Anemias Hemoliticas

Question 1

por que se producen las anemias hemolíticas?

Answer 1

por un aumento en la destrucción de los eritrocitos con una disminución en su supervivencia a menos de 10 dias

Question 2

en que situaciones la anemia (hemolisis) se hace sintomatica?

Answer 2

cuando los niveles de destrucción eritrocitaria sobrepasan a los de reposición por hematopoyesis

Question 3

cuales son la clasificaciones etiopatogenicas de las anemias hemoliticas

Answer 3

1 intravascular o extracorpuscular y extravascular o intracorpuscular
2 hereditarias o adquiridas

Question 4

esta presentacion de anemia hemolitica se da generalmente por defectos adquiridos

Answer 4

extracorpuscular o intravascular

Question 5

esta presentación de anemia hemolítica se da general mente por anomalias hereditarias de la membrana del eritrocito, hemoglobina o enzimas eritrocitarias

Answer 5

intracorpuscular o extravascular

Question 6

determinan la remocion de eritrocito de la circulación, en mayor medida por bazo y en menor por higado.

Answer 6

alteraciones metabolica, trantornos en la flexibilidad de su membrana, capacidad de celulas del sistema reticuloendotelial para adherirse al fragmento Fc de in Ig adherida al eritrocito

Question 7

Como pueden clasificar las anemias hemoliticas adquiridas?

Answer 7

1 Autoinmunes
2 Inducidas por medicamentos
3 Aloinmunes
4 No inmunes 
5 Hemoglobinuria paroxistica al frio
6 Hemolisis en otras condiciones patológicas

Question 8

como se puede sublasificar a las Anemias hemoliticas hereditarias?

Answer 8

1 Hemoglobinopatias
2 Enzimopatias
3 Alteraciones de la membrana eritrocitaria

Question 9

en estas anemias generalmente es mas sencillo precisar el inicio y establecer relacion con el agente causal

Answer 9

anemias adquiridas

Question 10

este tipo de anemias es de carácter insidioso y de evolución cronica

Answer 10

anemias hereditarias

Question 11

La presencia o ausencia de estas condiciones es uña parámetro para diferenciar entre hemolisis intra o extravascular

Answer 11

Hemoglobinura
Hemosidenuria
Hemoglobinemia

Question 12

por que se les denomina intra corpuscular o extracorpuscular a las anemias hemoliticas

Answer 12

1 intracorpuscular: por que son defectos del eritrocito ya sea por defectos de membrana, enzimopatías, o hemoglobinopatías
2 extracorpuscular: defectos en el ambiente eritrocitario (se identifican hemolisinas)

Question 13

que sintomas nos hacen sospechar de un trantorno hemolítico

Answer 13

• ictericia (sin acolia)
• coluria
• esplenomegalia (con hepatomegalia en procesos linfoproliferativos)
• fiebre

Question 14

cuales son los principales componentes de la membrana eritrocitaria

Answer 14

• espectrina
• actina
• tropomiosina
• tropomodulina
• ankirina
• adducciona

Question 15

cual es la patogenesis que condiciona la aparición de Esferocitosis hereditaria.

Answer 15

es un padecimiento autosómico dominante y esta condicionada por:
1 perdida del area de superficie de membrana y reduccion de su capacidad de deformacion
2 esto ocacionado por defecto en las prteinas de membrana
3 vesidculacion y perdida de la membrana del eritrocito
4 actividad esplenica normal que selectivamente afecta alos esferocitos.

Question 16

cuales son las proteinas de membrana eritrocitaria que estan afectadas en la Esferocitosis Hereditaria

Answer 16

1 ankirina
2 espectrina
3 banda 3 y proteina 4.2 en menor proporcion

Question 17

cuando se considera que es una hemolisis compensada

Answer 17

cuando no hay precensia de anemia pero si hay ictericia.

Question 18

como se diagnostica la Esferocitosis hereditaria

Answer 18

con pruebas de fragilidad osmotica (predilecta), electroforesis y prueba de autohemólisis

Question 19

cual es el tratamiento para la Esferocitosis hereditaria

Answer 19

1 suplementos de acido folico 1mg/dia

2 esplenectomia

Question 20

cual es la causa de la eliptocitosis hereditaria y como se comporta, cual es su trtamiento y como se hace el diagnostico

Answer 20

es una padecimiento autosómico dominante que sucede por defecto estructura de la espectrina, se diagnostica por microscopia y su tratamiento si es sintomatico se hace con esplenectomia

Question 21

que son los Acantocitos y a que se asocia su precencia

Answer 21

son globulos rojos con multiples proyecciones de la membrana celular. puede estar asociada a

