P1 - Introdução ao Estudo da Célula; Estrutura de Biomembranas; Transporte em Biomembranas; Matriz Extracelular; Citoesqueleto. Flashcards

1
Q

Explique porque do nome “Mosaico Fluido” para descrever biomembranas.

A

Mosaico: refere-se a variedade de moléculas diferentes que compõe a membrana (proteínas, fosfolipídeos, colesterol, carboidratos etc.).
Fluido: Indica que as moléculas na membrana tem a capacidade de se mover livremente, o que confere flexibilidade a estrutura. Os lipídeos podem se mover ao longo da bicamada lipídica.
Ou seja, o mosaico fluido destaca a natureza dinâmica e heterogênea da bicamada lipídica.

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2
Q

Porque as biomembranas são assimétricas?

A

Dizer que uma membrana é assimétrica significa inferir que as moléculas que compõe a membrana estão distribuídas de forma desigual ao longo da estrutura. Isso ocorre porque cada tipo de molécula possui uma função única na bicamada lipídica. Desse modo, as moléculas são distribuídas da forma mais eficiente possível para efetuarem sua função. Os carboidratos, por exemplo, são encontrados quase que exclusivamente na monocamada não citosólica, pois eles desempenham funções nessa região como a formação do glicocalix.

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3
Q

Características de um eucarionte.

A

A característica fundamental de um eucarionte é a presença de carioteca (membrana nuclear). Além disso, diferentemente de procariontes, eucariontes possuem: organelas membranosas, citoesqueleto, DNA linear. Fungos, animais, protistas e vegetais são todos eucariontes.

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3
Q

Características de um procarionte.

A

Procariontes não possuem carioteca, portanto, seu DNA é encontrado na forma de um único cromossomo circular. Esse DNA fica na região do citoplasma chamada de nucleoide. Eles também podem possuir plasmídeos: moléculas de DNA extra cromossomal. Todos os procariontes possuem parede celular (de peptideoglicano no caso das bactérias); todos são unicelulares; procariontes não apresentam organelas membranosas ou citoesqueleto e seus ribossomos são mais simples.

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4
Q

O que diz a teoria da endossimbiose?

A

Essa teoria diz que as mitocôndrias e os cloroplastos (apenas vegetais e algas) presentes nos eucariontes atuais são resultado de uma relação simbiótica entre eucariontes anaeróbicos primordiais e procariontes aeróbicos ancestrais. Ou seja, essas organelas na verdade eram organismos individuais procariontes que foram fagocitados e passaram a viver dentro do eucarionte.

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5
Q

Onde estão as biomembranas em eucariontes?

A

Na membrana plasmática e em todas as organelas, exceto os ribossomos.

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6
Q

Como é a estrutura de um fosfolipídeo?

A

Os fosfolipídeos formam a bicamada lipídica. Cada fosfolipídeo possui uma cabeça hidrofílica de grupo fosfato e uma dupla cauda de ácido graxo hidrofóbica. Na bicamada, as cabeças interagem com os meios externos (hidrofílicos) e as caudas ficam protegidas no interior da bicamada, realizando interações hidrofóbicas.

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7
Q

O que são glicerofosfolipídeos ou fosfoglicerídeos, mais especificamente a fosfotidilcolina.

A

São um tipo especial de fosfolipídeo. Sua estrutura é: cauda de ácidos graxos, glicerol (álcool), fosfato e colina (aminoácido). A fosfotidilcolina é o fosfolipídeo mais comum nas biomembranas.

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8
Q

O que são moléculas anfipáticas?

A

Moléculas com partes hidrofílicas e hidrofóbicas. Exs.: colesterol, fosfatidilcolina, fosfatidilserina etc.

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9
Q

Porque a bicamada lipídica se forma?

A

A bicamada lipídica é uma estrutura energeticamente estável, pois permite que a parte hidrofóbica fique “protegida” da água e que a parte hidrofílica interaja com a água.

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10
Q

O que é a propriedade do autosselamento?

