OncoHemato Flashcards
Circonstances de découverte du myélome
Clinique: AEG, douleur osseuse ou rachidiennes ne cédant pas aux antalgiques habituels, radiculalgies
Bio: VS augmentée (>100mm a H1) si IgA ou IgG (donc normale si chaîne légères/myélome non sécrétant/cryo)
CRP normale
EPPS: pic monoclonal en gamma
Complication: ON A CHIRAC
- OS: dlr infltre, Fract patho (cmprssion med, radiculalgie)
- NEUROP périph: AI (Auto Ac anti MAG = anti myéline, de l’Ig), Iatro (chimio Vincristine), Amylose AL, IRnC
- Anémie multifactorielle: IM sur prolif plasmocytaire (+autres lignées), dim° EPO, infltre, iatro
- hyperCALCEMIE
- HYPERVISCOSITE: VACH (Vertige, AV altérée, céphalées, confusion, hypoacousie) /!\ thrombose
- INFECTION: 1ere cause de décès, hypogamma=inf° pyogènes (encapsulés–> pP, ORL, IU), IM, Chimio
- RENALE:
- IRA: Fctnelle sur hyperCa, Obst sur lithiase, NTA iatro
- Iatro: chimiotoxicité
- Tubulopathie: myélomateuse (Uprot de Bence Jones), Fanconi (TCP),
- Interstitielles: calcinose, PNC
- GP: Amylose AL, Randall, Cryo - AMYLOSE AL: dépôts tissulaires de chaînes légères (macroglossie, canal carpien, NeP périph, SN, IC, TdR)
- CRYOGLOBULINEMIE: purpura, Raynaud, arthralgies, NeP périph
Définition myélome multiple des os
= - Hémopathie maligne due à la porlifération tumorale de plasmocytes monoclonaux dans la MO
- Plasmocytes tumoraux produisent des Ig monoclonales ou un fragment d’Ig monoclonales (chaîne légère libre–> décelable dans le sans ou dans les urines)
- 99% précédé d’un MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée) ou d’un plasmocytome solitaire osseux
Signes évocateurs de reprise évolutive du myélome
- Réapparition/aggravtion d’un pic monoclona
- Réappartition/ Aggravation clq-bio:
C: hyperCa
R: IRn
A: Anémie
B: atteine Osseuse (Bone)
Tubulopathie myélomateuse = néphropathie à cylindres myélomateux
- clinique
- biologie
- F fav la précipitation des chaînes légères
- PBR
= chaînes légères produites en excès –> précipitations intratubulaire = IRnA à profil tubulaire (Uprot sans Ualbu) avec EPPU qui montre des chaînes légères (et non de l’albu)
- Clq: IRnA nue et svr, AEG, dlr os
- Bio:
- Uprot/24h + /!\ BU - (car chaînes lgr et non albu)
- EPPU: pic étroit zone des globulines
- IFPS + IFPU: type et nature (svt IgD et kappa ou lambda = Uprot de Bence Jones) - F fav précipitations des chaînes légères: 8
hyperCa
DEC
Infection
PdC iodés
Néphrotoxique (aminosides)
Médts modifiant hémodyn Rn (IEC, AINS, ARA2…)
Uprot chaînes légères >1g/l
Acidose: précipitation entre chaînes légères Ig et prot de Tamm-Horsfall (augm les cylindres) - PBR non systq:
si suspicion amylose AL ou Randall (Ualbu >1g/j, manif extra Rn) + BGSA, graisse peri ombi et mqse dig négatives
- -> Cylindres: obst° Lumière du TCD et CC (polychromatophile ap col° trichrome de Masson, trait de fracture dans le corps, R° giganto-cellulaire de contact, IF: fixation de l’Ac anti kappa ou lambda)
- -> Altération de l’épithélium tubulaire
- -> Fibrose interstitielle
ttt tubulopathie myélomateuse (=néphropathie à cylindres myélomateux)
- URG MED: diminuer la précipitation des chaînes légères ds les urines (= mesures spq)
- rétablir une volémie normale
