Otras enfermedades (E.S., Sjogren, IgG4, Fibromialgia, Amiloidosis, FMF, Sarcoidosis) Flashcards
Cual es la manifestación clínica más frecuente en la Esclerodermia
Síndrome de Raynaud
Cuales son las complicaciones pulmonares de la Esclerodermia, y cual predomina en cada tipo de la enfermedad
- HTP: Predomina en la Limitada
- EPID (tipo NINE): Predomina en la Difusa.
Principal causa de mortalidad en pacientes con Esclerodermia
Pulmonares (HTP y EPID)
Anticuerpos característicos de cada subtipo de Esclerodermia
- DifuSA: Anti TopoisomeraSA (scl-70) y Anti ARN polimeraSA
- Limitada: Anti centrómero
Que estudios se solicitan para hacer seguimiento a posibles complicaciones pulmonares de Esclerodermia
Frecuencia
- Pruebas funcionales respiratorias: EPID
- Ecocardiograma Doppler: HTP
Anual
Tratamiento de elección en Crisis Renal Esclerodermiforme
IECAs
Triada asociada a formas graves de Síndrome de Sjogren
- Crioglobulinemia
- Hipocomplementemia
- Púrpura
El Sx de Sjogren aumenta la incidencia de que neoplasias (1 y 2)
Linfomas No Hodgkin de células B
1. Tipo MALT
2. Linfoma Difuso de células B grandes
Factores que se asocian a mal pronóstico de Sx de Sjogren
4: Glandular, Extraglandular, Clínica, Inmuno
- Afectacion grave de glándulas salivales: Parotigomegalia
- Manifestaciones extraglandulares previas o activas al momento del diagnóstico (Vascultis)
- Manifestaciones clínicas asociadas a linfoproliferación: Parotidomegalia, adenopatías, esplenomegalia
- Alteraciones inmunológicas:
- Hipocomplementemia
- Crioglobulinemia mixta
- Linfopenia CD4
- FR, etc
Conectivopatía que más se asocia a Linfomas
A que Linfomas
Sx de Sjogren
Linfomas NO Hodgkin de células B (MALT)
Glándulas más comunmente afectadas (y clínica característica) en el Sx de Sjogren
Como es la afectacion
- Salivales: Xerostomia
- Lacrimales: Xeroftalmia
Infiltracion por linfocitos T CD4
Afectacion ocular más frecuente en el Sx de Sjogren
Xeroftalmia: Queratoconjuntivitis Seca
Que síntomas del Sx de Sjogren marcan el pronóstico de la enfermedad
Extraglandulares (vasculitis*)
Para que sirve la Pilocarpina en el Sx de Sjogren
Limitacion
“Exprime la glandula” antes de las comidas
No funciona si no hay reserva glandular. No sirve para casos avanzados.
Tratamiento de Esclerodermia
- Raynaud
- Piel
- Ulceras
- Pulmon
- Crisis Renal
- Vasodilatadores (losartán, CA), fluoxetina, sildenafilo, bosentán
- Hidratación, ejercicios. MTX.
- Limpieza y cura. Bosentán.
- HTP: Vasodilatadores. EPID: Corticoides + Inmunosup.
- Control de PA. IECAS.
Causa más frecuente de Artropatía neuropática de Charcot en la infancia
Mielomeningocele
Clínica más frecuente en un cuadro sospechoso de Enfermedad relacionada con IgG4
Hombre de mediana edad, con clínica subaguda de masa en algún órgano del cuerpo del cuerpo, o aumento difuso del mismo (adenopatías, sialoadenitis submandibular, pancreatitis, fibrosis retroperitoneal, aortitis)
Qué fármacos no se recomiendan en pacientes con Fibromialgia
Opiaceos y Corticoides
No quitan el dolor
- AntiJo1 positivos
- Manos de mecanico
- Patron intersticial difuso de afectacion pulmonar
- Fenomeno de Raynaud
Sindrome Antisintetasa
Que controles se realizan periodicamente en una paciente con Esclerodermia Difusa recientemente difusa?
2
Presión Arterial y Función Renal
Macroglosia sin otro síntoma acompañante, en el MIR es sugestivo de un cuadro incipiente de:
Amiloidosis
Método diagnóstico de Amiloidosis
Biopsia de grasa abdominal o rectal, tinción rojo congo + con birrefringencia verde
Reumatología: Diagnóstico
- Paciente con AR
- Macroglosia
- Equimosis periorbitaria
- Placas cutáneas céreas
- Insuficiencia Cardíaca Diastólica
- Síndrome Nefrótico
Amiloidosis
Cual es la fisiopatología de la Amiloidosis
Depósito extracelular en los tejidos de sustancia amiloide (componente P constate + proteína fibrilar variable)
A que se debe la Amiloidosis Primaria (AL)
A que patología se asocia
Al depósito extracelular de sustancia amiloide (con cadenas ligeras de Ig)
AL: Amiloidosis Ligeras (cadenas)
Discracias de células plasmáticas (MM)
A que se debe la Amiloidosis Secundaria (AA)
A que patologias se asocia
A depósito extracelular de sustancia amiloide (con sustancia amiloide A sérica)
A patologías crónicas (Inflamatorias, infecciones, neoplasias)
Síndrome Autoinflamatorio más frecuente
Fiebre Mediterránea Familiar
Herencia de la Fiebre Mediterránea Familiar
Gen de qué proteína está mutado
Autosómica Recesiva, ligada al cromosoma 16. Aunque existen formas esporádicas.
Pirina
Diagnóstico
- Niño
- Episodios febriles autolimitados, recurrentes
- Dolor abdominal en FID, irritación peritoneal y líquido libre
- Artritis de grandes articulaciones
- Dolor torácico
- Lesiones cutáneas eritematosas en MMII
Nombre de lesiones cutaneas
A que se debe el dolor torácico
Fiebre mediterránea familiar
Eritema erisipeloide
Serositis (Pleuritis o pericarditis) y el abdominal tb
Complicación de Fiebre Mediterránea Familiar
Amiloidosis Secundaria
Tratamiento de Fiebre Mediterránea Familiar
Colchicina (brotes y mantenimiento), MTX, Anti IL - 1 (Anakinra)
Diagnostico Presuntivo
Varón de 46 años, veterinario de profesión sin otros antecedentes de interés, que acude a Urgencias refiriendo un cuadro clínico de 10 días de evolución consistente en picos de fiebre ondulante de hasta 39,5 ºC que acompañan sudoración y tiritona, dolor en testículo derecho, intenso dolor lumbar y aumento de volumen en rodilla izquierda que se presenta a la exploración física caliente, eritematosa, con franco derrame articular y con limitación para los movimientos de flexo-extensión por intenso dolor. Se le realiza una artrocentesis de rodilla izquierda, obteniendo 60 cc de líquido articular de aspecto turbio.
Brucelosis
Test de cribado para la Brucelosis
Rosa Bengala
Tratamiento de la Brucelosis
Doxiciclina + Estreptomicina/Gentamicina
