Outras Colagenoses

Question 1

Sintomas iniciais da Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)

Answer 1

Fenômeno de Reynaud e puff hands (edema de mãos e dedos)

Acometimento neuro/renal é raro (neuropatia do trigêmeo + comum)

Question 2

Lab típico da DMTC

Answer 2

• FAN + nuclear pontilhado grosso
• Anti-RNP em altos níveis
• Ausência de auto-anticorpos específicos
• Pode ter FR +

Question 3

Critérios de classificação/diagnóstico para DMTC

Answer 3

Critérios de Kasukawa:

• 1 sintoma inicial: Reynaud ou puff hands
• Anti-RNP + > 1:1000
• 2 ou mais dos sintomas característicos de LES, polimiosite ou esclerose sistêmica

Question 4

O que é o Fenômeno de Reynaud?

Answer 4

Fenômeno vasomotor trifásico:

- Vasoconstricção (palidez), hipóxia (cianose) e vasodilatação (hiperemia)

Question 5

Fatores precipitantes do Fenomeno de Reynaud

Answer 5

Vibração e frio

Question 6

Quais os tipos de Fenomeno de Reynaud?

Answer 6

• Primário: + comum / benigno e idiopático / presente na Doença de Reynaud
• Secundário: associado a diversas doenças, como esclerodermia, vasculites, vasculopatias, colagenoses, etc. / associada a úlceras, isquemia e sint sistemicos

Question 7

Doença reumatológica mais associada ao Fenomeno de Reynaud

Answer 7

Esclerose sistêmica/esclerodermia

Question 8

O que é a DMTC?

Answer 8

Doença caracterizada por aspectos mistos de LES, AR, miosite e esclerodermia

Question 9

Tipos de esclerose sistêmica

Answer 9

• Limitada: anti-centromero + e FAN centromerico
• Difusa: anti-SCL 70 + e FAN nucleolar
• Sin escloderma:

Question 10

Diferença entre esclerodermia e esclerose sistêmica

Answer 10

• Esclerodermia: lesão de pele onde há espessamento e atrofia
• ES: doença sistêmica, caracterizada por vasculopatia e fibrose - pior prog em negros

Na prática, são tratadas como sinônimo

Question 11

Tipos de esclerose sistêmica

Answer 11

• Limitada: esclerodermia limitada a porções distais do corpo (face, pernas e antebraços) - anti-centromero + e FAN centromerico
• Difusa: esclerodermia localizada em porções centrais (tronco, coxas, etc) - anti-SCL 70 + e FAN nucleolar - antitopoisomerase I
• Sin escloderma: sem esclerodermia

Question 12

Manifestações clínicas da esclerose sistêmica

Answer 12

• Mais comuns: Reynaud e espessamento de pele
• Maior mortalidade: hipertensão pulmonar e pneumopatia
• Visceral + comum: esofagopatia
• Crise renal esclerodérmica: inicio subito - P fator de risco: corticoide alto (>20mg/dia) - trata com IECA altas doses

Question 13

O que é a Síndrome CREST?

Answer 13

Subpopulação de pcts com ES limitada
C - calcinose subcutânea
R - Reynaud
E - esofagopatia
S - sclerodactilia
T - telangectasia

Question 14

Clínica da ES

Answer 14

• Difusa: inicia com Reynaud e apresenta dermia no mesmo ano

- Limitada: inicia com Reynaud e evolui com sintomas só após mts anos

Question 15

O tto de ES envolve corticoide?

Answer 15

Não! Uma das poucas doenças reumatologicas onde se evita o uso. Risco de crise renal esclerodermica

Question 16

Se suspeita de HAP, qual exame confirma?

Answer 16

Cateterismo cardíaco D (avalia pressão de oclusão da artéria pulm)

Question 17

O que é a Síndrome de Sjogren?

Answer 17

Infiltração linfocitaria das glandulas exocrinas + produção de autoanticorpos

Question 18

Quadro principal de Sjogren

Answer 18

• Síndrome sicca (xerostomia, xeroftalmia, etc.)
• Parotidites recorrentes
• Manifestações extra-glandulares (articular é + comum - não erosiva) - quando presentes, semelhantes a LES
• Mulheres jovens

Question 19

Lab na S. de Sjogren

Answer 19

• FAN + pontilhado fino
• Anti-Ro + (P) / Anti-La +
• Hipergamaglobulinemia policlonal (devido alta produção de auto-anticorpos)
• FR + (doença que mais positiva FR)

Question 20

Classificação da S. Sjogren

Answer 20

• Primária: + manifest extra-glandulares

- Secundária: AR é a doença mais associada a Sjogren

Question 21

Exame padrão-ouro para auxílio diagnóstico de Sjogren

Answer 21

Biópsia de glândula salivar - busca de 1 foco linfocitário

Question 22

Tratamento de Sjogren

Answer 22

• Sicca: terapia substitutiva (lágrimas artificias) ou secretagogos (pilocarpina)
• Parotidite: metotrexato
• Extra-glandular: imunossupressão - se articular: cloroquina e MTX (+ comuns)

Question 23

Pacientes com Sjogren têm maior risco de desenvolvimento de linfomas?

Answer 23

Sim. Até 40x mais chance de linfoma não-Hodgkin

Question 24

Quadro comum de dermato/polimiosite

Answer 24

São miopatias inflamatórias

Fraqueza muscular proximal simétrica, insidiosa (2-6m) progressiva, sem mialgia, com enzimas musculares aumentadas (CPK, aldolase, LDH, TGO, TGP)

Diferença: dermatomiosite apresenta lesões de pele, poli não

Question 25

Manifestações de pele da dermatomiosite

Answer 25

Clássicas: eritema orbitário em heliótropo e pápulas de Gottron (em superfícies extensoras de mãos P)
Outros: telangectasias, calcinose, etc.

Question 26

Diferenças na biópsia muscular dermato e polimiosite

Answer 26

Dermato: infiltrado linf T CD4 “peritudo” e associação com malignidade (CA de mama/ovário na M e pulmão no H)

Poli: infiltrado linf T CD8 “não peri”

Question 27

Critérios diagnosticos para dermato/polimiosite

Answer 27

Bohan-Peter:
1 - Fraqueza mus
2 - Enzimas musc altas
3 - Eletroneuromio: padrão miopático
4 - Biópsia musc: inflamatória
5 - lesão cutânea: heliotropo/Gottron

Poli: ter todos de 1 a 4
Dermato: ter o 5 e três entre 1-4

Question 28

Fatores de mau prog nas miosites

Answer 28

• Retardo no início tto
• Idade avançada
• disfagia alta
• vasculite cutânea, acamado, etc

Question 29

Lab nas miosites

Answer 29

• Anti-Jo1: mais agressivo
• Anti-Mi2: bom prog
• FAN + 70%