A

Qualquer ruptura na bicamada lipídica é energeticamente desfavorável, portanto, a bicamada logo se reorganiza de maneira espontânea.

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11
Q

O que é flip-flop? Como ele ocorre?

A

Flip-flop é a inversão de um fosfolipídeo entre duas monocamadas da bicamada lipídica. Esse evento é extremamente raro de ocorrer (pois é muito desfavorável energeticamente) espontaneamente e é facilitada por proteínas, as flipases - transportadoras lipídicas.

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12
Q

Cite os fatores que influenciam na fluidez da bicamada lipídica.

A

Temperatura, composição (presença ou não de colesterol, por ex.), insaturações na caudas hidrofóbicas e o comprimento dos fosfolipídeos influenciam na fluidez da bicamada.

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13
Q

Como o colesterol afeta a fluidez da bicamada lipídica?

A

Quanto mais colesterol uma bicamada lipídica apresenta, mais rígida ela será. Isso acontece porque o colesterol é um lipídeo menor e mais rígido, o que faz com que interaja mais fortemente com os lipídeos adjacentes, dificultando a difusão lateral de lipídeos.

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14
Q

Como as insaturações influenciam na fluidez da bicamada lipídica?

A

Insaturações são ligações duplas na caudas dos ácidos graxos. Cada ligação dupla causa uma dobra na cauda. Essas dobras dificultam a interações hidrofóbicas entre as bicamadas. Portanto, quanto mais insaturações, mais fluída será a biomembrana.

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15
Q

Como o comprimento das caudas de ácidos graxos influenciam na fluidez da bicamada lipídica?

A

Cadeias mais curtas reduzem a tendência de formação de interações hidrofóbicas, o que deixa a bicamada mais fluida.

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16
Q

Qual é a principal estratégia para regular a fluidez da bicamada em células animais?

A

Células animais adicionam e retiram colesterol para regular a fluidez da bicamada lipídica.

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17
Q

Qual é o principal papel de lipídeos e de proteínas em membranas biológicas?

A

Estrutura e funções específicas, respectivamente.

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18
Q

Quais são as funções das proteínas de membrana?

A

Transportadoras, âncoras, canais iônicos, receptoras, enzimáticas.

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19
Q

Exemplo de proteína transportadora e seu mecanismo.

A

Bomba de Na+. Bombeia de forma ativa íons sódio para fora e íons potássio para dentro. Essencial para o impulso nervoso e para diversos outros mecanismos na célula.

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20
Q

Exemplo de proteína que forma canal iônico e seu mecanismo.

A

Canal de vazamento de K+. Permite que íons K+ se desloquem para o meio extracelular passivamente (o potássio é o principal cátion intracelular, portanto se desloca de maneira passiva quando os canais estão abertos).

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21
Q

Exemplo de proteína ancora e seu mecanismo.

A

As caderinas realizam a adesão entre duas células. Quando estão associadas ao citoesqueleto de actina, formam as junções aderentes. Quando estão associadas aos filamentos intermediários, formam os desmossomos.

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22
Q

Como são as proteínas transmembranicas?

A

As proteínas transmembranicas precisam ser anfipáticas, pois passam por dentro da bicamada lipídica. A parte que atravessa a bicamada lipídica é necessariamente hidrofóbica. Suas regiões hidrofílicas ficam expostas ao ambiente aquoso nos dois lados da membrana. A região hidrofóbica que interage com os ácidos graxos pode se encontrar na forma de uma única alfa hélice, na forma de múltiplas alfa hélices ou ainda na forma de folha beta pregueada (barril).

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23
Q

Como são as proteínas associadas à monocamada?

A

São proteínas localizada quase que inteiramente no citosol, mas com uma região de alfa hélice anfipática que atravessa uma das moncadas lipídicas.

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24
Q

Como são as proteínas ligadas à lipídeos?

A

Estas proteínas ficam inteiramente fora da bicamada lipídica e interagem com elas apenas por uma ou mais ligações covalentes com lipídeos da bicamada.

