Others General Flashcards
AOC
เมื่อเราพูดถึงเรื่อง consciousness เราจะกล่าวถึง 2 components หลักคือ level of consciousness และ content of consciousness
Level คือระดับความรู้สึกว่าผู้ป่วยตื่นหรือไม่ตื่น? (Awake or not awake) ถ้าหากผู้ป่วยหลับลึกมากกระตุ้น deep pain ไม่มีการตอบสนองก็คือ coma ถ้าหากกระตุ้น deep pain พอตอบสนองคือ stupor ถ้าหากกระตุ้นตบไหล่เล็กน้อยหรือตะโกนดัง ๆ ตอบสนองคือ drowsiness ประมาณนี้
Content คือความรับรู้ของผู้ป่วย ว่ารับรู้หรือไม่รับรู้? (Aware or not aware) ผู้ป่วยมี orientation ต่อ time,place, person เป็นอย่างไร? มี confusion? มี delirium? เอาง่าย ๆ คือผู้ป่วยพูดคุยรู้เรื่องเหมือนคนปกติหรือไม่?
โดยส่วนของ level of consciousness จะเป็นส่วนที่เราให้ความสนใจกันมาก การที่คนเราจะสามารถตื่นรู้สึกตัวได้นั้นจะต้องมี function ของ ARAS หรือ Ascending reticular activating system หรือ reticular formation (ที่เป็นกลุ่มของ nerve fiber แล่นผ่าน brain stem ขึ้นมาแล้วแตกแขนงกระจายไปทั่วทั้งสมอง) และ cerebral hemisphere ทั้งสองข้างที่ปกติดี หากเกิดความผิดปกติใด ๆ ที่มารบกวนการทำงานหรือการส่งกระแสประสาทของ brainstem และ bilateral hemisphere จะเป็นผลให้ level of consciousness เปลี่ยนไป นั่นหมายความว่าหากเป็น lesion ในสมองจะต้องเป็น lesion ที่ค่อนข้างใหญ่จนมีผลต่อทั้ง hemisphere ทั้งสองข้าง โดยปกติ lesion เล็ก ๆ เช่น tumor ก้อนเล็ก ๆ ในซีกสมองข้างเดียวไม่ควรจะมีผลทำให้ level of conscious เปลี่ยนแปลง แต่หากเป็น rapid expansile hematoma ที่มีขนาดใหญ่ขึ้นจนทำให้เกิด brain herniation จะมีผลต่อ conscious แน่นอน ในทางกลับกัน lesion ที่ brainstem เพียงขนาดไม่ใหญ่มากก็สามารถขัดขวางการทำงานของ ARAS ได้
จากความรู้ดังกล่าวเราอาจกล่าวได้ว่า level of consciousness ที่เปลี่ยนไปแสดงว่าต้องมีปัญหาที่สมองอย่างเดียว ???? เปล่าเลย ยังมีปัจจัยนอกสมองที่สามารถส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงได้ คือ พวก systemic metabolic derangement, cerebral perfusion ที่เปลี่ยนแปลงไป หรือการได้รับสารพิษ ยาเกินขนาด หรือขาดยา พวกนี้ส่งผลต่อการทำงานของสมองโดยรวมเปรียบเหมือนทำให้เกิด generalized lesion ขึ้นในสมอง (ประมาณว่าเป็น functional, ไม่ใช่ structural pathology)
AOC Approach
ntra-cranial หรือ extra-cranial cause
Intracranial เกิดได้จากสาเหตุดังต่อไปนี้
Infection : encephalitis, meningoencephalitis (ต้องมี encephalitis, meningitis มักไม่ทำให้ถึงขั้น level of conscious change อาจมา present เพียง fever + neck stiffness)
Trauma : ในทางปฏิบัติควรถามประวัติ trauma ตั้งแต่เริ่ม approach เนื่องจากถ้ามีประวัติ trauma จะกลายเป็น head injury หรือ traumatic brain injury (TBI) ที่มีการจัดแบ่งเป็น mild, moderate, severe head injury ตาม GCS และส่วนมากจบด้วยการทำ CT brain non-contrast, consult neurosurgeon ประเด็นสำคัญคือ ควรทำ C-spine protection หากไม่ทราบประวัติชัดเจนในคนไข้ที่ alteration of consciousness (คนไข้ trauma ที่ alter ทุกรายควรใส่ hard collar และทำ imaging ตาม NEXUS criteria)
