Ovanligare neurodegenerativa sjukdomar

Question 1

Vad kan vara ett tecken atypisk alzheimer?

Answer 1

Apraxi = svårigheter att styra händerna i en målinriktiad aktivitet

Question 2

Vilka är huvudkriterierna för Lewy body demens?

Answer 2

• Fluktuerande kognition med uttalade variationer i uppmärksamhet och vakenhet
• Synhallucinationer
• Parkinsonism

Question 3

Hur skiljer sig Lewy body från Parkinson?

Answer 3

Parkinsons sjukdom med demens skiljer sig från lewykroppsdemens enbart genom att parkinsonpatienten haft Parkinsons sjukdom först och senare, efter mer än 1 år, utvecklat demens. Vid lewykroppsdemens får patienten parkinsonism och demens inom 1 år eller parkinsonism efter demensutvecklingen. Parkinsonism får dock inte vara ett alltför sent fenomen i demensutvecklingen, eftersom det då kan röra sig om Alzheimers sjukdom med sen parkinsonism.

Question 4

Hur kan lewy body demens symptomlindras?

Answer 4

Sätt ut neuroleptika!! Symtomlindrande kan vara Donezepil, antidepressiva som Mirtazapin, Venlafaxin, Citalopram. Quetiapin kan användas om hallucinationer kvarstår efter Donezepil. Kan också ge Madopark.

Question 5

Vid frontotemporal demens ska man ha minst 3 av 6 kriterier. VIlka?

Answer 5

• Bortfall av hämningar/impulsstyrd
• Apati, inaktivitet, avsaknad av intresse/motivation
• Perseverationer (upprepningar, ensida intressen, ritualer)
• Förlust av empati, sympati
• Hyperoral
• Minnet ofta relativt bra (men ofokuserat)

Question 6

Vad är triaden vid normaltryckshedrocephalus?

Answer 6

Triad:

• Gångrubbning ”drunken sailor”
• Kognitiv försämring
• Urgency intkontidens

Upptäcks ofta på CT/MR och vid demensutredning: förstorade ventriklar (men gracial fåror). Man vet inte riktigt vad det beror på. Kan det vara försämrad absorption?

Question 7

Vad är progressiv supranukleär paralys?

Answer 7

Typiska tidiga tecken är gångsvårigheter samt störningar i balanssinnet. Man får parkinsonism men svara dåligt på L-dopa. Faller oförklarigt rakt bakåt. Slutar cykla. Lågt ordflöde.

Question 8

Vad är kortikobasal degeneration (CBD)?

Answer 8

Drabbar parietala/fronta kortex och basala ggl. Ger ensidig akinetisk rigiditet, myoklonus och aparxi/alien limb/hemineglekt/PNFA

Question 9

Vad är multipel systematrofi (MSA)?

Answer 9

Är en alfa-synucleinopati men drabbar cerebellum och inte kortex. Ger ortostatism, inkontinens och cerebellära symptom.