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Innere Medizin > Niere > Flashcards

Niere Flashcards

1
Q

Was ist die GFR (physiologischer Wert)

Wovon ist sie abhängig

für welche Prozesse ist die Niere relevant?

A
  1. GFR = 130-180l/Tag
    - > dabei sind bei physiologischer GFR die meisten Transportvorgänge nahe des jeweiligen Maximums = daher kleine Änderungen der GFR schon sehr relevant
  2. abhängig:

Filtrationsdruck -> der vond er Vasokonstriktion/ dem Gefäßwiderstand von Vas afferens und efferens abhängig ist + vom onkotischen Druck des Plasmas

  1. Vorgänge:

Entgiftung

Regulation Elektrolythaushalt

Säure Basen Haushalt

Reabsorbtion Glucose, AS, essentielle Substanzen

Gluconeogenese

Endokrine Funktion

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2
Q

Nierenfunktionsparameter

erkläre die Kreatinin Clearance (mit Normwerten)

A

Da das bestimmen der normalen GFR (180L/Tag oder 125ml/min) sehr umständlich ist wird eher die Kreatinin Clearance als Neirenfunktionsparameter verwendet

Kreatinin wird in konstanter Menge aus der Muskulatur freigesetzt = 1g/Tag

wird frei filtriert

bei Abnahme der GFR steigt also die Plasma-Konzentration an

(am Anfang kommt es bei sinkender GFR und stiegender Kreatinin-Konzentration zur aktiven Sekretion des Kreatinins im tubulus) -> deshalb ist Kreatinin erst ein guter Marker wenn die Nierenfunktion um 50% reduziert ist

Tägliche Kreatininausscheidung abhängig von: Muskelmasse, Geschlecht, Alter

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3
Q

Welche Formeln werden verwendet, um keinen 24h Urin für die Kreatinin-Clearance verwenden zu müssen

wo sind die Grenzen der FOrmeln?

A

1. CKD-EPI Formel = Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration

-> Schätzt die GFR in einer beginnenden Niereninsuff genauer als die MDRD

2. MDRD-Formel = Modification of Diet in Renal Disease

-> Serumkrea, Alter, Geschlecht

beide können nur im Steady-State also NICHT im akuten Nierenversagen angewendet werden

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4
Q

Harnstoff als Nierenfunnktionsparameter

A

Harnstoff-Konzentration vor alle zur Beurteilung der fortgeschrottenen Nierenfunktionsstörungen

Harnstoff akkumuliert bei Nierenstörungen

bei Volumenmangel oder einer verminderten Neirendurchbutung nimmt die Filtration ab und die Rückresorbtion von Harnstoff (im proximalen Tubulus) nimmt zu

Maß: der Harnstoff/Kreatinin Quotient

= ist ein Indiz für ein Prärenales Nierenversagen

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5
Q

Erkläre die funtionelle Natriumexkretion als Nierenfunktionsparameter

A

Volumenmangel + prärenales Nierenversagen -> Aktivierung von RAAS -> gesteigerte Na-Rückresorption und weniger Na im Urin

Natriumkonzentration im Urin ist stark von der Urinmenge abhängig !! -> deshal bezieht man die Natriumausscheidung auf die Kreatininkonzentration = Fraktionelle Natriumexkretion

und die ist dann von der Urinmenge unabhängig

prärenales Nierenversagen = fraktionelle Natriumexkretion (FeNa) < 1%

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6
Q

Definiere folgenden Begriff

Fokal

A

< 50% der Glomeruli betroffen (lichtmikroskopisch)

in Elektronenmikroskopie häufig über 50%

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7
Q

Definiere folgenden Begriff

Diffus

A

Mehr als 50% der Glomeruli betroffen

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8
Q

Definiere folgenden Begriff

Segmental

A

Veränderungen beziehen sich auf einen definierten Bereich innerhalb des Glomerulus

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9
Q

Definiere folgenden Begriff

Global

A

Veränderungen finden sich im gesamten Glomerulum

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10
Q

Definiere folgenden Begriff

Endokapillär

A

Veränderungen innerhalb der glomerulären Kapillare

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11
Q

Definiere folgenden Begriff

Extrakapillär

A

Veränderungen außerhalb der glomerulären Kapillare und innerhalb der Bowman-Kapsel

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12
Q

Definiere folgenden Begriff

Membranös

A

Verdickung der Basalmembran

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13
Q

Definiere folgenden Begriff

Proliferativ

A

Zellvermehrung innerhalb des Glomerulums, infiltrierende Immunzellen (proliferativ-exsudativ) oder proliferierende glomeruläre Zellen

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14
Q

Definiere folgenden Begriff

Membranoproliferativ

A

Verdickung der Basalmembran mit Doppelstrukturen (tram-tracks) und proliferativen Veränderungen

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15
Q

Definiere folgenden Begriff

Crescent (Halbmond)

A

Zellanhäufung in Form eines Halbmondes innerhalb der Bowmanschen Kapsel, von den Parietalen Epithelzellen ausgehend (extrakapillär)

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16
Q

Definiere folgenden Begriff

Glomerulosklerose

A

Segmentaler oder globaler Verschluss der Kapillaren, fibrotischer Umbau

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17
Q

Erkläre die Klassifikation der Glomerulären Erkrankungen nach histo-pthologischem Befund

A
  • Endokapillär = proliferative Glomerulonephritis
  • Podozytenerkrankung
  • Mesangiale Erkrankungen
  • Erkrankungen der Basalmembran
  • Erkrankungen mit Halbmondbildung
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18
Q

Erkläre die klinische Einteilung der glomerulären Erkrankungen (Tabelle)

Nenne die Symptomkomplexe die unterschieden werden

A
  1. Asymptomatische Hämaturie, rezidivierende Makrohämaturie
  2. Akutes nephritisches Syndrom
  3. Nephrotisches Syndrom und asymptomatische Proteinurie
  4. Rapid-progrediente Glomerulonephritis
  5. chronische Niereninsuffizienz bei Glomerulonephritis
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19
Q

Nenne zum Symptomkomplex den Mechanismus und die Krankheitsentitäten

  1. Asymptomatische Hämaturie, rezidivierende Makrohämaturie
A

Mechanismus:

Ruptur von glomerulären Kapillaren

Krankheitsentitäten:

  1. Textur-Störung: Alport-Syndrom, Thin Basement Membranes
  2. Immunkomplexe im Mesangium: Mesangioproliferative Glomerulonephritis, IgA-Nephritis
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20
Q

Nenne zum Symptomkomplex den Mechanismus und die Krankheitsentitäten

  1. Akutes nephritisches Syndrom
A

Mechanismus:

Immunkomplex-vermittelte Entzündung mit glomerulärer Zellvermehrung - diffus, lokal oder membranoproliferativ

Krankheitsentitäten:

  1. Lupus Nephritis
  2. postinfektiöse GN
  3. MPGN Typ 1 oder 2
  4. fibrilläre GN
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21
Q

Nenne zum Symptomkomplex den Mechanismus und die Krankheitsentitäten

  1. Nephrotisches Syndrom und asymptomatische Proteinurie
A

Mechanismus:

Störung der Permeabilität des glomerulären Filters, i.d.R. generalisierte Podozyten-Erkrankung

Krankheitsentität:

1- Mininmal Change Disease

  1. Primäres FSGS
  2. Membranöse GN
  3. Diabetische Nephropathie
  4. Amyloidose, LCDD
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22
Q

Nenne zum Symptomkomplex den Mechanismus und die Krankheitsentitäten

  1. Rapid progrediente Glomerulonephritis
A

Mechanismus:

  1. fokal-proliferative und nekrotisierende GN
  2. Ruptur der Bowman-Kapsel mit Halbmond Bildung (crescendic GN)

Krankheitsentität:

  1. ANCA-assoziiert (Wegener, MPAN, Churg-Strauss)
  2. Immunkomplex-GN (Lupus, IgAN, Poststreptokokken)
  3. anti-GBM (Goodpasture)
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23
Q

Nenne zum Symptomkomplex den Mechanismus und die Krankheitsentitäten

  1. chronische Niereninsuff bei GN
A

Mechanismus:

Obliteration von Glomeruli und Nephronverlust

Krankheitsentität:

Endstrecke (fast) aller glomerulären Erkrankungen

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24
Q

Was ist der diagnostische Nutzen/ die Funktion des nephritischen bzw. nephrotischen Syndrom

A

es sind beides spezifische Syndrome und erlauben einen Rückschluss auf die anatomische Lokalisation der Erkrankung

ABER -> sie liefern keinen eindeutigen Hinweis auf die zugrundeliegende Erkrankung

sind also Bausteine der Diagnostik die Richtungsweisend sind -> die eigentliche Diagnose ist dann erst durch histo-pathologische Untersuchung zu sichern