Tumor : มีเนื้องอกในสมอง และมีขนาดใหญ่ขึ้น เนื่องจาก เป็น space-occupying lesion ใน closed-rigid space ทำให้เกิด increased intracranial pressure นำไปสู่ brain herniation เช่น subfalcine herniation เกิด midline shift, ผู้ป่วยมี signs IICP เช่น ปวดศีรษะเรื้อรัง อาเจียนพุ่ง ตาพร่ามัวเห็นภาพซ้อนแนว horizontal (จาก LR palsy) vital signs show Cushing’s response (BP shoot, HR drops)
Vascular : ดูว่า sudden onset ไหม ถ้า sudden ทำให้สงสัย vascular เช่น stroke ได้อาจประเมินอยากรวดเร็วโดยใช้ Cincinati Prehospital Stroke Scale (CPSS) หรือก็คือ FAST นั่นแหละ คือ Facial droop (ให้ผู้ป่วยยิงฟัน หลับตาปี๋), Arm drip (ตรวจ pronator drift) , Speech abnormalities (ลองให้พูด ดูtongue deviation) , Time < 3-4.5 hours ตรวจ screen neuro เพื่อตัดสินใจว่าจะ activate stroke FAST track หรือไม่, ถ้า BP สูงมาก ๆ มีอาการปวดหัวมากนำมาก่อน อาจสงสัย hemorrhagic stroke มากกว่า ischemic stroke
Cerebral perfusion : ความจริงส่วนนี้น่าจะเป็น extracranial cause แต่ผมจัดมารวมไว้ในหัวกันลืม สาเหตุใด ๆ ก็ตามทีทำให้ cerebral perfusion เปลี่ยนไป เช่น ภาวะ shock, severe sepsis ทำให้ผู้ป่วยมีเลือดไปเลี้ยงสมองลดลง ทำให้เกิดอาการซึมลงได้
Extracranial เกิดได้จากหลายสาเหตุ อาจแยกเป็น
Metabolic เช่น hypoglycemia พบได้บ่อย และที่สำคัญคือสามารถ reverese ได้อย่างรวดเร็ว จึงควรเจาะ CBG หรือ DTX ในผู้ป่วยที่มาด้วย alteration of consciousness ทุกราย (อย่างอื่นที่สามารถ reverse ได้เร็วเช่น Vitamin B1 deficiency, opioid, BDZs overdose) นอกจากนั้นยังมี electrolyte imbalance เช่น hypo/hypernatremia, hypercalcemia ที่สามารถทำให้คนไข้ซึมลงได้
ต้อง DDx กลุ่ม metabolic encephalopathy เช่น
Uremic encephalopathy ในผู้ป่วยโรคไต
Hepatic encephalopathy ในผู้ป่วยโรคตับ
Hypertensive encephalopathy ในผู้ป่วยที่ BP shoot แล้วมี alter
Nutritional encephalopathy เช่น Wernicke’s ในผู้ป่วย chronic alcoholism, thiamine def
Intoxication/Medication/Toxin ควรซักประวัติถึงยาที่ทานหรือสารพิษที่อาจได้รับในผู้ป่วย เช่น ญาติให้ประวัติพบนอนหลับไม่รู้สึกตัว น้ำลายฟูมปาก ข้างตัวพบผงสีเขียวอยู่ ตรงบริเวณรอบปากมีคราบผงสีเขียวนั้น ก็สงสัยว่าทานเข้าไปหรือเปล่า? หรือประวัติทานยามากเกินขนาด ประวัติดื่มเหล้ามากเกินขนาด ประวัติการขาดยา ขาดเหล้า เป็นต้น กลุ่มยาที่มีผลต่อ alter มากเช่นกลุ่มยาจิตเวช พวก antipsychotics, antidepressant ว่ามีประวัติได้รับหรือไม่
AOC TX
ถ้าพบคนไข้ไม่รู้สึกตัว : CAB
ถ้าพบคนไข้รู้สึกตัว : ABC
สมมติเราเป็นคนแรกที่ไปพบผู้ป่วยนอนไม่รู้สึกตัว สิ่งแรกที่ต้องทำคือ “คลำชีพจร” ถ้าไม่มีชีพจรก็ start chest compression ตาม BLS
แต่ถ้ามีชีพจร ก็ approach ตาม ABC-D
