la causa de la eliptocitosis hereditaria y como se comporta, cual es su trtamiento y como se hace el diagnostico
es una padecimiento autosómico dominante que sucede por defecto estructura de la espectrina, se diagnostica por microscopia y su tratamiento si es sintomatico se hace con esplenectomia
que son los Acantocitos y a que se asocia su precencia
son globulos rojos con multiples proyecciones de la membrana celular. puede estar asociada a
- hepatopatias ej por alcoholismo (por acumulacion de colesterol)
- abetalipoproteinemia congénita
- retinitis pigmentosa
- padecimientos neurológios
por que se da la hemoglobinuria paroxistica nocturna
por una sensibilidad aumentada del eritrocito a al efecto citolitico del complemento (C)
en que pacientes debe sospecharse de hemogloninuria paroxistica nocturna
- citopenia de causa no determnada
- en caso de anemia aplástica/ hipoplasia medular
- anemias hemoliticas de causa no bien definida
- enfermos con fenomenos trombocíticos
Cuál es el tratamiento para personas con hemoglobinuria paroxistica nocturna
Se usan transfusiones con concentrado libres de complemento y anabolicos orales (mesterelona y danazol) anticuerpo monoclonal contra C5 (eculizumab)
que hemoglobinas encontramos en el recien nacido y en el adulto
- al nacer el 80% es Hb fetal (F) compuesta de cadenas alfa y gamma, el resto esta formado por HbA1 (adulta) y HbA2
- en el adulto el 97% esta formada por HbA1 formada por cadenas alfa y beta, 2% de HbA2 formada por cadenas alfa y delta, y el remanente de HbF
cual es la diferencia entre hemoglobinopatias y talasemia
las hemoglobinopatias se refieren a la variacion estructural de la molecula y el termino talasemias a la produccion insuficiente de una o mas cadenas globina (polipeptidos)
nombre de las hemoglobinas embrionaria
1: Gower 1 y 2
2: Portland 1 y 2
desde el punto de vista funcional cuales son los 4 tipos de hemoglobinopatias
1: Hemoglobinas agregantes, que s epolimerizan (HbS) o se cristalizan (HbC)
2: Hemoglobinas inestables, se precipitan y forman cuerpos de inclucución intraeritrocitarios (Heinz-Ehrlich) y no pueden atravesar circulación esplenica
3: Metahemoglobinas, donde el hierro esta en forma ferrica +++
4: Hemoglobinas con alteraciones a la afinidad de oxigeno
que es la depranocitosis
una enfermedad hereditaria autosomica codominante que se caracteriza por presencia de Hemoglobina S y celulas falciformes. que ocasiona anemia normocitica normocitica, se detecta por crisis vasoocluivas que ocasionan dolor intenso
cual es la talasemia mas frecuente
talasemia Beta
de que depende la gravedad en talasemias alfa y que cuadro clínico presentan
de la delecion de uno, dos, tres o los 4 gene Alfa y son
- Delecion de uno: portador silenciosopuede haber microcitosis e hipocromia
- Delecion de dos: talasemia menor, se precenta lo anterior y puede haber Hb debajo de lo normal, celulas en blanco de tiro y poiquilocitosis
- Delecion de tres: Enfermedad por HbH se observa micocitosis, hipocromia, en niños de un año anemia y esplenomegalia y hay reculocitosis
- Delecion de los 4: hidropesia feta, es mortal lo neonatos son edematosos, pequeños, con ascitis.
como se detecta la Talasemia Beta
heterocigota: se determina la fraccion A2 de la Hb que se encuantra aumentada
homocigota: electroforesis que demuestra auemnto de la Hb F
con que otro padecimiento se tiene que hacer Dx cuando se sospecha de Talasemia B y por que es importante
se hace Dx diferencia con Anemia por deficiencia de Hierro para evitar administración de hierro incecesaria que pueden ser dañinas.
En la anemia ferropenica la ferritina serica, el hierro serico y la saturacion de transferrina estan disminuidos, mientras que en talasemia beta estan normales.