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25
Q

Was ist das Nephritische Syndrom

Nenne: Ursache

Histo-Patho Befund

A

Entzündungsreaktion der Endothelzellen bzw. im glomerulären Kpaillarlumen

-> dadurch Funnktionsstörungen, da die GFR durch die Verlegung des Kapillarlumens abnimmt

Histopathologisches Korrelat:

Zellvermehrung innerhalb des Kapillarlumens = proliferative GN

-> Infiltration mit Immunkompetenten Zellen (Leukos) + Ablagerung von aktiviertem Komplement = proliferativ-exsudative GN

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26
Q

Klinische Präsentation des Nephritischen Syndrom / Manifestation

A

1. nephritisches Sediment = Mikrohämaturie mit dysmorphen Erys (= Akanthozyten) und Erythrozytenzylindern

2. Hypertonie

3. Ödeme

  1. Proteinurie i.d.R. < 3g/d
  2. GFR-Reduktion

Das vorhandensein der ersten 3 Symptome

= Volhard-Trias

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27
Q

Wie wird das pulmo-renale Syndrom definiert

Nenne eine mögliche Ursache:

A

ein Nephritisches Syndrom mit pulmonalen Symptomen kombiniert

Symptome: Lungenbluten, Hämoptysen (Blutbeimengung im Auswurf)

das Pulmo-Renale Syndrom = ist zeichen für potentiell Lebensbedrohliche Erkrankungen

Beispielsweise: Vaskulitiden

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28
Q

Was ist Nephritisches Sediment und was ist Nephritisches Syndrom

A

Nephritisches Sediment

Mikrohämaturie- Erythrozytenzylinder und Akantozyten (dysmorphe Erys)

Proteinurie unter 3g/Tag

das Nephritische Sediment + Ödeme + Hypertonie

= Nephritisches Syndrom

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29
Q

Erkläre den mechanismus der glomerulären Hämaturie

A

1. erhöhte Kapillarpermeabilität durch Texturstörung oder (miilde) lokale Entzündung = asymptomatische Hämaturie

Texturstörun = Alport Syndrom

lokale Entzündung = IgA-Nephropathie

2. heftige glomeruläre Entzündung bei Immunkomplex Erkrankung -> nephritisches Syndrom

SLE, postinfektiöse GN

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30
Q

Benzing sagt:

Was sind zeichen einer glomerulären Erkrankung?

A

Glomeruläre Hämaturie = dysmorphe Erythrozyten

Proteinurie (Albuminurie)

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31
Q

Was ist das Alport Syndrom

+ Klinische Sympotme

A

Alport Syndrom = hereditäre “Nephritis”

= Kann Ursache einer glomerulären Hämaturie sein

  • ist eine Texturstörung

Symptome:

hereditäre Nephritis: Mijrohämaturie, Proteinurie, Nierenfunktionsverlust

- häufig assoziiert mit Schwerhörigkeit, Augenauffälligkeit

  • initial meist asymptomatische Mikrohämaturie event. mit rezidivierenden makrohämaturischen Episoden

!!! Ein fehlen einer Mkrohämaturie schließt ein Alport-Syndrom aus !!!

  • später Proteinurie unter 3g/Tag und Hypertonie
  • progrediente Nierenfunktionsverschlechterung
  • Frauen mit x-chromosom Alport: sind meist asymptomatisch!!
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32
Q

Alport Syndorm

wie Vererbt?

A

85% -> x-Chromosomal

15% aut. rezessiv

meist männliche Patienten

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33
Q

Was ist Ursache des Alport Syndroms

A

Mutation von Ketten des Typ 4 Kollagens in der glomerulären Basalmembran

Basalmembranbestandteile:

Typ 4 Kollagen, Laminin 11, Proteoglykane, Nidogene

Komponenten des Kollagen Typ 4:

85% -> COL4A5 = alpha-5-Kette = x-chromosom (deshalbmeist X-Chromosomal vererbt)

15% -> COL4A3 = Alpha 3 Kette = Chromosom 2

COL4A4 = alpha 4 Kette = Chromosom 2

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34
Q

Durch heftige glomeruläre Entzündungen kommt es zu glomerulärer Hämaturie

bei welchen Immunkomplexerkrankungen kann das passieren?

A
  1. Systemischer Lupus erythematodes: Ablagerung von Immunkomplexen (dsDNA-Ak, antinukleäre AK)
  2. Poststreptokokken-Glomerulonephritis
  3. Kryoglobuline
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35
Q

Nenne Leitsymptome des Pulmorenalen Syndrom

A

1. Akutes Nierenversagen

2. Nephritisches Sediment (Proteinurie unter 3g/d und Mikrohämaturie / dysmorphe Erys, Akantozyten)

3. Lungenbeteiligung

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36
Q

Was ist die Rapid Progrediente Glomerulonephritis?

Was sind die beiden haupt-“Merkmale” der Erkrankung und wie entstehen diese

A

die RPGN ist ein nephritisches Syndrom im Rahmen einer Systemerkrankung

-> ein Sammelbegriff für schwer verlaufende Entzündungsreaktionen des Glomerulus

Hauptmerkmale:

-> machen ein nephritisches Syndrom und eine Halbmond-Bildung im Histobild

Halbmond: Austritt von Leukozxten durch die rupturierte Basalmembran führt zur Proliferation der parietalen Epithelzellen im Bereich der Bowman-Kapsel und macht einen Halbmond = Engen die Kapillaren ein

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37
Q

Nenne die drei Ursachen der Rapid progrssiven Gnomerulonephritis RPGN

A

1. Goodpasture Syndrom = anti-GBM-Erkrankung

2. Immunkomplex Erkrankungen mit schwerem Verlauf

  • > systemischer Lupus Erythematodes
  • > IgA Nephropathie
  • > Poststreptokokken-Glomerulonephritis, postifektiöse GN

3. Pauci-Immunerkrankungen / Vaskulitide, ANCA assoziierte Vaskulitis

-> GPA = Granulomatöse Polyangiitis (Wegenersche Granulomatose) - c-ANCA

  • > MPA = Mikroskopische Polyangiitis - p-ANCA
  • > Churg-Strauss-Syndrom
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38
Q

Goodpasture-Syndrom

Pathogenese

A

Goodpasture Syndrom

  • > Eine mögliche Ursache einer Rapid progressiven Glomerulonephritis RPGN
  • > Auslöser: Antikörper gegen alpha-3-Kette des Typ IV-Kollagens der glomerulären Basalmembran = anti-GBM-Antikörper
  • > häufig im Zusammenhang mit pulmo-renalem Syndrom

Ursachen: virale Infektionen, Kohlenwasserstoffverbindungen, Rauchen (Lungenentzündung) und Lymphom

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39
Q

Goodpasture-Syndrom

Klinik

A

Dyspnoe (initial)

Hämoptysen

später: Urämische Symptome

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40
Q

Goodpasture-Syndrom

Diagnose und DIfferentialdiagnosen

A

Diagnose:

Nachweis von anti-GBM-Antikörper

lineare Ablagerung von IgG entlang der glomerulären Basalmembran

pulmonale Infiltration (Hämorrhagien)

keine Komplementerniedrigung (weil nur lokale IgG-Ablagerungen vorliegen)

Differentialdiagnosen:

-> alle Erkrankungen, die gleichzeitig Lungen und Nierensymptomatiken verursachen (Pulmo-renales-Syndrom)

also:

Vaskulitiden (ANCA), Kollagenosen, Infektionen, Herzinsuff+Urämie, Sarkoidose, Neirenvenenthrombose + Lungenembolie

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41
Q

Goodpasture-Syndrom

Therapie

A

Medikamentöse:

Methylprednisolon: 1g i.v. für 3 Tage, dann Dosisreduktion

Cyclophosphamid: täglich für 3-4 Monate -> dann umstellen auf Azathioprin

-> Behandlung bis anti-GBM-AK nicht mehr nachweisbar sind!!

weitere Therapie:

Plasmaphorese: zur Entfernung der Antikörper

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42
Q

Welche Immunkomplexerkrankungen könne zu RPGN führen und wie werden diese Therapiert?

A

1. Postinfektiöse GN -> i.d.R. leichter Verlauf

2. Lupus Erythematodes -> dsDNA-Ak

3. IgA-Nephropathie

Therapie:

Aggressive Immuntherapie:

Prednisolon und Cyclophosphamid!

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43
Q

IgA Nephropathie

erkläre die Klinik

A
  1. Eine oder mehrere Episoden von (sichtbarer) Hämaturie mit oder ohne Flankenschmerzen i.d.R. nech einem Infekt der oberen Luftwege = synpharyngitic hematuria (50%)
  2. Mikrohämaturie und kleine Proteinurie als Zufallsdiagnose (40%)
  3. Nephrotisches Syndrom oder RPGN (Rapid-Progrediente GN) (unter 10%)
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44
Q

mit welchen Erkrankungen kann eine IgA Nephrpathie auftreten?

