Outras Colagenoses Flashcards
Sintomas iniciais da Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)
Fenômeno de Reynaud e puff hands (edema de mãos e dedos)
Acometimento neuro/renal é raro (neuropatia do trigêmeo + comum)
Lab típico da DMTC
- FAN + nuclear pontilhado grosso
- Anti-RNP em altos níveis
- Ausência de auto-anticorpos específicos
- Pode ter FR +
Critérios de classificação/diagnóstico para DMTC
Critérios de Kasukawa:
- 1 sintoma inicial: Reynaud ou puff hands
- Anti-RNP + > 1:1000
- 2 ou mais dos sintomas característicos de LES, polimiosite ou esclerose sistêmica
O que é o Fenômeno de Reynaud?
Fenômeno vasomotor trifásico:
- Vasoconstricção (palidez), hipóxia (cianose) e vasodilatação (hiperemia)
Fatores precipitantes do Fenomeno de Reynaud
Vibração e frio
Quais os tipos de Fenomeno de Reynaud?
- Primário: + comum / benigno e idiopático / presente na Doença de Reynaud
- Secundário: associado a diversas doenças, como esclerodermia, vasculites, vasculopatias, colagenoses, etc. / associada a úlceras, isquemia e sint sistemicos
Doença reumatológica mais associada ao Fenomeno de Reynaud
Esclerose sistêmica/esclerodermia
O que é a DMTC?
Doença caracterizada por aspectos mistos de LES, AR, miosite e esclerodermia
Tipos de esclerose sistêmica
- Limitada: anti-centromero + e FAN centromerico
- Difusa: anti-SCL 70 + e FAN nucleolar
- Sin escloderma:
Diferença entre esclerodermia e esclerose sistêmica
- Esclerodermia: lesão de pele onde há espessamento e atrofia
- ES: doença sistêmica, caracterizada por vasculopatia e fibrose - pior prog em negros
Na prática, são tratadas como sinônimo
Tipos de esclerose sistêmica
- Limitada: esclerodermia limitada a porções distais do corpo (face, pernas e antebraços) - anti-centromero + e FAN centromerico
- Difusa: esclerodermia localizada em porções centrais (tronco, coxas, etc) - anti-SCL 70 + e FAN nucleolar - antitopoisomerase I
- Sin escloderma: sem esclerodermia
Manifestações clínicas da esclerose sistêmica
- Mais comuns: Reynaud e espessamento de pele
- Maior mortalidade: hipertensão pulmonar e pneumopatia
- Visceral + comum: esofagopatia
- Crise renal esclerodérmica: inicio subito - P fator de risco: corticoide alto (>20mg/dia) - trata com IECA altas doses
O que é a Síndrome CREST?
Subpopulação de pcts com ES limitada C - calcinose subcutânea R - Reynaud E - esofagopatia S - sclerodactilia T - telangectasia
Clínica da ES
- Difusa: inicia com Reynaud e apresenta dermia no mesmo ano
- Limitada: inicia com Reynaud e evolui com sintomas só após mts anos
O tto de ES envolve corticoide?
Não! Uma das poucas doenças reumatologicas onde se evita o uso. Risco de crise renal esclerodermica
Se suspeita de HAP, qual exame confirma?
Cateterismo cardíaco D (avalia pressão de oclusão da artéria pulm)
O que é a Síndrome de Sjogren?
Infiltração linfocitaria das glandulas exocrinas + produção de autoanticorpos
Quadro principal de Sjogren
- Síndrome sicca (xerostomia, xeroftalmia, etc.)
- Parotidites recorrentes
- Manifestações extra-glandulares (articular é + comum - não erosiva) - quando presentes, semelhantes a LES
- Mulheres jovens
Lab na S. de Sjogren
- FAN + pontilhado fino
- Anti-Ro + (P) / Anti-La +
- Hipergamaglobulinemia policlonal (devido alta produção de auto-anticorpos)
- FR + (doença que mais positiva FR)
Classificação da S. Sjogren
- Primária: + manifest extra-glandulares
- Secundária: AR é a doença mais associada a Sjogren
Exame padrão-ouro para auxílio diagnóstico de Sjogren
Biópsia de glândula salivar - busca de 1 foco linfocitário
Tratamento de Sjogren
- Sicca: terapia substitutiva (lágrimas artificias) ou secretagogos (pilocarpina)
- Parotidite: metotrexato
- Extra-glandular: imunossupressão - se articular: cloroquina e MTX (+ comuns)
Pacientes com Sjogren têm maior risco de desenvolvimento de linfomas?
Sim. Até 40x mais chance de linfoma não-Hodgkin
Quadro comum de dermato/polimiosite
São miopatias inflamatórias
Fraqueza muscular proximal simétrica, insidiosa (2-6m) progressiva, sem mialgia, com enzimas musculares aumentadas (CPK, aldolase, LDH, TGO, TGP)
Diferença: dermatomiosite apresenta lesões de pele, poli não
