oeil et sep Flashcards
SEP def
maladie auto immune entrainant formation de foyers de démyélinisation au sein du SNC
Neuropathie optique ou NORB, def
neuropathie optique inflammatoire démyélinisante
une des manifestations les plus fréquentes de la SEP
20% : inaugurale
terrain de la névrite optique
touche souvent entre 20 et 40 ans
femmes ++
signes oculaires de la SEP ?
la névrite optique atteintes oculomotrices (plus rares)
signes cliniques de la neuropathie optique ?
BAV rapidement progressive sur qlq heures à jours, importante, unilatérale
diag clinique
douleurs rétro oculaires fréquentes augmentées lors des mvt oculaires avant ou pendant la neuropathie optique (évoquent caractère INFLAMMATOIRE de la neuropathie, donc élément important)
que retrouve l’examen clinique d’une neuropathie optique ?
une BAV variable
un déficit pupillaire afférent (pupille de Marcus Gunn) du côté atteint (éclairement alterné des pupilles en obscurité : dilatation paradoxale de la pupille du côté atteint)
FO très souvent normal
neuropathie optique : que montrent les EC ?
l’examen du champ visuel => scotome central ou caecocentral
dyschromatopsie d’axe rouge vert
OCT : épaississement des fibres gg, si aigue, ou perte de l’épaisseur si stade séquellaire
IRM encéphalique ++ systématique !! chercher risque d’évolution vers une SEP
PL non systématique
que cherche la PL dans la SEP ?
des anomalies en faveur d’une inflammation : bandes oligoclonales d’IgG
exclure les DD : infectieux, infiltratifs
évolution de la NORB ?
régression + bonne récupération visuelle en 3-6 mois
récidive chez 30% des patients
principal risque après une névrite optique = évolution vers SEP
phénomène d’Uhthoff (observé à la phase chronique ou après récupération visuelle de la NORB) ?
lors de l’élévation de la T° corporelle, BAV transitoire et réversible :o
un des DD de la NORB ?
la neuromyélite optique !
x maladie inflammatoire du SNC différente de la SEP
x atteint QUE les nerfs optiques (névrite optique) et la moelle épinière (myélite)
x névrite optique plus sévère, bilatérale ou à bascule, avec : BAV profonde et rapide
x IRM cérébrale ne montre pas de lésions inflammatoires hormis atteinte des nerfs optiques
x IRM médullaire : zones de haut signal, étendues
x auto AC aquaporine 4 ou anti NMO (peuvent devenir positifs ultérieurement)
x pronostic réservé (plus que la SEP)
x tt : corticothérapie iv puis relais po prolongé associé à tt immunosuppresseur (azathioprine, ritux, mycophénolate)
tt de la NORB ?
corticothérapie iv forte dose : accélère récupération visuelle, retarde survenue d’un 2nd épisode, mais ne modifie pas le pronostic final. (donc à discuter en fonction du patient)
x bolus 1g/j en iv pendant 3-5 jours
x suivi d’un po 11 j (la corticothérapie ORALE SEULE EST CI)
tt en cas de SEP avérée lors d’un épisode de NORB ?
tt de fond débuté par les neurologues :
immunomodulateurs : interférons, acétate de glatiramère
tt de 2e ligne : natalizumab, fingolimod
pronostic de la NORB ?
pronostic fonctionnel de la névrite optique favorable
séquelles visuelles possibles (surtout formes sévères avec BAV initiale profonde)
autres atteintes optiques possibles de la SEP ?
x atteintes oculomotrices x nystagmus (chez 30% des patients avec SEP évoluant depuis plus de 5 ans) x périphlébites rétiniennes (5%cas)
atteintes oculomotrices les plus fréquentes dans la SEP ?
x paralysie du VI (droit latéral ;)
x paralysies internucléaires
signes d’une paralysie du VI ? (droit latéral)
x diplopie
x convergence de l’oeil atteint
x déficit de l’abduction
x position compensatrice de la tête, tournée du côté de la paralysie oculomotrice
signes d’une paralysie internucléaire ?
ophtalmoplégie internucléaire très évocatrice de SEP !!! surtout si bilatérale, chez patient jeune
due à atteinte du faisceau longitudinal médian (assure mvt conjugué des globes oculaires : relie le noyau du III avec le VI). D’où :
x oeil atteint présente déficit de l’adduction (adduction des 2 yeux conservée lors de la convergence)
x oeil sain : nystagmus pendulaire en position d’abduction extrême
résumé : Principales manifestations ophtalmologiques de la sclérose en plaques :
• Neuropathie optique :
– baisse d’acuité visuelle centrale ;
– douleurs rétro-oculaires aux mouvements du globe oculaire ;
– présence d’un déficit pupillaire afférent ;
– champ visuel : scotome central ou cæcocentral ;
– évolution immédiate : régression avec récupération fonctionnelle ;
– évolution secondaire : récidive homo- ou controlatérale (environ 30 % des cas) ;
– évolution vers la SEP : environ 50 % à 15 ans, selon la normalité de l’IRM initiale ;
– traitement : corticothérapie (protocole de l’ONTT) et traitement de la SEP (interféron).
• Atteintes oculomotrices : – paralysies du VI ; – ophtalmoplégie internucléaire. • Nystagmus. • Périphlébites rétiniennes.