- supp tous les F fav
- mtnir diurèse suffisante: diluer les chaînes lgr ds les urines
- mtnir une diurèse alcaline (UpH>7): augm la solubilité de la prot de Tamm-Horsfall - ttt ETIO: chimio pr diminuer la production des chaînes légères:
- chimio conventionnelle ASAP: CTC forte dose, Bortezomib ou alkylant ou Thalidomaide, Melphalan intensif
- autogreffe de CSH (++si patient <65ans) - ttt SPQ IRn: hémodialyse en urgence si IRA mal tolérée
- Surveillance:
- EPPS: évaluation du pic,
- Néphélométrie: dosage des chaînes libres légères
Paraclinique myélome
Dc +:
- BU/ECBU
- VS (si IgA ou IgG), CRP N
- Hyperprotidémie >100g/L
- Myélogramme + frottis (ex cytologique) + cytogénétique: plasmocytose médullaire>10% + plasmocytes dystrophiques, + Rch t(4;14)
- EPPS: Pic monoclonal en béta (IgA) ou en gamma (IgG) ou absents (chaînes légères) + hyperprotidémie
- Immunofixation prot sériques: type d’Ig + nature (lourdes ou légères)
- Dosage prot totales sériques: augmentées
- Uprot/24h +/- Uprot de Bence-Jones: Rch chaînes légères, Albuminurie/24h
- EPPU
- Immunofixation des prot urinaires
Retentissement rénal: PBR ssi
- étio IRn ss F Decl
- Dc du Sd de Randall si Ualbu 1>g/L ss lésion d’amylose périphérique ( BGSA…)
- Bilan lésionnel/ réversibilité d’une tubulopathie myélomateuse
Imagerie:
- Rx: crâne, rachis entier, bassin, thorax, gril costal, humérus F/P, Fémur F/P
- -> Lésions ostéolytiques:
- géodes à l’emporte pièce multiples, ovalaires, bien limitées, ss liseré ostéocondensants
- Lyses segmentaires des pédicules vertébraux, côtes
- Lacunes volumineuses avec soufflures des os longs et plats
- Aspect poivre et sel du rachis par envahissement diffus
- -> Ostéopénie: hypertransparence diffuse pseudo-ostéoporotique
- -> Fractures pathologiques avec érosion de la corticale
- IRM Rachis + bassin +/- Gado si:
- susp° cpss med ou radiculr en URG
- plasmocytome apparemment solitaire
- pas de lésions lytiques sur les Rx
- F vertébrales (éliminer une ostéoporose)
Bilan préthpq: nutritionnel + préradiochimio( Rp, Cardio, stdd, dosage beta2 microglobuline)
atteinte rénale du myélome: amylose AL (complique surtt les MGUS +++)
= glomérulaire
Dépôts EC de
- chaînes légères monoclonales lambda et de composant amyloïde P
- feuillets b plissés: coloration rouge Congo+ biréfringence en lumiere polarisée
Clq:
- Rn: Ualbu (1/3 SN pur), 50% IRn, augm la taille des Rn , pas d’hématurie, pas d’HTA
- coeur: CMHypertrophique (IC, TdC)
- Hq: HM, IHC
- Dig: diarrhée, malabsorption
- SNP + SNA: canal carpien, NeP distale, hypoTAO
- CM: macroglossie, hématome periorbitaire en lorgnette
Histo: PBR si BGSA, graisse abdo.. neg: 2fgmts (fixé pr coloration + congelé pr IF)
- dépôts amyloïdes ++ glomérulaires (pas de corélation abondce dépôts, débit Uprot)
- IF: fixation de l’Ac anti lambda
ttt etio: chimio clsq CTC, Melphalan, bortezomib (++si atteinte cdq), +/- autogreffe CSH
Surveillance: amylose AL= aggvtion du prono, prono fav sir diminution >50% chaînes lgr plsq, trop + NT pro BNP (coeur: aggvt prono)
Myélome: Sd de FANCONI
= tubulaire
rare++, anomalies des transports tubulaires proximaux
clinique:
- +++: diabète phosphaté: ostéomalacie à lg terme
- +++: IRn lentement progressive