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25
Q

Como são as proteínas ligadas à proteínas?

A

Elas se conectam com a bicamada apenas por interações com outra proteína, no caso uma proteína transmembrânica.

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26
Q

Como são as alfa-hélices que atravessam as membranas?

A

Uma alfa hélice é uma estrutura proteica secundária. Nessa cadeia polipeptídica, os grupos laterais ficam voltados para o exterior e são normalmente hidrofóbicos. Já a cadeia peptídica que compõe a estrutura central é hidrofílica e é estabilizada por ligações de hidrogênio entre si. Assim, as alfa hélices são anfipáticas e conseguem facilmente atravessar a biomembrana.

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27
Q

O que acontece na associação de múltiplas alfa-hélices?

A

As proteínas transmembranicas de passagem múltipla formam canais iônicos

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28
Q

O que são domínios de membrana?

A

As células possuem mecanismos para confinar proteínas específicas em certas regiões da membrana. Essas áreas com funções especializadas são chamadas de domínios de membrana.

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29
Q

De um exemplo de domínio de membrana em uma célula.

A

Nas células epiteliais do intestino, é importante que as proteínas envolvidas na absorção de nutrientes estejam confinadas na região apical da célula (voltada para o lúmen do intestino).

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30
Q

O que forma o glicocálice?

A

O glicocálice é formado por todos os resíduos de açúcares presentes no exterior da camada não citosólica da membrana plasmática: glicoproteínas, glicolipídeos, proteoglicanos/glicosaminoglicanos.

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31
Q

Qual a função do glicocálice?

A

O glicocálice realiza tais funções: proteção mecânica, pois os oligossacarídeos absorvem água e deixam a célula com uma superfície lubrificada; auxilia na movimentação de células móveis; adesão celular; realiza o reconhecimento celular (o glicocálice de cada célula é muito específico).

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32
Q

O que é diapedese?

A

A diapedese é a passagem dos leucócitos do sangue para o tecido conjuntivo adjacente.

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33
Q

Qual o papel do glicocálice na diapedese de neutrófilos?

A

Em uma infecção, proteínas chamadas de lecitinas são produzidas pelas células endoteliais dos vasos sanguíneos. Essas proteínas reconhecem grupos de açúcar específicos da superfície de neutrófilos (glicocálice). Desse modo, os neutrófilos rolam e atravessam o vaso sanguíneo em direção a infecção.

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34
Q

Ao que a bicamada lipídica é permeável?

A

Ela é muito permeável a moléculas apolares pequenas (O2, N2, CO2); relativamente permeável a moléculas polares não carregadas pequenas, como a água; pouquíssimo permeável a moléculas polares não carregadas maiores, como a glicose; e é praticamente impermeável aos íons.

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35
Q

Como é a difusão simples em biomembranas?

A

Pequenas moléculas apolares são gradualmente transportadas de modo passivo pela membrana (sem uso de proteínas de transporte ou de energia); pequenas moléculas polares como a água também podem atravessar a membrana de maneira passiva sem uso de proteinas ou ATP, mas demora mais tempo.
- A favor do gradiente de concentração.
- Agitação térmica das moléculas.

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36
Q

Qual o cátion intracelular mais abundante?

A

Potássio.

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37
Q

Qual o cátion extracelular mais abundante?

A

Sódio.

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38
Q

Qual a diferença transportadores e canais?

A

Ambos servem para o transporte de moléculas hidrofílicas. Um canal iônico transporta, quando aberto, qualquer coisa que seja suficientemente pequena e tenha a carga correta. Um transportador possuem sítios específicos de ligação e apenas transportam moléculas ou íons que se encaixem nesses sítios. Ou seja, transportadores são mais seletivos. É por isso que o transporte em canais é mais rápido.

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39
Q

Qual a diferença da difusão facilitada para a difusão simples?

A

O transporte passivo, também chamado de difusão facilitada, assim como a difusão simples, também é a favor do gradiente de concentração. Porém, para que o transporte passivo ocorra é necessário que haja ou transportadores passivos ou canais iônicos.

