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Patho buccal > p.61 à 64 (quiz 8) > Flashcards

p.61 à 64 (quiz 8) Flashcards

1
Q

Qu’est ce que l’hémihyperplasie

A

anomalie rare du développement caractérisé pas une croissance asymétrique d’une ou de plusieurs parties du corps

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Q

l’hémihyperplasie s’appellait avant hémihypertrophie, mais le terme est hémihyperplasie est privilégié de nos jours, pourquoi?

A

Pcq le mécanisme sous-jacent de l’anomalie est une hyperplasie cellulaire

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Q

Trois patrons d’hémihyperplasie sont reconnus, nomme les

A
  • hémihyperplasie complexe = tout un hémicorps est atteint
  • hémihyperplasie simple = touche un seul membre
  • hémihyperplasie faciale = implique seulement le viage
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Q

Quelle est la différence entre les 3 patrons d’hémihyperplasie

A 
complexe = tout le corps atteint
simple = touche un seul membre
faciale = touche slm la face
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Q

Quelle coté du corps est plus souvent atteint d’hémihyperplasie

A

coté droit touché plus fréquemment, mais n’importe quel coté peut être touché

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6
Q

Quel sexe est plus affecté par les hémihyperplasie et a quel ratio

A

les femme sont touché 2x plus que les hommes

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7
Q

Décrit quand débute et arrete l’hémihyperplasie

A
  • elle débute a la naissange
  • progresse avec croissance de l’enfant
  • devient plus accentuée a la puberté
  • arrete a la fin de la croissance normal
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8
Q

A quel stade de vie est-ce que l’hémihyperplasie est la plus accentuée

A

a l’adolescence (puberté)

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9
Q

Quel est l’apparence clinique de l’hémihyperplasie faciale

A
  • grossissement d’un coté du visage
  • macroglossie unilatérale
  • élargissement des papilles de la lange unilatéral
  • éruption dentaire du coté atteint est précoce
  • couronne et racine des dent sont plus large du coté atteint
  • 20% du temps, patient a un retard mental
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10
Q

Quel sont les effets sur les dents de l’hémihyperplasie faciale

A
  • éruption dentaire précoce du coté atteint

- dent et racine plus large du coté atteint

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11
Q

l’hémihyperplasie est assocé a un risque élevé de développer quoi?

A
  • tumeurs abdominales (néphroblastome = tumeur de WIlms)
  • carcinome du cortex adrénalien
  • hépatoblastome
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12
Q

Pourquoi le suivi des patients atteint d’hémihyperplasie est important surtout en faisant des ultrason régulier?

A

examen ultrasons régulier pour détecter les tumeurs dans leur stade débutant pcq patient a haut risque de développer des tumeurs

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13
Q

Pourquoi les dentiste on un role important dans le diagnostic de l’hémihyperplasie

A

pcq les changements clinique dans la région maxillo-faciale peut permettre d’établir un diagnostic précoce de la condition = prévient les complications relié au développement des tumeurs abdominales

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14
Q

Quel sont les conditions incluse dans le diagnostic différentiel de l’hémihyperplasie

A
  • neurofibromatose
  • la dysplasie fibreuse
  • malfromation artério-veineuses
  • Hémangiome
  • syndrome de Beckwith-Wiedemann
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15
Q

Le syndrome de Beckwith-Wiedemann fait parti des anomalie qui ont quel relation a l’hémihyperplasie

A

pas associé,

faut juste faire DD avec celle la

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16
Q

Quelle sont les caractéristique du syndrome de Beckwith-Wiedemann

A
  • gigantisme néonatale
  • macroglossie
  • hernies obilicales
  • hypoglycémie néonatale
  • risque élevé de néphroblastome et d’hépatoblastome
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17
Q

Quelle condition met le patient a risque élevé de développer des néphroblastome et d’hépatoblastome

A
  • Syndrome de Beckwith-Wiedemann

- l’hémihyperplasie !!