A
  • Rheuma v.a. Bechterew
  • HIV-Infektion
  • Zöliakie/ Gluten Enteropathie (anti-Gliadin-AK)
  • Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener)
  • Staph. Aureus
  • Leberzirrhose
  • CEDs, NHL, Hodgkin, SCLC

Kann Teil der Purpura Schönlein-Henoch sein (IgA Vaskulitis)

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45
Q

Nenne die Symptome/Manifestationen der Schönlein-Henoch (IgA Vaskulitis)

A
  1. Palpable Purpura
  2. Nierenerkrankung als IgA-Nephropathie (nephritisches Syndrom)
  3. Arthralgien und Krnakheitsgefühl
  4. Bauchschmerzen
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46
Q

Was ist der systemische Lupus Erythematodes

A

= immunologische Systemerkrankung (Kollagenose) - chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung

-> Immunkomplexe hier aus DNA, AK, Komplementfaktoren

Laboratorisch größte Relevanz haben AK gegen Doppelstrag DNA = Anti-dsDNA-Ak)

-> eher Frauen betroffen

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47
Q

Nenne die Symptome des SLE

A

-> Gelenkschmerzen (Jacoub Arthritis), Myalgie, Myositis (95%)

-> Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust/ zunahme (95%)

  • > Hautveränderungen (Schmetterlingserythem, Lichtempfindlichkeit)
  • > Schleimhautulzerationen: Mund und Nasopharynx aber schmerzlos
  • > Kardiopulmonale Veränderungen: Libman-Sacks Endokarditis, Serositis
  • > Neurologische Sympotme, psychische Auffälligkeit
  • > Lupus-Nephritis (Glomerulonephritis)
  • > Hämatologische Symptome: Coombs-pos., hamolytische Anämie, Thrombopenie, Leukopenie
  • > Abnorm erhöhte antinukleäre Antikörper (ANA, 1:160)

sind mehr als 4 Kriterien zu einem Zeitpunkt da = zu 96% ein SLE

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48
Q

Wie wird die Lupus Nephritis klassifiziert?

A

1. minimale mesangiale LN

  • > gute Prognose, keine spezifische Therapie
  • > Immunkomplexe im Mesangium, lokale Entzündungsreaktion
  • > Mikrohämaturie

2. Mesangio-proliferative LN

  • > gute Prognose, Übergang in III und IV möglich
  • > durch Entzündungsreaktion, Komplementaktivierung kommt es zu Proliferation

3. fokale LN (< 50% der Glomeruli)

-> variable Prognose abhängig von der Betroffenen Zahö

4. diffus, proliferative LN (> 50% der Glomeruli), IV-S, IV-G

  • > Spontanverlauf schlecht, hohe Rate an ESRD = End Stage Renal Disease = terminale Niereininsuff
  • > ähnliches Bild wie bei 3

5. Diffuse membranöse LN

-> Verdickte Kapillarschlingen durch subepitheliale und extramembranöse Ablagerunngen von Immunkomplexen

6. Sklerosierende LN / Morphologische Spätschäden

-> dann sind über 90% der Glomeruli betroffen von tubulärer Atrophie oder interstitieller Fibrose

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49
Q

Pauci-Immunerkrankungen (Vaskulitiden)

Was sind Leitsymptome von Vaskulitiden?

A

Vaskulitis = Gefäßentzündung

Klinik:

  • > Palpable Purpura
  • > Pulmorenales Syndrom (Hämoptysen)
  • > Mononeuritis multiplex oder asymptomatische PNP
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50
Q

Was sind Pauci-Immunerkrankungen (Vaskulitiden)

wie werden diese UNterteilt?

Welche Antikörper gegen Was?

A

Vaskulitiden = große Gruppe an erkrankungen

  • > nur die Vaskulitiden der kleinen Gefäße verursachen eine GN
  • > es kommt aber hierbei nicht zu einer wirklichen großen Ansammlung von Immunkomplexen (wie bei Lupus oder IgA Nephropathie) -> deshalb Pauci = “wenig”
  • man findet geringe Mengen an IgG, IgM und C3*

Alle Erkrankungen haben gemein, dass Autoantikörper auftreten, die gegen Granulozyten-Antigen gerichtet sind = ANCA = Anti neutrophil Cytoplasmatic Antibodies

es werden zwei Typen unterschieden:

  1. perinukleäre Antikörper = p-ANCA -> sind meist gegen Myeloperoxidase gerichtet (MPO) aber allgemein weniger spezifisch = Mikroskopische Polyangiitis, Churg-Strauss-Syndrom
  2. zytoplasmatische Antiköeper = c-ANCA -> erkennen in der Regel Proteinase 3 = machen einer Granulomatöre Polyangiitis
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51
Q

Granulomatöse Polyangiitis

nenne:

Einteilung in Nephrologische Erkrankungen allgemein

Pathogenese + Organmanifestation + Antikörper (welche?)

A

Granulomatöse Polyangiitis = Wegenersche Granulomatose

-> ist eine Form der Pauci-Immunerkrankungen -> mit Nachweis von c-ANCA

ist damit ein möglicher Auslöser einer RPGN und verursacht damit ein nephritisches Syndrom (aber natürlich eine Systemerkrankung und damit auch weitere Organmanifestationen)

Pathogenese:

Vaskulitis mit Beteiligung der kleinen Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und kleinen Venen

Organmanifestation:

Niere, Lunge, Gelenke, Augen ….

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52
Q

Granulomatöse Polyangiitis

Symptome + Diagnose + Therapie

A

Granulomatöse Polyangiitis = Wegenersche Granulomatose = c-ANCA

Symptome:

Atemwegserkrankung = eitrige, blutige Nasensekrete, nasale Ulzerationen, Hämoptysen, Dyspnoe, Heiserkeit etc.

Niere = Kreaanstig (über Wochen bis MOnate), Proteinurie unter 3g/d, nephritisches Sediment

Gelenke = Schmerzen

Haut = palpable Purpura, Ulzerationen, Bläschen

Allgemein: B-Symptomatik

Diagnose:

Rö-Thorax - noduläre Veränderungen = Granulome

CT-Thorax - Granulome, alveoläre Infiltrate bei pulonaler Blutung

Nierenbiopsie - nekrotisierende GN mit Halbmondbildung, Granulome

Therapie:

Prednisolon

Cyclophosphamid -> irgendwann umstellen auf Azathioprin (weniger Myelotoxisch)

Plasmapherese bei Lungenblutungen

neuer: Rituximab als Remissionstherapie

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53
Q

Mikroskopische Polyangiitis

Antiköeper

Unterschiede zu Granulomatöser Polyangiitis

A

Mikroskopische Polyangiitis

  • > Nachweis von p-ANCA (gegen Myeloperoxidase)
  • > ist eine Form der Pauci-Immunerkrankungen (Vaskulitiden) und damit mögliche Ursache einer RPGN (nephritisches Syndrom)

eigentlich das gleiche wie die Granulomatöse Polyangiitis

nur überwiegend renale Manifestation!! (teilweise ausschließlich)

aber sonst gleiche Therapie

54
Q

Was ist das Nephrotische Syndrom?

Nenne Ursache/Grundlage und die typischen Symptome!

A

Nephrotisches Syndrom

= Eine Erkrankung der Podozyten

-> Pseudo-Fußfortsatzverschmelzung = foot process effacement

typische Symptome:

1. Proteinurie > 3g/d

2. Hypalbuminämie - ist erst ab unter 15g/dl relevant für Ödembildung

3. Ödeme - primär durch gesteigerte Na und Wasserretention

4. Hyperlipidämie

55
Q

Nenne Ursachen des Nephrotischen Syndrom

A

primäre glomeruläre Erkrankungen:

1. Minimal-Change GN

2. Membranöse GN

3. FSGS = fokal-Segmentale-Glomerulosklerose

4. Membranoproliferative GN

Folge einer Systemerkrankung:

  1. Diabetes Mellitus
  2. Systemischer LE
  3. Amyloidose und light-chain-deposition-disease
  4. Präeklampsie

uvw.

56
Q

Wie wird eine Proteinurie quantifiziert?

A

1. 24-Stunden Sammelruin -> ABER problematisch wegen häufiger Sammelfehler

deshalb in der Praxis

2. Eiweiß-Kreatinin-Quotient im Spot Urin

Grundlage:

Normalerweise rechnet man:

Eiweiß (g/24h) / Kreatinin (g/24h) = bei 24-h-Urin (man nimmt 1g/d Krea als normal)

bei Spot Urin macht man daraus dann:

Eiweiß (mg/dl) / Kreatinin (mg/dl) - weil das Verhältnis weitesgehend konstant ist

57
Q

Wie entstehen Ödeme bei Nephrotischem Syndrom

erkläre 2 Hypothesen

und erkläre welche die richtige(re) ist

A

1. Arterial Underfillig-Hypothese

  • > Ursache: Hypalbuminämie beeinflusst kapilläre Hymodynamik durch verädnerung des onkotischen Drucks
  • > nur sekundär eine Natrium und Wasserretention der Niere bei Hypovolämie

Ist anzuzweifeln weil: parallel mit dem intravaskulären onkotischen Druck sinkt auch der extravaskuläre onkotische Druck ab

= ergo bleibt der transkapilläre onkotische Gradient gleich (initial) - bis zu einem Albumin im Blut von 1,5g/dl (Norm: 3,5-5,4 g/dl)

2. Overfilling-Hypothese/ Salt-Retention Hypothese

-> Primäre Natrium und Wasserretention der Niere sind ursächlich für Ödeme

-> JEDES Proteinurische Nephron ist auch ein salzretinierendes Nephron

-> Dadurch entstehen Ödeme!!!