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40
Q

O que realiza transporte passivo?

A

Todos os canais iônicos e muitos transportadores realizam transporte passivo.

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41
Q

Como ocorre o transporte ativo?

A

O transporte ativo é a movimentação de soluto contra o seu gradiente de concentração. Para que isso ocorra, sempre é necessário transportadores do tipo bomba que podem ser: dependentes da hidrólise de ATP, acopladas ou dependentes de luz.

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42
Q

O que realiza transporte ativo?

A

Tipos específicos de transportadores chamados de bombas.

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43
Q

Como o potencial de membrana influencia na passagem de solutos? Explique como isso funciona com o íon sódio.

A

A membrana possui um potencial de repouso ligeiramente mais negativo na camada citosólico (interna) do que na camada não citosólica (externa) - diferença de potencial/voltagem da membrana. Assim, o potencial de membrana tende a atrair solutos carregados positivamente para dentro da célula, como o íon sódio. Isso se chama gradiente eletroquímico. Como o sódio é um íon positivo que está em maior concentração no meio extracelular e a membrana é negativa na camada citosólica, o gradiente eletroquímico do sódio é muito alto em direção à célula.

44
Q

O que é osmolaridade?

A

É a concentração de um soluto em um meio aquoso. Alta osmolaridade significa alta concentração de soluto.

45
Q

O que é osmose?

A

É a passagem de água (por meio de difusão simples ou difusão facilitada - aquaporinas) através de uma biomembrana do meio de menor osmolaridade para o meio de maior osmolaridade.

46
Q

Como os protozoários de água doce, como as amebas, lidam com a constante entrada de água por osmose?

A

As amebas possuem vacúolos contráteis que expelem periodicamente água do meio intracelular (hipertônico) para o meio extracelular (hipotônico).

47
Q

Qual é a concentração isotônica para células humanas?

A

Solução fisiológica de cloreto de sódio (0,9%).

48
Q

O que são aquaporinas?

A

As aquaporinas, como o nome sugere, têm a função de permitir a passagem de moléculas de água pela membrana, sem permitir a entrada de solutos.

49
Q

Quais são as duas classes de transportadores? O que eles tem em comum?

A

Transportadores passivos e bombas. Ambos são extremamente seletivos (sítios de ligação).

50
Q

Os tipos de transportadores variam de acordo como o que? Cite exemplos.

A

Cada transportador é extremamente seletivo. Cada biomembrana possui tipos específicos de transportador de acordo com sua função. As membranas de lisossomos possuem transportadores do tipo bomba que importam H+ para o meio interno, acidificando o interior. A membrana interna de mitocôndrias transportadores que importam piruvato e exportam ATP.

51
Q

Qual tipo de transportador há nas regiões basal/lateral de células de intestino? Qual sua importância?

A

O transportador de glicose da região basal/lateral de células epiteliais do intestino é do tipo uniporte passivo. A cadeia polipeptídica que forma esse transportador abre e fecha de maneira aleatória. Assim, a glicose é transportada por ele de maneira passiva para fora ou para dentro a depender do gradiente de concentração. Isso permite a passagem de glicose para nutrir outros tecidos.

52
Q

O que são bombas?

A

São um tipo específico de transportadores, que realizam transporte ativo - movimento de um soluto contra seu gradiente de concentração.

53
Q

Quais são os tipos de bombas?

A

Bombas acopladas, bombas dependentes de ATP e bombas dependentes de luz.

54
Q

Porque é necessário realizar transporte ativo?

A

As células não podem depender apenas de transporte passivo. Para toda a fisiologia celular é importante exportar e importar solutos contra seu gradiente de concentração.

55
Q

Qual o mecanismo de bombas dependentes de ATP? Cite um exemplo.

A

A hidrólise de ATP em ADP para conseguir energia para o transporte contra o gradiente de concentração de um soluto.
Bomba de sódio e potássio.