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18
Q

Quel tx est offert au patient atteint d’hémihyperplasie

A

Aucun tx curatif existe

  • faire suivi des patients pour diagnostiquer de facon précoce les tumeurs abdominales = augmenter chance de survie
  • chirurgie orthognatique, esthétique et l’orthodontie requis a la fin de la croissance normale pour améliorer l’apparence du patient
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19
Q

Le Syndrome de Crouzon est une maladie héréditaire a transmission __________

A

Autosomique dominante

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20
Q

Quelle est la cause du syndrome de Crouzon

A

une mutation du gène FGFR2

sur le chromosome 10

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21
Q

Une mutation au niveau de quel gène cause le syndrome de Crouzon

A

gène FGFR2 sur chromosome 10

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22
Q

Bien que la maladie de crouzon est héréditaire, qu,est ce qui explique le fait que 40% des cas n’ont pas d’histoire familiale = sporadique

A

Cas sporadique semble être dus a des mutations reliées a l’age paternel avancé

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23
Q

Les cas de maladie de Crouzon sporadique sont surtout causé par un age paternel avancé

A

vrai

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24
Q

le syndrome de Crouzon fait partie de quelle groupe de condition

A

Les Craniosynostose

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25
Q

Qu’est ce qui caractérise les Craniosynosose

A

La fermeture précoce des sutures craniennes

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26
Q

Qu’est ce qui nous permet de distinguer entre le syndrome de Crouzon et le Syndrome d’Appert

A

Crouzon =

  • absence des anomalies au main et au pieds (syndactylie)
  • pas bcp de déficience intellectuelle sévère
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27
Q

Quelle est la prévalence de retard mental dans l’hémihyperplasie

A

20%

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28
Q

La fermeture précoce des sutures cranienne dans le syndorme de Crouzon cause quoi?

A
  • malformation dans la forme du crane
  • hypertension intracranienne
  • diminution de la profondeur des orbites
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29
Q

VouF le syndrome de Crouzon est caractérisé par la fermeture précoce des suture cranienne

A

VRAI

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30
Q

quel sont les manifestation clinique observé chez les patients atteint du syndrome de Crouzon

A
  • forme anormal du crane = acrocéphalie, bachycépahlie, trigonocéphalie
  • céphalées, cécité et exophtalmie
  • Strabisme divergent = défaut du parallélisme des axes optique
  • hypertélorisme = bcp d’espace entre les yeux
  • lèvre supérieure courte
  • nez large et incurvé en bec de perroquet
31
Q

Quel sont les manifestation buccales dans le syndrome de Crouzon

A
  • Maxillaire sous développé
  • hypoplasie du tiers moyen du visage
  • prognathisme mandibulaire relatif (not a real one but because hypoplasie du tier moyen, on dirait que mandibule plus grande ou proturude)
  • occlusion classe 3 d’angle (again mandibule is protruding because maxillary is underdevelopped so you get a class 3)
  • palais arqué
  • chevauchement des dents supérieur
  • occlusion croisé postérieure (cross bite)
  • béance antérieure (open bite)
32
Q

Dans le syndrome de Crouzon est-ce que le maxillaire ou la mandibule sont plus affecté par les anomalies

A

Le maxillaire

33
Q

Quel tx sont offert au patient atteint du Syndrome de Crouzon

A
  • chirurgie = craniotomie et emplacement de suture artificielle = permet croissance du cerveau et diminue pression intra-cranienne
  • tx orthodontique et orthognatique souvent nécessaire
34
Q

VouF comme le Syndrome de Crouzon, le syndrome d’Apert fait aussi partie des craniosynostose