58
Q

Nenne Komplikationen des nephrotischen Syndrom

A

vermehrte Infektanfälligkeit

Thrombose und Lungenembolie

Natriumretention und Ödeme

Hypovolämie (akutes Nierenversagen)

Vitamin-D und Zinkmangel

beschleunigte Artherosklerose …

59
Q

Leitsymptom ÖDEME

Nenne 5 Stichworte zur Ursache der Entstehung von Ödemen!!

A

1. erniedrigter plasmaonkotischer Druck, Eiweißmangel-Ödeme

  • > nephrotisches Syndrom (in einer extremen Form)
  • > GI-Verluste (CED, M- Whipple)
  • > verminderte Synthes ebei Leberfunktionsstörungen, Leberzirrhose, Mangelernährung

2. erhöhte Natriumretention: Herzinsuff, nephrotisches Syndrom, Schwangerschaft

3. hydrostatische Ödeme bei venöser Obstruktion: TBVT, Varikosis, postthrombotisches Syndrom

4. erhöhte Kapillarpermeabilität: entzündlich, allergisch, Verbrennung, Trauma

5. Lymphödeme: Malignome, Bestrahlung, idiopathisch

60
Q

Nenne Wichtiges zur Diabetischen Nephropathie

A

20-40% der Diabetiker entwickeln in ihrem Leben eine diabetische Nephropathie

  • > diabetische Nephropathie ist Hauptursache einer terminalen Niereninsuffizienz
  • > Mortalität im 1. Dialysejahr ist bei Diabetikern höher als bei NIcht-Diabetikern (um 21%)
  • > Nach 2 Jahren sind 50% der Diabetiker an der Dialyse verstorben
  • > WICHTIGSTE Therapie:

ACE-Hemmer, AT-1-Blocker, RR-Kontrolle!!!

Diabetische Nephropathie entsteht durch Hyperfiltration bei Vasokonstriktion des Vas efferens!! deshalb auch die Blutdruck und RAAS Senkung so wichtig um das Vas efferens wieder auf zu machen!

61
Q

Nenne wichtiges zur Amyloidose als Ursache eines nephrotischen Syndroms

A

Amyloidose = Ablagerung von Proteinen im Interstitium

Verschiedene Formen:

AL-Amyloidose = Leichtketten von Antikörpern

AA-Amyloidose = Serumamyloid A

macht in der Niere Proteinurie und nephrotisches Syndrom

Amyloidose-lieber-lamda = Leichteketten von Typ Lamda (oder kappa)

62
Q

Minimal-Change Disease

was ist das? Einordnen in Nephrologische Erkrankungen

Pathogenese

A

Minimal Change GN

  • > bei Kindern häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms
  • > bei Erwachsenen eher seltener
  • > Minimal-Change = weil Glomeruli im lichtmikroskop normal erscheinen aber im Elektronenmikroskop Podozytenschädigungen sichtbar sind!!

Pathogenese:

-> im Elektronenmikroskop sieht man eine Pseudo-Fußfortsatz-Verschmelzung der Podozyten

es wird T-Zell Dysfunktion angenommen -> führt zu Produktion von zirkulierendem Permeabilitätsfaktor

-> meist idiopathisch

manchmal auch auslösend: Medikamente, M. Hodgkin, Allergien

63
Q

Minimal-Change Disease

Therapie

mit der Erklärung der Therapie beispielhaft für das Nephrotische Syndrom

A

Minimal-Change-Disease = ein möglicher Auslöser des nephrotischen Syndrom

4 Symptome des nephrotischen Syndrom:

Proteinurie > 3g/d

Hypalbuminämie

Ödeme

Hyperlipidämie

Allgemeine Therapie:

1. Kochsalzarme Ernährung < 5g/d

2. Diätetische Eiweißrestriktion 1-1,2g/kg KG /d

3. ACE-Hemmer oder AT-1-Blocker -> Senkung des glomerulären Filtrationsdrucks und damit Senkung der Proteinurie

4. Blutdrucksenkung unter 130/80

5. Statine für die Hyperlipidämie

6. Diuretika für die Ödeme

7. Evtl. Vollantikoagulation mit Marcoumar: weil die Faktoren/Proteine der Gerinnung unterschiedlich stark filtriert werden und es daher zu einer gesteigerten Thromboseneigung kommt (vor allem durch Verlust von Antithrombin III)

spezifisch bei MCGN:

  • > hochdosierte Steroidtherapie (Prednisolon)
  • > Ciclosporin A, Cyclophosphamid
  • > Rituximab wenn alles versagt hat
64
Q

Membranöse Glomerulonephritis

Einordnen

Pathogenese, Histologie

A

Membranöse Glomerulonephritis

= eine Ursache des nephrotischen Syndroms

-> häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen (25-30%)

Pathogenese:

1. Primär (70%)

-> Autoantikörper gegen Phospholipase-A2-Rezeptor - ist auf den Podozyten stark exprimiert

2. Sekundär (30%)

  • > Malignome
  • > Kollagenosen
  • > Infektion (Hep B)
  • > Medikamente

Histologisch:

Lichtmikroskop: homogene Verdickung der GBM (membranös) -> kein Nachweis von entzündlicher Infiltration

Elektronenmikroskop: Nachweis von Subepithelialen Immunkomplexdepots -> Basalmembran bildet Spikes zwischen den Depots

65
Q

Membranöse Glomerulonephritis

Verlauf und Therapie

A

Verlauf:

bis zu 30% spontane Remission

-> Wahrscheinlichkeit sehr hoch bei Proteinurie unter 4g/g Kreatinin

Therapie:

supportiv wie MCGN!!! (also die 7 Therapieansätze)

  • bei einer Sekundären membranösen Glomerulonephritis = muss die Grunderkrankung behandelt werden!!

spezifische Therapie:

da die Remissionsrate so hoch ist NUR Therapie spezifisch indiziert bei Pat. mit Proteinurie über 8g/g Kreatinin oder GFR unter 60ml/min

dann: Cyclophosphamid, Ciclosporin A, Steroide, Ritoximab

66
Q

Fokal Segmentale Glomerulosklerose

Einordnen

Pathogenese

Histologie

A

Fokal Segmentale Glomerulosklerose

= eine Ursache eines nephrotischen Syndrom

Pathogenese:

1. primär (idiopathisch):

-> unklar, auch immunologisch vermittelte Attacke auf Podozyten

2. sekundär:

Grundlage: der Begriff FSGS beschreibt die Endstrecke vieler nephrologischer Erkrankungen mit Nephronenverlust und Hyperfiltration und Hypertrophie der verbleibenden Nephrone
-> diese verbleibenden Nephrone werden dann durch den steigenden intrakapillären Druck geschädigt = dadurch entsteht das Bild einer FSGS

Wichtig: DIESE Patienten weisen in der Regel KEIN nephrotisches Syndrom auf!!!!

ABER die Pat. die eine FSGS aufgrund der folgenden Erkrankungen entwickeln schon:

  • > Virusinfektionen
  • > Medikamente
  • > Malignome

Histologie:

  • > segmentale Akkumulation extrazellulärer Matrix mit Kapillarokklusion + Podozytenschädigung (in EM)
  • > die sekundären Formen zeigen oft eine interstitielle Fibrose und Tubulusatrophie
67
Q

FSGS

Therapie

A

die pirimäre FSGS zwigt eine spontanremission in unter 5%

Deshalb:

hier direkt supportive Therapie des nephrotischen Syndrom (7 Therapieschritte)

+

DIREKT spezifische Therapie:

  • > Steroide
  • > Ciclosporin A + Steroid
  • > Rituximab
68
Q

Fakten und Relevanz chronischer Nierenerkrankungen

A
  1. 15% der Bevölkerung haben eine eingeschränkte Nierenfunktion
  2. in DE mehr Tode durch CKD als Brustkrebs und Prostatakrebs zusammen
  3. 90% der Betroffenen wissen nichts von der Erkrankung
  4. Das Überleben vieler anderer Erkrankungen hängt davon ab, wie die Nierenfunktion ist
  5. Nach Myokardinfarkt ist CKD der stärkste Risikofaktor für Tod
  6. auch im alter gibt es keine “normal reduzierte” Nierenfunktion -> Mortalitätsanstieg ist für alle Altersgruppen gleich
69
Q

Erkläre die Stadieneinteilung der CKD nach eGFR

A

eGFR = estimated GFR (weil Kreatinin kein lineares Maß für die Nierenfunktion ist muss diese aus der normalen GFR berechnet werden)

CKD-Staging // eGFR (ml/min/1,73m2)

CKD 1 = > 90 - Nierenschädigung mit normaler GFR

CKD 2 = 60-89 = leichte GFR minderung

CKD 3a = 45-59 = Moderate GFR minderung

CKD 3b = 30-44 = Moderate

CKD 4 = 15-29 = Starke

CKD 5 = < 15 = Nierenversagen

70
Q

Nenne Einschränkungen der Formel zur Berechnung der GFR

A
  1. nur im Steady State
  2. eGFR-methode bei Amputationen schwierig (Reduktion Muskelmasse)
  3. Supplementierung von Kreatin (Kraftsport)
  4. schlechte Performance bei Adipösen Pat.
  5. Patienten mit Lebererkrankungen sezernieren Kreatinin tubulär + haben niedrigere Muskelmasse
71
Q

Über welchen Transporter wird Kreatinin tubulär sezerniert und welche Medikamente hemmen diesen?