A : Airway ประเมินว่าผู้ป่วยจะสามารถ maintain airway ของตนเองได้หรือไม่ มี secretion หรือเสียงที่บ่งบอกถึงการมี obstruction หรือไม่ ในผู้ป่วยที่ GCS < 9 ควรได้รับการใส่ท่อช่วยหายใจ
B : Breathing ประเมินลักษณะการหายใจ ดู RR, ดู oxygen saturation ต้องให้ support อะไรหรือไม่
C : Circulation ประเมินชีพจร ความดันโลหิต ดูperfusion ดูว่าต้อง resuscitate หรือไม่ บางครั้งอาการ alter อาจเกิดจากเพียง poor cerebral perfusion
D : Disability ประเมิน GCS score, ดูลักษณะ pupil และการตอบสนองต่อแสง
หลังจากทำการ stabilize ผู้ป่วยแล้วให้ทำการตรวจร่างกาย screening คร่าว ๆ โดยเฉพาะ neuro exam เท่าที่ประเมินได้
Note : vital signs สามารถตอบแทนผู้ป่วยได้หลายอย่างในผู้ป่วย alter ที่ส่วนมากบอกอะไรเราไม่ได้ RR ที่ช้ามากร่วมกับ pinpoint pupil อาจทำให้สงสัย opioid overdose หรือ BP shoot, HR drop อาจทำให้สงสัย cushing reflex หากตรวจพบร่วมกับ pupil ไม่เท่ากันสองข้างอาจคิดถึงภาวะ herniation
หากผู้ป่วยมี clinical SIRS ร่วมกับมีไข้อาจทำให้สงสัยการติดเชื้อในร่างกาย
AOC IX
แนะนำให้ทำ DTX, CBG ทุกรายตั้งแต่แรกรับ
ถ้าสงสัย infection ใน CNS การทำ LP จะให้คำตอบได้ดีกว่า CT แต่ในผู้ป่วยที่มีลักษณะของ increased intracranial pressure ควรทำ CT scan ก่อนอยู่ดี
ถ้าสงสัย vascular cause เช่น stroke การทำ CT non-contrast ให้คำตอบได้ดี
ถ้าสงสัยสาเหตุจากนอกหัว การทำให้ metabolic work up เบื้องต้นจำเป็น
CBC
BUN, Creatinine, Electrolyte, Ca, Mg, P
Liver function test
Plasma glucose
ถ้าสงสัย lesion ใน brain ใน immunocompromised host อาจส่ง Contrast-enhanced CT brain
ถ้าสงสัย intoxication อาจทำการส่งตรวจทาง toxicology
Key 5 : ไม่รู้อะไร บางครั้ง ก็น่าลอง
NOTE : Concept นี่เลิกใช้แล้ว แต่ยังถูกถามได้เป็นบางครั้งเวลา round เรื่อง alter ประเด็นที่อยากให้ได้จากเรื่องนี้คือการหา reversible cause ของ alteration ที่เราสามารถแก้ได้เลย ถ้าประวัติทำให้คิดถึงก็ treat เลย
ถ้าไม่ทราบสาเหตุอาจลองทำ therapeutic diagnosis โดยการให้ magic cocktail ในการลองแก้ reversible cause ของ alteration of consciousness Thiamine loading -> Thiamine deficiency Glucose loading -> hypoglycemia Naloxone -> Opioid antagonist Flumazenil -> BDZs antagonist
Jaundice approach
การ approach
คราวนี้เราพอจะ approach คร่าวๆ ได้แล้ว ความรู้นี้ก็จะนำไปสู่การซักประวัติตรวจร่างกายต่อไป
การซักประวัติในผู้ป่วยที่มาด้วยอาการเหลือง
Onset&Duration : เหลืองมานานเท่าไหร่
Character and progression: เหลืองมากขึ้นเรื่อยๆ หรือว่าเหลืองเป็นๆ หายๆ
Stool and urine : ปัสสาวะเข้ม อุจจาระซีด suggest obstructive jaundice
Pruritus : ถามอาการคัน ถ้ามีจริงอาจบ่งบอกถึง chronic obstruction
Associated symptoms (คิดตาม pathophysiology จะได้ไม่ตกหล่น)
> Pre-hepatic : มีอาการซีดมากขึ้น หายใจเหนื่อย อ่อนเพลียมากขึ้น ปัสสาวะสีเข้มหรือดำเหมือนโค้ก ประวัติโรคเลือดเดิม