56
Q

Qual o mecanismo de bombas acopladas? Porque ele é chamado de transporte secundário?

A

Esse tipo de transporte chama-se secundário por não utilizar diretamente a energia metabólica do ATP. Nesse transporte as bombas utilizam o transporte de um soluto a favor de seu gradiente para impulsionar o transporte de outro soluto contra o seu gradiente. A bomba de sódio e potássio (dependente de ATP) constantemente expele sódio para fora da célula, mantendo sua concentração extracelular alta. Desse modo, o sódio constantemente tende a entrar na célula a favor de seu gradiente de concentração. Assim, outros solutos podem se aproveitar desse gradiente de concentração e serem transportadas juntamente com o sódio contra seus gradientes de concentração.

57
Q

Qual o mecanismo de bombas dependentes de luz?

A

Usam energia derivada do sol para o transporte de solutos contra o gradiente de concentração.

58
Q

O que é um simporte?

A

É transportador acoplado que transporta ambos os solutos na mesma direção.

59
Q

O que é uniporte?

A

É um transportador que transporta um único soluto por vez.

60
Q

O que é antiporte?

A

É um transportador acoplado que transporta solutos em direções opostas.

61
Q

Descreva a bomba de Na+. Cite algumas funções dessa bomba.

A

Ela é uma bomba dependente da hidrólise de ATP que constantemente exporta três sódios para fora e dois potássios para dentro. A bomba de Na+ gera um gradiente de concentração acentuado de Na+ no meio extracelular. Assim, o Na+ é constantemente expelido pela bomba e reabsorvido passivamente - por canais ou transportadores.
- manutenção negativa do potencial de repouso;
- controla o volume hídrico da célula;
- o alto gradiente extracelular de sódio gerado pode ser utilizado para transportar outros solutos contra o seu gradiente de concentração.

62
Q

Descreva a bomba de Ca2+.

A

As bombas de cálcio mantém a concentração citosólica de Ca2+ baixa. A principal razão disso é deixar a célula sensível aos influxos de cálcio que são utilizados em diversos mecanismos para a sinalização celular: contração muscular etc.

63
Q

Explique o simporte Na+ / glicose.

A

Os simportes que utilizam do influxo do sódio possuem papel importante em promover a entrada de solutos importantes contra o seu gradiente de concentração. As células epiteliais do intestino possuem um simporte de Na+ / glicose em suas regiões apicais. O Na+ “arrasta” a glicose para dentro das células por meio desses simportes apicais. Ou seja, a glicose é captada ativamente do lúmen do intestino.

64
Q

O que as proteínas canais/ canais iônicos fazem? Cite um exemplo.

A

Permitem a passagem passiva de pequenos solutos hidrossolúveis. Estes poros são estreitos e relativamente seletivos. As aquaporinas facilitam o transporte da água através de membranas - as aquaporinas não permitem a passagem de moléculas de água com solutos carregados, pois são seletivas.

65
Q

O que diferencia canais iônicos de simples orifícios?

A

Canais iônicos possuem seletividade iônica (filtro de seletividade); canais iônicos não estão constantemente abertos.

66
Q

O que controla a abertura e o fechamento de um canal iônico?

A

Os canais iônicos abrem e fecham de maneira aleatório. Porém, alguns fatores podem influenciar, existem canais controlados por: voltagem, ligante, ou controlado mecanicamente.

67
Q

Qual a vantagem de um canal iônico para um transportador?

A

Um canal iônico aberto não precisa mudar sua conformação com cada íon que passa. Desse modo, é mais rápido.

68
Q

Qual a desvantagem de um canal iônico para um transportador?

A

Canais iônicos apenas podem realizar transporte passivo.

69
Q

Como funcionam os canais controlados por voltagem?

A

Canais controlados por voltagem dependem do potencial de membrana para abrir e fechar.

70
Q

Como funcionam os canais controlados por ligante?

A

Canais controlados por ligantes dependem de ligações químicas para abrir e fechar.

71
Q

Fibrose Cística

A
72
Q

Como funcionam os canais controlados mecanicamente? Cite um exemplo.