A

Sekretion über SLC47A1

Medikamente:

  • Trimethoprim
  • Dronedaron (AA)
  • Cimetidin (H2-Blocker)
  • Dolutegravie (HIV-Med)
  • Olaparib und Rucaparib (PARP Inhibitoren)
  • Imatinib und andere Tyrosinkinaseinhibitoren
72
Q

Nenne die Ursachen einer CKD

+ Definition

A

Definition:

irreversible Abnahme der exkretorischen und inkretorischen Nierenfunktion über mehr als 3 Monate mit Auswirkungen auf die Gesundheit

Ursaxchen:

1. Diabetische Nephropathie = häufigster Grund!!

  1. Hypertensive Nephropathie
  2. Glomerulonephritiden
  3. Polyzystische Nierenerkrankung
  4. Tubulo-Interstitielle Nierenerkrankungen (rezidivierende Pyelonephritis, Analgetikanephropathie)
  5. Vaskulitiden u.a.
73
Q

Erkläre die Wege, eine chronische von einer akuten Nierenerkrankung abzugrenzen

A
  1. Nierengröße im Ultraschall, Zeichen der Schädigung
  2. renale Anämie
  3. Calcium-Phosphat Störungen, sekundärer Hyperparathyreoidismus
74
Q

Erkläre die Pathogenese der renalen Anämie

A

Pathogenese:

  • > Niere produziert im Verhältnis zur Anämie eine zu geringe Menge an EPO
  • > möglicherweise durch fehlende Reaktanz der peritubulären Fibroblasten
  • > relatver EPO-Mangel ist mit einer vermidnerten Expression von Hypoxie induzierten Faktor (HIF) assoziiert -> führt folglich zu einer reduzierten Stimulation der Erythropoese

man geht davon aus, dass die renale Anämie synergistisch durch weitere Faktoren entsteht:

  • > urämietoxinvermittelte verkürzte Lebenszeit der Erys
  • > erhöhte Hepcidinspiegel
  • > Eisenmangel durch Blutverluste
  • > Folsäure, B12 Mangel

…

75
Q

Erkläre die Pathogenese des sekundären Hyperparathyreoidismus

A

Grundlage ist immer eine über einen längeren Zeitraum bestehende Hypocalciämie

  • > oft zusammen mit Mangel an Vit D
  • > niedrige Serumcalciumkonzentration und/oder niedriges Vit D regen Nebenschilddrüse an Parathormon zu produzieren

Bei chromischer Niereninsuff:

  • > Ausscheidung von Phosphat erniedrigt
  • > durch Hyperphosphatämie wird freies Calcium komplexiert
  • > dadurch entsteht Hypokalziämie
  • > + bei Niereninsuff ist Hydroxylierung von Calcidiol zu Calcitriol gestört
76
Q

Definition Akutes Niereninsuffizienz

A

Akut einsetzende, potentiell reversible Abnahme der Nierenfunktion

Diagnosekriterien: (min. 1 erfüllt)

-> Anstieg Serumkreatinin um > 0,3mg/dL innerhalb von 48 Stunden

-> Anstieg des Serumkreatinins auf das 1,5 fache

-> Neu aufgetretene Reduktion der Urinmenge auf < 0,5mL/g KG/h über 6 Stunden

77
Q

Definiere

Anurisches, Oligurisches und Non-Oligurisches ANV

A

Anurisches Akutes Nierenversagen: Urin Produktion < 100ml/d

Oligurisches: < 400ml/d

Non-Oligurisches: > 400ml/d

78
Q

Wie wird di Akute Niereninsuffizienz unterteilt

Ätiologie

A

1. Prärenal/funktionelles Nierenversagen - 60%

-> renale Minderperfusion

2. Intrarenal - 35%

-> direkte Schädigung der Nephrone

3. Postrenal - 5%

-> immer Abflussbehinderun des Harns

79
Q

Postrenales akutes Nierenversagen

Woran zu erkennen?

Welche Diffentialdiagnosen muss man machen?

A

Harnaufstau beidseits der Blase oder einseitiger Harnaufstau bei funktioneller Einzellniere

IMMER bei Krea-Anstieg ein Sono machen!!!

Differentialdiganosen bei erwrbenen Abflussbehinderungen: nach Lokalisation

  • > Nierenbecken: Nierensteine, Papillennerose
  • > Ureter: Harnsteinem Tumore, retroperitoneale Fibrose
  • > Blase: Tumore, Urethrastrikturen, benigne Prostatahyperplasie
80
Q

Prärenale akute Niereninsuffizienz

Woran zu erkennen?

+ Ursachen

A

allgemein: Niere kann noch normal arbeiten und Na-Konservieren sowie Urin konzentrieren

bei Minderperfusion der Niere = also Hypovolämie

-> Reaktion der Niere: Natriumretention und Hypotoner Harn

Na i.U. unter 10mmol/L

FE-Na unter 1%

FE-Hst unter 35%

Ursachen:

Alle Umstände die zu Minderperfusion der Niere führen können:

1. Hypovolämie

  • > durch unzureichende Flüssigkeitszufuhr
  • > oder durch Flüssigkeitsverluste (Blutungen, Erbrechen/Durchfall, Diuretika…)

2. Vermindertes zirkulierendes Blutvolumen (relativer Mangel)

  • > Herzinsuff
  • > Schock, Sepsis ..
81
Q

Intrarenales Nierenversagen

Woran zu erkennen?

+ Ursachen

A

hier ist die Niere nicht mehr in der Lage Natrium zurückzuhalten und den Urin zu konzentrieren

Na. i.U. > 20mmol/L

FE-Na: > 1%

U-Osmol > 500 schließt Akutes Nierenversagen aus!

Ursachen: Benzing sagt 4 Stück

1. Glomerulär (primäre wie MCGN oder sekundär wie LE)

2. Tubulär (akute Tubulusnekrose - ischämisch oder durch Medikamente bsp- Kontrastmittel)

3. Interstitiell (Pyelonephritis, Nierenabszess)

4. Vaskulär

  • > Makro: Nierenarterienstenose, Venenthrombose, Niereninfarkt, Aortendissektion
  • > Mikro: Thrombotische Mikroangiopathien
82
Q

Wie entsteht eine akute Interstitielle Nephritis? // Was sind Auslöser?

A

1. Allergie auf Medikamente (NSAIDs, Antibiotika, Diuretika) -> häufigster Auslöser der akuten interstitiellen Nephritis

2. Infektion (klassisch: Hantavirus, CMV, TBC)

3. Systemerkrankungen und Autoimmunerkrankungen (Sarkoidose, Sjögren-Syndrom)

Zeichen:

  • sterile Leukozyturie (wichtig dass die Steril ist ansosten HWI) + Eosinophile
  • > Meist eine Proteinurie
  • > tubuläre Schädigung hemmt Na-Rückresorption deshalb FENa > 1%
  • schleichender/akuter krea anstieg
  • Hautzeichen der ALlergie (Exantheme)

Auge: Uveitis, Konjunktivitis

83
Q

Welches Virus kann (Beispielhaft) zu einer interstitiellen Nephritis führen?