> Hepatic : ไข้ลงแล้วเหลือง อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร (viral hepatitis) ไข้เหลืองพร้อมๆ กัน (tropical infection) ประวัติการทานยาหรือได้รับสารพิษ เช่น ทานเห็ดบางชนิด ทานยา para overdose ประวัติยาเดิมมีอะไรบ้าง ประวัติการดื่มสุรา ประวัติโรคตับเดิม เช่น เคยเป็นตับแข็งมาก่อน
ถาม abdominal symptoms : ปวดท้อง ท้องโต คลำได้ก้อน คลื่นไส้อาเจียน การขับถ่าย
> Post-hepatic : ประวัติเหลืองเป็นๆ หายๆ ปวดท้องแน่นลิ้นปี่ด้านขวา (Stone) ประวัตินิ่วถุงน้ำดี ประวัติ progressive painless jaundice suggest malignancy มากกว่า ประวัติเหลืองแล้วมีไข้หนาวสั่นตามมา (acute cholangitis)
Constitutional symptoms : ไข้กลางคืน เบื่ออาหาร น้ำหนักลด ซูบผอม
Past medical history
> โรคประจำตัวของผู้ป่วย โดยเฉพาะประวัติโรคเลือดและโรคตับ
> ยาที่ผู้ป่วยได้รับทั้งหมด
> ประวัติการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอลล์
> ประวัติการได้รับเลือดและฉีดยาเข้าเส้น (IVDU) เพศสัมพันธ์: viral hepatitis
> ประวัติการเดินทางไปต่างถิ่น : tropical infection
> ประวัติคนในครอบครัวมีอาการตัวเหลืองตาเหลือง : viral hepatitis, hereditary spherocytosis
การตรวจร่างกาย
ดู V/S: fever
ตรวจผิวหนังพอจะบอกได้ (อ้างอิงจาก medscape)
yellow -> indirect hyperbilirubinemia (เหลืองทอง)
orange -> hepatocellular injury
dark green tint -> prolonged biliary obstruction
focus ในส่วนของ abdominal exam คลำหา tenderness, mass
คลำ gallbladder ว่าคลำได้ไหม เรียกว่า Courvoisier’s law จะบ่งบอกว่าโอกาสเกิดจาก stone น้อยคิดถึง tumor, mass มากกว่า
signs of chronic liver disease, portal hypertension
jaundice IX
การส่ง investigation
> ในคนที่สงสัยว่าเป็น obstructive jaundice
investigation of choice คือ Ultrasound
มีประโยชน์มาก สามารถดูได้หลายอย่าง
ดูว่ามี bile duct dilatation ไหม ถ้ามีบ่งบอกว่ามี obstruction จริง
ดูได้ว่ามี gallstone ไหม ดูได้ว่ามี tumor, mass ไหม
ดูลักษณะ liver parenchyma ได้ cirrhosis หรือเปล่า
สิ่งแรกที่ควรส่งในกลุ่ม obstructive jaundice คือ ultrasound
> CT scan จะมีประโยชน์ในกลุ่มที่สงสัย tumor เพื่อดู invasion, compression
> CBC, PBS มีประโยชน์มากในกลุ่มที่สงสัย hemolysis
> Liver function test
สามารถบอกระดับของ Total bilirubin, direct และ indirect bilirubin ได้
สามารถบอก hepatocellular injury pattern ได้
สามารถบอกลักษณะของ cholestasis ได้
สามารถบอก liver synthetic function ได้
edema
Pitting edema เกิดจากการที่มี fluid สะสมมากใน interstitium มี sodium and water excess หรือ increased venous pressure เมื่อเรากดปลายนิ้วของเราลงไปจะเกิดการไล่น้ำทำให้ของเหลวกระจายเข้าออกจากหลอดเลือดฝอยได้ พอมีการกระจายออกแล้วก็สามารถกลับคืนได้ในที่สุด จึงมีการกดบุ๋ม พอปล่อยไว้สักพักก็กลับคืนมาได้ สาเหตุของการกดแล้วบุ๋มจึงเกิดได้จาก 2 สาเหตุหลักคือ
> increased hydrostatic pressure ดัน sodium และน้ำออกมาอยู่ใน interstitium
