Hemostase Flashcards
Quest ce que le TS (ou PFA) explore?
= hémostase primaire = agrégation plaquettaire = formation du clou plaquettaire
- plaquettes
- sous endothélium
- vWF
- fibrinogène
TS normal inf à 8min
PFA = test in vitro= normes selon labo
–> Si déficit: hémorragies cutanéo muqueuses ++: purpura (pétéchies, ecchymoses), hémorragie muqueuse ( épistaxis, gingivorragie, rectorragies, méléna, MTR…)
Facteurs vitamino-K dépendants
II: voie commune = prothrombine
VII: voie extrinsèque
IX: voie intrinsèque
X: voie commune
tests d’exploration de l’hémostase secondaire
hémostase secondaire = coagulation= formation du caillot de fibrine
# TCA: voie intrinsèque (XI, IX, VIII + phase contact: XII, PK, KHPM) + voie commune - normal si inf à 1.2 le témoin ou inf au témoin +8-10sec
# TP: voie extrinsèque (VII) + voie commune - normal si 70% du témoin
TT: temps de thrombine dpd des HNF et du fibrinogène
- temps passage du fibrinogène à la fibrine
- si TT augmenté: temps de reptilase pour s’affranchir des effets de l’héparine, s’il TT augmenté et TR normal: héparinémie
raisonnement dvt un allongement isolé du TCA ( TCA>1.2T-) ?
1) mesure du TT ( temps de thrombine)
- augmenté: temps de reptilase: si TR normal => dosage héparinémie
- normal: épreuve mélange ac plasma témoin
2) épreuve des mélanges ac plasma témoin
–> TCA normalisé = déficit en facteur, corrigé par mélge = Dosage des F. endogènes
- JMS de sd hémorragique = déficit phase contact: F XII, prékallicréine, Kininogène de HPM
- ATCD sd hémorragique= déficit en facteur
. F XI=maladie de Rosenthal
. F IX= hémophilie A
. F VIII = dosage du TS: si augm = Willebrandt, sinon= hémophilie B
—> TCA reste augmenté = anticoagulant circulant consomme les facteurs
- ACC de type lupique: anticardiolipine, anti b2gp1, antiprothrombine
- ACC dirigé contre un ou plusieurs facteurs:
. svt: anti F VIII ou anti F IX = hémophilie polytransfusés = risque hémorragique ++
. rare: anti F XI ou anti F XII
orientation devant baisse isolée du TP
= atteinte isolée de la voie extrinsèque (F VII)
–> mélange plasma témoin:
1) TP corrigé:
- déficit constitutionnel en F VII (rare)
- début de déficit en vitamine K (puis rapidement, le TCA va diminuer aussi): t 1/2 F VII inf aux autres = le 1° à diminuer
. IHC
. initiation des AVK
. carence débutante
2) TP non corrigé: Ac anti F VII
orientation devant augmentation du TS
= atteinte de l’hémostase primaire: vWF, fibrinogène, plaquettes, endothélium
1) dosage plaquettes:
- diminuées: cf thrombopénie
- augmentées: cf thrombocytose
- normales: TCA (explo vWF, Fg)
2) TCA
–> augmenté: anomalie vWF ou Fg = dosage du TP (explo du Fg)
- TP normal: atteinte du vWF = mal de Willebrand
- TP diminué: atteinte Fg =
. afibrinogénémie constitutionnelle
. acquise: CIVD ou fibrinolyse
- -> normal: anomalie des pq ou de l’endothélium
- anom endothélium: diabète, vascularite, dysglobulinémie, Rendu Osler…
- anom plaquettes = thrombopathie
. constitutionnelle: adhésion (Bernard Soulier, collagénose), activation (déficit Tbx Sase, Tbx A2, ADP…), sécrétion (pool vide, sd des plq grises), agrégation (thrombasthénie de Glanzmann)
. Acquises: Médicamts: AINS, AAP, blact, IRS, ICa, Dextran OH Hépatopathies IRn Anémie inf à 8g/dl Hypergamma: myélome, waldenstrom SMD, SMP (clones anormaux) CEC, hémodialyse
Quenlles sont les 5 causes d’augmentation du vWF qui peuvent fausser un diagnostic de maladie de Willebrand?
