Leucemia Crónica Flashcards
Cuales son las leucemias crónicas de mayor importancia en México
1 linfocitica
2 granulocitica
3 de células peludas (tricoleucemia)
En que se diferencia las LEC de las LEA
Las Leucemia crónicas tienen un curso indolente, larga evolución y ausencia de células muy indiferenciadas
Con que se relaciona el cromosoma de Filadelfia y que tipo de anormalidad cromosómica es
Es un traslocación del cromosoma 22 al 9; t9q+; 22q-) y se relaciona con la leucemia granulocitica crónica en el 90% de los pacientes
En qué consiste la leucemia granulocítica crónica
Es la proliferación neoplasica de la serie granulocitica, aunque la serie blanca y plaquetas pueden estar alteradas indicando orígenes en la célula madre (involucra prácticamente todas las células hematopoyeticas pero con predominio de granulocitos, a diferencia de las agudas que es una en especial)
Como se clasifican las anemias granulociticas crónicas, clínicamente hablando
1 típica (Cr Ph1 presente)
2 atípica (Cr Ph1 ausente)
3 variedad juvenil (atípica del niño)
En que población es más común esta enfermedad
En pacientes entre 40 a 60 años y es más frecuente en varones
Cuál es el hallazgo más consistente que se puede hacer en la biopsia de MO
Presencia de CR Ph1 o encontrar el gen BCR-ABL mediante pruebas como la PCR (reaccion de cadena de polimerasa) que equivale a encontrar el CR Ph1
Cuales la etipopatogenia de la leucemia granulocitica crónica
Es de etipoatogenia desconocidas se sabe que existen estos genes relacionados pero no se sabe porque aparecen, se ha relacionado con radiación.
Como encontramos la biometria hematica en un paciente con leucemia granulocitica crónica
Por ley encontramos más de 30000 leucocitos frecuente mente superan los 100000, anemia ausente o moderada, las plaquetas suelen estar aumentadas en la mitad de los casos
Cuales son los síntomas más frecuentes al momento del diagnóstico de leucemia granulocitica crónica
Debilidad Hiporexia Perdida de peso Molestias abdominales Esplenomegalia Hepatomegalia Fiebre
Como se hace el diagnóstico de LGC
Con la citometria hematica que muestra leucocitosis, aumento del número de plaquetas y proliferación de formas jóvenes de la línea mieloide sin causa aparente con espelnomegalia
Cuales son las fases que presenta la LGC en su tratamiento
Fase crónica: en la que responde bien y rápido al TX
Fase acelerada: el tu es errático y la enfermedad más agresiva
Fase blastica: muy agresiva y termina con la vida del paciente
Qué opciones se deben considerar para el tratamiento de LGC
- Medicamentos como: El imatimib, interferon alfa, la hidroxiurea, nilotinib y disatinib
- Transplante de médula Ósea
Como es el pronóstico de la LGC
En algunas variantes como lo juvenil el pronóstico es muy malo, en otras depende de su variedad clínica y tiempo de diagnóstico en general no se curan con medicamento pero si prolongan la fase crónica, el transplante de médula ósea es el unció realmente curativo
Que es la leucemia linfocitica crónica
Es una neoplasia que proliferan y se acumulan linfocitos de aspecto Maduro o normal con supervivencia prolongada y que se origina en la mayoría de los casos en los linfocitos B (90%)
Cuales son los sitios que más afecta la LLC
Afecta órganos con tejido linfoide como sangre, MO, ganglios linfáticos, bazo y casi no se infiltran en otros órganos
Cuál es la etipoatogenia de la LLC
A diferencia de la LGC no se asocia a radiación, se asocia a virus (retrovirus) y a predisposición genética más frecuente en trisomia 12 y adición de material genético en el brazo corto del cromosoma 14 (14q+)
Cuales el cuadro clínico que s e puede encontrar en la LLC
Signos y síntomas inespecificos como fatiga, astenia, hiporexia y fiebre moderada o bien presencia de adenomegalia y/o espelenomegalia
Cuál es la clasificación clínica que existe para clasificar los estadios de la LLC