> decreased oncotic pressure เป็นสาเหตุที่พบบ่อย จากการลดลงของ plasma oncotic pressure จาก hypoalbuminemia ไม่มีตัวดึงน้ำไว้ในหลอดเลือด
Non-pitting edema เกิดจากการที่ใน intersitium มี protein content เยอะ หรือมี lymphatic obstruction ทำให้น้ำเหลืองใน intersitium ไม่สามารถถูกขับออกไปได้ คงค้างโปรตีนจำนวนมากอยู่ใน intersitium และโปรตีนเหล่านั้นก็ดึงน้ำเข้าหาตัวเอง ทำให้เราไม่สามารถกดไล่น้ำได้เหมือน non-pitting edema, ในส่วนของ hypothyroid หรือพวก myxedema ที่เกิด non-pitting edema เกิดจากที่มีการสะสมของ GAGs, mucopolysaccharide ใน intersititium มากขึ้นทำให้ไม่สามารถกดไล่น้ำได้เช่นกัน
Edema approach
มีการ approach หลายรูปแบบมากที่จะนำไปสู่ diagnosis ได้ เช่น
approach ตาม pathophysiology เช่น increased hydrostatic pressure, decreased oncotic pressure, lymphatic obstruction, increased capillary wall permeability ทุกกลไกที่ได้กล่าวมาทำให้เกิดการสะสมของ fluid ใน interstitial มากขึ้น
แต่แนวทางการ approach ที่ practical ที่สุดเหมือนจะเป็นการแยก
localized edema และ generalized edema
(บวมเฉพาะที่ หรือบวมทั่วตัว)
Localized edema ไม่ว่าจะบวมที่ใด หรือรยางค์ใด ให้ DDx 3 conditions
> Lymphatic obstruction -> non-pitting edema
> Venous obstruction -> pitting edema
> Local infection/inflammation -> cardinal signs of inflammation
Cardinal signs of inflammation
> ปวด บวม แดง ร้อน dysfunction
Generalized edema ให้ DDx ตาม organs
Heart => Heart failure (RSHF)
เกิดจากการที่หัวใจไม่สามารถสูบฉีดเลือดออกไปร่างกายได้อย่างมีประสิทธิภาพ เหมือนเกิดการคั่งและมี back pressure กลับไปใน venous system เกิดการเพิ่มขึ้นของ hydrostatic pressure, ร่วมกับเมื่อร่างกายมี Effective circulatory volume ลดลงจะมีการกระตุ้นระบบ RAAS, Sympathetic nervous system, ADH secretion ซึ่งทั้งหมดล้วนทำให้เกิด sodium and water retention
Liver => Cirrhosis, liver failure, portal hypertension
เกิดจาก hypoalbuminemia เป็นหลัก ทำให้เสีย oncotic pressure
Kidney => CKD, nephrotic syndrome, Lupus nephritis
เกิดได้ทั้งจากกลไกการเพิ่มขึ้นของ hydrostatic pressure จาก volume overload หรือ hypoalbuminemia กรณี nephrotic syndrome ที่มีการสูญเสียของโปรตีน
นอกจากนั้นอาจต้อง DDx. cause of hypoalbuminemia การ approach ง่ายๆ > Hepatic : impair synthetic function > Extra-hepatic -->Renal loss : glomerular, tubular -->Extra-renal loss : GI (protein losing enteropathy), Burn -->Malnutrition, poor intake -->Chronic disease
อย่าลืมพ่วง other possible cause ในส่วนของ generalised edema > Medication : CCBs, NSAIDs, Steroid > Hypothyroid > Chronic venous insufficiency > Idiopathic
edema clinical PE
การซักประวัติอาการบวม (กรณี generalized edema)
Onset and duration : บวมมานานเท่าไหร่ เริ่มตั้งแต่เมื่อไหร่
Character : Localised or generalised edema บวมที่ไหนบ้าง? เป็นบางที่หรือเป็นทั้งตัว?