= POPIS
- P: POP
- O: grossesse
- P: Post op
- I: Infection
- S: Stress
orientation devant une suspsicion de maladie de Willebrand
1) Suspicion = augm TS et/ou augm TCA
2) Activité cofacteur de la ristocétine (WF-RCo) = liaison entre Gp1b et vWF (donc = TS mais pas TCA)
2a) normal: dosage F VIII
- normal: maladie de Willebrand non confirmée
- diminué: type 2N (n’affecte que la liaison F VIII/vWF, donc augm TCA, TS normal)
2b) diminué = confirmation de la maladie de Willebrand = dosage du WF-Ag
- diminué: déficit quantitatif de vWF = type 1 ou type 3
- normal: déficit qualitatif de vWF = dosage des plaquettes
- -> diminuées = type 2B
- -> normales= recherche de multimères (absents = type 2A, normaux = type 2M)
3 circonstances de découverte d’une maladie de Willebrand
1) formes sévères:
= Sd hémorragique spontané dans l’enfance + déficit profond en F VIII
–> Sd hémorragique CMx
–> Sd hémorragique profond (intraabdo, hemarthrose++)
2) formes modérées:
= révélation tardive par Sd hémorragique CMx
–> discret: écchymoses
–> majeur: IIre à chir (dents, amygdales)
3) Fortuite (bilan biologique)
ttt médicamenteux de la maladie de Willebrand
Urgence hémorragique: ttt curatif = concentré de vWF humain +/- FVIII
Hémorragies minimes: ttt curatif =
- DDAVP (= Desmopressine= relargage transitoire de vWF à partir des plaquettes ou du sous endothelium) si type 1 (car type 3: il n’y a plus du tout de vWF et type 2: vWF qualitativement inefficace)
- hémostatiques locaux
Prévention d’une chir:
- type 1: DDAVP
- autres: concentrés de vWF
Mesures associées maladie de Willebrand
- Info CLA
- Médts: Pas automédication (+++ Ains, aspirine…)
- Education: maladie, risques, ttt, complications…
–> prévention des épisodes hémorragiques: éviter comportements à risque (sport violent..) - Diét: RAS
- Urgence:CAT si hémorragies: si mineure= apprendre gestes d’hémostase locale (compression…) si moyenne: cs pr perfusion de DDAVP ou DDAVP intranasal (si type1…)
si majeure: cs en extrême urgence (perfusion de vWF) - Carte
- A vie
- Informer tous les prof de santé (+++MT, dentiste…)
- Suivi régulier en consultation
- discuter dépistage familial (autosomique dominant sauf type 3 récessif)
Hémophilie: définition, clinique, diagnostic biologique et complications
= héréditaire, récessif lié à l’X (que les hommes) (rarement: mutation spontanée)
–> 85% hémophilie A: déficit F VIII
–> 15% hémophilie B: déficit F IX
= tb de la voie endogène de la coagulation
CLINIQUE:
1) formes sévères: moins de 1% de F fctnnel = sgnmt spontané (ou trauma minime)
–> hémarthrose, psoas, extériorisées CMx…
2) formes modérées: 1-5% de F fctnnel
3) formes minimes:
- atténuée: 5-25%
- frustre: 25-50%
- aspq: plus de 50%
Risque hémoRq lors d’intervention (++dent)
Le TCA peut être normal
BIOLOGIQUE: - hémostase: augm isolée du TCA (pq et vWF normaux) - Mélange: correction du TCA - Dosage F voie intrinsèque: . quantitatif = Ag (VIII Ag et IX Ag) . qualitatif= coagulant (VIIIc et IXc)
COMPLICATIONS:
- liées aux hémarthroses récidivantes= arthrose hémophilique: arthrose + limitation fctnelle (ttt précoce++)
- liées aux transfusions en facteurs=
ACC acquis anti VIII et anti IX (inneff + TCA non corrigé par mélange)
VHC/VIH (rare+++++++++++++++)
Diagnostics différentiels de l’hémophilie
- Maladie de Willebrand: femmes atteintes (autosomique), hémorragie plutôt CMx
- ACC acquis ( VIII++, pfs IX): mal AI (G-Sj, LED…), pas de correction du TCA par mélange
- Autres déficits en facteurs de la voie intrinsèque: F XI (=maladie de Rosenthal), /!\ déficit de la phase contact ne donne pas de Sd hémorragique
TTT de l’hémophilie
1) ttt curatif d”un épisode hémorragique:
- inj de concentré en F humain (=pools de plasma) ou de F recombinant : dose et objectif selon la gravité
- si ACC acquis (10% alloimmunisation): concentrés prothrombiques activés ou FVII activé
NB: pas de transfusion car risque OAP++
2) ttt préventif du risque hémorragique (++op):
- svr: inj en F déficitaire avt l’op jusquà cicat (obj: plus de 50%)
- modéré/frustres: DDAVP voie nasale (augm le F VIII en relargant le vWF)
3) Mesures associés:
- Info CLA
- Médicaments: pas automédication (+AINS, aspi…), vaccinations VHB sc (CI IM)
- Education: maladie, complications, ttt, ne PAS IM/ rasage manuel/ sports violents
- Diet: RAS
- Urgence: CAT si sgnmt (hémostase locale par compression, urg si sgnmt majeur)
- Carte: type A ou B, intensité du déficit, ttt usuel, ACC acquis, centre et méd de référence…
- A vie
- Informer tous les professionnels de santé
- Suivi régulier
- Famille: enquête familiale = Dc homme atteints/ dépistage femmes conductrices (dosage des F voire BM) . conseil génétique et Dc anténatal (typage des mutations)
Si hémophilie + ACC: quel traitement curatif pour un épisode hémorragique?
concentré prothrombotique ou FVII activé
–> on ne donne pas de concentré en facteurs humains ou de F recombinant car inefficace à cause des ACC