En la anemia ferropenica la anchura de distribución y la protoporfirina zin de los eritocitos estan elevadas, en Talasemia B estan normales
En talasemia B la hemoglobina Hb A2 esta aumentada mientras que en anemia ferropenica esta normal
cual es el sustrato metabolico mas importante del eritrocito
la glucosa
cuando debemos de sospechar de anemias hemoliticas por enzimopatias
1 no hay datos morfológicos de alteración en la membrana
2 no hay evidencia de trastorno en sintesis de Hb
3 reacción Coombs negativa descartando fenomenos inmunoloógicos
cuales son las causas de anemia hemilitica por enzimopatias mas frecuentes
alteración en la via glucolitica anaerobia (productora de energia) y la alteración en la via de las pentosas (protectora)
cual es la causa mas común de Anemias Hemolíticas por enzimopatia de la via glucolitica, cuales son sus manifestaciones y que características tiene la anemia
la causa mas común se da por deficiencia de Piruvatocinasa, se identifica desde la infancia por ictericia, esplenomegalia y anemia que es normocitica y normocromica
cuales son las causas anemia hemolitica por enzimopatia
- deficiencia de piruvatocinasa
- deficiencia de isomerasa de glucosa
- deficiencia de hexocinasa
- deficiencia de fosfofructocinasa
cual es la causa mas comun de anemias hemelitica por enzimopatia de la via de las pentosas y que manifestaciones clinicas presenta
la deficiencia de Glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa, la mayoria cursan asintomaticos y sufren crisis de anemias al ingerir ciertos alimentos como habas o al entrar en contacto con sustancias quimicas como sulfas, antipaludicos y otros medicamentos
que tipos de anemias hemoliticas inmunológicas hay
- Autoinmune (anticuerpos del px contra sus propios eritrocitos)
- Aloinmune (anticuerpos contra eritrocitos alogénicos es decir de otro individuo)
- Inducida por Fármacos
que pruebas se utilizan para confirmar la anemia de etiologia autoinmune y que otras caracteristicas presenta esta anemia
se utiliza la prueba de coombs directa, esta anemia no presenta evidencia de sangrado, hay aumento en los reticulocitos aumento de DHL y de bilirrubinas
cueles son los anticuerpos calientes y cuales los frios y por que se denomina así
- Anticuerpos calientes son la IgG por que la aglutinacion se da a temperaturas de 37°C, la destruccion es extravascular en el bazo por el sistema fagocítico mononuclear
- Anticuerpos frios son IgM, y fracciones C3 y C4 del complemento, la reaccion de aglutinacion pasa a temperaturas bajas ademas estos pacientes presentan acrocianocis y hemoglobinuria (por destuccion intravascular por el complemento) cuando se exponen a temperaturas bajas
- por ultimo los bifasico (igM) se ponen en manifiesto primero a 4°C y despues a 37°C
cuando son anemias autoinmunes primarias y cuando secundarias
- primarias cuando existe otra enfermedad subyacente a la que se asocie
- secundarias cuando se relaciona con otras entidades como alteraciones de tejido conjuntivo o sindrome linfoproliferativos
como es el tratamiento de el paciente con anemia hemolitica autoinmune
- Anticuerpo caliente (IgG): se puede utilizar esteroides a dosis altas y la esplenectomia suele ser favorable
- Anticuepos frios: evitar exposicion al frio
que cuadro clinico se puede presentar en una anemia hemolítica aloinmune y de que depende la gravedad
la gravedad depende de la cantidad de eritrocitos destruidos y la velocidad a la que esto ocurre, los síntomas pueden ser
- angustia y aprensión
- malestar general
- dolor en extremidades
- disnea,
- taquicardia
- hipotensión
- choque en casos graves
cuando puede suceder transtorno hemolitico del primer producto
- mezcla de sangre de producto y madre en el parto
- abortos anteriores
- amniocentesis o traumatismos
- tranfuciones anteriores
cual es la medida para evitar isoinmunizacion materno fetal
- recambio sanguineo in utero
- administracion de suero anti Rh 72 hr siguientes al nacimiento de un producto Rh+ por una madre Rh-
que es el kernikterus
es una complicación neurológica grave causada por la elevación de los niveles normales de bilirrubina en la sangre del neonato, por bilirrubina indirecta
que es el hydrop fetalis
tambien llamada hidropesia neonatal es caracterizada por gran edema en el paciente que puede costar la vida del mismo
cuales son los 3 tipos de mecanismos que explican la anemia inducida por farmácos y ejemplos
1 anticuerpos reaccionan contra metabolitos depositados en eritrocitos (penicila y cefalotina)
2 anticuerpos reconocen el complejo proteina farmaco que se deposita en membrana celular (quinidina, cloropramida y fenatecina)
3 el farmaco no reacciona con anticuerpo pero parece inducir a anticuerpo que actuan contra los propios eritrocitos (metildopa)