Pitting or non-pitting edema : พอแยกกันได้จากการตรวจร่างกาย
ถาม R/O 3 organ หลัก : หัวใจ ตับ ไต
Heart: เหนื่อยมากขึ้น เหนื่อยง่าย เหนื่อยเร็ว ไอแห้งกลางคืน นอนราบไม่ได้ ตื่นตอนกลางคืนมาเหนื่อย ใจเต้น ใจสั่น
บวมจาก heart มักเหนื่อยก่อนแล้วค่อยบวม บวมจะเป็น clinical ของ right-side HF
ตับ : ตาเหลืองตัวเหลือง ประวัติโรคตับเดิม ประวัติติดสุราเรื้อรัง ประวัติอาเจียนเป็นเลือด
ไต : หนังตาบวมตอนเช้า (มักบวมตามาก) ปัสสาวะเป็นฟอง ปัสสาวะเป็นสีน้ำตาลหรือสีผิดปกติ ปัสสาวะออกน้อยหรือไม่ออก
ประวัติการได้รับ nephrotoxic agents, contrast
Past medical history
Medical underlying โรคประจำตัวและประวัติการรักษาเดิม
Current medication ยาที่ใช้อยู่ในปัจจุบันทั้งหมด
Past admission: nephrotoxic agents, IV contrast
Review baseline creatinine
Physical examination
Vital signs, Body weight, Blood pressure : ในสาเหตุจากไตมีความดันสูงได้
Pitting or non-pitting edema: กดตรงบริเวณ bony prominence
Heart : signs of heart failure, PMI shift, Cardiomegaly, Diffuse apex, S3-S4 gallop, murmur, Hepatojugular reflux
Abdomen : signs of chronic liver diseases, ascites: shifting dullness, signs of portal hypertension
Kidney: non-specific
edema IX
Basic laboratory investigation ที่มีประโยชน์
> Chest X-ray : สามารถดู cardiomegaly, cephalization, pulmonary infiltration, pleural effusion
> Renal function test : BUN, creatinine (อย่าลืม review baseline Cr)
> Liver function test : Synthetic function, hepatocellular injury, cholestasis
> Urinalysis : macroscopic and microscopic exam
myopathy weakness type
Deficit (weakness)
- 1 Proximal weakness myopathy ส่วนใหญ่มักจะให้ deficit ลักษณะนี้เนื่องจาก proximal เป็นกล้ามเนื้อมัดใหญ่
- 2 Proximal arm/distal legs (ต้นแขน-ปลายขา - Scapuloperoneal pattern) มักพบ winged scapular ด้วย ทำให้นึกถึงกลุ่มโรค Limb girdle muscular dystrophy (LGMD) ถ้ามีใบหน้าอ่อนแรงด้วยควรสงสัย Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD)
- 3 Proximal legs/distal arms (ต้นขาปลายแขน) พบใน inclusion body myositis โดยที่จะอ่อนแรง wrist และ finger flexor ร่วมกับ ต้นขา quadriceps muscle
- 4 Distal myopathy ** ควรแยกโรคเส้นประสาท polyneuropathy ไปก่อน โดยโรคกล้ามเนื้อที่พบลักษณะแบบนี้ได้ คือ myotonic dystrophy , inclusion body myositis เป็นต้น
- 5 Oculopharyngeal pattern พบการเคลื่อนไหวของตาผิดปกติ อาจพบกลืนลำบากร่วมด้วย เช่น oculopharyngeal dystrophy ** ต้องแยกจาก Myasthenia gravis
- 6 Neck externsor weakness (drop neck myopathy) พบได้ใน hypothyroid/thyrotox myopathy , myotonic dystrophy , DM , PM ,FSHD , isolated neck extension myopathy เป็นต้น
- ความผิดปกติเป็น myopathy จริงหรือไม่
- ผู้ป่วยที่เป็น myopathy ส่วนใหญ่จะมีลักษณะ neurodeficit เป็น proximal weakness ดังกล่าว การตรวจร่างกายพบว่า muscle tone ปกติ ไม่มีลักษณะ atrophy (ในระยะ acute หรือ subacute) การตรวจ reflex อยู่ในเกณฑ์ปกติ ไม่พบ babinski sign ไม่มีความผิดปกติของระบบ sensory
- กรณีที่มี Distal involvement ด้วย ต้องแยกจาก polyneuropathy เสมอ ซึ่งมักจะพบลักษณะ hyporeflexia และอาจจะมี sensory involvement ด้วย