Los estadios de binet lo clasifican en
- estadio A: ausencia de anemia y trombocitopenia con menos de 3 áreas linfoide invadidas, supervivencia de más de 10 años
- estadio B: ausencia de anima y trombocitopenia, tres o más áreas linfomas invadidas, supervivencia de 5 años
- estadio C: anemia <100g/L o plaquetas < 100x10^9/L, supervivencia de no más de dos años
Como se realiza el diagnóstico de LLC
Confirmación de linfocitosis como mínimo de 6000 por mmcubico, demostrar MO infiltrada con linfocitos de aspecto Maduro >30%, estudio con técnicas inmunológica que indiquen si es de tipo B o T (T es de peor pronóstico) si es B es positiva a CD5 y CD23 a diferencia de el tipo T o de el linfoma en fase leucemica
Cuales son las alteraciones inmunológicas que pueden sufrir los pacientes con LLC
1 disminución de las inmunoglobulinas y tendencia a desarrollar complicaciones infecciosas
2 Enfermedades autoinmines en especial anemia hemolitica autoinmune
Cuál es el pronóstico de la LLC
Depende de muchas cosas pudiendo ser menos de 2 años a más de 15
1 mal pronóstico: deleción de 17p y 11q, presencia de CD 38 y Zap 70, paciente sin genes mutados en estadio A de Binet
2 buen pronóstico: deleción cromosómica de 13q, paciente con genes mutados en estadio A de Binet.
Cuál es el tratamiento para el paciente con LLC
Farmacológico: el mejor es combinación de fludarabina con ciclofosfamida y rituximab (anticuerpo monoclonal). Otro fármaco ocupado es el clorambucil
Quirúrgico: transplante alogenico de médula ósea
.Se puede lograr la curación de la LLC?
No pues es casi imposible erradicar por completo la clonados de células leucemias responsables de la enfermedad, al menos que sea por transplante alogenico de células hematopoyeticas
En qué población es más frecuente la LLC
En mayores de 50 años es escasa en menores de 35 e inexistente en niños
Cuál es la característica de la leucemia de células peludas
Que ocurre en linfocitos B y se caracterizan por tener prolongaciones de citoplasma (pelos), poseen fosfatasa acida positiva
Cuál es la incidencia de la leucemia de células peludas en México
Es más común en el norte y más frecuente en varones la incidencia es de .3 casos por cada 100000 habitantes al año
Cuales son los sitios anatómicos que afecta la leucemia de células peludas
1 médula ósea ya pues hay infiltración de células peludas y fibrosis de grado variable
2 bazo pues se haya infiltrado también por estas células
3 en ocasiones hay crecimiento ganglionar e infiltración de los ganglios por estas células
Cuales es la etipoatogenia de la leucemia de células peludas
No se conoce pero se piensa que los virus en especial los retrovirus pueden tener participación en la génesis de la enfermedad
Cuál es la fisiopatologia de la enfermedad y el cuadro clínico
- infiltración de la MO con pancitopenia
- esplenomegalias y rara vez adenomegalias
- anemia que causa debilidad
- trombocitopenia que causa sangrado
- infecciones repetitivas
Que otras patologías débemos incluir en el Dx diferencial
- mielodisplasia
- anemia aplástica
- linfomas indolentes
Como se hace el diagnóstico de leucemia de células peludas
Con demostración de los linfocitos peludos en sangre periférica, médula ósea o bazo, que sean positivas a fosfatasa acida y resistentes al tartato
Cuál es el pronóstico de la leucemia de células peludas
Tiene una supervivencia de 5 años sin tratamiento y ya con Tx puede ser muy prolongada o incluso lograr curación completa en un tiempo no muy prolongado
Que fármacos se ocupan como Tx de la leucemia de células peludas
- Interferon alfa mejora considerablemente al 80% y se considera Tx de elección
- en Px resistentes al interferon se puede usar pentostatina y clorodeoxiadenosina
- anticuerpos como rituximab y alemtuzumab pueden ser muy útiles pues mejoran la respuesta al interferon