• hepatopatias ej por alcoholismo (por acumulacion de colesterol)
• abetalipoproteinemia congénita
• retinitis pigmentosa
• padecimientos neurológios

Question 22

por que se da la hemoglobinuria paroxistica nocturna

Answer 22

por una sensibilidad aumentada del eritrocito a al efecto citolitico del complemento (C)

Question 23

en que pacientes debe sospecharse de hemogloninuria paroxistica nocturna

Answer 23

• citopenia de causa no determnada
• en caso de anemia aplástica/ hipoplasia medular
• anemias hemoliticas de causa no bien definida
• enfermos con fenomenos trombocíticos

Question 24

Cuál es el tratamiento para personas con hemoglobinuria paroxistica nocturna

Answer 24

Se usan transfusiones con concentrado libres de complemento y anabolicos orales (mesterelona y danazol) anticuerpo monoclonal contra C5 (eculizumab)

Question 25

que hemoglobinas encontramos en el recien nacido y en el adulto

Answer 25

• al nacer el 80% es Hb fetal (F) compuesta de cadenas alfa y gamma, el resto esta formado por HbA1 (adulta) y HbA2
• en el adulto el 97% esta formada por HbA1 formada por cadenas alfa y beta, 2% de HbA2 formada por cadenas alfa y delta, y el remanente de HbF

Question 26

cual es la diferencia entre hemoglobinopatias y talasemia

Answer 26

las hemoglobinopatias se refieren a la variacion estructural de la molecula y el termino talasemias a la produccion insuficiente de una o mas cadenas globina (polipeptidos)

Question 27

nombre de las hemoglobinas embrionaria

Answer 27

1: Gower 1 y 2
2: Portland 1 y 2

Question 28

desde el punto de vista funcional cuales son los 4 tipos de hemoglobinopatias

Answer 28

1: Hemoglobinas agregantes, que s epolimerizan (HbS) o se cristalizan (HbC)
2: Hemoglobinas inestables, se precipitan y forman cuerpos de inclucución intraeritrocitarios (Heinz-Ehrlich) y no pueden atravesar circulación esplenica
3: Metahemoglobinas, donde el hierro esta en forma ferrica +++
4: Hemoglobinas con alteraciones a la afinidad de oxigeno

Question 29

que es la depranocitosis

Answer 29

una enfermedad hereditaria autosomica codominante que se caracteriza por presencia de Hemoglobina S y celulas falciformes. que ocasiona anemia normocitica normocitica, se detecta por crisis vasoocluivas que ocasionan dolor intenso

Question 30

cual es la talasemia mas frecuente

Answer 30

talasemia Beta

Question 31

de que depende la gravedad en talasemias alfa y que cuadro clínico presentan

Answer 31

de la delecion de uno, dos, tres o los 4 gene Alfa y son

• Delecion de uno: portador silenciosopuede haber microcitosis e hipocromia
• Delecion de dos: talasemia menor, se precenta lo anterior y puede haber Hb debajo de lo normal, celulas en blanco de tiro y poiquilocitosis
• Delecion de tres: Enfermedad por HbH se observa micocitosis, hipocromia, en niños de un año anemia y esplenomegalia y hay reculocitosis
• Delecion de los 4: hidropesia feta, es mortal lo neonatos son edematosos, pequeños, con ascitis.

Question 32

como se detecta la Talasemia Beta

Answer 32

heterocigota: se determina la fraccion A2 de la Hb que se encuantra aumentada
homocigota: electroforesis que demuestra auemnto de la Hb F

Question 33

con que otro padecimiento se tiene que hacer Dx cuando se sospecha de Talasemia B y por que es importante

Answer 33

se hace Dx diferencia con Anemia por deficiencia de Hierro para evitar administración de hierro incecesaria que pueden ser dañinas.
En la anemia ferropenica la ferritina serica, el hierro serico y la saturacion de transferrina estan disminuidos, mientras que en talasemia beta estan normales.
En la anemia ferropenica la anchura de distribución y la protoporfirina zin de los eritocitos estan elevadas, en Talasemia B estan normales
En talasemia B la hemoglobina Hb A2 esta aumentada mientras que en anemia ferropenica esta normal

Question 34

cual es el sustrato metabolico mas importante del eritrocito

Answer 34

la glucosa

Question 35

cuando debemos de sospechar de anemias hemoliticas por enzimopatias

Answer 35

1 no hay datos morfológicos de alteración en la membrana
2 no hay evidencia de trastorno en sintesis de Hb
3 reacción Coombs negativa descartando fenomenos inmunoloógicos