- กรณีถ้ามีอาการกลืนลำบาก เห็นภาพซ้อน หนังตาตก ต้องแยกจากกลุ่ม neuromuscular junction โรคที่พบบ่อยในกลุ่มนี้ คือ myasthenia gravis ซึ่งสามารถพบ proximal weakness ได้โดย motor tone , reflex , sensory ปกติ การตรวจ ocular , ptosis (Enhance ptosis, ice test) อาจตรวจพบ bulbar muscle weakness ได้แก่ facial diplegia , nasal voice , dysphagia , jaw claudication , neck flexion weakness ร่วมด้วย…**นอกจากนี้ยังมีลักษณะสำคัญ คือ fluctuation/fatigability… *** ซึ่งบางครั้ง fluctuation ของ MG ต้องแยกกับ periodic paralysis hypoK/Thyrotoxicosis ซึ่งจะเด่น prox weak มากกว่า MG ส่วน MG จะเด่น ocular , bulbar มากกว่า เป็นต้น
- แล้วอะไรเป็นสาเหตุของ Myopathy
- การหาสาเหตุของ Myopathy ก็เหมือนการหาสาเหตุอื่นๆ โดยหลักต้องใช้ประวัติและการตรวจร่างกาย ประวัติการดำเนินโรคชนิด acute onset นึกถึง ภาวะความผิดปกติของเกลือแร่เมตาบอลิกเป็นหลัก subacute onset คิดถึง infection/inflammation การดำเนินโรคแบบ chronic persistent ใน young onset นึกถึง Hereditary cause ส่วน chronic relapsing-remitting นึกถึง autoimmune process เป็นต้น ประวัติอื่นๆ ปัญหาโรคประจำตัว ***การใช้ยา การใช้สารเคมี ประวัติครอบครัว … ยาที่มีผลทำให้เกิด myopathy/myositis ดูในสไลด์
- การตรวจร่างกายตรวจตาม neuro ตาม deficit ดังกล่าว Motor system ตรวจให้ครบทั้ง motor strength , tone , reflex , ดู atrophy รวมไปถึง neck, Cranial nerve โดยเฉพาะ III,IV, VI,VII
*** อย่าลืม systemic sign’s ที่จะช่วยเป็น clues เช่น Hypo/Hyperthyroid , Adrenal insufficiency Skin lesion ใน dermatomyositis เช่น Heliotrope rash , Grottron’s signs เป็นต้น
myopathy approach
Hereditary or acquired
4.1 Hereditary – มักมีอาการในช่วงอายุน้อย อาการจะค่อยเป็นค่อยไป มีประวัติถ่ายทอดทางพันธุกรรม (AD-FSHD,LGMD1,OPMD), (AR-LGMD2,Becker’smyotonia), (X-linked Duchenne,Becker MD,Emery-Dreifuss) อาจพบอาการระบบอื่นๆ เช่น Cardiomyopathy,cataract,deafness เป็นต้น หรือแยกตามสาเหตุ เช่น Muscular dystrophy, Channelopathies เช่น Ca2+channel(HypoK periodic paralysis-AD), Na+channel(HyperK periodic paralysis), Metabolic (Acid maltase deficiency,Lipid storage)
4.2 Acquired – มีอาการได้หลายช่วงอายุ อาการเป็นได้ตั้งแต่ Acute,subscute,chronic แต่การดำเนินโรคมักจะเร็ว
Acquired อาจแยกเป็น
Inflammatory
- Immune mediated (Polymyositis(PM),Dermatomyositis(DM), Necrotizing myositis(Anti-SRP,HMG-CoA reductase inhibitor)) Myositis associated with collagen vascular disease
Myositis associated with malignancy กลุ่มนี้มักจะ subacute to chronic onset , ไม่จำเป็นต้องมีอาการปวด พบอาการกลืนลำบากได้ (30%) มักพบระดับ CPK สูง ตรวจ EMG จะพบลักษณะ Irritative myopathic change, Autoantibody บางอย่างที่ specific เช่น Jo-1(Antisynthetase), Mi-2(DM with skin sign),SRP definite คือ การทำ muscle biopsy
*** cancer ที่อาจมีความสัมพันธ์ เช่น nasopharyngral , ovarian, breast, melanoma, colon, NHL เป็นต้น
- Infective มักเป็น Viral เช่น coxsackie , echo , Parasitic เช่น Cysticercosis , trichinosis , tenia solium , toxoplasma เป็นต้น
Non-inflammatory
กลุ่มนี้จะอาศัยประวัติ ** ประวัติยาสำคัญ และ Sign ทาง systemic เป็นหลัก
- Endocrine เช่น Hypo/hyperthyroid , Hypo/hyperadrenal ,Hyperparathyroid เป็นต้น
- Electrolyte disorder เช่น HypoK , Hypocalcemia เป็นต้น
- Drug/toxic induced เช่น Alcohol,Steroid,Statin,Colchicine อื่นๆ ใน slide เป็นต้น
สรุปเน้น
- Clinical clues pattern weakness ที่ชวนสงสัย myopathy
- Is it really myopathy? อันนี้เอาไว้ DDx ด้วย
- What is the cause of myopathy and how to approach ?
