Otras enfermedades (E.S., Sjogren, IgG4, Fibromialgia, Amiloidosis, FMF, Sarcoidosis) Flashcards
Cual es la manifestación clínica más frecuente en la Esclerodermia
Síndrome de Raynaud
Cuales son las complicaciones pulmonares de la Esclerodermia, y cual predomina en cada tipo de la enfermedad
- HTP: Predomina en la Limitada
- EPID (tipo NINE): Predomina en la Difusa.
Principal causa de mortalidad en pacientes con Esclerodermia
Pulmonares (HTP y EPID)
Anticuerpos característicos de cada subtipo de Esclerodermia
- DifuSA: Anti TopoisomeraSA (scl-70) y Anti ARN polimeraSA
- Limitada: Anti centrómero
Que estudios se solicitan para hacer seguimiento a posibles complicaciones pulmonares de Esclerodermia
Frecuencia
- Pruebas funcionales respiratorias: EPID
- Ecocardiograma Doppler: HTP
Anual
Tratamiento de elección en Crisis Renal Esclerodermiforme
IECAs
Triada asociada a formas graves de Síndrome de Sjogren
- Crioglobulinemia
- Hipocomplementemia
- Púrpura
El Sx de Sjogren aumenta la incidencia de que neoplasias (1 y 2)
Linfomas No Hodgkin de células B
1. Tipo MALT
2. Linfoma Difuso de células B grandes
Factores que se asocian a mal pronóstico de Sx de Sjogren
4: Glandular, Extraglandular, Clínica, Inmuno
- Afectacion grave de glándulas salivales: Parotigomegalia
- Manifestaciones extraglandulares previas o activas al momento del diagnóstico (Vascultis)
- Manifestaciones clínicas asociadas a linfoproliferación: Parotidomegalia, adenopatías, esplenomegalia
- Alteraciones inmunológicas:
- Hipocomplementemia
- Crioglobulinemia mixta
- Linfopenia CD4
- FR, etc
Conectivopatía que más se asocia a Linfomas
A que Linfomas
Sx de Sjogren
Linfomas NO Hodgkin de células B (MALT)
Glándulas más comunmente afectadas (y clínica característica) en el Sx de Sjogren
Como es la afectacion
- Salivales: Xerostomia
- Lacrimales: Xeroftalmia
Infiltracion por linfocitos T CD4
Afectacion ocular más frecuente en el Sx de Sjogren
Xeroftalmia: Queratoconjuntivitis Seca
Que síntomas del Sx de Sjogren marcan el pronóstico de la enfermedad
Extraglandulares (vasculitis*)
Para que sirve la Pilocarpina en el Sx de Sjogren
Limitacion
“Exprime la glandula” antes de las comidas
No funciona si no hay reserva glandular. No sirve para casos avanzados.
Tratamiento de Esclerodermia
- Raynaud
- Piel
- Ulceras
- Pulmon
- Crisis Renal
- Vasodilatadores (losartán, CA), fluoxetina, sildenafilo, bosentán
- Hidratación, ejercicios. MTX.
- Limpieza y cura. Bosentán.
- HTP: Vasodilatadores. EPID: Corticoides + Inmunosup.
- Control de PA. IECAS.