Nenne auch Übertragungsweg und Symptome

A

Hantaviren

  • > 1. machen hämorrhagisches Fieber mit renalem Syndrom
  • > 2. Hantavirus-Induziertes pulmonales Syndrom

viele Tote im Koreakrieg (am Grenzfluss Hantaan) und 2. Weltkrieg (hier erkrankung an “Feldnephritis”

Erreger beide male das Hantavirus

-> Überträger Rötelmaus und Brandmaus

Mäuse scheiden Virus über Urin, Kot und Speichel aus der bleibt dann im trockenen Sekret über Monate vorhanden und wird vom Menschen dann über Ärosole aufgenommen

Symptome:

  • > akuter Krankheitsbeginn mit Fieber > 38,5
  • > Rückenschmerz, Kopfschmerz, Abdominalschmerz (jeweils und oder oder)
  • > Proteinurie oder/und Hämaturie
  • > Thrombozytopenie
  • > Oligurie nachfolgen mit Polyurie
84
Q

Nenne Auslöser einer chronischen interstitiellen Nephritis

A

1. Medikamente (Lithium, Calcineurininhibitoren, Phenacetin)

2. Toxine

3. Elektrolyte (Hypokaliämie, Hypercalciämie, Hyperurikämie)

4. Andere: Sarkoidose, Sjögren-Syndrom, Bestrahlung …

  • > es kommt immer zu einer fortschreitenden tubuluszellatrophie und Matrixakkumulation mit interstititeller Fibrose
  • > relativ früh im Verlauf kommt es zu einer renalen Anämie (durch EPO Mangel)
85
Q

Akuter Neirenschaden

Welche Faktoren können dazu führen?

Was muss man sich merken

A

akuter Nierenschaden multifaktorielles Geschehen:

  • > tubulotoxische Effekte
  • > Mikrothromben
  • > renale Ischämie
  • > Entzündung
  • > oxidativer Stress

Akute renale Ischämie kann bei komplett normotensiven Patienten auftreten bedarf also keiner hämodynamischen Instabilität

86
Q

Präsentiert sich einer vermidnerte GFR immer mit einer vermidinerten Urinproduktion?

A

NEIN

EIne verminderte GFR muss sich nicht mit einer verminderten Urinproduktion präsentieren

Denn:

Die Niere filtriert am Tag 180L Blut

-> bei Senkung der GFR auf 1% kann man immernoch 1,8L Urin produzieren - NUR die Entgiftung ist eben gestört

87
Q

Nenne Auslöser einer akuten Tubulusnekrose

und damit tubuläre Ursachen eines intrarenalen akuten Nierenversagens

A

akute Tubulusnekrosen sind mit 85% die häufigste Form der intrarenalen Form der AKI

1. ischämisch-toxische Schädigung

2. Sepsis (Mediatoren und renale Ischämie)

3. Medikamente (Aminoglykoside, Chemos)

4. pigmentinduziertes ANV (Rhabdomyolyse = Crush Syndrom, Hämolyse)

5. Leichtketten -> Myelomniere

6. Akute Uratnephropathie

88
Q

Erkläre die Pathogenese der Myelomniere

A

Myelomniere = Cast-Nephropathie

-> bei multiplen Myelom kann es zu übermäßiger produktion von Leichtketten (Bence-Jones-Protein) kommen -> werden frei im Primärharn filtriert

Normalerweise: entweder rückresorbiert oder ausgeschieden

ABER: bei zu vielen können die Ausfalen und dann entsteht Obstruktion + die leichtketten üben toxischen Effekt aus

-> das ganze wird begünstigt durch Flüssigkeitsmangel

89
Q

Nenne Vaskuläre Ursachen des Akuten Nierenversagens

A

Mikrovaskulär:

-> Cholesterinembolie-Syndrom

-> Thrombotische Mikroangioüathien:

DIC = Disseminierte intravasale Gerinnung

TTP = Thrombotisch-Thrombozytoüenische Purpura

HUS = Hamolytisch-urämisches Syndrom

HELLP = Hämolysezeichen erhöhte Leberenzyme niedrige Plättchen

Makrovaskulär:

Neirenaterienstenose, venenthrombose, Niereninfarkt, Aortendisektion

90
Q

Erkläre das Cholesterin-Embolie Syndrom

A

Einordnung:

ist eine mögliche Ursache für ein vaskulär bedingtes intrarenales akutes Nierenversagen

Definition: Verschleppung von Cholesterinmaterial, das normalen Gefäßwänden aufgelagert ist in kleine Arterien und anschließende Entzündungsreaktion

Ätiologie:

kann iatrogen ausgelöst werden -> durch vaskuläre Eingriffe // oder unter Gerinnungshemmung oder spontan durch Plaqueruptur

-> Alle Distal gelgenen Organe können betroffen sein (Füße, beine, aber auch die Niere)

Symptome/Klinik:

  • > Periphere viszerale und muskuläre Embolien mit schwerem Verlauf (Blue Toe Syndrom)
  • > Akutes Nierenversagen
  • > Hautbeteiligung: Purpura, Nekrose, Livedo racemosa (also ein verlangsamter Blutfluss)
  • > Bauchschmerzen
  • > Retina embolie
  • > Eosinophilie, Komplement erniedrigt

in der Histo: spindelförmige Vakuolen durch herausgelöstes Cholesterin bei der Präparation = Cholesterinsärge

91
Q

Cholesterin-Embolie Syndrom

Nenne Auslösende Faktoren und das typische Patientenbild

A

Auslöser:

Iatrogen:

Koronarangiographie, Angiographie, Gefäßchirurgie, Thrombolytika, Antikoagulation

Spontanes Auftreten bei Plaqueruptur nur in 20%

typischer Patient:

männlich, 60-70, Raucher, Arteriosklerose, ausgeprägte Plaques in der Aorta

92
Q

Benzing Sagt:

Nenne die drei Überschriften zur Anämie

und die Diagnostik ganz grob

A
  1. Bildungsstörungen
  2. Pooling (Hypersplenismus)
  3. Hämolyse (Hämoglobinopathieh, Membrandefekte, Enzymdefekte, Ak-vermittelt, mechanisch)

Hämolysediagnostik:

LDH (hoch) + Haptoglobin (niedrig)

93
Q

Was ist hier zu sehen?

A

Nachweis von Fragmentozyten im Blutausstrich

-> mikroangiopathische hämolytische Anämie

94
Q

Patientin: Was hat sie + Erklärung

seit einer Woche schlechtes Gefühl, Fieber, Schwäche, Erbrechen

seit vorgestern kein Urin mehr gelassen

Labor:

Krea: 4,3mg/dl

Hst. 340mg/dl

Hb 9,2mg/dl

Thrombos: 21.000

LDH: 1621

Haptoglobin unter 5

Fragmetozyten 6%

A

Frau hat hämolytische-urämisches Syndrom = HUS

  • > typisches HUS = durch Wirkung des Shiga-Toxins (erst Diarrhoe und dann die Symptome der HUS) = diarrhoe-assoziiertes-hämolytisches-urämisches Syndrom
  • > durch Infektionen mit E. Coli oder Shigellen
  • > atypisches HUS: Komplementdefekt

Symptome:

Abgeschlagenheit, Fieber

  • > hämolytische Anämie: Blässe, Tachykardie
  • > Thrombozytopenie: Petechiale Blutungen
  • > Anurie, Hypertonie, Periphere Ödeme
95
Q

Nenne die wichtigsten Mikroangiopathien und die allgemeine Diagnostik/ die Symptome und Klinik

A

Mikroangiopathien:

DIC, HUS, HELLP, TTP

DIC = Disseminierte intravasale Gerinnung

HUS = Hämolytisch urämisches Syndrom =Gasser-Syndrom

HELLP = Hämolyse, erhöhte Leberwerte, low platelets

TTP = Thrombotisch-Thrombozytopenische Purpura (Metalloprotease ADAMTS13) = Moschcowitz

Labor/ Diagnstik:

1. ausgeprägte Thrombozytopenie

2. Hämolytische Anämie: Hämolysezeichen -> Nachweis von Fragmentozyten

3. Akute Niereninsuffizienz (Krea hoch, Hämaturie, Proteinurie

4. Fiber

96
Q

Erkläre die Klassifikation der polyzytischen Nierenerkrankungen

A

Klassifikation nach Potter war rein deskriptiv und wird durch WHO Klassifikation ersetzt -> da hier die Genetik sehr relevant ist

1. Ausotoma-rezessive polyzystische Nierenerkrankung = ARPKD

-> Potter 1

-> Mutation auf Chromosom 6

2. Multizystische Nierendysplasie

-> mit Vergrößerung der Niere = Potter IIa

-> mit Verkleinerung der Niere = Potter IIb

-> Ätiologie unklar / spontanes Auftreten währen Embryoentwiklung ohne familiäre Häufing

3. Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) = Potter III

-> auf Chromosom 16 oder 4 mit Veränderung des Polycysteins 1 oder 2

4. Zystische Nierendystrophie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts = Potter IV

-> Sekundär: fetale obstruktionen (Ureterstenosen oder so) gehen häufig mit Nierenverädnerungen einher

97
Q

Autosomal Dominante polyzystische Nierenerkrankung

Nenne:

Inzidenz, Pathogenese

A

Inzidenz der ADPKD:

  • > eine der häufigsten genetische Erkrankungen (1:1000) - häufiger als MS
  • > weltweit 5 Mio Patienten
  • > in DE ist die ADPKD Ursache der ESRD (End Stage Renale Disease) bei 10% aller Dialysepatienten
  • > terminale Insuffizienz zwischen 50-60 (bei 50% der Pat.)