A

VRAI

35
Q

le syndrome d’Apert est secondaire a des mutation au niveau de quel gène

A

le FGFR2 = meme que pour syndrome de Crouzon

36
Q

quelle syndrome sont causé par une mutation au niveau du gène FGFR2

A
  • Apert

- Crouzon

37
Q

Le syndrome d’Apert a une transmission ___________

A

Autosomique dominante

38
Q

VouF l’age paternel a une grande influence sur l’apparition du Syndrome d’apert

A

Vrai comme le syndrome de Crouzon

39
Q

la majorité des cas de syndrome d’Apert sont acquis de facon _________

A

Sporadique

40
Q

Quel sont les manifestation clinique du Syndrome d’Apert

A
  • hypertélorisme
  • exophtalmie
  • cécité
  • retard mental
41
Q

Quelle est l’élément caractéristique nous permettant de différencer le Syndrome d’Apert du Syndrome de Crouzon et des autres Craniosynostoses

A

la présence de syndactylie

42
Q

Qu’est ce que la syndactylie

A

fusion au niveau des doigts et orteils

43
Q

Quelle sont les manifestation buccal du Syndrome d’Apert

A
  • hypoplasie du maxillaire
  • cela cause une malocclusion classe 3 d’Angle
  • palais est enflé = a cause de la déposition de glycosaminoglycans dans la muqueuse palatine = donne apparence de fissure palatine
44
Q

Qu’est ce qui explique pk le palais semble être enflé dans le Syndrome d’Apert

A

la déposition de glycosaminoglycans dans la muqueuse palatine

45
Q

Quel sont les tx offert au patient atteint du Syndrome d’Apert

A

tx sont chirurgicaux et corrige les problèmes esthétique et fonctionnels

46
Q

Quel sont les autres nom donné au Syndrome de Treacher-Collins

A
  • Dysostose mandibulofaciale

- Syndrome de Franceschetti-Zwahlen-Klein

47
Q

Le syndrome de treacher-Collins est une maladie héréditaire a transmission __________

A

Autosomique Dominante

48
Q

Quel est la caractéristique de l’aspect héréditaire du Syndrome de treacher Collins

A
  • Forte pénétrance

- expressivité variable

49
Q

Quel gène est impliqué dans le Syndrome de Treacher Collins et il se trouve sur quel chromosome

A

TCOF1 sur chromosome 5

50
Q

Les nouvelle mutation pour le Syndrome de treacher-collins sont estimé a une prévalence de _____ et sont causé par

A

60%
causé par un age paternel avancé
(comme syndrome Crouzon et Apert)

51
Q

les manifestation clinique du syndrome de Treacher Collins touche surtout quoi ?

A

touche surtout les structures dérivé des première et deuxième fentes branchiales

52
Q

Quel sont les manifestation clinique du syndrome de treacher-Collins

A 
malformation:
- des oreilles
- des yeux
- des os malaires
- de la parotide
- de la mandibule
(toute des structures issue du 1e et 2e fentes branchiales)
  • hypoplasie des os malaires et zygomatique = donne une apparence étroite au visage
53
Q

Qu’est ce qui explique l’apparence étroite du visage des patient atteint du syndrome de treacher-Collins

A

l’hypoplasie des os malaires et zygomatique = faciès d’oiseau

54
Q

Quelle sont les anomalies auriculaires vue chez les patients atteint du Syndrome de treacher-Collins

A
  • hypoplasie des oreilles externe
  • appendice et fistule préauriculaire
  • réduction ou mm absence des conduits auditif externe
  • anomalie des osselets de l’oreille moyenne ou interne
  • surdité de transmission
55
Q

Quelle sont les anomalies oculaire vue chez les patients atteint du Syndrome de treacher-Collins

A
  • obliquité anti-monogoloide des fentes palpébrales

- colobome des paupières inférieures avec présence de cils uniquement sur le tiers externe de la paupière inférieure

56
Q

Quelle structure est plus grandement affectée dans le syndrome de Treacher Collins, le Maxillaire ou la Mandibule

A

La Mandibule

57
Q

Quelle sont les anomalies buccale vue chez les patients atteint du Syndrome de treacher-Collins