A

A abertura é controlada por uma força mecânica aplicada ao canal. As células ciliadas auditivas possuem canais controlados mecanicamente. As vibrações sonoras provocam a abertura dos canais, causando o fluxo de íons para dentro das células, o que estabelece um sinal elétrico que é transmitido e interpretado pelo SNC.

73
Q

O que é matriz extracelular?

A

A MEC é um complexo extracelular multifuncional, a qual é formada principalmente por proteínas e proteoglicanos.

74
Q

O que são proteoglicanos?

A

Proteoglicanos são moléculas mistas que possuem uma região central proteica e diversos glicosaminoglicanos.

75
Q

O que são glicosaminoglicanos?

A

Glicosaminoglicanos são polissacarídeos longos e lineares presentes nas estruturas de proteoglicanos.

76
Q

Como a MEC varia de acordo com o tecido?

A

Cada tipo de tecido apresenta maior ou menor quantidade de MEC. O tecido conjuntivo possui muita MEC, enquanto o tecido nervoso apresenta pouca.

77
Q

Quem produz a MEC?

A

As células adjacentes do próprio tecido.

78
Q

Quais são as funções da MEC?

A

Forma a estrutura que dá suporte para a sustentação, adesão, migração, crescimento e diferenciação das células nos tecidos.

79
Q

Quais são as proteínas estruturais que formam a MEC?

A

Colágeno e elastina.

80
Q

Quais são as proteínas adesivas que formam a MEC?

A

Fibronectina e laminina.

81
Q

O que é lamina basal?

A

A lâmina basal é uma camada fina e flexível de matriz extracelular que separa e prende o epitélio ao tecido conjuntivo subjacente. É formada principalmente por colágeno tipo IV, laminina e proteoglicanas.

82
Q

Quais são as junções célula-célula?

A

Junções compactas ou oclusivas, junções aderentes e desmossomos.

83
Q

Qual a estrutura de uma junção aderente e qual sua função?

A

A junção aderente é uma junção célula-célula que conecta os feixes de filamentos de actina de uma célula com os feixes da outra célula. A caderina é a proteína transmembrânica que realiza esse trabalho. A caderina não se liga diretamente aos filamentos de actina, ela depende de proteínas adaptadoras chamadas de cateninas.

84
Q

O que são desmossomos e quais suas funções?

A

Os desmossomos são junções célula-célula que conectam os filamentos intermediários do citoesqueleto de uma célula com os de outra célula. A proteína transmembrânica nos desmossomos é a caderina. A desmoplaquina, a placo globina e a placofilina são as proteínas adaptadoras nesse caso. A principal função dos desmossomos é a de fornecer resistência mecânica às células.

85
Q

Qual a estrutura e a função de um hemidesmossomo?

A

O hemidesmossomo é formado por proteínas transmembranicas chamadas integrinas. As integrinas conectam os filamentos intermediários do citoesqueleto com as proteínas da matriz extracelular. A plectina é a proteína adaptadora nesse caso.

86
Q

Qual a estrutura de uma junção ocludente e qual sua função?

A

As junções de oclusão (junções estreitas ou zônula oclusiva) são complexos de adesão intercelular compostos por proteínas cuja função principal é regular a passagem de água e solutos entre as células epiteliais (impede a passagem de moléculas entre as células).

87
Q

Qual o principal glicosaminoglicano?

A

Ácido hialuronico. Ele é o único GAG que não forma proteoglicano. Está associado com a maciez da pele.

88
Q

Qual a função dos proteoglicanos/glicosaminoglicanos? O que confere essa característica?

A

Os proteoglicanos e glicosaminoglicanos são moléculas altamente sulfatadas e de carga negativa. Isso faz com que adsorvam água, o que forma um gel. Por isso a função dessas moléculas é a de resistência às forças de compreensão.

89
Q

Qual a função do colágeno fibroso?

A

Ele está presente na matriz extracelular dos tendões, pois dá resistência às forças de tensão.