Pathogenese:

Erkrankung beruht auf Mutationen des Polycystein

Polycystein-1 = 85% = PKD-1

Polycystein-2 = 15% = PKD-2 (milderer Verlauf)

-> diese Cystoproteine (Polycystein 1 und 2) sind lokalisiert auf Monozilien der Nierenzellen ->

98
Q

Autosomal Dominante polyzystische Nierenerkrankung

Nenne:

Pathologie und Symptome

A

Pathologie:

ADPKD- ist eine Systemerkrankung - weil diese Polycystin 1 und 2 in vielen Geweben des Körpers exprimiert wird!!

Organmanifestationen: Niere, Leber, Pankreas, zerebrale Aneurysmen, Herzklappenvränderungen, Kolondivertikel, Leistenbruch …

Charakteristisch ist massive Größenzunahme der Nieren (gelegentlich auch der Leber) -> durch flüssigkeitsgefüllte Zysten

Symptome:

  • > initial Hämaturie, mäßige Proteinurie, gelegentlich Polygobuline
  • > Schmerzen, HWI, Nephrolithiasis, Hypertonie

Progrediente Nierenfunktionsverschlechterung (terminale Insuffizienz ca. 10 Jahre nach Diagnose)

Bei Aneurysmenblutungen plötzlicher Kopfschmerz, häufig positive Familienanamnese für zerebrale Blutungen

99
Q

Autosomal Dominante polyzystische Nierenerkrankung

Diagnostik

Genetische Analyse notwendig?

A

Wichtig ist die Unterscheidung zwischen einer Nierenzyste (echten Nierenzyste) und der Zystennieren

bei ADPKD:

Nierengröße Deutlich vergrößert

Zysten sind ÜBERALL lokalisiert

Diagnostik:

-> 10 Zysten oder mehr bei positiver Familienanamnese (Spezifität und Sensitivität 100%)

-> Keine Zysten im Alter von 30 Jahren ist Auschluss der ADPKD

-> Hochauflösender Ultraschall ist so sensitiv wie MRT

letztendliche Diagnostik per Ultraschall: primär

  • > zahlreiche flüssigkeitsgefüllte Zysten
  • > Beidseits starke Nierenvergrößerung
  • > Hypodense Raumforderungen

sekundär:

-> Leberzysten, Pankreaszysten, Niereeininsuff

WICHTIG:

Ausshcluss von Karzinomen, Angiomyolipome, ungewöhnliche extrarenale Symptome

Genetik notwendig:

nein - klinik entscheidet!

100
Q

Autosomal Dominante polyzystische Nierenerkrankung

Differentialdiagnosen

A

Markschwammniere:

Verkalkte Zysten ausgehend von den papillären Sammelrohren

-> Angeboren ABER KEINE Vererbung!!

echte Nierenzyste:

  • > Solitäre oder multiple Zysten der Niere
  • > meist harmloser Zufallsbefund
  • > Echofreie Flüssigkeit - rundlich ovale Zysten mit dorsaler Schallverstärkung

Therapie: nicht indiziert

101
Q

Nenne eine Erkrankung, die mit Nierenzysten und Nierenzellkarzinom einhergehen kann

A

Von-Hippel-Lindau Syndrom

  • > mit Inaktivierender Mutation des VHL-Protein wird HIF-alpha nicht mehr Ubiqiotiniert und damit abgebaut
  • > damit entsteht sauerstoffunabhängige Stimulation von EPO und Angiogenese in Tumoren!!
102
Q

Vererbungsmodus der ADPKD

A

autosomal dominant!

  • > Familienanamnese in der Regel positiv
  • > Spontanmutationen in ca. 5% der Fälle
  • > Risiko für Kinder eines betroffenen Elternteils = 50%
103
Q

Therpie der ADPKD

A
  • > ausreichende Flüssigkeitsaufnahme: Urinvolumen über 3L/d
  • > eingeschränkte Kochsalzaufnahme max: 5-6g/d
  • > gesunde Ernährung
  • > moderater Kaffeekonsum, Sport, übergewicht meiden, Nikotin weg
  • > Östrogenfreie oder Arme Kontrazeption

Medikamente:

Tolvaptan = selektiver Vasopressin-2-Rezeptor Antagonist!

-> dadurch gegensätzliche Wirkung von ADH ALSO: verstärkte Diurese und Rückresorption von Na

104
Q

Nebenwirkungen Tolvaptan

A

Durst

Mundtrockenheit

Pollakisurie

105
Q

Weiterführende Therapie der ADPKD bei Niereninsuff

A

Dialyse

  • > Peritonealdialyse
  • > Hämodialyse

Transplantation: (hat längeres Überleben im Vergleich zur Dialyse)

-> Lebendtransplantation wesentlich besser als Todspende

106
Q

Autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung

beschreibe Kurz:

Pathogenese

Symptome

A

sehr selten im Kindesalter bis frühe Adoleszenz

Pathogenese:

Mutation in Fibrocystin-Gen = PKDH1

Symptome:

sehr variabel

-> Hyponatriämie in den ersten Lebenswochen, metabolische Azidose, rezidivierende HWIs, Hypertonie, Niereninsuff

mit End stage renal Disease vor dem 15 Lebensjahr

-> Leberbeteiligung OBLIGAT

107
Q

Definition Hyponatriämie

A

Serumkonzentration unter 135 mmol/L

108
Q

Definition Hypernatriämie

A

Serumkonzentration über 145 mmol/L

109
Q

Leitätze zur Regulation des Wasserhaushalts

A

1. Natrium i.S. repräsentiert den Wasserhaushalt und NICHT den Salzhaushalt

-> Hyponatriämie = zu viel Wasser im Vergleich zum Salz

-> Hypernatriämie = zu wenig Wasser im Vergleich zum Salz

Benzingsche Faustregel zur Schätzung der Osmolarität: 2 x Na + 20

2. Es besteht KEINE Relation zwischen Na i.S. und Na i.U.

Na i.U. wird bei intakter Nierenfunktion reguliert durch das ECF-Volumen

3. Der Wasserhaushalt wird reguliert durch Durst und ADH

  • > Wasserbelastung -> Osmolarität (runter) -> ADH (runter) = Wasserdiurese
  • > Wasserentzung -> Osmolarität (hoch) -> ADH (hoch) = Wasserretention + Durst
110
Q

Hyponatriämie

Ätiologie

A

Grundlage:

Hyponatriämie ist immer eine Folge eines relativen Wasserexzesses // UND NICHT Folge eines primären Natriumverlusts

Normale Regulation: immer zentral über ADH: steigt die Serumosmolarität wird ADH sezerniert bindet an V2.Rezeptoren in den Sammelrohren und über Aquaporin 2 wird dann selektiv Wasser retinniert (KEIN Natrium)

  • > Urin ist dadurch dann monzentrierter
  • > fast ALLE Formen der Hyponatriämie sind damit auf eine unphysiologische ADH-Regulation zurückzuführen

1. Hypervolämische Formen (häufig) mit Verdünnungseffekt ohne Natriumverlust:

  • > Herzinsuff, Leberzirrhose, nephrotisches Syndrom
  • > chronischr Alkoholkonsum

2. Hypovolämische Formen mit “echtem” Natrium udn Wasserverlust:

  • > Diuretika v.a. Thiaziddiuretika
  • > Nebenniereninsuff - Aldosteronmangel
  • > Zerebrales Salzverlust Syndrom
  • > Erbrechen, Diarrhoe, Pankreatitis, Peritonitis

3. Normovolämische Formen / mischformen

-> ADH-vermittelt = Schwartz-Bratter-Syndrom = SIADH Syndrom dern inadäquatwn ADH-Sekretion

-> ausgelöst v.a. durch: Medikamente, Stress, Schmerz, Tumorerkrankungen (wie neuroendokrines kleinzelliges Brnchialkarzinom)

111
Q

Patient hat Hyponatriämie

Welche Fragen muss man sich Stellen um zur Diagnose zu kommen?