ITP หรือimmune thrombocytopenia
เกิดจาก immuneทำลายplatelet+ร่างกายสร้างplateletได้ลดลง
- Dx plt.<100,000 อย่างเดียว โดยไม่พบสาเหตุอื่นที่ทำให้เกิดthrombocytopenia อ่อ บางทีมีซีดได้จากมันมีbleedนั่นเอง
- เจอในหญิงมากกว่าชายในช่วงอายุ 30-60, ในผู้ใหญ่มักเป็นแบบเรื้อรัง(มักอย่างน้อยเป็นปี)
- แบ่งเป็นprimary(ส่วนใหญ่ประมาณ80%) คือไม่มีสาเหตุร่วม กับsecondary คือมีสาเหตุร่วม เช่น Autoimmune disease(SLE, Graves’, Evans syndrome, APS), infection(3H = HIV, HCV, H. Pylori) และviral infectionอื่นๆ เช่นCMV VZV, malignancy อย่าง lymphoproliferative disorderต่างๆ, สุดท้ายก็ยาที่ต้องหา(Rifampicin, quinine, abciximab, vancomycin, valproic acid)
ITP หรือimmune thrombocytopenia
IX
Lab เบื้องต้นที่ควรส่งทุกคนคือ CBC&Pbs, UA, LFT, antiHIV/antiHCV. อื่นๆ ที่อาจพิจารณาส่งเป็นรายๆ ไป เช่น ถ้าซีด/PbsแบบAIHA อาจต้องส่งdirect coombs test/reticulocyte countเพิ่ม, ถ้ามีdyspepsiaก็ต้องหาH.pylori, สงสัยAutoimm.ก็ ANA และต่างๆนานาตามที่สงสัย
- ทำBM Bx เมื่อ
1) แก่ อายุ>60ปี อันนี้เป็นแบบrelative 2)มีseries อื่นที่ผิดปกติด้วย หรือมีอาการอื่นที่ไม่อธิบายด้วยplt.ต่ำ 3)เจอunexplained organomegaly. 4)ไม่ตอบสนองต่อ steroid. 5)ก่อนsplenectomy
ITP หรือimmune thrombocytopenia
TX
1) เริ่มเมื่อ Plt.<30,000 หรือ30,000-50,000แต่มีเลือดออกแล้ว
2) first line มีหลายอย่าง ที่นิยมแรกๆ คือ ….
steroid อาจเป็น
Prednisolone 0.5-2mg/kg/day x 2-4wk (response70-80%, เห็นผลหลักวันถึงสัปดาห์) ง่ายๆ ก็ 1MKD หรือถ้ากินไม่ได้ก็ให้ Dexa equivalent dose
Dexamethasone 10mg iv q 6hr. X 4วันทุก 2-4wk. ให้ได้1-6รอบ(response 90%, เห็นผลที่หลักวันถึงสัปดาห์) จริงๆ อันนี้เป็นอีก step ถัดมาถ้ายังไม่ได้ผล
Methylprednisolone 15-30mg/kg/day x 3วัน หรือ1g/day x 3วัน (response 80% เห็นผลเป็นหลักวัน)
อื่นๆ ก็คือ
IVIg ให้1 gm/kg/day x 1-2วัน หรือ0.4gm/kg/day x 5 วัน (response80% เห็นผลเร็ว2-4วัน)
3)Second line
Azathioprine 1-2 mg/kg/day(responseช้า เป็นเดือน ประมาณ50%)
Cyclophosphamide iv 0.3-1gm/m2 หรือ oral 1-2 mg/kg/day x 1-3ครั้ง q 2-4wk
Danazol 200mg bid-qid
Dapsone/cyclosporinA/Mycophenokate mofetil/Vincristine/rituximab/Elthrombopag. 25-75mg/day response 70-80% ตอบสนอง7-28วัน
หรือทำsplenectomy (responseใน3wk, 60%)
- คือปกติก็ลองเริ่มด้วย steroid. ก่อน(อย่าลืม stool exam/HBsAg/cxr/ตรวจฟัน ก่อนนะจ๊ะ) ให้เวลา4wk.หรือถ้ามีside effect ก็ลองให้ตัวอื่น
- *IVIg ใช้ตอนจำเป็นจริงๆ แบบจะให้มันขึ้นเร็วๆ เช่น มีlife threatening bleed/มีinfectionรุนแรงอยู่ที่ให้steroidไม่น่าจะดี/คนท้องที่ไม่response กับsteroid
- **ถ้ารีบจริง เช่น จะผ่าตัด มีactive bleed อาจต้องให้IVIg +/-splenectomy ร่วมกับทุ่มสุดตัว คือยอมเทplatelet เทsteroidให้หมด
- **ตัดม้ามก็เลือกทำเมื่อ. treatมาครบปีแล้วยังไม่ดี คุมไม่ได้
*ไอ้ elthrombopag มันเป็นthrombopoietin receptor agonist คือกระตุ้นการสร้างplt.ให้เพิ่มขึ้น เพราะพบว่าitpมันมีปัญหาที่การสร้างด้วย ส่วนใหญ่ใช้กลุ่มนี้เมื่อfail first lineมาแล้ว / ตัดม้ามแล้วก็ยังrelapse