- amino-acidurie généralisée
- acidose métabolique tubulaire porximale (type 2)
- hypoK + UK inadaptée
- glycosurie normoglycémique
- hypouricémie par fuite urinaire
–>TJS RCH prolifération plasmocytaire associée
Histo: cristaux de chaînes légères (kappa) ds le compartiment endolysosomal des cellules tubulaires proximales (réabspt° des chaînes lgr ds cellules tubulaires proxi puis dégradation ds lysosomes)
Sd de RANDALL dans le myélome = Maladie des Dépôts d’Ig Monoclonales
= glomérulaire
= dépôts non amyloïdes d’Ig monoclonales (++ chaînes légères isolées voire lourdes isolées ou association lgr + lourdes)
clq:
- Rn: IRn, Uprot, (SN), +/- Hématurie microscopique et ou HTA
- Extra Rn: coeur, Hq, neuro (moins fqt que ds amylose AL)
Etio:
- prolifération plasmocytaire de faible masse tumorale
- myélome multiple de forte masse
Histo:
- Dc: IF = dépôts monotypiques de chaînes lgr d’Ig (kappa++)
- atteinte tubulaire: épaississement des mb basales tubulaires
- lésion glomérulaire: hétérogène, ++ glomérulosclérose nodulaire
ttt: ttt du myélome, evolution rapide vers IRnT
Stade 1 Salmon-Durie myelome (reflet masse tumorale)
Faible masse TOUS les critères Hb sup a 10 Ca inf a 2,6 igG inf a 50 IgA inf a 30 Ig urin inf a 4g par 24h lesion osseuse absente ou isolee
Myelome: score pronostic IPSS
stade1: survie 62mois
b2µ inf à 3.5 mg/L + albu sup à 35g/L
stade 2: survie 45mois
b2µ inf à 3.5 mg/L + albu inf à 35g/L
OU
b2µ entre 3.5-5.5 qq soit l’albumine
Stade 3 : survie 29M
b2µ sup 5.5 mg/L
UN critère pronostic du myélome
Caryotype: t(4;14), del 17p, del X13
Syndrome mononucléosique: définition
NFS: hyperlymphocytose avec Ly sup à 4G/L
FROTTIS: grands LT CD8 hyperbasophiles (bleus /!\ ce ne sont pas des blastes!!), signe du drapeau
Ly sup à 50% dont hyperbaso sup à 10%
PAS DE MYELOGRAMME
Etiologies fréquentes du Sd mononucléosique
VIRALES +++
- MNI (primo infection à EBV): fièvre + angine pseudomb ou erythémato pultacée +/-purpura du voile, oedm luette + adénopathies (cervicales ++), 6sm d’incubation
MNI test, séro mono ( Ac anti VCA + / Ac anti EBNA - (tardifs))
rash cut à l’amoxicilline
possible cytopénies AI (AHAI++) –> CTC
Htite cytolytique modérée
possibles: péricardite, méningite Lyr, encéphalite, polyradiculonévrite
- CMV: fièvre plgée + SM de l’IDé
“maladie à CMV”: PID, encéphalite, rétinite, colite, Htite - VIH
- Hépatites
MEDTS: sulfamides, BZP
PARASITAIRE
- Toxoplasmose (ctxt: viandes, chats, hygiène…)
- palu (rare)
LYMPHOME ANGIO IMMUNOBLASTIQUE
BACTERIES: brucellose, sypilis, coqueluche, rickettsiose, typhoïde, Osler
Bilan paraclinique étiologique devant un syndrome mononucléosique
si Sd pharyngé: MNI test + sérlogies EBV (Ac anti VCA +, Ac anti EBNA - car d’apparition tardive) en 1° intention
si pas de Sd pharyngé:
- MNI test + sérologies mononucléose
- sérologie CMV (PCR si IDé)
- sérologie VIH, Agémie p24
- sérologie toxoplasmose (IgM nti toxo + avidité IgG, éosinophilie)
- sérologie hépatites (VHA, VHB, VHC)
en 2° intention si 1° bilan négatif et selon clinique:
- TPHA/VDRL
- sérologie brucellose
- rch lymphome immnoblastique
Femmes enceintes: toxo, rubéole, CMV, VHB, syphilis
Déficit immunitaire: quels sont les 2 types d’immunité?