90
Q

O que é a síndrome de Hurler? O que a causa e quais os sintomas?

A

A síndrome de Hurler é um defeito genético na enzima lisossomal que degrada os glicosaminoglicanos. Desse modo, essas moléculas se acumulam, causando deformações faciais, retardo mental, defeitos nas articulações e doença pulmonar.

91
Q

O que é a nanomelia?

A

A nanomelia é a deficiência na produção de proteoglicanas, o que impede a formação de cartilagem. Assim, não ocorre a ossificação endocondral. Morte fetal.

92
Q

O que forma a cartilagem?

A

É constituída de fibrilas de colágeno tipo II, de fibras elásticas e de substância fundamental (proteoglicanas, glicosaminoglicanas e glicoproteínas de adesão- condronectina).

93
Q

O que é colágeno?

A

Colágeno é a principal proteína da matriz extracelular. Ele é uma proteína estrutural. Também é a proteína mais abundante nos animais. Existem mais de 25 tipos de colágenos.

94
Q

Qual a função do colágeno?

A

Sua principal função é a de conferir resistência às forças de tensão. Entretanto existem diversos tipos de colágenos: fibrilares, não fibrilares, em rede e etc.

95
Q

Como o colágeno é sintetizado?

A

O colágeno é secretado na forma de tropocolágeno pelas células do tecido. Na MEC, as moléculas de tropocolágeno se polimerizam para formar o colágeno.

96
Q

Como uma fibra de colágeno é constituída?

A

Moléculas de colágeno na forma de alfa hélice se unem e formam fibrilas de colágeno, as quais, por sua vez, se unem e formam a fibra de colágeno.

97
Q

Como é o colágeno tipo IV e onde ele está presente?

A

O colágeno tipo IV é mais flexível que os colágenos fibrilares, portanto, é um dos componentes da lamina basal.

98
Q

Explique a osteogênese imperfeita.

A

Osteogênese Imperfeita é uma displasia esquelética (uma doença dos ossos), causada pelo defeito de uma proteína estrutural extra-célula, relacionada ao colágeno 1, que é a matriz mais importante do nosso arcabouço ósseo.

99
Q

Qual a relação da vitamina C, do escorbuto e do colágeno?

A

O escorbuto é caracterizado por lesões na pele e hemorragias. Ela ocorre na falta de vitamina C, pois uma das etapas para a formação de colágeno depende da prolina hidroxilase, enzima a qual tem a vitamina C como cofator.

100
Q

O que é a elastina? Qual sua constituição?

A

A elastina é uma proteína estrutural fibrosa de matriz extracelular. Ela é rica nos aa prolina e glicina.

101
Q

Qual a função da elastina? Onde podemos encontrá-la?

A

A elastina possui alta capacidade de resiliência. Por isso confere elasticidade aos tecidos. É muito abundante na aorta.

102
Q

O que é a fibronectina?

A

A fibronectina é uma proteína adesiva presente na matriz extracelular.

103
Q

Qual a principal função da fibronectina?

A

Adesão celular, interações célula-célula e migração celular. Está presente ligando os dímeros de integrina às fibras de colágeno, por exemplo.

104
Q

O que é a laminina?

A

Proteína adesiva presente na matriz extracelular. É um dos principais componentes da lamina basal, juntamente com o colágeno do tipo IV. Ela é importante na adesão e na morfologia de neurônios.

105
Q

Qual o papel da lamina basal nos rins?

A

Atua como filtro no glomérulo renal.

106
Q

O que é síndrome de alport?

A

A síndrome de Alport é caracterizada mutações nos genes do colágeno IV, o que compromete a lamina basal e permite a passagem de sangue e proteínas para a urina.

107
Q

O que é a epidermólise bulhosa simples?

A

Comprometimento dos filamentos intermediários do citoesqueleto, o que leva ao rompimento da ligação dos epitélios com a lamina basal (hemidesmossomos). Causa pele extremamente frágil e formação de bolhas.

108
Q
A