Question 36

cuales son las causas de anemia hemilitica por enzimopatias mas frecuentes

Answer 36

alteración en la via glucolitica anaerobia (productora de energia) y la alteración en la via de las pentosas (protectora)

Question 37

cual es la causa mas común de Anemias Hemolíticas por enzimopatia de la via glucolitica, cuales son sus manifestaciones y que características tiene la anemia

Answer 37

la causa mas común se da por deficiencia de Piruvatocinasa, se identifica desde la infancia por ictericia, esplenomegalia y anemia que es normocitica y normocromica

Question 38

cuales son las causas anemia hemolitica por enzimopatia

Answer 38

• deficiencia de piruvatocinasa
• deficiencia de isomerasa de glucosa
• deficiencia de hexocinasa
• deficiencia de fosfofructocinasa

Question 39

cual es la causa mas comun de anemias hemelitica por enzimopatia de la via de las pentosas y que manifestaciones clinicas presenta

Answer 39

la deficiencia de Glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa, la mayoria cursan asintomaticos y sufren crisis de anemias al ingerir ciertos alimentos como habas o al entrar en contacto con sustancias quimicas como sulfas, antipaludicos y otros medicamentos

Question 40

que tipos de anemias hemoliticas inmunológicas hay

Answer 40

• Autoinmune (anticuerpos del px contra sus propios eritrocitos)
• Aloinmune (anticuerpos contra eritrocitos alogénicos es decir de otro individuo)
• Inducida por Fármacos

Question 41

que pruebas se utilizan para confirmar la anemia de etiologia autoinmune y que otras caracteristicas presenta esta anemia

Answer 41

se utiliza la prueba de coombs directa, esta anemia no presenta evidencia de sangrado, hay aumento en los reticulocitos aumento de DHL y de bilirrubinas

Question 42

cueles son los anticuerpos calientes y cuales los frios y por que se denomina así

Answer 42

• Anticuerpos calientes son la IgG por que la aglutinacion se da a temperaturas de 37°C, la destruccion es extravascular en el bazo por el sistema fagocítico mononuclear
• Anticuerpos frios son IgM, y fracciones C3 y C4 del complemento, la reaccion de aglutinacion pasa a temperaturas bajas ademas estos pacientes presentan acrocianocis y hemoglobinuria (por destuccion intravascular por el complemento) cuando se exponen a temperaturas bajas
• por ultimo los bifasico (igM) se ponen en manifiesto primero a 4°C y despues a 37°C

Question 43

cuando son anemias autoinmunes primarias y cuando secundarias

Answer 43

• primarias cuando existe otra enfermedad subyacente a la que se asocie
• secundarias cuando se relaciona con otras entidades como alteraciones de tejido conjuntivo o sindrome linfoproliferativos

Question 44

como es el tratamiento de el paciente con anemia hemolitica autoinmune

Answer 44

• Anticuerpo caliente (IgG): se puede utilizar esteroides a dosis altas y la esplenectomia suele ser favorable
• Anticuepos frios: evitar exposicion al frio

Question 45

que cuadro clinico se puede presentar en una anemia hemolítica aloinmune y de que depende la gravedad

Answer 45

la gravedad depende de la cantidad de eritrocitos destruidos y la velocidad a la que esto ocurre, los síntomas pueden ser

• angustia y aprensión
• malestar general
• dolor en extremidades
• disnea,
• taquicardia
• hipotensión
• choque en casos graves

Question 46

cuando puede suceder transtorno hemolitico del primer producto

Answer 46

• mezcla de sangre de producto y madre en el parto
• abortos anteriores
• amniocentesis o traumatismos
• tranfuciones anteriores

Question 47

cual es la medida para evitar isoinmunizacion materno fetal

Answer 47

• recambio sanguineo in utero

- administracion de suero anti Rh 72 hr siguientes al nacimiento de un producto Rh+ por una madre Rh-

Question 48

que es el kernikterus

Answer 48

es una complicación neurológica grave causada por la elevación de los niveles normales de bilirrubina en la sangre del neonato, por bilirrubina indirecta

Question 49

que es el hydrop fetalis

Answer 49

tambien llamada hidropesia neonatal es caracterizada por gran edema en el paciente que puede costar la vida del mismo

Question 50

cuales son los 3 tipos de mecanismos que explican la anemia inducida por farmácos y ejemplos

Answer 50

1 anticuerpos reaccionan contra metabolitos depositados en eritrocitos (penicila y cefalotina)
2 anticuerpos reconocen el complejo proteina farmaco que se deposita en membrana celular (quinidina, cloropramida y fenatecina)
3 el farmaco no reacciona con anticuerpo pero parece inducir a anticuerpo que actuan contra los propios eritrocitos (metildopa)