A
  • hypoplasie et rétrognathisme mandibulaire et occlusion classe 2 angle
  • menton pointu
  • fente palatine dans 30% des cas
  • palais ogival et étroit
  • macrostomie secondaire a des fentes faciales obliques
  • hypoplasie ou meme aplasie des glandes parotides
58
Q

Quel tx sont offert au patient atteint du Syndrome de Treacher Collins

A

tx chirugical

  • corrige les troubles de l’audition
  • corrige l’esthétique
  • Corrige les anomalie dentaire et mandibulaire
59
Q

Dans quel cas l’assistance respiratoire est nécessaire dans le syndrome de Treacher Collins

A

les enfants atteint peuvent avoir des difficulté respiratoire a la naissance a cause de l’hypoplasie des voies respiratoires supérieure = ont besoin assistance respiratoires

60
Q

La séquence de Pierre-Robin est une anomalie Congénitale qui peut être _____ ou _______

A
  • isolé (séquence de Pierre-Robin non syndromique)

- accompagner par plusieurs syndromes

61
Q

VouF la séquence de Pierre-Robin est un syndrome

A

FAUX

elle peut être sporadique ou syndromique

62
Q

Quelle est la triade classique de la séquence de Pierre-Robin

A
  • Micrognathie mandibulaire
  • Microglossie, glossoptose et détresse respiratoire
  • Fente palatine
63
Q

Qu’est ce que la glossoptose et on la trouve caractéristiquement dans quelle maladie

A

glossoptose = position postérieure de la langue secondaire à la micrognathie mandibulaire
trouvé et fait parte de la triade classique dans la séquence de Pierre-Robin

64
Q

Que peut causer la glossoptose et la micrognathie mandibulaire

A

Peut causer des difficulté respiratoires chez le nouveau- né

65
Q

Quelle est la prévalence de la présence de fente palatine dans la séquence de Pierre-Robin

A

90% du temps patient vont avoir une fente palatine

66
Q

La fente palatine trouvé dans la séquence de Pierre-Robin est caractérisé par :

A
  • touche le palais secondaire

- est en forme de U et est causé par l’interposition de la langue entre les procès palatin

67
Q

Quelle est le nom de la théorie la plus acceptée pour expliquer les signes et symptome de la séquence de Pierre-Robin

A

La théorie Mécanique

68
Q

Décrit la théorie mécanique de la séquence de Pierre-Robin

A

elle suggère que

  • les contrainte mécanique durant la vie embryonnaire provoque une pression exagéré sur la mandibule en voie de développement
  • mandibule est empêcher de se diriger vers l’avant et le bas
  • Cela cause la problème au niveau de la descente de la langue et la fusion des processus palatin
  • cela cause apparition de: fentes palatine, microglossie, glossoptose, et cliniquement un détresse respiratoire a la naissance
69
Q

Les tx offert au patient atteint de la séquence de Pierre-Robin dépend de quoi

A

dépend de la sévérité de la :

  • glossoptose
  • du détresse respiratoire a la naissance
70
Q

Quel tx sont offert au patient atteint de la séquence de Pierre-Robin

A

Si gros détresse respiratoire:

  • intubation
  • trachéotomie peuvent être nécaissaire
  • avant on utilisait appareils de traction mandibulaire mais moins recommandée
  • technique chirurgicale utilisé :
  • relachement sous-périosté du plancher buccal (permet une meilleure position de la langue et évite probleme de respiration)
  • aussi prendre soins des anomalie dentaire
71
Q

Quelle anomalie dentaire peuvent être trouvé dans la séquence de Pierre Robin

A
  • l’hypodontie

- Microdontie

72
Q

Quelle est la technique chirurgicale la plus suggéré pour traiter la séquence de Pierre-Robin

A

relachement sous-périosté du plancher buccal

73
Q

Pouquoi faisons nous un relachement sous-périosté du plancher buccal dans la séquence de pierre-robin

A

pour permettre une meilleure position de la langue et ainsi éviter les problème respiratoire

Patho buccal (8 decks)

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