A

1. ist es eine “echte” Hyponatriämie

  • > wenn die Serumosmolarität erniedrigt ist = dann ja
  • > es kann auch sein dass natrium erniedrigt ist im Ausgleich zu anderen gesteigerten Osmotisch wirksamen Teilchen wie Glucose -> dann keine Echte sondern eine physiologisch reaktive Hyponatriämie

2. Reagiert die Niere adäquat?

  • > adäquate Reaktion wäre eine ADH Suppression = dadurch mehr Wasserausscheidung -> der Harn müsste Hypoton sein
  • > ist die U-Osmolarität über 50-100mosm/L = dann haben wir keine adäquate ADH-Suppression
    3. Liegt eine Hypovolämie vor?
  • > bestimmung über Na i.U.
    4. Besteht die Gefahr einer Aggravitation?
  • > also einer Verschlimmerung
    5. Welches Vorgehen nutzt man zur Korrektur? Welche Infusionslösung wird wie infundiert?
112
Q

Nenne 5 Gründe für eine fehlende ADH-Suppression

A

1. Echte Hypovolämie (v.a. auch bei AIDS Patienten)

2. Relative Hypovolämie (Herzinsuff, Leberinsuff, nephrotisches Syndrom)

3. Osmo-unabhängige ADH-Sekretion (SIADH Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion - bei SHT, Hirnblutung, Kleinzelligen Lungenkarzinom …)

4. NNR-Insuff, Hypothyreose

5. Medikamente (Neuroleptika, Antidepressiva, Antikonvulsiva, Thiazide)

113
Q

Hyponatriämie

Symptome / Klinik

A

äußert sich in zahlreichen neurologischen Smptomen

leichte:

Übelkeit, Cephalgie, kognitive Funktionsstörungen, Verwirrtheit

schwere:

wiederholtes Erbrechen

Koma oder schwere Vigilanzstörungen

Auftreten von Krampfanfällen

Kardiopulmonale Dekompensation

114
Q

Diagnostik Hyponatriämie

erkläre die Stufenweise Urinuntersuchung

A

Urinuntersuchung bei Hyponatriämie

1. Urinosmolarität < 100 mosm/kg: am ehesten Polydypsie bzw. Aufnahme größerer Mengen hypotoner Flüssigkit

2. Urinosmolarität > 100 mosm/kg -> dann weitere EInordnung nach Natriumkonzentration

I: Natrium unter 30 mmol/L: Hinweis auf ein erniedrigtes effektives arterielles Blutvolumen

  • > gleichzeitige Hypervolämie: am ehesten Herzinsuff, Leberzirrhose, nephrotisches Syndrom
  • > bei Hypovolämie: am ehesten GI-Verluste

II: Natrium über 30 mmol/L: Häufig bei Diuretikaeinnahme und bei chronischer Niereninsuff

3. Urinosmolarität > Plasmaosmolarität: am ehesten Ausdruck eines SIADH

115
Q

Therapie der Hypovolämie

Worauf ist zu achten

Wie macht man das?

A

Grundlagen:

Immer nur eine Korrektur um maximal 6-8 mmol/L in 24h

  • > Ansonsten Komplikationsgefahr viel zu Groß!!
  • > Serumnatriumwerte unter 120 oder über 160 sind immer Intensiv-Indikation!!

1. Notfall:

bei schweren neurologische Symptomen (Vigilanzminderung, Koma, Krampfanfälle) und wenn Hyponatriämie akut entstanden ist

= dann Infusion mit HYPERtoner Kochsalzlösung!!! -> um Hirnödemem entgegenzuwirken!

i.d.R. 3%ige NaCl, 1-2ml/kg KG/h -> Ziel ist Ahebung um 5-6mmol/L

2. kein Notfall:

Therapie abhängig von Ursache der Hyponatriämie

  • > mögliche auslösende Medikamente absetzen
  • > bei Hypovolämischer Hyponatriämie: Volumensubstitution - isotone NaCl
  • > bei normovolämischer Hyponatriämie: Trinkmenge beschränken auf 500-800ml/h und Auslöser beseitigen
  • > bei hypervolämischen Hyponatriämie: schwierige Therapie, Trinkmenge auf unter 500ml/d, Furosemid zur Wasserausscheiung erwägen
116
Q

Wichtigste merksätze zur Therapie der Hyponatriämie

A
  1. IMMER erst die Diagnostik abschließen und vorallem auch die Urinosmolarität bestimmtn
  2. IMMER eine Infusion anhängen, die eine höhere Osmolarität hat als der Urin -> ansosnten bleibt freies Wasser im Körper = Gefahr einer Hirnödems
  3. NIE höhere Korrekturen als max 8 mmol/L/d
  4. bei zu rascher Korrektur drohen lebensbedrohliche Konsequenzen: zentral pontine Myelinolyse
117
Q

Nenne die Aktuellen Stadien der arteriellen Hypertonie

A
118
Q

Screening bei arterieller Hypertonie

bei welchem Blutdruck macht man welches Screening?

A
119
Q

Bei welchen Risikofaktoren sollte man bei einem Hochnormalen Blutdruck eine Medikation erwägen?

A

Diabetes

hypertensiven Endorganschäden

ab Niereninsuff CKD 3

120
Q

arterielle Hypertonie

Epidemiologie

A

häufigster kardiovaskulärer Risikofaktor

Durchschnittliche Prävalenz bei Erwachsenen bei 50%

Prävalenz bei Adipositas: 75%

121
Q

arterielle Hypertonie

Ätiologie/ Formen

A

Ätiologie/Formen

1. primäre / Essentielle Hypertonie = 90%

-> diese Leute haben meist Hypertonierisikofaktoren:

älter, Rauchen, Alkohol, Koffein, Hohe Kochsalzzufuhr, Adipositas, Dyslipidämie, Insulinresistenz, Psyche

2. sekundäre Hypertonie = 10%

  • > Schlafapnoe-Syndrom
  • > Hyperaldosteronismus
  • > Phäochrommozytom
  • > Glumerlulonephritis
  • > Nierenarterienstenose
  • > Hypercortisolismus
  • > Hyperthyreose
122
Q

Nenne Substanzen die Bluthochdruck hervorrufen

A

Pille

viel Lakritz

Nasenspray

NSAR

Amphetamin, Kokain, Extasy

anabole Steroide

Diätmedikamente

Immunsuppression

123
Q

Warum ist es wichtig den Blutdruck zu senken?

A

hoher RR ist ein wichtiger Risikofaktor für Schöaganfall und Herzinfarkt

(neben Cholesterin, Rauchen, Niereninsuffizienz, Diabetes)

Hypertonie macht Organschäden: Herz, Niere, Gefäße

124
Q

Häufigste Todesursache bei unbehandelter Hyertonie

A
  1. Herzinsuff
  2. Apoplex
  3. Herzinfarkt
  4. Niereninsuff
125
Q

Leitlinientherapie der arteriellen Hypertonie

(ohne Niereninsuffizienz)

A

Grundlagen:

Zielbrutdruck unter 140/90 (bei guter Verträglichkeit unter 130/80)

Minimalwert: 120/70

dann immer erst Lifestile Change!

dann Medis:

Indikation nach höhe des RR und dem kardiovaskulären Risiko!

-> ab Hypertonie I oder höher indiziert (bei Hochnormal im allgemeinen nicht indiziert)

1. Initiale Therapie = One Pill - Dual Combination

-> ab Hypertonie I

-> ACEi or AT1-Blocker + Calciumkanal-Blocker (Dihydropyridin) or Thiazid-Diuretikum

Zusatz: Beta-Blocker + was anderes nur bei Myokardinfarkt oder Angina Pectoris, Herzinsuff mit reduzierter Ejektionsfraktion, tachykarder HRST

Schritt dazwischen: erstmal die zweifachtherapie Intensivieren oder auf eine andere zweifachkombination umstellen erst DANN bei Therapieresistenz eskalieren

2. Dreifachkombination - 1 Pill

ACEi or AT-1-Blocker + CCB + Diuretikum

-> bei weiterer Therapieresistenz weiter eskalieren

3. Dreifachkombination + Spironolacton/Eplerenon oder anderes Medikament (anderes Diuretikum (Amilorid), alpha-Blocker (Urapidil), beta-Blocker, zentrale Sympatikolytika (Clonidin, Moxonidin) oder direkte Vasodilatoren (Dihydralazin, Moxolidil), oder Renin-Inhibitoren: Aliskiren

126
Q

Medikamentöse Therapie der arteriellen Hypertonie bei Niereninsuffizienz

A
  1. Zweifachkombination - One Pill

ACEi or AT-1-B + CCB

ACEi or AZ-1-B + Diuretikum (Thiazid oder Schleifen)

  1. Dreifachkombination

ACEi or AT-1-B + CCB + Diuretikum

  1. bei Therapieresistenz

Zusätzlich Spironolacton, oder alpha oder beta-Blocker

127
Q

Lifestile Modifikation bei arterieller Hypertonie

A

Gewicht abnehmen: BMI unter 25

Regelmäßige Bewegung: 5-7Tage/Woche 30 min

Kochsalzzufuhr auf 5-6g/Tag

Mediterrane Ernährung

Rauchen einstellen, Alkohol reduzieren

128
Q

Was sind die häufigsten Gründe für eine therapieresistente Hypertonie

A

Schlafapnoe: 60-70%

Primärer Hyperaldosteronismus: 7-20%

Niereininsuff: 5-20%

Nierenarterienstenose: 2-24%

129
Q

Was machen bei therapieresistenter Hypertonie?

A
  1. Ergänzende Medikation:

Spironolacton/Eplerenon, Amilorid, Doxazosin

  1. Absetzen von Medikamenten:

die keinen Effekt auf RR-Senkung haben

  1. Reservemedikamente:

Clonidin, Moxonidin, Hydralazin, Minoxidil

  1. Intervention: renale Sympathikusdenervation, Baroreflexstimulation (Carotissinus)
130
Q
A

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