Niklas Otby 62 år - Neuroendokrina tumörer Flashcards
Man, 62 år
Söker på akuten för:
- Kraftiga buksmärtor, började för några timmar sen
Anamnes?
Smärtanamnes:
- Duration
- Smärtans typ
- Insättande av smärtan
Lm
Andra sjukdomar
Tobak, alkohol
Tidigare liknande problem
Avföringsvanor
Kräkts
Last meal
Trötthet
Viktförändring
Aptitförändring
Man, 62 år
Söker på akuten för:
- Kraftiga buksmärtor, började för några timmar sen
Vad vill du fokusera på vid den somatiska utredningen?
Bukstatus
Hjärt och lungstatus
Per rektum
Man, 62 år
Söker på akuten för:
- Kraftiga buksmärtor, började för några timmar sen
Vilka prover?
Blodstatus
CRP
Elstatus
Kreatinin
P-Amylas (utesluta pankreatit)
Bilirubin
Troponin
Glukos
APTT, PK-INR
Man, 62 år
Söker på akuten för:
- Kraftiga buksmärtor, började för några timmar sen
Illamående, smärtpåverkad, sat. 98%
Buk:
- Metalliskt klingande tarmljud auskulteras centralt i buken
- Ingen peritonit palpatoriskt
- I nedre kvadranten: hönsäggstor resistens
Vidare prover?
Fördjupade prover med inriktning neuroendokrin tumör (NET):
Kromogranin A
= blodprov
= protein i neurotransmittor
= den viktigaste cirkulerande allmänna tumörmarkören för NET
= i blodprover är halterna av CgA högre än normalt hos 60 till 80 % av funktionella och icke-funktionella NET i tunntarmen och bukspottkörteln.
5-HIAA
= dyngsurinprov (24 timmar) som mäter halten av 5-hydroxyindolättiksyra (5-HIAA) i kroppen
5-HIAA är en substans som bryts ned (metaboliseras) i kroppen från serotonin av en aminosyra som kallas tryptofan
= hög halt av 5-HIAA tyder på NET som producerar 5-HIAA
Somatostatin rec. PET
= spårämne binder till vävnader i kroppen där det finns ökad förekomst av somatostatin-rec. såsom på neuroendokrintumör
= PET/ DT-bild kan användas för att skräddarsy behandling
Vad kan en palpabel hönsäggstor resistens i nedre kvadranten av buken vara?
Tumör
Abscess
Invaginerad tarm
= tarm som går in i tarm
Vilken är den vanligaste lokalisationen för neuroendokrintumör?
Koloncancer
men även vanligt i tunntarm, ex.:
- GIST (Gastrointestinala stromacellstumörer)
- Lymfom
Man, 62 år
Söker på akuten för:
- Kraftiga buksmärtor, började för några timmar sen
Illamående, smärtpåverkad, sat. 98%
Buk:
- Metalliskt klingande tarmljud auskulteras centralt i buken
- Ingen peritonit palpatoriskt
- I nedre kvadranten: hönsäggstor resistens
Vidare undersökning?
DT buk (med p.o. & i.v. kontrast)
Ta även EKG
Vad an sägas om neuroendokrina tumörer och DT?
Neuroendokrina tumörer är kontrastuppladdande
= därför sprutar man kontrast med jämna mellanrum vid DT
Hur påverkar neuroendokrina tumörer sin omgivning?
Kan påverka närliggande kärl och tarm
Kan ge ileus
= ofta första symtom
= tunntarmsileus i form av dilaterad tunntarm proximalt om tumör
Ger ofta lymfkörtelmetastaser
Hur behandlar man neuroendokrintumör i tarmen med tecken till tunntarmsileus?
Tumörreducerande op.
- Primärtumör
- Levermetastaser: kirurgi, radiofrekvensbehandling (uppvärmning med nål), leverartärembolisering (orsakar propp i det kärl som försörjer tumören)
Symtomatisk behandling
- Diarrée: Loperamid (opioid uan att passera BBB)
Antihormonell behandling
- Somatostatinanaloger: för att minska hormonutsöndring från tumör
- Serotoninsynteshämmare:: hämmar produktion av serotonin i tumören => minskade nivåer u-5HIAA & minskade diarréer
Alfa-inteferon
= antitumoral + symtomlindrande effekt
= ökar proliferation B-celler, aktiverar NK-celler, ökar aktivering av DC, ökar uttryck MHC2: inhiberar därmed direkt tumörväxt
Tumortargeting
- Radioaktivt märkt somatostatinanalog
mTOR-hämmare
- För pat. med höga Ki67
Vilken vidare undersökning bör man göra av neuroendokrintumör i tarmen med tecken till tunntarmsileus?
MR
= undersöka metastaser (ffa. levermetastaser)
Vad är typiska symtom för neuroendokrin tumör?
Inga besvär alls
- tumör upptäcks av en slump
Diarrée
- sannolikt hormonellt betingat (via serotonin)
- eller ileus
Buksmärtor
- pga. indragen tarm => ileus eller indragna kärl => risk för tarmischemi
Vid levermetastasering: högersidig hjärtklaffibros
= serotonin har mitogena effekter på fibroblaster och glatta muskelceller
= leder till trötthet, dyspné, ödem, ascites
Hur ser prognosen ut för neuroendokrina tumörer?
Vanligtvis bättre jmf med adenocarcinom
Även vid levermetastasering kan pat. leva många år
=> många tumörer visar liten/ ingen progress under många år