1) immunité non spécifique (innée):
- barrières physiques: peau, muqueuses, acidité gastrique
- phagocytose: PNN et macrophages (destruction des germes/cellules infectées)
- complément: cascade protéique aboutissant à la lyse des pathogènes
2) immunité spécifique (adaptative):
- réponse cellulaire: lyse cellulaire par LT CD8/NK (activés par CD4 h1)
- réponse humorale: sécrétion d’Ac par plasmocytes (activés par CD4 h2)
Déficits immunitaires de l’immunité innée
- déficit phagocytose: inf° B, F (folliculite chq, mycoB, aspergillose invasive…)
. Neutropénie: aplasie post chimio, agranulocytose méd
. diabète - déficit complément:
. congénital
. consommation: LED…
Déficits immunitaires de l’immunité adaptative
- Déficit immunité cellulaire: infection V, Parast, Myco (pneumocystose, CMV, toxo, mycobatéries atypiques…)
. VIH
. Transplantation organe, allogreffe MO
. ttt ISr - Déficit immunité humorale: infection à germes encapsulés EC (pP ou infection ORL à répétition)
. Asplénisme: splénectomie, drépano
. hypogammaglobulinémie: - acquise: LLC, myélome, IHq, IRn, dénutrtion, perte d’Ig (MICI, SN)
- Déficit immunitaire commun variable (DICV)
Quand suspecter un déficit immunitaire chez l’adulte?
1) infections bactériennes récurrentes (au moins 4/an justifiant des ATB OU au moins 2 sévères, OU au moins 2 pP radiologiques en 3ans)
2) infections sévères à germes encapsulés
3) infection anormalement sévère, chronique ou échec ttt cvtnel
4) pathogène inattendu ou opportuniste
5) Candidose extensive
6) Diarrhée prolongée et récurrente
7) complication vaccinale
8) auto-immunité
9) cancer
10) déficit immunitaire primitif ou héréditaire ds la famille
Quand suspecter un déficit immunitaire chez l’enfant?
1) infections récurrentes des VA haute ou basse:
- moins de 4ans: 8otites/an
- plus de 4ans: 4otites /an
- 2pP /an ou plus de 2sinusites /an
2) infections sévères à des germes encapsulés type pneumocoque, HI, Neisseria: 1 épisode de méningite ou de sepsis justifie l’exploration
3) infections récurrentes à bactéries pyogènes
4) infections récurrentes avec le même type de pathogène
5) infections inhabituelles et/ou d’évolution inhabituelle
6) cassure pondérale ou diarrhée persistane
7) ATCD familliaux de déficits immunitaires éréditaires ou de signes cliniques similaires
Examen paraclinique de 1° et de 2° intention dans l’exploration d’un déficit immunitaire
1° intention:
- NFS plaquettes: neutropénie? lymphopénie? autres lignées?
- Complément: C3, C4, CH50
- Frottis: cellules anormales?
- EPPS
- Dosage pondérale des Ig: hypogamma? pic monoclonal?
- Sérologies vaccinales: test fonctionnel des LB
2° intention:
- phénotypage des lymphocytes sanguins: LB (CD19-20), LT (CD3-4-8), LB mémoires (CD27), NK(CD16-56)
- IF des Ig: identification des Ig déficitaires
- Dosage des sous-classes d’IgG
- Test de prolifération lymphocytaire: transformation lymphoblastique?
- Test fonctionnel des PNN
PEC thérapeutique d’un déficit immunitaire
- EDUCATION
- eviter expo germes, hygiène
- signes d’alerte, CAT (protocole ecrit)
- carte d’IDé: type d’ID° + coordonnées du médecin
- éventuelle CI de certains vacins vivants (la belle reine fit le valet roi) - PROPHYLAXIE DES INFECTIONS
- ATBproph:
. VIH: Cotrimoxazole faible si CD4 inf à 200/mm3
. greffe de MO:
Cotrimoxazole (pneumocystose et toxo)
Fluconazole (candidose systémique)
Aciclovir (HSV)
. asplénique: Oracilline (Péni V) PO prolongé pdt 2ans
- devant toute ID°: Vaccin à jour grippe tous les ans pneumocoque tous les 3 à 5ans avec lors de la première injection du prévenar 13 puis pneumo 23 à 2M HI méningocoque
- TTT SUBSTITUTIFS:
- allogreffe de MO
- Thérapie génique
- si DICV (déf humoral congénital): tsfu d’Ig non spécifiques
- si neutropénie: G-CSF pr accélerer la sortie de neutropénie
Traitement étiologique leucémie aiguë
Hospitalisation en urgence en hématologie, avis oncohémato en URG
!! Isolement protecteur si patient neutropénique (PMZ)
RCP / PPS
Tt curatif = chimiothérapie
1) Phase d’induction /!\ Sd de lyse
Obj: rémission complète, normalisation de la clq et NFS-P/myélogramme (blastes < 5%)
Modalités: polychimiothérapie séquentielle
LAM: anthracycline + aracytine
LAL: vincristine + corticoïdes (+++) + L-asparaginase + cyclophosphamide + anthracycline
!! si envahissement méningé: Chimio intra-thécale (MTX) + radiothérapie crânio-méningée
2) Phase de consolidation
Objectif = prolonger la rémission
Modalités: polychimiothérapie moins intensive
+/- Intensification
En vue d’une allogreffe de CSH si chimiorésistance
3) Phase d’entretien
!! seulement si pas d’intensification (greffe)
Objectif: éviter les rechutes à distance
Modalités: chimiothérapie ambulatoire pendant 2-3ans
ttt des complications cf
Mesures associées: protocole de Rch, dlr, psy, 100%..
Surveillance: C (E,T,O,C)/ PC (E, T: NFSpq, myélogr)
Bilan paraclinique des leucémies aiguës
DIAG POSITIF:
1) Hémogramme: pancytopénie (possible leucocytose= cytologiste a confondu des blastes avec des cellules mono nucléées)
2) Frottis sg: blastose circulante
3) Myélogramme:
# cytologie: MO riche, blastes sup à 20% +/- corps d’Auer (LAM3)
# cytochimie: MPO + (LAM) / Estérase + (LAM 4 et 5)
# immunophénotypage (++LAL): CD13+ / CD33+
# caryotype prono: LAM 2, 3, 4 CBF
# biomol prono: Rch mutations
DIAG GRAVITE:
- bilan coagulation complet ds les LAM: CIVD (LAM3)
- Rch Sd de lyse T: hyperP/K/LDH/uricémie, hypoCa
- PL systq ds LAL (+inj intrathécale de MTX) / ds LAM si signes neuro, blastose sup à 100G/L, LAM 4 ou 5
PRETHPQ:
- cdq préanthracycline
- BHC
- Infx: prlvmts si t°C, sérologies
- phénotypage sgn étendu (ABO, Rh, Kell), RAI
- RxT F: pP, leucostase (LAM), élgssmt médiast
- HLA patient + fratrie si allogreffe MO
- CECOS/bHCG
Clinique leucémie aiguë: terrain, Ffav, circonstances survenue, clinique
Terrain: LAM plus de 60A / LAL 2-15ans
Ffav: cancérigènes: ray ionisant, radioth, chimio par alkylant, expo professionnelles / ATCD : T21, Fanconi, SMD, SMP / virus: HTLV1 (LAL T), EBV (LAL B)
Circonstances de survenue:
- LAM: +++ post angine ulcéro nécrotique, cellulite périnéale (neutropénie) / Sd hémorragique (purpura, epistaxis, ggvoR, hémorragie rétinienne au FO) RCh CIVD (LAM3)
- LAL: +++ post boîterie de l’enfant, évolution rapide avec AEG++
Clinique:
- IM: thbop, neutrop, anémie
- Sd tumoral:
# LAM: hypertrophie gingivale (LAM 4, 5) / hématodermie (LAM5) / chlorome (T cutanée, orbitaire…)
# LAL: AdnP, HSM, os: dlr diaphyses proximales (bandes claires métaphysaires), méningite blastique et atteinte paires craniennes (V3: anesthésie de la houppe maxillaire), infiltration cutanée (LAL T), testi (rechute++)
- Leucostase (LAM 4, 5)
Complications des leucémies aiguës
LAM + LAL:
- cytopénies:
SCA (anémie inf à 7, inf à 10 si coronarien),
hémoR rétinienne et méningée (pq inf à 20G/L),
sepsis à BGN: pP, cellulité périnéale (PNN inf à 0.5G/L)
- Sd de lyse tumorale:
IRAO par NTA sur hyperuricémie
TdR sur hyperK
Précipitation intratubulr de P de Ca sur hyperP
HyperLDH
HypoCa /!\ ne pas corriger car aggraverait la précipitation - Rechute: médullaire ou extramédullaire (++ testi et méningée: PL hpq de MTX ds LAL)
- Iatrogène:
aggravtion, déclenchement du Sd de lyse tumorale
hypofertilité
dig, mucite, alopécie
LAM:
- CIVD sur LAM 3 (blastes: lib° de F procoagulnts): Sd hémorragique, sgnmt muqueux en nappe, hémostase difficile des pts de pction…
- Leucostase sur LAM 5: blastes volumineux obstruent cap: DRA avec hypoxie majeure, tb vigilance avec crise comitiale
/!\ CI transfusion: aggrave hyperviscosité
LAL:
- Complications du Sd tumoral des LAL T: cpssion mediastinale et SCS
A quoi penser devant détresse respiratoire aiguë ou crise comitiale chez un patient de 60 ans aux ATCD récents d’angine ulcéronécrotique, présentant une hypertophie gingivale
Leucémie aiguë myéloïde (vieux, ATCD angine ulcéro nécrotique sur neutropénie de l’IMr) 5 (hypetrophie gingivale, leucostase) compliquée de leucostase (obstruction capillaire par des blastes –> DRA, crise comitiale)
A quoi penser devant patient de 60 ans avec syndrome hémorragique majeur et corps d’Auer à la cytologie du myélogramme?
Leucémie aiguë myéloïde(vieux, Sd hémorragique sur thrombopénie de l’IMr) 3 = promyélocytaire (corps d’Auer, CIVD), compliquée de CIVD (Sd hémorragique majeur, LAM3)
A quoi penser devant un enfant de 10 ans avec oedème en pélerine de la face, turgescence jugulaire, cyanose de la face, céphalées, CVC thoracique,
Avec adénopathies disséminées, douleur osseuse diaphysaires + bandes claires métaphysaires sur la Rx osseuse, et infiltration cutanée?
Syndrome cave supérieur compliquant une leucémie aiguë lymphoblastique (âge entre 2-15ans, Sd tumoral aec polyadénopathies et dlr osseuse diaphysaire) probablement T (infiltration cutanée, SCS compliquant le Sd tumoral)
ttt de la LAM 3
Urgence Vitale (CIVD+++)
- pancytopénie bcp + fqte que leucocytose sanguine
- CIVD brutale avec risque de décès (hémoR): CP si pq inf à 50G/L, PFC tq TP sup à 40% et Fg sup à 1g/dL, Héparine isocoagulante
- Blocage de maturation par déficit en acide rétinoique
- -> Ttt étio: polychimio ou Arsenic avec l’acide transrétinoique (ATRA)
- > 90% de rémission et de guérison sans greffe, mais risque élevé de décès en phase précoce par CIVD et syndrome de différenciation sous (ATRA)
NB: Corps d’Auer au myélogramme
facteurs ponostiques des leucémies aiguës ( HAS 2012)
CACHOT = mvs prono
Facteurs de mauvais pronostic initiaux
- Cytogénétique défavorable: caryotype complexe (au moins 3 anomalies)
- Age: LAM sup à 60 ans / LAL inf à 1A ou sup à 10A
- Comorbidités préexistantes: diabète, BPCO, maladies coronariennes
- Hyperleucocytose initiale
- OMS sup à 2
# LAM: LAM IIre (évolution dps un SMD ou SMP ou chimio antérieure)
# LAL: atteinte méningée, LAL non T, garcon, noir
Facteurs de mauvais pronostic liés à la réponse aux Traitements
- pas de rémission complète en une cure
- maladie résiduelle persistante en biomol
- # LAL: CTCresistance, chimiorésistance
ttt des complications des leucémies aiguës
1) Syndrome de lyse tumorale
Hyperhydratation IV 3L/24h + surveillance diurèse et iono 2 à 3/jour
Hypo-uricémiant: urico-freinateur (allopurinol PO) ou uricolytique IV (Rasburicase)
Discuter diurèse forcée (furosémide / sans K+!) / épuration extra-rénale rare
!! Prévention = fractionnement des 1ères doses de chimio, allopurinol PO+ surveillance bio
+/- alcalinisation (2/3NaCl 0.9% + 1/3 Bicar 1.4%): diminue les cristaux d’urate de Na mais augmente les P de Ca (donc JMS si hyperP!!)
2) Neutropénie fébrile
Prévention: isolement protecteur / bains de bouche
ATB: probabiliste et en urgence: Tazocilline® +/- aminoside (si choc) +/- vancomycine (si point d’appel pour staph) (+/- antifgq si plus de 10j)
/!\ JMS GCSF dans les LAM car risque de stimulation tumorale
3) CIVD (++LAM3)
Tranfusion de PFC pour correction du TP (> 40%) et du fibrinogène (> 1g/dL)
Transfusion de CP pour correction de la thrombopénie (si P < 50 G/L)
Aucun Ttt réellement efficace pour sd thrombotique (parfois: HNF, ATIII, prot.C..)
Démarrer la chiomiothérapie en urgence vitale +++ (Acide rétinoïque si LAM3)
4) Leucostase (++LAM 4 et 5)
Transfert en REA / oxygénothéapie +/- leucaphérèse (cytaphérèse), chimio en urgence
!! CI à la transfusion de CGR: aggravation viscosité (PMZ)
5) Support transfusionnel pour l’aplasie post-chimiothérapie
Si anémie < 8g/dL → CGR (sauf leucostase: contre-indiqué +++)
Si thrombopénie < 20 G/L→ concentrés plaquettaires
6)Prise en charge des autres ES de la chimiothérapie
Anti-émétiques / prothèse capillaire…
allogreffe de CSH: indications ds les LA, modalités, complications
1) Indications:
- toutes les LAM sauf très bon pronostic (LAM3, Inv16 et CBFB)
- LAL selon facteurs pronostics initiaux (cytogénétique++ hyperleucocytose) ou si résistance ou rechute
!! compatibilité HLA complète nécessaire (que la fratrie: 1/4 de chance)
2)Modalités
Intensification pré-greffe: chimiothérapie +/- radiothérapie corps entier
→ action anti-tumorale / vacuité médullaire / IS (action anti-rejet)
Puis injection IV des progéniteurs issus de la moelle du donneur
Immunothérapie anti leucémique par l’effet Greff versus leukémia (GVL)
3)Complications
M. veino-occlusive = occlusion non thrombotique des v. sinusoïdes hépatiques
Maladie de greffon contre l’hôte (GVH) aiguë: érythème / diarrhée / cholestase
Rémissin complète LA
NFS: 0% blastes, PNN sup à 1G/L, pq sup à 100G/L
Myélo: blastes inf à 5%
LLC: définition et epidemio, clinique
- Sd lymphoprolifératif: prolif monoclonale de LB matures dans MO, sang, org lymphoides secondaires (gg, rate)
- à point de départ médullaire
- chronique = sans blocage de maturation
epidemio: homme de plus de 50ans, 4/100 000, 1% K, 30% des léucémies
clinique: ++ aspq / pfs Sd tumoral (adnp multiples indolores, mobiles, non compressives bilat et sym/ +/-HSM), signe d’IM stade avancé (++cplct infectieuses)
